特发性长QT综合征QT离散度测定

特发性长ＱＴ综合征ＱＴ离散度测定赵传明秦保贵王靖马伏英方安安作者单位：１０００３９北京，武警总医院儿科（赵传明、秦保贵、马伏英、方安安）；解放军总医院小儿内科（王靖）近年研究发现，ＱＴ离散度（ＱＴｄ）可反映心室复极的不均一性，对室性心律失常事件的预测...     

�����Ҽ��ȱ����������������ҵ�ѹ��QT���� QT��ɢ�ȱ仯�о�

??Objective To observe the changes of left ventricular voltage??QT interval and QT interval dispersion before and after transcatheter closure for simple ventricular septal defect. Methods The ECG RV5 ??V5 lead r waves????SV1 ??V1-lead s-wave??????RV5+SV1?? voltage??QT interval and corrected QT interval??QT dispersion ??QTd?? and heart rate corrected QT dispersion ??QTcd?? were analyzed in 90 VSD children without arhythmia before transcatheter closure or 1??3??5 days and 1 month after it. All the patients were admitted between January 2014 and January 2015 in Department of Pediatrics West China Second University Hospital of Sichuan University. Results Left ventricular voltage after transcatheter closure for ventricular septal defect ??RV5+SV1?? decreased??being with statistical significance on the third day after operation when compared with the preoperative one ??P??0.05????there were significant differences in QTc before and on the fifth day after operation ??P??0.05??. QTd and QTcd one month after surgery??compared with preoperative and postoperative day??had statistically significant difference ??P ?? 0.05??. Precordial leads RV5??SV1 voltage and QT interval in the preoperative??postoperative 1??3??5 days??1 month??had no statistically significant difference??P??0.05??. Conclusion Cardiac arrhythmia doesn’t occur in simple ventricular septal defect in children after transcatheter closure??and left ventricular voltage will be gradually reduced??corrected QT interval??QTd and QTcd will be shortened.     

��ͯ��QT�ۺ�����׼ҽ��

??Long QT syndrome??LQTS?? is the first found genetic ion channel disease. LQTS patients can show various clinical types?? from a lifetime of being asymptomatic to infantile sudden death?? which can cause malignant ventricular arrhythmia?? syncope?? epileptic seizures?? cardiac arrest and sudden cardiac death. The genetics of LQTS pathogenesis is currently considered specific genetic mutations that can lead to abnormal procedure of depolarization and repolarization of cardiac muscle cell. At the molecular level?? the pathogenesis of LQTS is the 15 different susceptible gene mutations of alpha and beta subunit that encoded ion channels. KCNQ1??KCNH2 and SCN5A mutations account for more than 90% of all mutations in patients with LQTS??and the remained 12 mutations account for only less than 10%. Precision medicine for LQTS mainly lies in the application of beta receptor blockers. Currently it’s believed that beta receptor blockers is better in the treatment of LQTS1 than in LQTS2 and LQTS3. Patients with LQT3 have low beta adrenergic receptor density?? and attacks are mainly related to rest and slow heart rate. Sodium channel blockers are more often recommended in clinical treatment??such as mexiletine??fluorine carney??etc.     

长QT间期综合征患儿测量QT间期离散度的意义

本文对7例长QT间期综合征(LQTS)及20例正常对照组应用常规体表12导联心电图测定QT间期离散度,以预测LQTS患儿发生严重快速室性心律失常的危险性,结果显示LQTS组平均QTc、QTcD及AQTcD测定与对照组相比较,有显著性差异(P<0.001),提示可应用QT离散度来预测LQTS的危险性,同时对不同病因的室速患者亦可提供预测危险性的指标之一。     

儿童长QT综合征精准医疗

长QT综合征(LQTS)是第一个被发现的遗传性离子通道疾病,LQTS患者可表现出多种临床类型,从终身无症状到婴儿期突然死亡均可发生,易产生恶性室性心律失常,导致晕厥、癫痫样抽搐发作和心脏骤停、心脏性猝死。目前已有的研究表明,LQTS的遗传学发病机制是特定的遗传基因突变导致的心肌除极复极异常。LQTS的发病机制在分子水平上表现为编码离子通道的α亚基和β亚基的15个不同的易感基因的突变。由KCNQ1、KCNH2和SCN5A这3种基因突变导致的LQTS占所有LQTS患者的90%以上,分别称之为LQT1、LQT2和LQT3,其他12个基因突变导致的LQTS只占全部患者的不到10%。LQTS的精准医疗主要体现在β受体阻滞剂的应用。通常认为β受体阻滞剂对LQTS1的治疗效果优于LQTS2和LQTS3。LQT3患者心脏β肾上腺素能受体密度偏低,发作主要与休息及心率慢有关,临床治疗多数推荐钠通道阻滞剂,如美西律、氟卡尼等。     

