儿童视路胶质瘤诊疗和远期预后的研究进展

视路胶质瘤(OPG)是起源于视觉通路或下丘脑的低级别胶质瘤。其自然病程多变,需根据患儿的具体情况制定个体化的诊疗策略。化疗、手术及放疗的选择,需要谨慎权衡获益与风险比;目前,对分子病理学特点的研究为疾病的风险评级和预后评估提供了依据;靶向药物或可为难治性0PG的治疗提供新模式;相较于其他儿童颅内肿瘤,0PG患儿的生存期相对较长,故治疗决策中需要关注患儿的远期生命质量。本文对0PG患儿的诊断和治疗策略和远期预后进行综述。     

儿童视路胶质瘤诊断、治疗和预后观察的研究进展

儿童视路胶质瘤（optic pathway gliomas，OPGs）是一种罕见的低级别胶质瘤，约占儿童脑肿瘤的1%～5%，其中与I型神经纤维瘤病（neuro fibromatosis-1，NF-1）相关的OPGs占30%～50%。本文将以综述形式，介绍儿童视路胶质瘤在影像学检查、病理与分子病理诊断、眼科学等诊断检查方式和手术、化疗、放疗等治疗方式的最新研究进展，为临床医生及科学研究提供新的视角。     

儿童脑干胶质瘤的治疗及生存分析

目的探讨儿童脑干胶质瘤的治疗策略, 并进行生存分析。方法回顾性分析2015年1月至2022年7月苏州大学附属儿童医院神经外科收治的56例儿童脑干胶质瘤患者的临床资料, 其中弥漫内生型31例、局灶型25例(包括局灶内生型10例、外生型10例、延颈髓型5例)。弥漫内生型患儿中, 12例采取以放疗为主的综合治疗策略, 1例化疗, 18例随访观察;局灶型患儿采取以手术为主的综合治疗策略(共19例行手术治疗)。随访患儿的生存情况, 分析影响患儿预后的相关因素。结果 56例患儿的随访时间为2～83个月, 死亡32例, 存活24例。Kaplan-Meier生存分析显示, 56例患儿的中位生存期为15个月, 1、3年的生存率分别为57.1%、36.7%。31例弥漫内生型患儿, 死亡29例, 存活2例, 中位生存时间为10(2～31)个月。10例局灶内生型患儿的中位随访时间为39(19～72)个月, 死亡2例, 存活8例。10例外生型患儿的中位随访时间为27(18～83)个月, 3例世界卫生组织(WHO)肿瘤分级高级别胶质瘤患儿均死亡, 7例存活。5例延颈髓型患儿均存活, 中位随访时间为46(28～80...     

儿童视路胶质瘤3例报告并文献复习

目的 探讨视路胶质瘤的临床特点、诊断和治疗方法。方法 回顾性分析3例儿童视路胶质瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果 本组3例患者以脑积水症状急诊入院,术前影像学检查显示鞍区囊实性占位,并有囊壁环形钙化。入院诊断均误诊为颅咽管瘤合并脑积水;均行脑室-腹腔分流术及开颅手术切除肿瘤,术后病理均确诊为视路胶质瘤;1例术后出现下丘脑损伤症状,对症治疗后康复出院,其余2例术后平稳,无严重并发症。结论 充分了解视路胶质瘤的临床表现以及其影像学特点,明确其与颅咽管瘤的鉴别要点,对于术前提高诊断正确率至关重要。     

视路胶质瘤治疗新进展

视路胶质瘤是一种发病率较低的脑部肿瘤,且多发于儿童。20世纪中期有学者总结提出了视路胶质瘤是一种退行性病变或错构瘤的观点。这一观点在很大程度上制约了对于视路胶质瘤的认识,但后来学者经过大量病例的研究推翻了这一观点。随着当代神经外科手术技巧的巨大飞跃,化疗新药的不断发现,放疗技术的改进完善,影像学的迅速发展及分子生物学的进步,对这类疾病有了新的认识。但至今对视路胶质瘤的规范治疗和效果评价尚无统一的定论。     

