甲状腺髓样癌术后淋巴转移致异位ACTH综合征：一例报告并文献复习

目的：总结一例甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征患者的诊治过程,结合文献对本病的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗加以探讨。方法：对南京市鼓楼医院内分泌科2009年收治的一例甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征的一例病例进行总结分析,复习相关文献,阐明本病的基本特征及研究进展。结果：甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征临床十分少见。充分认识其临床表现、理化检查及影像学定位,给予及早诊断和综合治疗十分重要。结论：早期发现、早期诊断、早期治疗是控制ESA的关键。     

甲状腺髓样癌的分子诊断及研究进展

甲状腺髓样癌是起源于甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）的常见的神经内分泌肿瘤，早期即可出现颈部淋巴结及远处器官转移，预后较差。因此选取合适的诊断方法、特异性标志物及相关基因检测等手段早期诊断，对于髓样癌治疗方案的选择及改善预后具有重要的指导意义。本文针对相关文献及指南，就甲状腺髓样癌的分子诊断及相关研究进展进行综述。     

20例甲状腺髓样癌的诊治体会

目的探讨甲状腺髓样癌的诊断要点及临床治疗原则。方法对2000年1月至2012年1月收治的20例甲状腺髓样癌的临床资料进行回顾性分析。结果全组病例均经病理证实为甲状腺髓样癌,15例合并颈淋巴结转移。手术方式包括甲状腺切除+颈淋巴清扫术15例,患侧甲状腺切除+峡部+对侧大部分切除3例,甲状腺全切术2例。术后监测血清降钙素,发现1例局部复发,再行手术治疗后痊愈。结论甲状腺髓样癌确诊主要依赖组织病理检查,根治性手术切除是最主要治疗方法,术后监测血清降钙素能及早发现局部复发和转移。     

甲状腺髓样癌临床病理分析

目的:探讨甲状腺髓样癌(MTC)的临床病理特点、免疫表型及电镜诊断特点。方法:回顾性分析10例甲状腺髓样癌的临床资料,采用免疫组化、组织化学方法研究其病理形态特点,结合文献分析甲状腺髓样癌的电镜诊断特点。结果:散发型甲状腺髓样癌8例,家族型甲状腺髓样癌2例,6例淋巴结转移;9例肿瘤间质刚果红染色( );免疫组化:癌组织中降钙素( )10例、铬粒素A( )10例、突触素( )7例,1例见甲状腺球蛋白阳性细胞,CD44V6在髓样癌中的阳性表达率为60%;电镜下见癌细胞胞质内有大小不一的神经内分泌颗粒。结论:MTC具有多分化肿瘤的特点,可产生多种神经内分泌物质;其诊断依赖于组织病理学、免疫组化和组织化学,电镜在MTC的诊断中有重要价值;降钙素(CT)是其特异性标记物;CD44V6的高表达与MTC的颈部淋巴结转移密切相关。     

30例甲状腺髓样癌诊治分析

[目的]探讨甲状腺髓样癌(MTC)诊治情况。[方法]回顾性分析30例甲状腺髓样癌的临床资料。[结果]30例MTC以手术切除患侧腺叶及峡部为主,合并淋巴结转移者,行颈淋巴结清扫术,随访23例,生存5年以上16例,术后复发8例。[结论]甲状腺髓样癌术前诊断困难,手术方法应以患侧甲状腺叶加峡部切除为主,有淋巴结转移者加同侧颈淋巴结清扫术。     

肺部病变所致异位促肾上腺皮质激素综合征的临床诊治经验

目的探讨肺部病变导致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床诊治经验。方法回顾性分析1985年9月至2013年5月间经手术病理证实的肺部病变引起的异位ACTH综合征20例患者的资料。结果 20例患者中,男性12例,女性8例。就诊时的年龄13⁶5岁,平均年龄为37.2岁。确诊时病程为165岁,平均年龄为37.2岁。确诊时病程为1¹56个月。所有患者均存在异位ACTH综合征的临床表现,均由胸部计算机断层扫描(CT)定位肺部病变。手术治疗后血清皮质醇(P<0.001)及血ACTH浓度(P=0.001)均明显下降。无围手术期死亡病例。平均随访时间47.9个月,暂无复发及死亡病例。结论肺部病变是导致异位ACTH综合征的最常见原因,主要为肺部神经内分泌肿瘤,且以类癌为最常见,诊断及治疗均存在较大难度,CT是病变定位的最佳方法,早期发现并行手术切除病灶是治疗的关键。     

