3例先天生囊性肾发育不良的诊治

目的：提高对先天性囊性肾发育不良的认识及诊治水平。方法：检查方面，3例经B超，KUB，IVU及CT检查，2例加行膀胱镜及输尿管插管；1例在B超引导下经皮囊肿穿刺造影。治疗方面，2例行患肾切除术：1例行经皮囊肿穿刺抽囊内液。结果：2例行患肾切除术，病理所见为肾实实萎缩，被众多囊肿所取代，肾盂肾盏腔消失，输尿管呈实性条索状，病理诊断符合多发性囊性肾发育不良；另一例因拒绝手术而行囊穿刺后保守治疗。结论：先天性囊性肾发育不良，若无症状可观察，有症状或有并发症可行患肾切除术。     

致心律失常性右室发育不良研究进展

1977年Ｆｏｎｔａｉｎｅ首先将有右室病变伴起源于右室的室性心动过速 (室速 )发作的一类疾病命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡｒｒｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃＲｉｇｈｔｖｅｎ ｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａＡＲＶＤ ) ,此命名逐渐被普遍接受。此前 ,Ｏｓｌｅｒｄ 190 5年就描述过一例男性患者四个房室的部分心肌呈羊皮纸样变薄。 195 2年Ｕｈ1描述一女孩因严重右心衰竭死亡 ,尸检见右室壁大部分呈羊皮纸样 ,心肌几乎完全缺如。还有一些作者也描述过本病的部分特征 ,故本病曾有Ｕｈ1畸形、羊皮纸心、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌…     

先天性肾发育不良并输尿管异位开口诊治分析

目的 探讨小儿先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口的病因、诊断与治疗。方法 总结分析自1984年以来15例经手术确诊为先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口的临床资料。结果 15例患者均为女性，其中2例为亲姐妹．11例输尿管异位开口于阴道，4例开口于前庭。静脉尿路造影（IVU）患肾均不显影，对侧肾代偿性增大，常规B超均未能明确探及患肾。B超检查10例，6例发现患肾；彩色多普勒超声（CDI）检查8例，6例发现患肾；CT扫描7例，3例提示腹膜后有发育不良肾影。所有患者均经手术治疗而愈。结论 先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口可能具有遗传倾向，B超和CDI有助于提高术前诊断阳性率，手术切除发育不良肾脏及输尿管疗效确切。     

致心律失常源性右室发育不良的超声显像特征

致心律失常性右室发育不良（ARVD）多伴反复发作的室性心律失常，部分病人因室性心动过速（室速）发作而致命，故日益受到临床重视。应用二维超声显像有助ARVD的诊断。本文报道3例ARVD患者的超声显像特征，并探讨其在临床诊断ARVD中的价值。病例报告例1，男性，28岁。因反复持续性室速发作伴昏厥而入院。体查无明显异常发现。心电图在室速发作时记录，呈左束支传导阻滞（LBBB）图型，提示室速起源于右心室可能。发作间歇期有不完全右束支传导阻滞伴右侧心前导联T波倒置，尚有T波Ⅱ、Ⅲ、avF倒置。X钱胸片：心肺未见明显异常。体表…     

先天性髋关节发育不良术后应用外固定支具的观察及护理

髋关节发育不良是一种先天性疾病,它给儿童的身心发育带来极大影响,术后固定髋关节长期以来一直采用髋人字石膏外固定,给护理工作带来诸多不便。自1999年～2001年我们应用髋人字支具固定术后的髋关节取得了良好的效果,先将护理体会介绍如下。     

探析髋关节发育不良的早期诊断和干预

目的阐述髋关节发育不良的早期诊断和干预的重要性,避免遗留终生残疾而影响其生活质量。方法对自2012年3月～2013年2月在我院出生或就诊的3126例小于3月龄的婴儿进行手法形态检查,除外肉眼可见的肢体残缺及畸形患儿,将经临床手法检查发现阳性体征的512例患儿随机分为治疗组263例和对照组249例,治疗组给予针对性的治疗与干预,对照组不予任何髋关节的特定性干预治疗,对比两组疗效。结果治疗组筛查阳性患儿经过早期治疗,对照组筛查阳性患儿未经早期治疗,1个月后再次进行临床检查及髋关节B超检查,两组结果比较差异显著。结论早期发现和及时治疗对髋关节发育不良治疗起关键作用。     

成人髋臼发育不良并发症的影像学诊断

目的总结成人髋臼发育不良并发症的临床及影像学表现特点。方法回顾性分析60例成人AD患者的标准双髋关节前后位X线片、12例CT片、5例MRI片的影像学资料。测量方法：髋臼指数、Sharp角、CE角、髋臼顶切线角、AHI（股骨头覆盖率）,股骨头内间隙,并选择200例正常成人髋关节X线片进行对照测量,测量均使用pacs系统进行测量分析。结果60例（106髋）成人AD组及200例正常成人组对照测量：CE角（度）分别为（15．6±4．1）和（29．6±4．4）,SHARP角（度）分别为（47．6±4．0）和（42．0±4．2）,髋臼顶切线角（度）分别为（-9．5±1．7）和（9．3±3．7）,髋臼指数（％）分别为（39．5±4．2）和（50．1±4．8）,股骨头覆盖率（％）分别为（65．5±6．9）和（75．4±6．6）,股骨头内间隙（ram）分别为（11．8±1．1）和（5．4±1．1）。差异均有统计学意义（P〈0．01）。60例（106髋）成人AD并发髋关节脱位40例（68髋）占66％,并发软骨下假囊肿20例（36髋）占33％,继发骨性关节炎18例（32髋）占30％。结论成人AD极易并发髋关节脱位、软骨下假囊肿,晚期常继发骨性关节病,影像学检查是诊断成人AD及其并发症的有效检查手段,并且CT和MRI对诊断成人AD并发的髋周骨囊变明显优于X线平片,MRI能早期显示软骨下小囊变和关节软骨的早期退变征象。     

