血友病性关节病7例X线和MRI对照分析

血友病为一组遗传性出血性疾病,较少见,血友病甲型和乙型易发生关节内出血,其发生率占70%～80%[1].关节腔反复出血导致血友病性关节病(Hemophilic arthropathy).本文结合X线和MRI资料分析7例血友病A的14个膝关节,探讨两种影像检查方法在血友病性关节病中的应用价值.     

血友病性关节病康复治疗1例报道

血友病的社会人群发病率约5～10／10万。随着凝血因子Ⅷ替代疗法的成熟及广泛应用，绝大多数血友病患者可获得长期生存，但同时伴发的血友病性关节病却导致不同程度的残疾和功能障碍。我科对1例血友病性关节病患者进行综合康复治疗，现报道如下：     

用超高频电场综合治疗小儿血友病关节积血的疗效

<正> 血友病患者常见关节出血,历年来因关节积血而住院的血友病患儿高达70～90%.血友病关节病治疗的复杂性在于关节出血后发     

血友病性关节病的MR表现及其诊断价值

目的 探讨血友病性关节病的MRI特征及其诊断价值。方法 报告6个病人12个膝关节血友病性关节病的MR表现。图像采用常规SE序列，未做增强扫描。6个病人均经实验室检查，确诊为血友病A。结果 12个关节内示不同时期的积血和滑膜增生，血肿在T1WI呈等或略高信号、T2WI为高信号。病变早期关节软骨肿胀增厚，后期不规则地破坏吸收，甚至消失，关节间隙狭窄。骨质囊变或破坏吸收，关节囊、肌肉及韧带于急性期肿胀，慢性期萎缩。血友病性假肿瘤显示为纤维膜包裹的机化血肿．T1WI、T2WI均呈混杂信号。结论 MRI清楚地显示出关节诸结构的病理改变，对血友病性关节病的早期诊断、疾病分期、急慢性出血的鉴别、假肿瘤的识别有重要价值，可作为本病的主要检查手段和同位素放射治疗效果的观察。     

20例血友病性关节病病人围术期护理

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病,以自发性出血和迟发性出血为特征,常见承重的关节腔积血、肌肉血肿.可分为血友病甲型(Ⅷ因子缺乏)和血友病乙型(Ⅸ因子缺乏)两种.一般情况下男性显病,女性多为携带者,极少数情况下可有女性病人.血友病性关节病始发于年幼儿童的关节内出血,反复积血引发滑膜炎性反应,多种破坏性酶类、含铁血黄素和细胞因子积聚,导致关节蜕变、毁损[1,2].终末期血友病性关节病严重困扰病人的生理和心理健康.     

1例血友病性膝关节炎行关节镜术患者的护理

血友病性膝关节炎是由遗传性凝血因子缺乏所引起的关节内反复出血、肿胀并伴有严重疼痛、功能障碍而逐渐形成的慢性关节病变。我科曾收治了 1例因第Ⅷ因子缺乏导致膝关节炎患者 ,成功地接受了膝关节镜术。现将护理体会介绍如下。1　病例介绍患者男 ,2 3岁。 6岁时关节肿胀 ,在外院被确诊为第Ⅷ因子缺乏。以后右膝关节反复肿胀 ,伴严重疼痛 ,注射第Ⅷ因子后症状减轻。近 6年来 ,患者右膝关节不肿胀时也疼痛 ,行走后加重 ,功能逐渐障碍 ,略有畸形。患者在多家医院保守治疗无效 ,被确诊为“血友病性关节炎”收入我科。体格检查 :跛行步入病房 ,…     

