特发性肺间质纤维化

·您认为病人的主要问题是什么?其诊断线索是什么? 乔先生的主要问题是进行性加重的呼吸困难.寻求线索应重点询问患者年龄、性别、基础疾病史、职业环境、起病缓急、呼吸困难与体位及劳力活动的关系,发作时的呼吸频率、呼吸深度、呼吸节律、呼吸时限等特点,伴随症征及相关实验室检查.乔先生历时7年进行性加重的呼吸困难,杵状指(趾)均提示机体的慢性缺氧,病史中无相应的心血管疾病、血液及神经系统疾病,故应首先考虑肺源性呼吸困难.     

高洁主任医师治疗特发性肺间质纤维化经验

特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.     

水蛭宣痹化纤方治疗特发性肺间质纤维化26例

目的观察水蛭宣痹化纤方治疗特发性肺间质纤维（IPF）的临床疗效。方法治疗组在激素治疗基础上使用水蛭宣痹化纤方（水蛭、旋覆花、）川芎、当归、浙贝、炙麻黄、苏子、炙黄芪、炙甘草）治疗26例,设对照组使用激素治疗法。结果治疗组在临床症状、动脉血氧分压及肺功能方面均有显著改善。结论本方具有益气活血,理肺平喘,通络化痰,宣痹化纤功效。     

特发性肺间质纤维化患者的临床治疗

目的讨论特发性肺间质纤维化的治疗.方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗.结论 尽可能找出并去除致病因素.对症治疗包括吸氧、止咳、祛痰等.及时控制继发性肺部感染.     

糖皮质激素治疗特发性肺间质纤维化的临床疗效分析

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡、肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。从病理上可分为急性、亚急性、慢性3期^[1]。目前尚无特效药物治疗。1992年1月～2002年1月，我们采用糖皮激素治疗32例，疗效尚可，报告如下。     

肺间质纤维化的中医辨证治疗

肺间质纤维化的发病机制以气虚血瘀痰阻为主,辨证针对本病气阴两虚,兼有痰、瘀、热之邪的病机,治以益气养阴为主,兼用活血化瘀、清热解毒、化痰定喘等法.     

激素治疗特发性肺间质纤维化患者疗效观察

特发性肺间质纤维化(IPF)是一组以肺泡、肺间质、肺小血管、终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复、纤维化为特征的疾病.肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,对IPF有一定治疗作用,本文通过观察口服激素治疗IPF的临床疗效.     

特发性肺间质纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病,病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP),中位存活时间仅为28年,是严重危害人类健康的主要疾病之一.目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗.方法 根据患者具体病况选择不同药物进行治疗.结论 环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用,也可以用于糖皮质激素抵抗的患者.但由于担心其副作用,一定程度上限制了环磷酰胺的使用.硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似.与大剂量糖皮质激素相比较,小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似,并不能明显改善患者的肺功能,但不良反应不大,国外使用较广泛.环孢霉素A有研究表明,对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存时间的可能,因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者.N-乙酰半胱氨酸(NAC) 因不良反应小,适用于所有IPF患者,由于本品有化痰作用,痰多不易咳出的患者更能获益.     

特发性肺间质纤维化的诊断

目的特发性肺间质纤维化(idiopathic pulMonary fibrosis,IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathic interstitial pneuMonias,I Ps)的一种类型,是一种不明原因的肺间质炎症性疾病.目的:讨论特发性肺间质纤维化的诊断.方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别.结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD.依据有无肺活检结果,将确诊标准分为2种.     

血必净治疗特发性肺间质纤维化的临床观察

目的:观察血必净注射液治疗特发性肺间质纤维化(IPF)的临床疗效.方法:将IPF患者64例随机分为治疗组和对照组各32例,均给于常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加上血必净注射液静滴治疗.结果:两组患者治疗后临床有效率分别为87.5%和65.6%;肺部CT影像、动脉血氧分压和肺功能较前均有改善,且治疗组优于对照组(P<0.05).结论:血必净注射液可改善IPF患者的临床症状及肺部CT影像,提高患者的动脉血氧分压以及肺功能.     