儿童鞍区肿瘤的视觉传导通路DTI特征分析

目的 应用磁共振弥散张量成像（DTI）和弥散张量纤维束成像（DTT）评估儿童鞍区肿瘤的视神经受损情况。方法 对24例儿童鞍区肿瘤（其中视交叉胶质瘤12例、鞍区颅咽管瘤7例、三脑室畸胎瘤2例、下丘脑错构瘤2例、斜坡脊索瘤1例）病例进行DTI和DTT检查,计算双侧视神经的部分各向异性（FA）值,并进行统计学分析。结果 根据显示的视交叉位置形态以及与肿瘤的空间结构关系,24例患儿可分为视交叉破坏组（12例）和视交叉压迫组（12例）。破坏组双侧视神经FA值均明显低于压迫组（P<0.05）。结论 DTI和DTT检查可以清晰的显示儿童鞍区肿瘤与视路神经纤维束的空间关系,其获得的参数FA值可以用来评价视路损伤的性质和程度。     

视觉诱发电位对鞍区肿瘤手术前后视觉功能变化的动态观察

目的　了解视神经、视交叉减压前后视觉功能的变化规律。　　方法　采用半视野图形翻转视觉诱发电位 (H -PRVEP) ,以P1 0 0 潜伏期为主要评价指标 ,结合一般视觉检查 ,对 3 2例成人鞍区肿瘤手术前后的视觉功能进行动态随访。　　结果　发现 1 H -PRVEP检查的敏感性高于临床一般视觉检查 ,而且能反映视路纤维不同部份的受损程度。 2 视神经、视交叉减压后半月内 ,视觉功能改善程度最大 ,以后变化不明显。　　结论　H -PRVEP检查可以准确反映视路减压后视觉功能改善的程度。对于评价鞍区病变的视觉功能及预后有重要价值     

伴有间脑综合征的儿童视路胶质瘤的临床治疗效果

目的探讨伴有间脑综合征的视路胶质瘤的临床治疗效果。方法回顾性分析2015年7月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿的临床资料。患儿就诊年龄为8.0~42.0个月;均在1岁前出现体重不增的现象,且入院时患儿已出现极度消瘦的恶病质状态。8例患儿就诊时的体重为5.5~11.5 kg,其年龄别体重Z评分均<-2。8例视路胶质瘤均行显微外科手术治疗,并于术后开始化疗。结果8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿中,肿瘤大部分切除7例,近全切除1例,无手术死亡病例。术后病理学确诊为毛细胞型星形细胞瘤2例,毛细胞黏液样星形细胞瘤6例。8例患儿的随访时间为1~18个月,术后体重为8.0~20.0 kg,均有不同程度的增长,同时部分患儿的临床症状得到缓解。1例患儿在随访期内死亡,7例经化疗后,4例残余肿瘤缩小,2例残余肿瘤增大,1例肿瘤在颅内播散转移。结论伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿经肿瘤大部切除术后消瘦症状明显改善,部分症状能够缓解,但肿瘤对术后化疗的敏感性具有较大差异。     

三种累及视交叉和(或)视束的肿瘤MRI视束水肿样变的研究

目的 研究MRI视束水肿样变的诊断和治疗学意义.方法 下丘脑视路胶质瘤19例、鞍上生殖细胞肿瘤13例、脊索瘤9例,均为初诊且肿瘤压迫视交叉和(或)视束,回顾性分析MRI上视束水肿样变的特点.结果 视束水肿样变在下丘脑视路胶质瘤、鞍上生殖细胞肿瘤、脊索瘤的阳性率分别为36.8%、46.2%和0%,肿瘤大小及术前视觉功能障碍在视束水肿样变阳性和阴性患者间差异无统计学意义,视束水肿样变近2/3在术后早期即可消失或减轻.结论 视束水肿样变不是颅咽管瘤的特征性表现,在手术满意切除肿瘤后,视束水肿样变多可消失或减轻,否则需考虑肿瘤视束内浸润或其他原因,特别是下丘脑视路胶质瘤.     

儿童颅内肿瘤致认知功能损害的评估与防治

由于处于生长发育中的儿童脑组织可塑性和易损性并存,儿童颅内肿瘤及其治疗所带来的认知功能损害在临床十分常见,严重影响患儿身体健康和生存质量.对颅内肿瘤患儿认知功能损害进行评估和防治,将指导和改进治疗,有助于改善患儿预后.     