血友病患者慢性疼痛的自我管理与同伴教育

血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病,包括血友病A和血友病B,分别为凝血因子Ⅷ( FVIII)和凝血因子IX( FIX)缺乏所致。血友病常见的出血部位是关节和肌肉,出血产生的压力或局部组织炎症可引起急性或慢性的剧烈疼痛。而关节、肌肉的反复出血,最终导致永久性关节破坏、肌肉萎缩以致残废[1]。生活质量评估表明,71%的血友病患者伴有关节、肌肉的疼痛,其中4%的患者经历着非常严重的疼痛。多数血友病患者由于替代治疗受限,出血后不能得到及时治疗,造成慢性血友病性关节病,由此带来的慢性疼痛不仅损害了患者的生理功能,还限制了日常活动和社会交往,导致情绪低落、活动减少、自尊心下降以及痛感增强[2-4]。     

20例血友病性关节病病人围术期护理

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病,以自发性出血和迟发性出血为特征．常见承重的关节腔积血、肌肉血肿。可分为血友病甲型（Ⅷ因子缺乏）和血友病乙型（Ⅸ因子缺乏）两种。一般情况下男性显病,女性多为携带者,极少数情况下可有女性病人。血友病性关节病始发于年幼儿童的关节内出血,反复积血引发滑膜炎性反应,多种破坏性酶类、含铁血黄素和细胞因子积聚,导致关节蜕变、毁损。终末期血友病性关节病严重困扰病人的生理和心理健康。     

血友病性关节炎患者的全膝关节置换

背景：血友病性膝关节炎患者行全膝关节置换的疗效与凝血因子替代治疗方案以及手术技术有直接关系。目的：总结12例血友病性关节炎患者行全膝关节置换的效果,对患者围手术期的全程凝血因子Ⅷ监测和替代治疗方案进行阐述。方法：以瑞金医院凝血因子替代方案为标准,结合患者实际凝血因子水平,搭配有经验的医生,对12例（17膝）男性血友病关节炎患者实施全膝关节置换,采用Cleveland膝关节评分和膝关节协会评分（KSS评分）进行功能评估。结果与结论：根据Cleveland膝关节评分,优8膝,一般3膝,差3膝,1例大腿截肢患者和2例关节融合患者不参与该评分。根据KSS评分,膝关节评分从置换前（23.6±9.0）分增加到末次随访时的（86.7±12.1）分,平均膝关节功能评分从置换前（25.2±28.4）分增加到末次随访时的（65.7±39.8）分。结果可见对于血友病膝关节病患者,围手术期应用合理的凝血因子替代方案,关节功能得到了良好的恢复,但是风险较大,需要谨慎进行。     

血友病性关节炎患者的全膝关节置换

背景:血友病性膝关节炎患者行全膝关节置换的疗效与凝血因子替代治疗方案以及手术技术有直接关系。目的:总结12例血友病性关节炎患者行全膝关节置换的效果,对患者围手术期的全程凝血因子Ⅷ监测和替代治疗方案进行阐述。方法:以瑞金医院凝血因子替代方案为标准,结合患者实际凝血因子水平,搭配有经验的医生,对12例(17膝)男性血友病关节炎患者实施全膝关节置换,采用Cleveland膝关节评分和膝关节协会评分(KSS评分)进行功能评估。结果与结论:根据Cleveland膝关节评分,优8膝,一般3膝,差3膝,1例大腿截肢患者和2例关节融合患者不参与该评分。根据KSS评分,膝关节评分从置换前(23.6±9.0)分增加到末次随访时的(86.7±12.1)分,平均膝关节功能评分从置换前(25.2±28.4)分增加到末次随访时的(65.7±39.8)分。结果可见对于血友病膝关节病患者,围手术期应用合理的凝血因子替代方案,关节功能得到了良好的恢复,但是风险较大,需要谨慎进行。     

一例重型血友病甲患者应用物理疗法的护理观察

目的总结一例重型血友病甲患者应用物理治疗的护理。方法通过对慢性血友病性关节病部位应用物理治疗，采取活动指导、用药护理、心理护理、健康指导等护理措施。结果患者出院时，四肢关节活动度较入院前灵活。结论物理治疗在减轻和预防血友病甲患者关节功能障碍、改善生活质量方面具有独特的功效。     

