OCTA在神经系统疾病中的应用

光学相干断层扫描血管成像(OCTA)是一种新兴的视网膜血管成像检查技术, 其利用红细胞的运动对比成像, 采集速度快, 成像质量高, 无需额外造影剂。自2015年被美国食品及药物管理局(FDA)批准用于视网膜评估后, OCTA已经被广泛运用于神经系统疾病的研究中。本文围绕OCTA在神经系统疾病中的应用进行综述, 以期为神经系统疾病研究提供参考。     

铜稳态与铜死亡在中枢神经系统疾病中的研究进展

作为生物体内的必需微量元素, 铜积极参与各系统正常生理过程并被维持在低水平, 以实现铜稳态。铜稳态一旦被打破将诱导细胞死亡, 这种新的细胞死亡形式被称为铜死亡。近年来, 铜死亡越来越被认为是介导中枢神经系统(CNS)疾病发病和进展的重要因素, 故本文围绕铜死亡在CNS疾病中的致病机制以及相应治疗策略进行综述, 以期加深研究人员对其的了解。     

胆红素与精神分裂症的相关研究进展

近期研究发现人体内高水平胆红素与精神分裂症存在一定的相关性:新生儿时期高水平胆红素可增加成人罹患精神分裂症的风险, 合并高胆红素血症的成年精神分裂症患者精神症状更重。与其他类型精神疾病患者和正常人群相比, 精神分裂症患者的胆红素水平普遍更高, 并且这些较高水平的胆红素与精神分裂症的急性发作、阳性症状及不良预后相关。本文现综述胆红素与精神分裂症的关系及其潜在的病理生理机制, 以期为精神分裂症的发病机制及辅助诊断研究提供新的方向。     

猪链球菌脑膜炎1例

报道1例由猪链球菌感染引起的化脓性脑膜炎。患者为老年女性, 流行病学史不典型, 主要临床表现为发热、头痛、颈痛, 结合血培养、脑脊液二代测序结果诊断为猪链球菌感染的化脓性脑膜炎。经第三代头孢菌素抗感染、脱水等治疗后症状明显好转, 患者发病1周左右出现口唇疱疹, 发病2周左右出现听力减退, 被分别予以抗病毒和激素治疗后好转出院。     

巨轴索神经病

巨轴索神经病是一种罕见的儿童神经退行性疾病, 呈常染色体隐性遗传, 致病基因为巨轴突蛋白(GAN)基因, 位于染色体16q23.2, 编码巨轴突蛋白。GAN基因突变、巨轴突蛋白功能缺失、致中间丝结构蛋白破坏, 均可导致严重的中枢、周围神经系统损害。文中就巨轴索神经病的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断进行阐述, 为临床对该疾病的诊治提供参考。     

硬脑膜免疫在神经感染和免疫性疾病中的作用研究

硬脑膜位于中枢神经系统最外层, 有丰富的脉管系统和免疫细胞, 是中枢神经系统的第一道屏障。脑膜淋巴管和免疫细胞是硬脑膜免疫的主要组分, 在多种中枢神经系统疾病中发挥作用;相较于脑实质, 硬脑膜与外周联系更密切且更易受人为干预。因此, 硬脑膜免疫有望成为预防和诊治颅内疾病的新靶点。文中主要从脑膜淋巴管和免疫细胞两方面阐述硬脑膜免疫, 并以此为基础, 总结硬脑膜免疫在中枢神经系统感染和免疫性疾病中的作用。     

新年献词

新年复初始, 岁月常如新。挥手告别2022年, 新的征程已在脚下。首先, 谨向长期以来支持、关心我刊的编委专家、读者作者朋友们致以衷心的感谢和诚挚的问候!     

总编导读

我国正处于精神医学学科蓬勃发展的时期。一方面以传统的生物医学、精神病理学为核心的临床和基础研究, 为精神障碍的病因、机制和治疗提供了重要的科学线索;另一方面, 以心理-社会医学为核心, 聚焦群体的公共精神卫生研究, 为患者康复、回归社会、改善生活质量和精神卫生政策提供了重要的循证证据。精神科临床医生应与基础科学家、公共卫生工作者通力合作, 促进多领域交叉融合, 全面推动精神医学的发展。本期刊登的多篇临床研究、公共卫生、综述和专论等, 都为这一主题提供了参考。     

总编导读

充满机遇和挑战的2024年已经大步向我们走来, 《中华精神科杂志》也迎来了第2期的发表。本期共收录了9篇文章, 其中包括标准与讨论1篇, 临床研究2篇, 病例报告2篇, 综述2篇, 继续教育讲座1篇, 心身医学1篇。主要内容包括以下几个方面:     