从肝论治特发性肺纤维化

肺和肝两经首尾相连,使十二经脉阴阳相贯,且肝经可注入肺;肺与肝阴阳相配,一为阴中之少阳,一为阳中之少阴,是人体阴阳变化之枢纽;金木制化,肺金宣肃有序,肝木疏泄有度,紧密配合;肺与肝司气机升降,肝升肺降,肝左肺右,一升一降,升降协调,为调畅气机的枢纽;肺与肝主调和气血,肝主藏血,肺主一身之气。肝失疏泄,势必影响调畅气机和调节血量,气血失和,肺失治节,肺叶失于濡养,日久形成特发性肺纤维化;肺与肝调津液代谢,肺为水之上源,主通调水道,肝主疏泄,畅达气机,通利三焦,气能行津,维持机体津液正常代谢。肝失疏泄,影响肺金通调水道,则水液停聚和津液不足,肺津失布,肺叶痿废,发为特发性肺纤维化。由此提出,把从肝论治作为治疗肺纤维化的原则,拟定疏肝理肺,养肝润肺,清肝利肺大法。     

特发性肺间质纤维化28例临床特点分析

目的总结特发性肺间质纤维化(IPF)的临床特点。方法回顾该院1991年至2006年间收治的28例IPF的临床资料。结果临床上以进行性呼吸困难伴干咳、Velcro罗音和杵状指为突出表现,胸片/胸部CT显示双下肺外带弥漫网状结节影,肺功能呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症I型呼吸衰竭。1例为IPF合并肺癌。71.4%的患者经激素治疗后症状缓解。研究期内7例死亡,中位生存期为24个月。结论IPF的诊断依赖于临床表现、影像学表现、肺功能及血气分析等特征性表现,并除外其他间质性肺病,不典型病例确诊还需肺活检。激素治疗对部分病例有效。IPF合并肺癌者预后差。     

Incidence and Clinical Characteristics of Pulmonary Hypertension in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Background:

Pulmonary hypertension (PH) frequently complicates the course of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients and is associated with significantly worse outcomes. The aim of the present study was to investigate the incidence of PH in IPF patients and evaluate the correlation between clinical parameters and systolic pulmonary artery pressure (sPAP).

Methods:

Hospitalized patients with IPF, who were evaluated for sPAP by Doppler echocardiography from January 2004 to December 2011, were enrolled in our study. Patients were defined as PH by an estimated sPAP > 50 mmHg and graded as PH likely, PH possible and PH unlikely, based on the 2009 European Society of Cardiology/European Respiratory Society PH Guidelines. The correlations between clinical parameters and sPAP were analyzed by multiple linear regression.

Results:

Totally, 119 IPF patients were enrolled in our study and 28 (23.5%), 20 (16.8%) and 71 (59.7%) patients were PH likely, PH possible and PH unlikely, respectively. Borg dyspnea score was positively correlated with sPAP, r = 0.467, P < 0.001. Oxygen saturation was negatively correlated with sPAP, r = −0.416, P < 0.001. Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide percentage predicted was negatively correlated with sPAP, r = −0.424, P = 0.003. N-terminal fragment of pro-brain natriuretic peptide and pulmonary artery width was positively correlated with sPAP, r = 0.452, P = 0.011 and r = 0.513, P < 0.001, respectively.

Conclusions:

The incidence of PH in IPF patients was 23.5% in a single center of China. PH may worsen the dyspnea, right heart dysfunction and decrease the life quality of the patients with IPF.     

特发性肺纤维化患者中的睡眠呼吸暂停及其临床意义

目的观察阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）在特发性肺纤维化（IPF）患者中的发病率及临床意义。方法采用多导睡眠图监测20例IPF患者睡眠质量及呼吸紊乱情况,分析其与肺功能之间的关系。结果 20例IPF患者中有13例（65%）合并有OSAHS,其中轻度OSAHS3例（15%）,中重度OSAHS 10例（50%）。IPF患者睡眠效率、快眼动睡眠（REM）及慢波睡眠比例降低,微觉醒指数增加。相关分析显示呼吸暂停低通气指数（AHI）与体重指数（BMI）呈正相关（r=0.791,P〈0.0001）,与用力肺活量占预计值百分比（FVC%pred）（r=-0.672,P=0.001）及第1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%pred）（r=-0.659,P=0.002）呈负相关。结论 OSAHS在IPF患者中普遍存在,尽早治疗IPF患者合并的OSAHS可能会有利于改善生活质量及预后。     

