一例成人链球菌感染后表现为IgA沉积为主型急性肾小球肾炎病例报道

报道1例IgA肾病患者急性链球菌感染后,引起过敏性紫癜样系统性血管炎表现和肾小球肾炎,针对链球菌的抗感染治疗后,病情很快好转,预后良好.对于急性链球菌感染后肾小球肾炎的不典型病例应予重视,积极行肾活检以获得早期诊断,并早期给予合理的治疗方案,避免不必要的激素及免疫抑制剂治疗.     

血清IgA/C3和病理C3沉积对IgA肾病患者临床预后的影响题录

目的探讨IgA肾病(IgAN)患者血清IgA/C3比值和病理C3沉积与临床预后的关系。方法纳入2007年1月1日至2016年12月30日于四川大学华西医院经皮肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患者519例,根据肾穿刺活检时血清学及病理结果将患者分为4组:A组(151例)血清IgA/C3比值≥3.046(中位数)且肾小球C3染色≥2;B组(109例)血清IgA/C3比值≥3.046且肾小球C3染色<2;C组(119例)血清IgA/C3比值<3.046且肾小球C3染色≥2;D组(140例)血清IgA/C3比值<3.046且肾小球C3染色<2。收集患者临床资料、病理特征、随访终点[估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥50%和(或)终末期肾脏病(ESRD)],分析各组患者的临床预后及相关因素。结果 519例患者中男298例(57.4%),年龄(33.6±10.9)岁,随访(43.4±21.6)个月。A、B、C、D组的完全缓解+部分缓解率分别为74.2%(112/151)、74.3%(81/109)、72.3%(86/119)、81.4%(114/140),A组达到ESRD的患者比例最高(14.6%与9.2%、13.4%、8.6%);A组、C组达到复合终点的患者比例高于B、D两组(15.2%、16.0与8.3%、7.9%)。Kaplan-Meier生存曲线显示A组的80个月肾脏存活率为84.8%,低于B组、D组的91.7%、92.1%,但是与B组比较差异无统计学意义(PAB=0.085;PAD=0.028);A组与C组肾脏存活率相近,差异无统计学意义(84.8%比84.0%,P=0.896)。多因素Cox回归分析提示高血压(HR=2.753,95%CI:1.452～5.217,P=0.002)、血肌酐(HR=1.011,95%CI:1.008～1.014,P<0.001)和肾小管萎缩或肾间质纤维化(T1/T2)(HR=6.595,95%CI:3.107～13.999,P<0.001)是肾脏存活的不良预后因素。结论血清IgA/C3和肾小球C3染色可以帮助预测IgAN的治疗效果和临床预后。     

IgA肾病的临床与病理探讨

目的通过101例IgA肾病的临床与病理的分析来观察IgA肾病的临床病理特点与其内在联系。方法经皮肾穿刺活检获取IgA肾病患者的病理结果,并将临床表现及病理结果进行分类分型,同时获取IgA肾病的病理资料,并进行分组讨论。结果IgA肾病的临床表现以无症状性血尿/尿检异常及慢性肾小球肾炎为常见分别占35例（34.7%）和32例（31.7%）,其次为肾病综合症26例（25.7%）,其中成人IgA肾病临床表现以慢性肾炎为主伴有肾功能不全,有急进性肾炎的表现,而青少年IgA肾病以无症状性血尿/尿检异常为主不伴有肾功能不全且无急进性肾炎的表现。病理类型以系膜增生性肾小球肾炎最常见,成人局灶节段性肾小球肾炎的发生率明显低于青少年,而膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段硬化性肾小球肾炎、新月体肾炎及硬化性肾炎较青少年多见。慢性肾小球肾炎、无病状血尿/尿检异常和肾病综合症主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶节段性硬化。IgA肾病以轻系膜增生为主,成人的重度系膜增生、节段性肾小球硬化、肾小球硬化大于20%、球囊粘连、新月体形成、肾缺血改变、血管葱皮样改变、肾间质小管慢性化的比率均高于青少年。结论成人IgA肾病临床表现较青少年严重,病理类型比青少年差,病理特点显示预后较青少年差,但仍有少部分的青少年IgA肾病存在慢性化表现,提示预后较差,建议早期行肾活检干预治疗。     