基因水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移相关临床研究（附48例临床分析）

目的 研究基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移规律及对治疗的作用。方法 自1989年5月至1997年10月对我院外科治疗的48例甲状腺髓样癌进行基础水平降钙素检测，并分析其和手术范围的关系。结果 48例甲状腺髓样癌中36例行甲状腺癌颈淋巴结清除术；8例行甲状腺癌局部广泛切除术；4例行患侧甲状腺叶加峡叶切除术，48例甲状腺髓样癌中，基础水平降钙素正常者20例，术后病理检查发现淋巴结阳性者4例，淋巴结转移率为20%，基础水平降钙素升高者28例，术后病理检查淋巴结阳性者27例，淋巴结转移率96.4%。结论 基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移呈正相关。升高时，应行颈淋巴结清除术，基础水平降钙素正常时临床上无颈淋巴结转移的病人。可暂行患侧甲状腺叶加峡叶切除。术后紧密随访，并予以基础水平降钙素监测。     

基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移相关临床研究(附48例临床分析)

目的　研究基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移规律及对治疗的作用。方法　自 1989年 5月至 1997年 10月对我院外科治疗的 48例甲状腺髓样癌进行基础水平降钙素检测 ,并分析其和手术范围的关系。结果　48例甲状腺髓样癌中 3 6例行甲状腺癌颈淋巴结清除术 ;8例行甲状腺癌局部广泛切除术 ;4例行患侧甲状腺叶加峡叶切除术。 48例甲状腺髓样癌中 ,基础水平降钙素正常者 2 0例 ,术后病理检查发现淋巴结阳性者 4例 ,淋巴结转移率为2 0 %。基础水平降钙素升高者 2 8例 ,术后病理检查淋巴结阳性者 2 7例 ,淋巴结转移率 96.4%。结论　基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移呈正相关。升高时 ,应行颈淋巴结清除术。基础水平降钙素正常时临床上无颈淋巴结转移的病人 ,可暂行患侧甲状腺叶加峡叶切除 ,术后紧密随访 ,并予以基础水平降钙素监测。     

基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移的关系(附48例临床分析)

目的：研究基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移规律及对治疗的作用。方法：自1989年5月至1997年10月对本院治疗的48例甲状腺髓样癌进行基础水平降钙素检测，并分析其和手术范围的关系。结果：48例甲状腺髓样癌中36例行甲状腺癌颈淋巴结清除术；8例行甲状腺癌局部广泛切除术；4例行患侧甲状腺叶加峡叶切除术，48例甲状腺髓样癌中，基础水平降钙素正常者20例，术后病理检查发现淋巴结阳性者4例，淋巴结转移率为20．0％，基础水平降钙素升高者28例，术后病理检查淋巴结阳性者27例，淋巴结转移率96．4％，结论：基础水平降钙素与甲状腺髓样癌颈淋巴结转移呈正相关。升高时，应行颈淋巴结清除术，基础水平降钙素正常时临床上无颈淋巴结转移的患者，可暂行患侧甲状腺叶加峡叶切除，术后紧密随访，并予以基础水平降钙素监测。     

以发热为首发症状的甲状腺髓样-滤泡状癌肺转移1 例与文献复习

 混合型甲状腺髓样-滤泡状癌（Mixed medullary-follicular carcinomas，MMFCs）是一种罕见肿瘤，本研究报道1例以肿瘤性发热为首发症状的混合型甲状腺髓样-滤泡状癌肺转移患者并且对文献进行了复习。     

以骨转移为首发表现的隐匿性甲状腺髓样癌（附1例报道及文献复习）

甲状腺癌是由数种不同生物学行为以及不同病理类型的癌肿组成,主要包括乳头状腺癌、滤泡状癌、未分化癌、髓样癌四种类型。甲状腺髓样癌占甲状腺癌的2%-5%,恶性程度中等常沿淋巴道及血道转移。发生骨转移者较少见。现将我院发现的一例以骨转移为首发表现的甲状腺髓样癌报道如下。     

58例甲状腺髓样癌降钙素及其基因相关肽检测的临床意义

目的:探讨甲状腺髓样癌患者降钙素及其基因相关肽的变化规律以指导临床治疗方案的选择和患者预后的判断.方法:对58例甲状腺髓样癌患者血清中降钙素进行分析及应用免疫组织化学方法观察相应标本中降钙素及其基因相关肽的表达情况;对新入组患者进行放射免疫学测定.结果:1)术前降钙素水平正常与升高的患者之间,颈淋巴结转移存在显著性差异(P＜0.01).2)术后1个月降钙素水平正常与升高的患者之间,肿瘤复发存在显著性差异(P＜0.01).3)约98%的患者肿瘤标本降钙素染色呈阳性,而降钙素基因相关肽的阳性率为87.8%.4)部分术前降钙素水平正常的惠者降钙素基因相关肽水平升高.5)术后1周左右降钙素下降至一稳定水平.结论:降钙素可以作为指导甲状腺髓样癌诊断和治疗的重要指标,检测降钙素基因相关肽有助于部分降钙素阴性的甲状腺髓样癌患者术前诊断.     