合并肺部损害的显微镜下多血管炎的临床特征及与特发性肺纤维化的比较分析

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）肺部受累患者的临床特点,并与特发性肺纤维化（IPF）进行比较。方法回顾性分析2006年至2010年南京大学医学院附属鼓楼医院收治的27例MPA患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT等临床资料,比较有肺纤维化表现的MPA患者（MPA/PF患者）与无肺纤维化表现MPA患者（MPA/NPF患者）之间的差异,并与同期56例IPF患者比较。结果 MPA/PF患者在呼吸道症状、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率、全身多系统损害等方面与MPA/NPF患者无明显差异,但MPA/PF患者发生严重肾损害及重度肺动脉高压的比例较高（P〈0.05）。MPA/NPF患者在呼吸困难、肾损害发生率、ANCA阳性率、严重肺动脉高压发生率以及全身多系统损害等方面与IPF患者有显著差异,IPF患者更易发生呼吸困难,而MPA患者更易出现肾损害、ANCA阳性、严重肺动脉高压,及皮疹、关节痛、体重下降、消化道症状、发热等多系统损害（P〈0.05）。结论当患者出现系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节肌痛等表现时,临床医师需考虑MPA的可能。对临床疑似间质性肺炎特别是肺纤维化的患者,应常规作ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊MPA。     

临床和肺生理指标与特发性肺纤维化预后的相关性研究

目的 探讨临床指标、肺功能和动脉血气指标与特发性肺纤维化(IPF)患者预后的关系.方法 经临床诊断的49例IPF患者行呼吸困难评分、肺功能和动脉血气检测.采用Kaplan-Meier检验比较组间生存率,采用Cox比例风险回归评价各指标的死亡风险度.结果 在平均随访31个月内,IPF患者诊断后的中位生存期为25.7个月.糖皮质激素和(或)细胞毒类药物不能改变IPF患者的预后.单因素Cox比例风险回归分析显示,呼吸困难评分、肺泡动脉血氧分压差(PA-aO2)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%pre)、肺总量占预计值百分比(TLC%pre)和一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%pre)是影响IPF患者预后的因素(P＜0.05),多因素Cox比例风险回归分析结果表明仅TLC%pre[HR=0.98,95%CI(0.95,0.99),Wald值=4.16,P=0.04]和DLCO%pre[HR=0.97,95%CI(0.94,0.99),Wald值=4.35,P=0.047是影响lPF患者预后的主要因素.结论 糖皮质激素和(或)细胞毒类药物不能改变IPF患者的预后.TLC%pre和DLCO%pre是影响肼患者预后的主要因素,与IPF患者预后呈正相关.     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺(间质)纤维化是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致以肺纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,肺功能测试显示限制性通气功能障碍和(或)换气障碍。由于其发病机制较为复杂,目前尚无有效的治疗措施,预后差,成为目前国内外的研究热点。近年来,在特发性肺纤维化的治疗方面取得一些进展,现从糖皮质激素、细胞因子、细胞因子拮抗剂、抗氧化治疗及中药等治疗方面进行综述。     

特发性肺间质纤维化死亡24例临床分析

目的 :探讨特发性肺间质纤维化 (IPF)的临床特征、治疗及预后。方法 :应用回顾性调查方法对 99例IPF患者中 2 4例死亡患者临床特点、血气分析、肺功能特点进行分析。结果 :2 4例死亡患者缓解组年龄显著偏大、肺功能损害更严重。 2 4例均合并肺部感染 ,其中 8例死于冠心病、2例死于猝死、1例死于肺栓塞、1例死于气胸 (纵隔气肿 )。结论 :虽然肺功能损害严重提示预后不良 ,但IPF患者死亡原因大部分并非死于IPF本身 ,而是死于其合并症如感染 ,尤其是长期应用激素合并二重感染者 ,以及合并心脏病、肺栓塞、气胸等