血友病患者全膝置换围手术期的凝血因子替代治疗

背景：世界血友病协会的治疗指南明确表示,关节置换应当在保证患者凝血因子活性的情况下进行。目的：观察血友病关节炎患者行人工膝关节置换围手术期凝血因子替代治疗的安全性和有效性。方法：1997/2006在血液内科的配合下,围手术期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平监测,根据指南制定常规流程,进行因子Ⅷ（冻干人凝血因子Ⅷ）或因子Ⅸ（凝血酶原复合物）的替代治疗,对4例血友病关节炎患者共6个膝关节行人工膝关节置换治疗。结果与结论：围手术期应用凝血因子进行常规替代治疗,血友病患者围手术期出血量与类风湿关节炎和骨关节炎患者差异无显著性意义（P=0.885）。置换后早期3个膝关节出现关节内血肿或肌肉出血,其中1例患者因凝血因子抑制性抗体形成,导致1侧膝关节置换后伤口裂开,行扩创清理后,伤口愈合良好。4例患者6个膝关节置换后没有晚期感染、假体松动、移位和断裂等并发症发生。所有4例患者置换前膝关节KSS评分平均28.2分,功能评分平均35分。置换后KSS评分85.2分,功能评分87分,与普通类风湿关节炎和骨关节炎膝关节置换后评分相似,但平均住院天数延长约3倍,住院费用为普通膝关节置换的2.5~3倍。结果显示凝血因子的替代治疗和凝血因子水平监测是保证血友病关节炎行人工膝关节置换最后成功的关键。     

血友病患者全膝置换围手术期的凝血因子替代治疗

背景:世界血友病协会的治疗指南明确表示,关节置换应当在保证患者凝血因子活性的情况下进行。目的:观察血友病关节炎患者行人工膝关节置换围手术期凝血因子替代治疗的安全性和有效性。方法:1997/2006在血液内科的配合下,围手术期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平监测,根据指南制定常规流程,进行因子Ⅷ(冻干人凝血因子Ⅷ)或因子Ⅸ(凝血酶原复合物)的替代治疗,对4例血友病关节炎患者共6个膝关节行人工膝关节置换治疗。结果与结论:围手术期应用凝血因子进行常规替代治疗,血友病患者围手术期出血量与类风湿关节炎和骨关节炎患者差异无显著性意义(P=0.885)。置换后早期3个膝关节出现关节内血肿或肌肉出血,其中1例患者因凝血因子抑制性抗体形成,导致1侧膝关节置换后伤口裂开,行扩创清理后,伤口愈合良好。4例患者6个膝关节置换后没有晚期感染、假体松动、移位和断裂等并发症发生。所有4例患者置换前膝关节KSS评分平均28.2分,功能评分平均35分。置换后KSS评分85.2分,功能评分87分,与普通类风湿关节炎和骨关节炎膝关节置换后评分相似,但平均住院天数延长约3倍,住院费用为普通膝关节置换的2.5~3倍。结果显示凝血因子的替代治疗和凝血因子水平监测是保证血友病关节炎行人工膝关节置换最后成功的关键。     

血友病性关节炎的X线表现

目的观察血友病性关节炎的X线表现。方法对12例并发关节症状的血友病患者进行X线检查,分别摄取膝关节、肘关节、踝关节X线片,观察关节骨端骨质的X线表现。结果股骨髁间凹变深变宽是血友病性关节炎的X线特征性表现。四肢长骨和骨盆可出现多房性、囊性不规则骨质破坏区。结论血友病性关节炎有其典型的X线表现,但同时也要注意与其他疾病相鉴别。     