甲状腺髓样癌外科处理与基因筛查原则探讨

目的：分析不同类型甲状腺髓样癌手术治疗结果，探讨甲状腺髓样癌原发灶个体化治疗的最佳术式及基因筛查作用。方法：回顾分析我院1992年1月-2005年1月收治的91例甲状腺髓样癌患者手术治疗结果，统计不同类型患者甲状腺叶发病情况．对部分遗传型甲状腺髓样癌家系进行基因筛查．结果：91例甲状腺髓样癌患者中遗传型10例，其中6例初始病变为双侧，4例初始病变为单侧患者手术治疗后随访已有3例对侧腺叶发现癌瘤，遗传型甲状腺髓样癌双侧腺叶受累比例高达90％。散发型甲状腺髓样癌患者81例，其中初始病变累及双侧腺叶者11例，余70例初始病变为单侧的散发型甲状腺髓样癌患者．术后随访4例患者对侧腺叶发现癌瘤，散发型甲状腺髓样癌患者双侧腺叶受累比例为18．5％。行基因筛查检测出RET突变基因携带者3人。结论：遗传型甲状腺髓样癌家系成员应行基因筛查．遗传型甲状腺髓样癌患者和双侧发病的散发型甲状腺髓样癌患者应行全甲状腺切除术，对无明确家族史、术前影像学检查考虑单侧病变的患者可行单侧腺叶加峡叶切除术。     

以骨转移为首发表现的隐匿性甲状腺髓样癌(附1例报道及文献复习)

甲状腺癌是由数种不同生物学行为以及不同病理类型的癌肿组成,主要包括乳头状腺癌、滤泡状癌、未分化癌、髓样癌四种类型。甲状腺髓样癌占甲状腺癌的2%-5%,恶性程度中等常沿淋巴道及血道转移。发生骨转移者较少见。现将我院发现的一例以骨转移为首发表现的甲状腺髓样癌报道如下。1临床资料     

甲状腺髓样癌的神经内分泌激素免疫组化研究

目的 :探讨神经内分泌激素在甲状腺髓样癌表达的意义及在病理诊断和鉴别诊断中的应用价值。方法 :选择甲状腺髓样癌 10例 ,滤泡性腺癌、乳头状腺癌和未分化癌各 3例 ,行免疫组化LSAB法检测。结果 :10例髓样癌降钙素均阳性 ,嗜铬粒素A 8例 ,NSE 7例 ,Syn 4例 ,Somat 3例阳性 ;其他类型癌均呈阴性。结论 :降钙素是甲状腺髓样癌特异的标记物 ,其余内分泌激素的检出也有助于甲状腺髓样癌的诊断和鉴别诊断。     

肾上腺皮质癌1例报道并文献回顾

目的:探讨肾上腺皮质癌的临床表现、诊断及治疗方法。方法:报道我科近期收治的1例肾上腺皮质癌患者的临床资料,并检索中国知网、PubMed等数据库,进行文献回顾,对该病的临床特征及诊断要点、治疗方法及最新的研究进展进行归纳总结。结果:本例患者以腹痛为首发临床表现,影像学提示肾上腺肿瘤,行腹腔镜切除,术后20天查PET/CT提示多发转移,给予依托泊苷+顺铂化疗4周期后进展,遂应用吉西他滨联合卡培他滨化疗1周期,出现脑转移后行放疗。结论:肾上腺皮质癌是一种罕见的泌尿系恶性肿瘤,且预后差。诊断应结合临床表现、肾上腺皮质激素水平、影像学检查及病理结果。治疗方面首推多学科会诊（MDT）,早期患者首选手术,术后需根据疾病分期、分级选择辅助治疗,复发转移的患者可给予化疗、放疗、米托坦、免疫治疗等。     

