马凡综合征患者一例行Bentall术后的护理体会

<正>Bentall手术,即应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜,并移植左右冠状动脉的手术,是马凡综合征外科治疗的首选手术方法[1]。马凡综合征是一种常染色体显性遗传的全身结缔组织疾病,发病率约为4例/10万人,病变主要累及心血管系统,还累及骨骼、关节和眼等组织器官。患者往往有家族史,体格高、手指细长、关节松弛是其外貌特征,升主动脉瘤伴有主动脉关闭不全是此病的严重病变,常因心力衰竭或夹层动脉瘤破     

马凡综合征所致的主动脉夹层误诊为急腹症2例

马凡综合征是一种罕见疾病,主要危害是心血管病变,特别是合并主动脉瘤,应早期发现、早期治疗。我院收治了2例以急腹症入院的马凡综合征患者,现报道如下。     

胸主动脉瘤和胸主动脉夹层治疗进展

胸主动脉瘤和胸主动脉夹层是严重的心血管疾患。胸主动脉瘤和胸主动脉夹层的危险因素包括引起动脉退行性变的因素和增加动脉张力的因素。马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、埃-当综合征、主动脉炎症病变、特纳综合征、主动脉二瓣畸形、家族性胸主动脉瘤和胸主动脉夹层等可造成主动脉中膜的变性。高血压、嗜铬细胞瘤、吸毒、外伤、举重、吸烟、心脏手术史等可增加动脉张力或引起动脉损伤。诊断胸主动脉瘤和胸主动脉夹层的主要方法为超声心电图、CT、磁共振。药物治疗包括肾上腺素β受体阻滞药、血管紧张素Ⅱ受体1拮抗药、血管紧张素转换酶抑制药、他汀类药物,对危重患者需行介入治疗或手术治疗。     

主动脉弓置换术围手术期监护体会

目的：探讨主动脉弓置换术围手术期监护措施及效果。方法选取本院2011年12月~2013年6月收治的24例行主动脉弓置换术治疗的升主动脉瘤患者,并对其临床资料进行回顾性分析。结果本组24例升主动脉瘤患者患者经主动脉弓置换术治疗及全面的围手术期监护后22例患者治愈出院,2例患者术后昏迷,经CT检查证实为大面积脑梗死,术后6 d死亡。结论再给予升主动脉瘤患者患者主动脉弓置换术治疗的同时配合全面的围手术期护理有利于患者手术及术后康复,临床效果显著,值得推广和应用。     

Bentall、全主动脉弓替换、支架象鼻术治疗马凡综合征1例护理体会

马凡综合征是一种较少见的常染色体显性遗传性结缔组织病。患者多有家族史，以骨关节、眼、心肌受累为特征，并常因升主动脉瘤或升主动脉夹层瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死。马凡综合征的外科治疗方式有很多，其中Bentall＋全主动脉弓替换＋支架象鼻术是治疗的方法之一，这种手术难度大、     

Bentall手术治疗升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全

<正>升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全是一种病变复杂、病情危重的心脏大血管疾病。笔者所在医院2001-04～2007-06手术治疗Bentall升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全14例,现报告如下。1临床资料1.1资料和方法全组14例。男11例,女3例;年龄36～62岁,平均(45.9±12.8)岁。所有升主动脉瘤患者均合并有重度     

Bentall手术治疗马方综合征心血管病变的护理体会

马方综合征（marfan syndrome）是遗传性结缔组织疾病,其病变主要累及眼、骨骼肌和心血管系统。其心血管病变主要表现为主动脉瓣关闭不全、升主动脉近端弥漫性扩张、常合并夹层动脉瘤,患者多因心力衰竭或动脉瘤破裂而死亡。现今,Bentall手术是治疗马方综合征心血管病变的首选方法 ,手术难度大,技术要求高,本院2009年起成功实施了该手术10例,效果良好,先将护理配合体会报告如下。     

升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的手术治疗

升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的手术治疗福建省心血管病研究所陈同，谢维泉，张珍治，韩涛，李温仁马凡氏综合征在心血管系统最严重的表现为升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全。这是一种严重威胁患者生命的凶险疾患。由于这种病变的特点为整个升主动脉壁中层弹力纤维的退...     

