Cobb's综合征1例报道并文献复习

Cobb’’s综合征是一种罕见的先天性非遗传性疾病, 表现为同一椎体节段内发生的可同时累及皮肤、椎体、脊髓甚至内脏组织的脊柱脊髓血管畸形。Behrenbruch在1890年首次报告了1例脊柱脊髓血管畸形合并相对应的椎体皮肤血管瘤患者, 1915年Cobb[1]阐述了同一椎体中皮肤血管瘤与脊柱脊髓血管畸形的关联, 故后人将之称为Cobb’’s综合征。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2023年8月收治了1例累及颈7～胸3椎体节段的Cobb’’s综合征患者, 笔者现将该例患者的诊治经过报道如下, 以期提高临床同道对这一罕见疾病的认识。     

成人线状硬皮病伴眼睑下垂1例并文献复习

目的探讨线状硬皮病的临床特点、诊断及治疗。方法总结2020年10月20日就诊于山东大学第二医院的1例线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程, 同时系统性回顾国内外文献所发表的硬皮病的病例报告或病例系列研究, 分析其性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果本例患者为24岁女性, 有头皮斑痕样脱发和同侧面部凹陷病史10余年, 因"2年前出现右侧眼睑无力、下垂, 加重1个月"就诊, 接受糖皮质激素治疗, 效果欠佳。分析文献报道的全部15例患者, 发病年龄中位数为22岁, 男女比例为9∶6, 表现为线状硬皮病伴有同侧眼睑下垂、同侧面部萎缩和颅内脱髓鞘病灶者4例, 线状硬皮病合并同侧面部萎缩及颅脑脱髓鞘病灶者3例, 线状硬皮病合并大脑半球萎缩2例, 线状硬皮病合并同侧面部萎缩3例, 线状硬皮病合并同侧面肌痉挛者1例, 线状硬皮病合并胸腹部硬化性斑2例, 线状硬皮病并癫痫发作并脑白质脱髓鞘病灶者2例。治疗方面, 单纯应用激素治疗者有6例, 单纯应用甲氨蝶呤者2例, 激素合并甲氨蝶呤治疗者1例, 应用氢化可的松乳膏外用2例, 行骨重建手术3例, 长波紫外线光疗治疗1例, 应用维生素治疗1例...     

烟雾综合征合并双侧大脑后动脉栓塞1例并文献复习

烟雾综合征合并双侧大脑后动脉(PCA)栓塞非常罕见, 目前国内没有相关报道。现报道1例烟雾综合征合并双侧PCA栓塞患者, 中年女性, 急性起病, 既往有心房颤动、高血压病、2型糖尿病, 临床表现主要以双眼失明、右侧肢体无力起病, 影像学表现为双侧颞顶枕叶急性脑梗死, 双侧大脑前、中动脉烟雾血管生成, 双侧大脑后动脉闭塞伴远端烟雾血管生成, 结合病史, 病因考虑为不明原因型栓塞。给予积极对症治疗后, 患者意识转清, 肢体无力好转, 但失明未见改善。报道本例患者, 旨在提高临床医师对烟雾综合征患者出现双侧PCA同时栓塞的认识, 有效预防脑梗死的发生。     

颅内动脉延长与扩张症的研究进展

颅内动脉延长与扩张症(IADE)亦称扩张性脑动脉病, 表现为一支或者多支颅内动脉长度和直径增加, 受累的动脉明显扩张延长, 甚至蜿蜒迂曲。IADE的诊断和预后评估主要依据颅内动脉的直径及弯曲度。IADE可表现为缺血性脑卒中、短暂性脑缺血发作、脑积水、出血性卒中等。文中就IADE的概念、诊断标准、病因、发病机制、病理、临床表现、治疗及预后等方面进行综述。     

儿童Chiari畸形Ⅰ型诊疗专家共识

Chiari畸形(CM)又称小脑扁桃体下疝畸形, 是神经系统常见的先天畸形疾病之一, 以Ⅰ型(CM-Ⅰ)最常见, 可发生于儿童或者成人。儿童CM-Ⅰ发病机制复杂, 手术方式多样且存在一定争议。因此, 中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家, 参考国际相关专家共识及新近文献并结合当前国内医疗发展实际情况, 讨论并撰写了该共识, 旨在为我国CM-Ⅰ患儿提供更加实用、规范的诊疗方案。     

新年献词

新年复初始, 岁月常如新。挥手告别2022年, 新的征程已在脚下。首先, 谨向长期以来支持、关心我刊的编委专家、读者作者朋友们致以衷心的感谢和诚挚的问候!     