非手术治疗儿童外伤性视神经损伤临床分析

目的分析非手术治疗儿童外伤性视神经损伤的临床特点。方法选取本院2014-11—2015-11收治的43例(45眼)外伤性视神经损伤患儿为本次研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,并对其临床表现、发病特征、临床诊断、临床治疗等进行总结。结果本院所收治的外伤性视神经损伤患儿,其发病原因多为车祸,且视力受损严重,在经相应治疗后,多数患儿视力有所恢复。结论针对儿童外伤性视神经损伤,应及早诊断、及早治疗,确保治疗效果,改善其预后。     

53例儿童视路胶质瘤的临床特点及预后分析

目的 探讨我国儿童视路胶质瘤的临床特征、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年4月至2011年1月在北京天坛医院小儿神经外科专业病房收治的53例视路胶质瘤患者临床资料,通过随访,分析无进展生存的影响因素.结果 本组患者平均年龄7.6岁(10个月～15岁),以DodgeⅡ型为主,均接受肿瘤部分切除术,随访到的41例患者中,其中30例稳定,11例进展,无进展生存期平均为26个月(3-64个月),术后是否接受放疗差异具有统计学意义(P＜0.01),合并神经纤维瘤病1型(NF-1)的2例,占4％.结论 我国儿童视路胶质瘤与国外报道的临床特征存在一定差别,肿瘤部分切除术可以有效降低手术并发症,结合术后放射治疗可有效控制肿瘤,获得较好的 治疗效果.     

视路胶质瘤的诊治分析（附8例报道并文献复习）

目的 探讨视路胶质瘤的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析2009~2018年收治的经病理确诊的8例视路胶质瘤的临床资料,并结合相关文献复习,总结视路胶质瘤的诊断、治疗方法。5例首发病人采取经冠状切口单侧额纵裂入路手术治疗,3例外院手术后复发病人接受伽玛刀治疗。结果 5例手术中,肿瘤大部分切除4例,近全切除1例。8例中,毛细胞型星形细胞瘤7例 , 胶质母细胞瘤1例。2例术后视力、视野损害较术前明显改善,2例视力、视野损害同术前。3例复发病人伽玛刀治疗后6~12个月复查示肿瘤明显缩小。8例出院后随访1~3年,改良Rankin量表评分1分6例,2分2例。结论 对于视路胶质瘤,多种影像技术结合可能更利于明确诊断,术中应在护视神经、下丘脑等重要结果的情况下尽量全切肿瘤。大部分视路胶质瘤,综合手术、放化疗能取得较好的效果。     

视路胶质瘤的治疗策略

目的探讨视路胶质瘤不同人群的治疗策略及预后。方法回顾性分析11例视路胶质瘤病人的临床资料,其中成人组5例,儿童组6例。经额下或额底纵裂入路手术治疗10例,观察治疗1例,并进行跟踪随访,评价预后。结果手术病人中,全切除6例,部分切除4例。儿童组手术病人随访3个月~5年3个月,均未见肿瘤复发。成人组病人随访3年9个月~5年2个月,平均生存期为20个月。保守治疗1例,随访7个月,未见肿瘤增大。结论视路胶质瘤是胶质瘤的特殊类型,以低级别为主,儿童预后明显优于成人。     

儿童眶内视神经胶质瘤的手术治疗和随访

目的 探求儿童眶内视神经胶质瘤的手术方法.方法 总结3例15岁以下(分别是1.5岁、3岁和10岁)眼眶内视神经胶质瘤临床症状和体征,肿瘤影像学发现,采用经额底入路打开前颅底(眶顶),切除视神经肿瘤.根据肿瘤切除程度和患儿年龄采用术后放疗.结果 3例患儿视力下降,2例有下凸眼,患侧瞳孔扩大且无光反射.2例肿瘤向颅内生长其视乳头呈苍白色,1例眶内局限生长视乳头呈水肿改变.MRI和CT显示3例均为右侧眶内肿瘤,呈梭状外观,其中2例肿瘤向颅内生长,但没有超过视交叉.经冠状切口额底入路,去除眶顶板,眶内段肿瘤全部切除3例,其中2例向颅内生长部分没有全切除.术后1例10岁患儿行放疗,另2例为3岁以下患儿,未行放疗.3例患儿术后连续随访,最长8年,均没有肿瘤复发.结论 对于局限存眶内段的视神经胶质瘤应予全切除,对4岁以上患儿,如有肿瘤颅内生长,应行术后放疗,患儿可获得长期生存.     