对长QT综合征的认识

长QT综合征（LQTS）是一种心律紊乱疾病,在心电图上表现为QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性誊洼心动过速（TdP）,可导致临床上发生晕厥和猝死。由于临床医师对LQTS的认识不够,误诊情况较多,易被误诊为癫疴发作或神经性晕厥等,因此应进一步加强对LQTS的认识和理解,做好第一时间的诊断和处理。1病历简介1．1病史介绍患儿,女,6岁,因“晕厥、心肺复苏后60min”收入院。患儿于收治前60min,睡眠中突然咳嗽、尖叫,其父发现患儿神志不清,面色苍白,口周发绀,肢体僵硬,     

对长QT综合征的认识

长QT综合征(LQTS)是一种心律紊乱疾病,在心电图上表现为QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速(TdP),可导致临床上发生晕厥和猝死.由于临床医师对LQTS的认识不够,误诊情况较多,易被误诊为癫发作或神经性晕厥等,因此应进一步加强对LQTS的认识和理解,做好第一时间的诊断和处理.     

QT间期延长综合征一例

患儿,男,6岁,因“2年内晕厥5次”入院,均于剧烈运动后出现晕厥,面色苍白,口周发绀,伴意识丧失,每次持续10min左右,可自行苏醒,无胸闷、胸痛,无视物模糊,无头晕、头痛,无发热,无四肢抽搐,无大小便失禁,平素听力正常。既往无器质性心脏病史,否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史,否认颅脑外伤史。家族史：其母心电图QT间期稍延长（QTc 459ms）,但无症状。     

QT间期延长综合征一例

患儿,男,6岁,因"2年内晕厥5次"入院,均于剧烈运动后出现晕厥,面色苍白,口周发绀,伴意识丧失,每次持续10min左右,可自行苏醒,无胸闷、胸痛,无视物模糊,无头晕、头痛,无发热,无四肢抽搐,无大小便失禁,平素听力正常.既往无器质性心脏病史,否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史,否认颅脑外伤史.     

先天性长QT综合征的研究进展

先天性长QT综合征(LQTS)是心肌细胞膜离子通道功能异常导致心肌细胞复极时间延长的心脏传导异常疾病.心电图特征为QT间期延长和尖端扭转性室性心动过速.临床表现为反复发生心源性昏厥,甚至猝死.目前分子遗传学研究已经发现与LQTS相关的至少12个突变基因,分别定位于3、4、7、11、12、17、20和21号染色体上,控制...     

QT间期延长综合征一例

患儿,男,6岁,因"2年内晕厥5次"入院,均于剧烈运动后出现晕厥,面色苍白,口周发绀,伴意识丧失,每次持续10min左右,可自行苏醒,无胸闷、胸痛,无视物模糊,无头晕、头痛,无发热,无四肢抽搐,无大小便失禁,平素听力正常.既往无器质性心脏病史,否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史,否认颅脑外伤史.     

单纯室间隔缺损介入封堵术后左心室电压和QT间期QT离散度变化研究

目的观察单纯室间隔缺损(VSD)患儿介入封堵缺损前后心电图左室电压和QT间期、QT离散度(QTd)的变化。方法以2014年1月至2015年1月到四川大学华西第二医院儿科心脏介入治疗中心接受以对称型VSD封堵器介入封堵的VSD患儿作为研究对象,收集患儿心电图资料,对90例接受经皮VSD封堵术且手术前后均未发生心律失常患儿的术前、术后1、3、5 d及1个月心电图的RV5(V5导联R波)、SV1(V1导联S波)、(RV5+SV1)电压和QT间期、心率校正的QT间期(QTc)、QTd及心率校正的QT离散度(QTcd)进行分析。结果 VSD封堵后左室电压(RV5+SV1)降低,且在术后第3天后均与术前差异有统计学意义(P0.05);QTc在术后第5天之后与术前差异有统计学意义(P0.05);QTd和QTcd在术后1个月与术前、术后1 d比较差异有统计学意义(P0.05)。胸导联RV5、SV1电压及QT间期在术前、术后1、3、5 d和1个月的比较差异无统计学意义(P0.05)。结论接受经皮VSD封堵术且手术前后均未发生心律失常的患儿术后左室电压会逐渐降低,QTc、QTd和QTcd会有缩短。     

QT间期延长综合征死亡1例

患儿,男,13岁,因间断晕厥3年,加重伴抽搐2d入院。3年前无明显诱因出现胸闷,随后发生晕厥,2-3min后自行缓解,每年发作1-2次。2d前出现晕厥,抽搐4次。其母28岁时因心脏病猝死。体检:血压120/80mmHg,神萎,呼吸26次/min,双肺呼吸音清,心率60次/min,心律不齐,可闻及早搏10余次/min,心音有力,未闻及杂音,余未见异常。实验室检查:心肌酶、电解质均正常。入院查心电图示:I、Ⅱ、aVF导联P波增高,aVRP波低平,P-P间期1.0s,QT间期0.60s,T波高,底口宽,T呈双峰,酷似T-U融合。心电图     