血友病A家庭治疗46例经验总结

血友病A是一种X染色体连锁遗传性出血性疾病。男性血友病患病率约1/10000,我国约有男性患者120000人,血友病A约占85%[1]。患者因凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)缺乏,终生有自发性或轻微外伤后出血倾向。软组织血肿和关节积血可导致剧烈疼痛、严重的跛行性关节病,颅内出血易导致死亡。血友病A目前虽然无法根治,但及时、足量输注FⅧ能有效的预防和治疗出血,减轻患者痛苦,降低致残率。即使是血浆中FⅧ活性(FⅧ∶C)<1%的重型患者,如果自儿童起就获得较好的治疗,成年后完全可以和正常人一样生活、工作。在医疗机构指导下开展家庭治疗是实现这一目…     

1例左膝血友病性关节炎行全膝关节置换的护理

随着人工关节材料质量的提高和手术技能的改进，人工全膝关节置换已是骨科常见的手术。血友病是常见的一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，血友病性关节炎患者怎样才能安全地进行人工全膝关节置换，必须予以关注。2002年3月31日，我科收治1例血友病性关节炎患者(血友病甲)因左膝损伤行人工全膝关节置换术，护理工作难度很大，但经过我们的精心护理，患者未发生任何并发症，康复出院，现将护理体会报告如下。     

血友病关节病

血友病关节病可造成终身残废,早期诊治能防止关节病的发生。本文对血友病关节病的发病机理、放射学改变及防治等问题作一概述。一、发病率血友病关节病的发病率文献报告各不相同。Stein等复习文献后指出血友病慢性关节病的发病率:1872年Legg报告是60%,1936年Thomas报告为61.2%,1949年Davidson报告为95%,1957年Rodnan报告是79.2%,1967年Hli等报告为62.3%,1976年Hough等报告为80%。Williams认为,4岁的重型血友病约75%至少有一个关节发生急性关节积血。     

冷热疗法在关节置换术后功能康复中的应用

人工全膝关节表面置换术(TKP)能有效地使严重屈膝畸形关节病患者解除痛苦,纠正重度屈膝畸形,改善关节功能.精湛的手术技术,只有结合完美的术后康复治疗,才能获得理想的效果[1],而严重屈膝畸形关节病患者术后功能锻炼几乎100%伴随疼痛.     

高频超声在评估儿童A型血友病性关节病中的应用探讨

目的:探究高频超声在儿童A型血友病性关节病临床评估中的应用情况。方法:选择确诊的61例A型血友病患儿资料,对其120个关节进行高频超声检查,归纳被检关节的超声影像特征。结果:61例患者均为男性,受检关节为120个,病变关节74个,软骨病变、骨缺损、滑膜肥厚、滑膜血管增生及关节腔积液的检出率依次为86.5%、66.2%、48.6%、29.7%。Kappa检测操作者之间评分一致性良好,Kappa值分别对应0.001、0.000、0.000、0.000。结论:高频超声对儿童A型血友病性关节病表现出较高的敏感性,能为疾病临床诊断发挥一定辅助作用。     

血友病儿童膝关节挛缩康复治疗效果的最小临床重要差异

目的 探讨血友病儿童膝关节挛缩康复治疗效果的最小临床重要差异（MCID）。 方法 回顾性收集2018年1月至2022年8月在北京协和医院康复医学科接受康复治疗10次及以上的血友病儿童的膝关节挛缩相关资料。患儿康复治疗效果以膝关节血友病关节健康评分（HJHS）为量化指标,采用均数差法、多元线性回归法、受试者工作特征曲线和分布法综合估计血友病患儿康复治疗后膝关节HJHS改善的MCID。 结果 共纳入28例符合标准的血友病膝关节挛缩患儿,平均年龄（13.89±3.00）岁。膝关节HJHS的均数差法MCID估计值为5.13,95%置信区间（CI）为（4.18,6.07）,多元线性回归MCID估计值为4.31,95%CI为（3.64,4.98）,受试者工作特征曲线MCID估计值为3.50,分布法MCID估计值为1.64;综合以上估计值,患儿康复治疗后膝关节HJHS改善的MCID为4.31。 结论 血友病膝关节挛缩患儿康复治疗后膝关节HJHS改善的MCID为4.31。当膝关节HJHS改善的MCID高于4.31时,改善有临床意义。