以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎

目的:明确以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎的临床与病理特点。方法:分析解放军总医院全军肾脏病研究所收治的1例以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎病例,分析其临床特点、病理与电镜特征,以及对强化免疫抑制治疗的反应。结果:该病例临床表现为急进性肾炎综合征,肾功能恶化发展迅速。但无肺出血及全身性血管炎症状。血清自身抗体系列、抗GBM抗体与ANCA均为阴性。病理光镜示肾小球环绕型新月体形成,肾小血管无炎症改变。冰冻切片与石蜡微波修复直接免疫荧光示IgA沿肾小球毛细血管襻细颗粒状沉积,间接免疫荧光法检测血清IgA型抗GBM为阴性;电镜示节段性上皮下、基底膜内及系膜区电子致密物沉积。对强化激素冲击与免疫抑制剂治疗效果欠佳。结论:本病例为特殊类型的急进性肾小球肾炎,根据其临床特点、血清学检测、免疫荧光及电镜检查结果,无法归于目前急进性肾炎的分型,对其临床特点应予重视。     

IgA肾病的病理探讨

目的 了解IgA肾病的病理特点。方法以皮肾穿刺活检获得IgA肾病的病理资料。将病理料分为成人组和青少年组加以分析。结果 IgA肾病可见于各种病理类型。其中以系膜增生性肾小球肾炎为主,病理特点以轻度系膜增生为主,伴有慢性化的表现。成人IgA肾病以难治性的病理类型较青少年组多见,以慢性化的病理特点较青少年组多见。结论 成年人的IgA肾病与青少年的IgA肾病的病理类型相比,病理类型较严重,病理特点表现为慢性化程度高,提示成年人IgA肾病应早期行肾活检。     

急性感染后肾小球肾炎临床特点分析

目的 对急性感染后肾小球肾炎的临床特点进行分析研究.方法 回顾性分析106例急性感染后肾小球肾炎患者的临床资料,对患者的发病情况、临床表现、发病时间及各项检查指标进行总结分析.结果 10岁以下患者92例(86.8%),为发病的高峰年龄;农村76例(71.7%),为发病的高峰地区;蛋白尿97例(91.5%),浮肿96例(90.6%);患者主要的临床表现为蛋白尿、浮肿.高血压56例(52.8%);镜下血尿52例(49.1%),较少的表现为尿沉渣(4.7%);腰酸、腰痛2例(1.9%).经分析显示,2月份急性感染后肾小球肾炎的发病率较高,且患者的各项指标检查均出现不同程度的异常.结论 急性感染后肾小球肾炎在10岁以下儿童中最为常见;且农村地区发病率高于城市;主要发生在秋冬季节,为2月份发病率最高.     

C3沉积为主的肾小球肾炎52例临床与病理特征

目的：随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法：回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果：PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4 025.62 mg vs 1 981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G (P=0.018)。结论：C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。     

实验性IgA肾小球肾炎——免疫荧光、光镜及电镜研究

本义选用右旋糖酐作抗原诱发小鼠IgA免疫复合物性肾小球肾炎。光镜下,肾小球系膜区增宽;荧光镜下,肾小球内有颗粒状IgA免疫复合物沉积,部分鼠伴IgG沉积;显微分光光度计测定IgA荧光强变,实验组显著高于对照组(P<0.01);电镜下,系膜基质内有电子致密物沉积,系膜细胞呈轻度增生及吞噬现象;尿蛋白定性试验阳性。     

IgA肾病小管间质损害的临床与病理研究

目的：探讨肾小管间质损害在IgA肾病的临床重要性。方法：分析201例IgA肾病的临床与病理资料。结果：IgA肾病伴有肾小管间质损害占86．1％,其中轻度损害占47．3％,中度损害占21．9％,重度损害占16．9％,无损害占13．9％。血压升高、尿蛋白定量增多及肾功能减迟是IgA肾病预后不良的临床因素。肾小球各项病理指标：血管损害、肾小球总体损害、系膜增殖程度及球性硬化的积分随着肾小管间质的损害程度增加,二者呈平行关系。结论：肾小管间质损害在IgA肾病病理改变中广泛存在。随着其损害程度的加重,IgA肾病的病情逐渐加重,提示肾小管间质损害是决定IgA肾病预后不良的关键因素之一。     