总编导读

我国正处于精神医学学科蓬勃发展的时期。一方面以传统的生物医学、精神病理学为核心的临床和基础研究, 为精神障碍的病因、机制和治疗提供了重要的科学线索;另一方面, 以心理-社会医学为核心, 聚焦群体的公共精神卫生研究, 为患者康复、回归社会、改善生活质量和精神卫生政策提供了重要的循证证据。精神科临床医生应与基础科学家、公共卫生工作者通力合作, 促进多领域交叉融合, 全面推动精神医学的发展。本期刊登的多篇临床研究、公共卫生、综述和专论等, 都为这一主题提供了参考。     

总编导读

新年伊始, 推陈出新。《中华精神科杂志》2022年第1期收录了12篇文章, 内容广泛, 包括临床研究4篇、基础研究1篇、4篇综述和荟萃分析、1篇总编寄语和1篇专家述评以及1篇标准与讨论, 主要涉及以下4个方面:     

总编导读

转眼间, 2022年已经过半, 《中华精神科杂志》迎来了第3期的发表。本期共纳入13篇文章, 包括3 篇临床研究、1篇基础研究、2篇病例报告、4篇综述、2篇专论及1篇标准与讨论, 其主要内容包括以下几个方面:     

总编导读

充满机遇和挑战的2024年已经大步向我们走来, 《中华精神科杂志》也迎来了第2期的发表。本期共收录了9篇文章, 其中包括标准与讨论1篇, 临床研究2篇, 病例报告2篇, 综述2篇, 继续教育讲座1篇, 心身医学1篇。主要内容包括以下几个方面:     

基底节区扩大血管周围间隙对基底节萎缩的预测价值研究

目的探讨基底节区扩大血管周围间隙(dVRS)对基底节萎缩的预测价值。方法选择自2015年5月1日至2016年4月30日于江苏大学附属医院行头颅MRI检查证实存在基底节区dVRS的164例患者纵向随访5年, 最终纳入120例患者进行分析。应用3.0T MRI观察患者基底节体积情况, 并根据基底节是否萎缩将患者分为正常组(n=82)和萎缩组(n=38)。比较正常组与萎缩组患者间一般资料及基底节区dVRS等级的差异, 比较不同基底节区dVRS等级患者间基线期、5年后基底节体积以及基线期与5年后基底节体积差值(△基底节体积)的差异, 采用Spearman相关分析评估△基底节体积与基底节区dVRS等级间的相关性, 采用多因素Logistics回归分析筛选基底节萎缩的独立影响因素, 并绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估各独立影响因素及其联合对基底节萎缩的预测价值。结果萎缩组患者的年龄、糖尿病史比例及基底节区dVRS等级均较正常组明显增高, 差异均有统计学意义(P<0.05)。不同基底节区dVRS等级患者间基线期、5年后基底节体积及△基底节体积的差异均有统计学意义(P<0.05), 其...     

原发脑功能区罗道病1例报道并文献复习

罗道病(Rosai Dorfman disease, RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML), 它是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病, 颅内原发RDD更加罕见。笔者现报道1例术前初步诊断为脑膜瘤的原发脑功能区RDD患者的临床资料和诊治过程, 以期为临床工作者提供参考。     

特发性嗜酸性肌周炎1例报道并文献复习

嗜酸性肌周炎是嗜酸性粒细胞增多症相关性肌病的一种罕见亚型, 临床上通常表现为伴有肌痛和皮肤异常, 如血管性水肿或皮下硬结, 多不伴有近端肌无力, 可伴外周血嗜酸性粒细胞增多、血清肌酸激酶水平正常或略有升高(低于正常值的2～3倍);骨骼肌病理可见肌肉组织嗜酸性粒细胞浸润, 但多局限于筋膜和浅肌周, 多无纤维坏死[1,2]。该病主要依靠临床表现、骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI及肌电图确诊, 病因通常与寄生虫感染、全身性疾病、摄入药物或L-色氨酸相关, 但若临床上可除外以上病因, 则可诊断为特发性嗜酸性肌周炎。笔者现总结解放军总医院第一医学中心神经内科收治的1例特发性嗜酸性肌周炎患者的临床表现及骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI资料等, 并结合文献复习报道如下, 以期提高临床医生对该病的认识, 达到早期诊断的目的。     