联合检测 CT、CEA 对术中诊断甲状腺髓样癌的意义

目的：探讨术前、术中诊断甲状腺髓样癌的方法,以提高甲状腺髓样癌的诊断准确率。方法：采用酶联免疫吸附试验和化学发光法分别于术前对甲状腺结节病人进行血清降钙素（CT）、癌胚抗原（CEA）检测。对 CT、CEA 水平升高患者,术中观察冰冻切片的同时用冰冻切片进行 CT、CEA、CK19、TTF －1、CD56、Syn、Cga免疫组化染色。对比分析血清中 CT、CEA 水平与甲状腺髓样癌组织中 CT、CEA 的关系及术中、术后 CT、CEA、CK19、TTF －1、CD56、Syn、Cga 免疫组化结果。结果：2007年1月至2013年8月间共诊断甲状腺髓样癌32例,术前血清 CT 或 CEA 水平升高患者中经过病理切片观察和免疫组化染色共检出髓样癌22例（22／40,55．00％）,明显高于血清 CT 水平和血清 CEA 水平正常组检出的10例（10／655,1．53％）（P ＜0．05）,血清 CT和 CEA 水平在甲状腺髓样癌中呈正相关（P ＜0．05）;血清 CT、CEA 水平与甲状腺髓样癌组织中 CT、CEA 表达一致（均 P ＜0．05）。术中病理免疫组化结果与术后免疫组化对比,未见假阴性。结论：对术前血清 CT、CEA水平升高的甲状腺结节患者,术中结合 CT、CEA、CK19、TTF －1、CD56、Syn、Cga 免疫组化染色,能够明显提高术中甲状腺髓样癌诊断准确率。此法具有准确率高、快速、简便、经济等优势,解决术前或术中甲状腺髓样癌诊断困难、误诊、漏诊率高的问题,适合推广。     

儿童甲状腺乳头状癌临床病理观察

目的:探讨儿童甲状腺乳头状癌的临床病理特点、预后相关因素.方法:回顾性总结12例儿童甲状腺乳头状癌(≤14岁)的临床病理特征及预后.结果:本组12例经组织学检查证实为甲状腺乳头状癌,其中3例为术前穿刺诊断,全部行术中冰冻检查,12例均行手术切除治疗,手术时伴淋巴结转移者7例,被膜有浸润者5例.术后平均随访47.3个月,有5例复发,复发病例中2例伴肺转移,伴肺转移中有1死亡病例.结论:儿童甲状腺乳头状癌经手术治疗预后较好.术中病理冰冻切片诊断是确诊甲状腺乳头状癌的最佳方法.     

甲状腺髓样癌降钙素及其基因相关肽检测的临床意义——附88例报告(英文)

目的研究甲状腺髓样癌患者降钙素及其基因相关肽的变化规律,指导临床治疗方案的选择和患者预后的判断。方法回顾性研究包括对58例甲状腺髓样癌病例血清中降钙素的分析及应用免疫组织化学方法观察相应标本中降钙素及其基因相关肽的表达情况;对新入组30例病例进行放射免疫学测定。结果 (1)术后1个月降钙素水平正常与升高的患者之间,肿瘤复发存在显著性差异(P<0.01)。(2)约98%的患者肿瘤标本降钙素染色呈阳性,而降钙素基因相关肽的阳性率为87.8%。(3)部分术前降钙素水平正常的患者降钙素基因相关肽水平升高。(4)术后1周左右降钙素下降至一稳定水平。结论降钙素可以作为指导甲状腺髓样癌诊断和治疗的重要指标,检测降钙素基因相关肽有助于部分降钙素阴性的甲状腺髓样癌患者术前诊断。     

2A型多发性内分泌腺瘤10例临床分析

目的:提高对2A型多发性内分泌腺瘤(MEN2A)的认识水平,探讨MEN2A的临床特点和治疗方法.方法:回顾我院自1988年至2007年收治的10例2A型多发性内分泌腺瘤病人的资料,结合文献进行讨论.结果:10例均为嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌,无甲状旁腺机能亢进.8例甲状腺髓样癌发病早于嗜铬细胞瘤,2例患者同时伴发嗜铬细胞瘤.7例临床表现为阵发性高血压、心悸、头晕,经查体发现3例.10例行B超、CT检查,2例行MRI检查.8例24小时尿VMA(4-羟基-3甲氧扁桃酸)明显高于正常,最高达940μmol/L,5例血降钙素明显增高,最高达3 465μmol/L.其中3例追踪随诊证实为甲状腺髓样癌.4例有明显的家族发病特点.10例均行嗜铬细胞瘤切除,其中7例行双侧肾上腺肿物切除,1例行腹腔镜微创术切除肾上腺肿物,7例病人行甲状腺癌根治术,颈部淋巴结清扫,3例行甲状腺单侧叶切除.病理报告肾上腺肿物恶性倾向3例.术后所有病人均进行随访,效果良好.结论:此病罕见,ret原癌基因的突变是MEN2A发病基础.血降钙素、24小时尿VMA浓度、B超、CT、MRI是该病诊断的主要手段.手术是治疗该病的唯一方法,当嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌同时存在时,首先应切除嗜铬细胞瘤.基因诊断逐渐成为诊断该病的重要手段.