脑小血管病影像学定量评估研究进展

脑小血管病(CSVD)是老年人群中最常见的脑血管疾病, 其与缺血性脑卒中及认知功能障碍密切相关。CSVD早期的影像学评估具有重要的临床意义。目前, 随着医学影像学技术的发展, CSVD早期的影像学评估逐渐从视觉分级评估发展到体积定量评估, 从而更合理高效地评估CSVD的严重程度。本文现重点阐述一些影像学定量评估方法在CSVD中的应用情况, 以期为CSVD的临床及基础研究提供新的评估方法和思路。     

儿童外伤性视神经损伤临床分析

目的探讨儿童外伤性视神经损伤的临床特点。方法回顾分析32例35眼儿童外伤性视神经损伤病例,总结其发病特点、临床表现、诊断及治疗。结果儿童外伤性视神经损伤致伤原因以车祸多见;视力损伤严重,0.1以下者29眼（82.9%）,其中无光感者18眼;治疗后视力提高者17眼（48.6%）,伤后7d内治疗者疗效优于7d以上者。结论儿童外伤性视神经损伤预后较差;早期诊断、早期合理治疗是提高疗效的关键;对头部外伤患儿应尽早进行眼科相关检查。     

血液病或肿瘤患儿生存质量及行为问题的初步调查

目的:检测血液病/肿瘤患儿与普通疾病患儿的生存质量及行为差异. 方法:运用儿童生存质量普适性核心量表父母报告(PedsQLTM 4.0)及Achenbach儿童行为评定量表(CBCL)对30例年龄在6～11岁血液病/肿瘤患儿及34例呼吸系统疾病患儿进行心理评估；采用抑郁自评量表(SDS)、焦虑自评量表(SAS)、家庭环境量表中文版(FES-CV),对血液病/肿瘤患儿家长进行心理、家庭环境评估.结果:血液病/肿瘤患儿生存质量显著低于对照组(P =0.000),生理功能、情感功能、社会功能、学校表现均显著低于对照组(P均＜0.01).血液病/肿瘤男性患儿躯体诉述、违纪得分高于对照组(P均＜0.05)；女性患儿社交退缩高于对照组(P＜0.05).患儿的生存质量与家长的心理卫生状况及家庭环境情况有显著的相关性. 结论:血液病/肿瘤患儿可能存在较多的生存质量及异常行为问题,在治疗原发病的同时,心理干预仍是必要的.     

颅内鞍区肿瘤的磁共振成像特点及对视功能的影响

颅内鞍区肿瘤在中枢神经系统中较为常见，发生于鞍区的肿瘤不仅极易损害视功能，严重者可危及生命，因此对此类肿瘤，早期诊断并做出恰当的治疗，可以避免或减轻视功能受损。我们从临床角度介绍几种发生于颅内鞍区的常见肿瘤(垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤)的磁共振成像(MRI)特点及其对视功能的影响情况。     

神经内镜经颅底腹侧入路治疗儿童颅底脊索瘤的疗效及生存分析

目的观察神经内镜经颅底腹侧入路治疗儿童颅底脊索瘤的疗效, 分析影响患儿生存率的相关因素。方法回顾性分析2007年12月至2022年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用神经内镜经颅底腹侧入路治疗的70例颅底脊索瘤患儿的临床资料。其中2007—2019年的33例为早期手术组, 2020—2022年的37例为近期手术组。近期手术组采用"龟背"形顺序探查及切除肿瘤的手术策略。观察患儿的肿瘤切除程度及其影响因素。随访患儿的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS), 绘制Kaplan-Meier生存曲线, 采用log-rank检验比较不同疾病特征的传统型脊索瘤患儿生存率的差异;将差异有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型, 分析影响生存率的相关因素。结果 70例患儿共行80例次手术。早期手术组中, 肿瘤全切除者占23.7%(9/38), 近期手术组中占54.8%(23/42);肿瘤体积<20 cm3、20～80 cm3、>80 cm3的患儿中, 肿瘤全切除者分别占63.3%(19/30)、26.8%(11/41)、2/9;原发与复发肿瘤的患儿中, 肿瘤全切除者分别占...