主动脉疾病的外科手术治疗

目的　介绍主动脉疾病手术治疗的经验。方法　分析 2 3例主动脉疾病的手术方法和效果。马凡综合征 8例行Bentall术 ;胸降主动脉缩窄 4例中 3例直接行缩窄主动脉切除人造血管置换 ,1例行左锁骨下 降主动脉转流 ;严重主动脉瓣关闭不全伴升主动脉明显扩张 3例中 2例行主动脉瓣和升主动脉置换 ,1例置换同时升主动脉成型 ;急性主动脉夹层 4例在深低温停循环下手术 ,2例仅升主动脉置换 ,另 2例分别半弓和全弓置换 ;腹主动脉瘤 4例行人造血管置换。结果　 2 3例均顺利度过手术 ,并康复出院。 2 1例随访 (2 3 7± 15 2 )个月 ,中期死亡 2例 ,其余生活质量同正常同龄人。结论　尽管主动脉疾病的手术治疗技术要求较高 ,只要方法得当 ,仍能取得满意的近、中期效果。     

急性升主动脉夹层112例临床分析

目的了解急性升主动脉夹层的临床特征以及急诊外科手术和内科药物治疗对此类患者预后的影响。方法对112例急性升主动脉夹层患者的临床资料进行分析，将纳入研究的病例分为药物治疗组和急诊外科手术治疗组，分析两组患者的发病特征、住院并发症的发生率以及病死率等指标。结果98例患者首发症状为颈、胸、背部“撕裂”样难以忍受的剧烈疼痛，78例患者既往有高血压病史，18例为马凡综合征患者，112例患者中有33例（29％）于住院期间死亡；58例急性A型夹层患者行药物治疗，另外54例患者经确诊后行急诊外科手术治疗，药物治疗组有23例（40％）患者死亡，而手术治疗组10例（19％）患者死亡，两组差异有统计学意义（P〈0．001）。结论急性升主动脉夹层有很高的住院病死率和严重并发症的发生率，行急诊外科手术可明显降低患者的病死率，改善患者的预后。     

急性多发性神经根神经炎18例病理研究

急性多发性神经根神经炎,又称为 Guillain-Barre 综合征,或 Landry's 麻痹。我室1969～1984年在遵义地区共作尸检322例,其中本病有18例,占5.6％。国内临床分析的病例较多,但病理研究的资料较少。本文根据18例尸检材料,研究其病理改变,并就病因和发病机理作一初步探讨。     

Bentall手术治疗Marfan综合征及主动脉根部瘤36例

随着医学检查设备逐步完善和临床诊疗水平的不断提高,越来越多的大血管疾患需要进行外科干预,笔者总结我院近年来实施Bentall手术治疗马凡综合征（Marfans Syndrom）及主动脉根部瘤36例的临床资料,报告如下.     

四例儿童溶血性尿毒综合征尸检的临床病理观察

溶血性尿毒综合征(Hemolytic uremic syndrome HUS)于1995年由Gasser首次报道,近年发病呈上升趋势,急性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰为其典型临床特征。目前对本病仍无满意疗法,死亡率较高,我院近年经尸检证实4例,报道如下。 临床资料 本组4例中女3例、男1例,死亡时年龄1～5岁,临床特征见表1。 尸检资料 本组4例均作了系统解剖,主要病理改变在肾     

主动脉瘤外科综合治疗

目的 总结主动脉瘤外科综合治疗经验.方法 主动脉瘤92例(马方综合征7例,DebaKey夹层动脉瘤85例),实施了主动脉半弓或全弓置换和/或腔内支架植入术.结果 本组85例治愈,术后早期死亡7例(死亡率7.6%).77例随访5个月～16年2个月,除1例并发截瘫者术后1年半因褥疮伴感染死亡,其余心功能(NYHA)恢复至Ⅰ级50例,Ⅱ级21例,Ⅲ级5例.结论 根据病变部位、程度,包括导管植入支架、杂交手术等综合治疗可以简化手术操作,提高手术安全性,降低主动脉瘤病死率.深低温停循环经上腔静脉逆行灌注是一种简便可行有效的脑保护方法 .     