呈慢性肾炎的IgA肾病96例临床病理和预后分析

目的：探讨在原发性IgA肾病（IgAN）中如何早期作出慢性肾小球肾炎（慢性肾炎）的临床诊断。方法：于1993年3月-2009年8月我院肾活检资料库中选取成人原发性IgAN 96例,所有病例血肌酐（Scr）在正常高值（苦味酸法≥105μmol/L或酶法≥77μmol/L）持续3月以上;按内生肌酐清除率（Ccr）分2组：A组Ccr≥60 mL/min 43例,B组Ccr〈60mL/min 53例;行临床病理及预后比较分析。随访终点为Scr翻倍或Ccr〈15 mL/min。结果：96例IgAN,病程中出现尿蛋白〉1.0 g/d 70例（73.0%）,肾活检时平均Ccr（59.15±20.73）mL/min,重度肾小球硬化79例（占82.3%）,中重度小管间质病变73例（占76.0%）。随访中位数18.5个月,21例进入终点。B组中重度肾小管间质病变和肾病范围蛋白尿的发生率均显著高于A组,分别为84.9%vs 65.1%和41.5%vs 18.6%,差异有统计学意义（均P〈0.05）。B组和A组的平均随访中位数分别为33个月和21个月（0.25～102个月）,终点事件的发生率分别为28.0%和14.0%。结论：在IgAN中,慢性肾炎的基本临床病理特征是：①持续性尿蛋白〉1.0 g/d;②持续性Ccr下降;③肾活检病理存在伴重度肾小球硬化的中重度小管间质病变。该3项可作为慢性肾炎临床诊断的早期指标。     

IgA肾病临床与病理分析

目的回顾性分析kA肾病的临床与病理特点及其相互关系。方法对1996年8月-2005年8月经肾活检诊断的原发性kA肾病136例，对其临床表现与病理学特点进行分析。结果136例IgA肾病临床表现以无症状性血尿并蛋白尿最常见，占106例（77．9％），其次是单纯血尿，占21例（15．4％）。肾小球病理改变以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级为主。结论IgA肾病的临床病理表现多样化并具有一定特点，其病理和临床表现及肾功能变化有密切关系。     

IgA肾病患者的肾脏存活及影响因素

目的 探讨IgA肾病患者肾脏生存及其预后影响因素.方法 分析北医三院肾内科肾活检确诊且随访时间在1年以上的IgA肾病患者的临床资料及病理改变,以患者进入终末期肾脏病(ESRD)为随访终点,进行Kaplan-Meier生存分析和多因素Cox回归分析.结果 入选的206例IgA肾病患者的平均随访时间为(60.8±44.7)...     

小儿IgA肾病30例临床与病理分析

目的　了解小儿 Ig A肾病 ( Ig A nephropathy,Ig AN)临床、病理及与预后的关系。方法　对肾活检病理诊断为 Ig AN的 3 0例病例进行临床与病理分析。结果　小儿 Ig AN临床表现以单纯肉眼血尿最常见 ,其与血尿伴蛋白尿者免疫复合物沉积均多为 Ig A+Ig G型 ,但前者临床及病理改变相对轻于后者。肾病综合征 ( NS)的临床及病理改变最重 ,易合并肾功能不全、高血压 ,以 Ig A+Ig G+Ig M型的免疫复合物沉积为主。结论　小儿 Ig AN预后与临床及病理分级有关 ,单纯肉眼血尿预后较好 ,NS、病理改变有肾小球硬化及免疫复合物沉积为 Ig A+Ig G+Ig M型者预后不良。     