QT延长综合征与KVLOT1基因

近年来已发现４种基因的异常改变与ＱＴ延长综合征（ＬＱＴＳ）有关，其中以ＫＶＬＱＴ１基因最为常见。ＫＶＬＱＴ１是一种负责编码心肌钾离子通道蛋白的基因，基因内的缺失和突变改变了蛋白质的氨基酸序，进而影响钾离子通道蛋白的功能，造成心肌细胞膜内外离子流的紊乱，使细胞复极时间延长，表现出ＬＱＴＳ的一系列症状。     

QT延长综合征与KVLQT1基因

近年来已发现4种基因的异常改变与QT延长综合征(LQTS)有关,其中以KVLQT1基因最为常见。KVLQT1是一种负责编码心肌钾离子通道蛋白的基因,基因内的缺失和突变改变了蛋白质的氨基酸序列,进而影响钾离子通道蛋白的功能,造成心肌细胞膜内外离子流的紊乱,使细胞复极时间延长,表现出LQTS的一系列症状     

原发性QT间期延长综合征5例

原发性ＱＴ间期延长综合征５例河北省邯郸市第四医院儿科（０５６２００）陈建中王增云例１：女，８岁，例２：女，６岁。２例系亲姊妹。例１在学校打扫卫生时突然晕厥，持续约３０秒，自然好转，当年内共发生６次，其中伴有抽搐４次。脑电图轻度异常，其它多项检查正常，...     

窒息新生儿QT间期延长病因探讨

本文报道18例窒息新生儿QT间期延长，QTc0．489±0．041。对其病因进行探讨，发现本组患儿均有心肌酶同功酶CK－MB增高，低钙血症及颅内出血改变，提示窒息缺氧所致心肌损伤、低血钙及颅内病变在本组患儿QT间期延长中均起一定作用。QT间期延长的危险性在于可诱发尖端扭转型室性心动过速，造成摔死，故此心电图表现应引起重视。积极纠正及去除病因，及时治疗伴随的各种心律失常，监测心电图变化等是治疗的关键。     

第39例──窒息QT间期延长

病例摘要患儿男，第一胎第一产，胎龄37周，产前宫内窘迫，胎心160～180次／分，持续2小时剖宫娩出。生后皮肤苍白，四肢松软，经清理呼吸道吸氧后有哭声。羊水清，胎盘老化，脐带无异常，出生体重2900g。生后4小时发现患儿呼吸促，口周发绀，于生后23小时由外院转入。入院查体：体温36℃，呼吸36次／分，脉搏90次／分，血压7／4kPa，足月儿外貌，神智清，反应欠佳，易激惹四肢肌张力略高，吸吮反射，拥抱反射可引出。口周微绀，无鼻扇及三凹征，双肺呼吸音粗，未闻罗音。心率90次／分，律齐，心音低钝，各瓣膜区未闻及杂音，腹部检查无异…     

先天性长QT综合征3型一例

患儿,男,2岁9个月,因"晕厥、心肺复苏后3h"入院.3h前患儿午睡中突然出现尖叫、抽搐,其母发现患儿面色苍白、呼之不应,15min后送至某医院急救室,入院时口唇青紫,无自主心率和呼吸,立即给予心肺复苏、开放气道、气管插管处理,同时静脉推注肾上腺素,抢救15min后患儿恢复自主心率.2h前患儿再次抽搐,予苯巴比妥肌注,抢救时出现室颤波形,立即予电除颤.抢救后带气管插管急送我院,即收入重症监护病房.患儿既往生长发育良好,否认晕厥、惊厥病史,否认手术、外伤病史,否认食物、药物中毒可能.患儿父母健康,查心电图QTc均在正常范围,心脏彩超未见异常,否认心脏疾病家族史.查体:心率120次/min,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音.入院后心电监护显示频发尖端扭转型室性心动过速(图1)、心室颤动,电除颤后可恢复窦性心律.常规12导联体表心电图:窦性心律,尖端扭转型室性心动过速,QTc 490~550ms,ST-T改变.心脏彩超:左室收缩功能减低,各房室内径正常.检验:CK、CK-MB 升高,BNP、肌钙蛋白I、肝肾功能、电解质、血糖正常.患儿外周血基因检测:SCN5A基因外显子编码区的一个杂合突变c.1231C>T[p.V411M],符合长QT综合征3型(long QT syndrome type 3,LQT3)的基因特征(图2).根据患儿病史、体征、相关检查,确诊为LQT3.诊断后予美西律口服后未再出现晕厥及尖端扭转型室性心动过速发作.     

QT离散度测量及发生机制的研究进展

ＱＴ离散度是近１５年提出的心电生理学方面的新概念，其发生机制及临床意义至今尚有争议，本文综述其测量方法、测量时注意事项及发生机制方面的研究进展，为其临床应用提供参考。