支气管肺发育不良的CT影像分析

目的：总结支气管肺发育不良 CT 影像学表现,提高 CT 对其诊断符合率。方法搜集2013年6月—2014年11月期间来该院诊治并经最终临床证实的支气管肺发育不良的患儿13例,均经历了胸部常规 CT 检查并有完整的 CT 影像资料。对13例 CT 表现进行回顾性分析。结果13例支气管肺发育不良的 CT 影像学表现为双肺呈毛玻璃样阴影11例,约占85％（11／13）;片状实变影9例,约占69％（9／13）;囊泡状阴影6例,约占46％（6／13）;纤维条索状、网格状致密影及胸膜下三角形致密影9例,约占69％（9／13）。上述影像学表现,多数互相并存,很少单一存在。结论支气管肺发育不良 CT 影像学表现具有一定的特征性,认识这些特征性 CT 表现有助于对该病的正确诊断。     

支气管肺发育不良预防及治疗进展

支气管肺发育不良（BPD）的定义认为任何需氧支持[吸入氧体积分数（FiO2）〉0.21]超过28d的新生儿可诊断为该病。BPD是由于肺发育不成熟等多种因素共同作用下肺发育受阻的一种慢性肺疾患,是早产儿呼吸系统常见的并发症之一。随着新生儿重症监护技术的发展、早产儿生存率的提高,BPD的发生率也随之升高,已成为当前国内外新生儿学科热门课题。     

儿童青春期性发育不良诊治思考

目的：通过对儿童青春期性发育不良的诊断、鉴别诊断和治疗效果进行评价，分享有关治疗经验。方法：结合临床实际，对儿童青春期性发育不良患者进行分析、讲解，展开相关的思路和诊断治疗方法。结果：通过恰当的治疗，患者都获得了明显和比较满意的疗效。结论：随着医学科学的不断发展，越来越多的疾病可以得到适当的治疗；随着辅助生殖技术的进步，未来会有更多有子宫的特纳综合征患者不仅可以结婚，也可以像正常人一样，圆自己生育的梦想。     

超声诊断胎儿先天性软骨发育不良1例

1 病例介绍 患者,女,25岁,孕1次,0产次,怀孕6个月常规产前检查,无特殊不适。超声检查：儿头朝上,颅骨环变形,回声减低,双顶径约6．2cm,侧脑室扩张,内径达2．0cm,后颅窝积液厚达1．5cm,脊柱连续性好,胎心搏动正常,四肢异常短小,肱骨径1．3cm,股骨径1．6cm．未见成角畸形或骨折声像．羊水最大暗区2．1cm,胎盘未见异常。超声诊断：（1）单活胎,胎儿畸形：软骨发育不良,脑积水。（2）羊水过少。后经引产证实。     

婴儿髋关节发育不良的早期干预

目的研究婴儿髋关节发育不良(DDH)的早期干预疗效。方法应用B超对儿科住院的有DDH高危因素的4月龄以内患儿进行髋关节检测,并对其中诊断为DDH的14例进行早期干预和B超随访。结果 B超检查发现88例有髋关节发育异常高危因素的患儿中有DDH14例,进行2～3个月早期干预措施后,12例恢复正常,2例仍在骨科治疗。结论 B超结合临床检查可早期诊断DDH,通过早期干预其恢复良好。     

全髋置换术治疗成年人髋发育不良

通过对32例成人髋发育不良全髋置换治疗,从病理解剖、生物力学、围手术处理诸方面回顾总结治疗体会。认为术前要仔细评估发育不良髋的病理解剖;术中髋臼正确定位、假体及其固定方法的选择是重建好髋臼的关键。近期随访效果优良。结论：成人髋发育不良继发严重骨性关节炎时,全髋置换是较好的治疗选择。     

左心发育不良综合征15例超声心动图研究

目的 探讨左心发育不良综合征超声心动图表现，以提高对超声心动图诊断该疾病的认识。方法 收集15例超声心动图资料完整并经证实的左心发育不良综合征患者，对其超声心动图顺序节段性研究的结果进行分析。结果 本组左心发育不良综合征患者最常见的心血管表现为左心发育不全、二尖瓣极重度狭窄或无孔二尖瓣、主动脉瓣极重度狭窄或无孔主动脉瓣、主动脉发育不良及依赖于右心室及动脉导管的系统循环。多数患者肺静脉回流经房间隔分流至右房室，少数患者左房血流经替代途径回流入右房室，分别为心上型肺静脉异位引流、左旋心房主静脉及部分冠状静脉窦无顶，其中1例同时合并三房心及左旋心房主静脉的病例为罕见病例。结论 超声心动图可揭示左心发育不良综合征所有显著的病理解剖及病理生理特征，可指导外科手术，特别是Norwood手术的治疗。