IgA肾病蛋白尿与肾小管间质病理改变的关系

目的探讨蛋白尿与IgA肾病（IgAN）肾小管间质病理损伤的关系。方法经病理确诊为IgAN患者33例。以尿蛋白2．0g／d为界分为显著性蛋白尿组13例（39．40％），及非显著性蛋白尿组20例（60．60％）。肾小管间质病理损害情况分为无病变、轻度、中度及重度损害4种情况。比较两组病例各项临床指标的改变以及肾小管间质病理损伤程度与尿蛋白定量的关系。结果两组间临床指标比较除尿蛋白定量差异有显著性外。余项差异均无显著性（P〉0．05）。肾小管间质病理损害程度与24h尿蛋白定量呈正相关（P〈0．05）。结论IgAN蛋白尿可能是肾小管间质损害的重要因素之一，故对有显著蛋白尿的IgAN患者应给予积极有效的治疗。     

云南地区IgA肾病的病理及临床特点

目的 探讨云南地区IgA肾病的病理类型及临床特点.方法 对2008年1月至2011年9月间在昆明医学院附属延安医院肾脏内科进行肾穿刺活检术,并且病理检查确诊为IgA肾病的50例患者的病理分级与临床特点进行分析,探讨其变化规律.结果 IgA肾病占肾活检的百分率为17.4%,50例IgA肾病的临床表现以镜下血尿为主(76%),少于1 g的蛋白尿次之,临床诊断以慢性肾小球肾炎(包括无症状血尿和/或无症状蛋白尿)为主(78%),病理分级以Lee氏II级为多(44%),III级次之(36%),IV、V级也有一定比例.结论 对于临床上有肾脏损害指标的患者(血尿、蛋白尿和肾功异常者)应及时进行肾脏穿刺活检了解病理类型,积极给予干预治疗,减少终末期肾病(ESRD)的发生.     

IgA肾病患者黏膜免疫系统情况的临床调查

目的 了解IgA肾病患者的黏膜免疫系统受累情况.方法 收集122例IgA肾病患者的临床资料,观察黏膜炎症的部位及其与临床表现的关系,了解其黏膜系统受累情况.结果 122例患者中,男50例,女72例,年龄19～ 62岁,平均(37.4±15.6)岁,病程1～199个月,平均(29.6±10.3)个月.临床表现为单纯蛋白尿43例(35.2％),单纯血尿28例(23.0％),血尿合并蛋白尿51例(41.8％),肾功能不全者39例(32.0％).122例中慢性咽炎76例(62.3％),慢性肠炎43例(35.2％),慢性扁桃体炎40例(32.8％);本组中有1项黏膜炎症者28例(23.0％),2项黏膜炎症者55例(45.1％),3项及3项以上黏膜炎症者68例(55.7％),10例(8.2％)无明显黏膜炎症.有血尿患者中慢性咽炎、慢性扁桃体炎、慢性肠炎、牙周炎的发病率明显高于无血尿患者(P＜0.05),而慢性鼻炎、慢性胃炎、尿路感染的发病率在两组患者中比较无明显差异(P＞0.05).结论 本研究中91.8％的IgA肾病患者存在黏膜免疫异常,提示从调节黏膜免疫着手寻找可能的治疗靶点,将为IgA肾病的防治提供新思路.     

广西壮族IgA肾病临床与病理特点的探讨

目的　分析广西壮族 Ig A肾病患者的临床、病理特点。方法　回顾性分析 30例广西壮族 Ig A肾病患者的临床、病理特点 ,并与同期 30例汉族 Ig A肾病患者进行比较。结果　 130例壮族 Ig A肾病患者的发病年龄多位于 2 1～ 4 0岁年龄段 ,平均为 30 .1岁 ,男女比例为 1∶ 1.1。2临床表现多样 ,多表现为反复发作的肉眼血尿、无症状的尿异常、慢性肾炎及肾病综合征。330例壮族 Ig A肾病患者的临床、病理预后指标与汉族 Ig A肾病患者无明显差异。结论　广西壮族 Ig A肾病患者在发病年龄、性别、临床表现上有自己的特点 ,但其在预后方面与广西汉族 Ig A肾病患者无明显差异。