中西医结合治疗心血管神经官能症

心血管神经官能症是以心血管、呼吸和神经系统症状为主要表现的临床综合征,临床和病理方面均无器质性病变。主要表现:心悸、胸闷、心前区不适、心动过速、自觉吸入空气不足、疲倦,失眠等。1 一般资料 本组11例病人,男3例,女8例;年龄在20至     

超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值

目的：探索超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值。方法：患者取仰卧或左侧卧位,探头取左室长轴、心底短轴、主动脉弓长轴、四腔心等切面。观察心腔有无扩大、主动脉系统有无扩张、夹层及动脉瘤,室间隔及左室壁有无运动幅度减低等。结果：全组患者经CT或心血管造影等辅助检查佐证CDE检查结果;5例经手术及病理证实CDE诊断,与手术对照符合率为100%。结论：CDE可清楚显示心腔的大小,主动脉的形态、动脉瘤的大小范围、主动脉瓣及二尖瓣的活动状态与血流情况等,CDE检查结果对临床制定手术方案及预后评估等均具有重要价值。     

腹主动脉瘤行腔内修复治疗的临床体会

目的探讨腔内修复治疗腹主动脉瘤的临床疗效及特点,总结其适应证、要点及并发症等。方法回顾性分析我院2006年9月至2011年5月期间23例腹主动脉瘤患者的临床资料。结果术中20例（87.0%）动脉瘤消失,封堵良好,3例（13.0%）出现内漏;术后20例（87.0%）临床痊愈出院,1例（4.3%）因肺内重症感染转上级医院进一步治疗,1例（4.3%）临床症状稍微缓解,1例（4.3%）死亡,死亡原因为多器官功能障碍综合征（MODS）。结论腔内修复治疗腹主动脉瘤有手术时间短、出血量少,恢复快,微创等优点。     

脾脏占位性病变35例临床分析

目的探讨脾占位性病变的诊断和治疗。方法回顾性分析35例脾占位性病变的临床资料。结果该组良性占位性病变27例,恶性占位性病变8例。B超和CT是主要诊断方法。35例均行手术治疗,无严重手术并发症发生,无手术死亡病例。结论脾脏占位性病变的术前诊断主要依据影像学检查,确诊依赖术后病理检查。脾切除术对良性占位病变是一个安全有效的治疗选择。     

主动脉夹层31例急诊分析

目的 分析主动脉夹层的临床表现、治疗转归,探讨主动脉夹层的急诊诊断及治疗,减少误诊,降低死亡率.方法 对我院急诊科收治的31例主动脉夹层患者的临床特点进行回顾性分析.结果 有高血压病史24例,马凡综合征5例,其中胸痛21例,上腹痛9例,以晕厥表现1例.内科治疗13例,外科治疗5例,血管内支架植入10例;好转25例,死亡6例.结论 主动脉夹层是死亡率极高的心血管急症,早期诊断,正确治疗,可减少误诊率,提高存活率.     

胃肠道间质瘤的诊断与外科治疗

目的探讨胃肠道间质瘤（GIST）的诊断及外科治疗。方法回顾性分析2002年1月至2008年2月经手术后病理证实GIST的18例临床资料。结果肿瘤位于胃部10例，十二指肠1例，小肠6例，结肠1例。18例均行手术治疗。术后病理良性9例，交界性3例，恶性6例。随访率100％，患者均存活。结论内镜和影像学检查是发现胃肠道间质瘤病变的主要手段，外科手术是治疗GIST的首选有效方法。