Neuroform Atlas支架辅助弹簧圈栓塞大脑中动脉分叉部动脉瘤的疗效观察

目的观察Neuroform Atlas支架辅助弹簧圈栓塞大脑中动脉(MCA)分叉部动脉瘤的安全性和有效性。方法回顾性分析2020年7月至2022年10月解放军总医院第一医学中心神经内科医学部采用Neuroform Atlas支架辅助弹簧圈栓塞的21例MCA分叉部动脉瘤患者的临床资料。采用Raymond分级标准评估动脉瘤的栓塞程度, 观察围手术期并发症。术后6个月行数字减影血管造影(DSA)检查, 评估动脉瘤的栓塞程度及相关并发症。结果 21例患者中, 18例置入单支架, 3例置入双支架, 支架均准确定位释放, 技术成功率为100%。术后即刻DSA显示, RaymondⅠ级栓塞(完全栓塞)3例(14.3%), Ⅱ级栓塞(次全栓塞)1例(4.8%), Ⅲ级栓塞(不完全栓塞)17例(80.9%)。围手术期2例(9.5%)发生并发症, 1例为术中支架内血栓形成, 1例术后发生短暂性脑缺血发作;患者均无明显的神经功能缺损症状和体征。术后6个月共13例患者行影像学随访, 其中动脉瘤RaymondⅠ级栓塞11例, Ⅱ级栓塞1例, Ⅲ级栓塞1例;1例动脉瘤复发, 3例载瘤血管狭窄, 1例支架置入对侧的...     

可逆性帕金森综合征的研究进展

帕金森综合征是一种由多种原因引起的临床综合征, 主要表现为运动迟缓、僵硬、静止性震颤和姿势不稳等。常见的疾病发展模式为隐匿起病、逐渐进展、极少自然缓解。但临床上有一些帕金森综合征患者病情会发生好转、自然缓解或"治愈", 被称为可逆性帕金森综合征(RP)。通过检索相关文献, 文中将RP归类为12种不同类型:药物性、中毒性、感染性、颅内血管性、脑结构病变相关、颅内压改变相关、内环境失衡性、内脏疾病相关、酒精戒断相关、手术相关、免疫接种性、放射治疗性RP, 旨在为临床医生提供帕金森综合征临床诊疗的更多思路, 以促进临床医生尽早对帕金森综合征进行合理的鉴别和诊治。     

猪链球菌脑膜炎1例

报道1例由猪链球菌感染引起的化脓性脑膜炎。患者为老年女性, 流行病学史不典型, 主要临床表现为发热、头痛、颈痛, 结合血培养、脑脊液二代测序结果诊断为猪链球菌感染的化脓性脑膜炎。经第三代头孢菌素抗感染、脱水等治疗后症状明显好转, 患者发病1周左右出现口唇疱疹, 发病2周左右出现听力减退, 被分别予以抗病毒和激素治疗后好转出院。     

病毒性脑炎的诊治

病毒性脑炎是神经科主要的急症和危重症之一。脑炎的临床分型是临床病因诊断的重要依据。脑脊液病毒核酸检测是病毒性脑炎主要的确诊实验, 包括聚合酶链反应与宏基因组二代测序等检测方法。特异性抗病毒药物对某些特定类型的病毒性脑炎有效, 新型的治疗方法有待进一步探索。     

基于SHAP方法的颅内动静脉畸形相关癫痫影像学特征分析

目的通过机器学习算法和SHAP方法探讨与颅内动静脉畸形(AVM)患者出现症状性癫痫相关的关键影像学特征。方法回顾性纳入2022年1月至2023年1月北京医院(134例)、首都医科大学附属北京天坛医院(100例)、太原市中心医院(20例)、驻马店市中心医院(17例)4个中心的神经外科收治的271例颅内AVM患者, 其中首发症状为癫痫者31例(癫痫组), 按照1 ∶2的比例对年龄和性别进行倾向性评分匹配, 纳入对照组患者62例。基于CT血管成像资料比较两组患者病灶的体积、表面积、平均密度、球度、平坦度、伸长度、所在部位等传统影像学和形态学信息, 同时提取病灶的影像组学特征, 基于XGBoost建立机器学习模型, 通过受试者工作特征(ROC)曲线的曲线下面积评价模型预测颅内AVM患者是否伴发癫痫的性能, 并使用SHAP方法分析各影像学特征的重要性。结果癫痫组病灶位于颞叶5例(16.1%), 对照组病灶位于颞叶19例(30.6%), 两组的差异无统计学意义(χ2=1.42, P=0.208)。两组患者病灶的体积、表面积、平均密度、球度、平坦度、伸长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)...     

脑积水动物模型的研究进展

脑积水动物模型是研究脑积水发生发展机制、病理特征及治疗方法的重要对象, 构建稳定可控且符合脑积水临床发展规律的动物模型有助于促进脑积水相关基础研究的发展与临床转化应用。根据研究目的和实验动物的遗传及生理特点的不同, 目前已有多种动物被用于建立不同类型的脑积水动物模型, 其中先天性脑积水建模方法包括基因编辑、代谢诱导等, 继发性脑积水模型的构建则可采用阻塞脑脊液循环通路、干扰脑脊液吸收机制等方法, 不同方法构建的脑积水动物模型在病程进展、神经功能改变、组织病理特点等方面各不相同。本文对各类脑积水动物模型的构建方法及其病理特征予以综述, 以期为脑积水相关研究中动物模型的选择提供参考。     

Network neurosurgery

<正>