我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率

神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域的一大类疾病, 兼具高致残性及高复杂性的特点。然而, 这类疾病在全国范围内的发病率, 即每年有多少新发病例这一基本问题, 目前仍是空白。国家医院质量监测系统(HQMS)为罕见病的流行病学研究提供了科学的数据, HQMS信息获取的系统性、准确性和同质性为罕见病发病率的调查提供了独特的优势。目前基于HQMS的我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率研究已经完成并且陆续发表。文中以多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力作为这类疾病的代表, 结合临床实践与最新流行病学进展进行综述。发病率的调查有助于推断出这类疾病的患病率, 对国家医保专病政策的制定等有重要参考价值。     

总编导读

新年伊始, 推陈出新。《中华精神科杂志》2022年第1期收录了12篇文章, 内容广泛, 包括临床研究4篇、基础研究1篇、4篇综述和荟萃分析、1篇总编寄语和1篇专家述评以及1篇标准与讨论, 主要涉及以下4个方面:     

总编导读

转眼间, 2022年已经过半, 《中华精神科杂志》迎来了第3期的发表。本期共纳入13篇文章, 包括3 篇临床研究、1篇基础研究、2篇病例报告、4篇综述、2篇专论及1篇标准与讨论, 其主要内容包括以下几个方面:     

补体靶向治疗在神经系统自身免疫性疾病中的应用

补体是机体免疫系统的重要组成部分, 在免疫监视和组织稳态中起着至关重要的作用。越来越多的证据表明, 补体激活不仅可以对机体产生保护作用, 而且参与多种自身免疫性疾病的发生和发展。补体激活不当会导致或加重视神经脊髓炎谱系疾病、重症肌无力以及吉兰-巴雷综合征等多种神经系统自身免疫性疾病。近年来, 随着对补体的认识不断加深, 补体靶向治疗也成为众多自身免疫性疾病的临床研究热点。文中通过介绍补体参与神经系统自身免疫病的具体机制以及补体靶向治疗的最新进展, 希望能够对该新兴治疗领域的发展起到抛砖引玉的作用。     

可逆性帕金森综合征的研究进展

帕金森综合征是一种由多种原因引起的临床综合征, 主要表现为运动迟缓、僵硬、静止性震颤和姿势不稳等。常见的疾病发展模式为隐匿起病、逐渐进展、极少自然缓解。但临床上有一些帕金森综合征患者病情会发生好转、自然缓解或"治愈", 被称为可逆性帕金森综合征(RP)。通过检索相关文献, 文中将RP归类为12种不同类型:药物性、中毒性、感染性、颅内血管性、脑结构病变相关、颅内压改变相关、内环境失衡性、内脏疾病相关、酒精戒断相关、手术相关、免疫接种性、放射治疗性RP, 旨在为临床医生提供帕金森综合征临床诊疗的更多思路, 以促进临床医生尽早对帕金森综合征进行合理的鉴别和诊治。     

中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022

中枢神经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及其他免疫分子直接或间接攻击神经系统(包括神经元、胶质细胞、髓鞘)为主要致病机制的自身免疫性疾病。这一类疾病的早期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范, 迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。为此, 中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求, 并在充分征求学组专家意见的基础上形成了"中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022"。本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病(以中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病和自身免疫性脑炎为例)实验室辅助检查的原理和传统检测方法, 对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。     

脑积水动物模型的研究进展

脑积水动物模型是研究脑积水发生发展机制、病理特征及治疗方法的重要对象, 构建稳定可控且符合脑积水临床发展规律的动物模型有助于促进脑积水相关基础研究的发展与临床转化应用。根据研究目的和实验动物的遗传及生理特点的不同, 目前已有多种动物被用于建立不同类型的脑积水动物模型, 其中先天性脑积水建模方法包括基因编辑、代谢诱导等, 继发性脑积水模型的构建则可采用阻塞脑脊液循环通路、干扰脑脊液吸收机制等方法, 不同方法构建的脑积水动物模型在病程进展、神经功能改变、组织病理特点等方面各不相同。本文对各类脑积水动物模型的构建方法及其病理特征予以综述, 以期为脑积水相关研究中动物模型的选择提供参考。     

库欣病的治疗研究进展

库欣病是因发生垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤或ACTH细胞增生, 而引起体内一系列物质代谢紊乱和病理变化的疾病, 临床上表现为库欣综合征。目前, 库欣病在诊断和治疗方面有了长足的发展, 其治疗方法包括垂体肿瘤的手术切除、放射治疗、药物治疗以及肾上腺切除等多种方法, 但治疗难度较大。本文综述了库欣病的治疗相关进展。     

营养性神经病

营养缺乏相关的神经病变临床并不少见。大多数营养缺乏相关的神经病是长度依赖性感觉轴突病变, 而钴胺素缺乏性神经病通常表现为非长度依赖性感觉神经病。钴胺素和铜缺乏特征性地伴有脊髓病变, 脊髓小脑综合征与维生素E缺乏相关。与营养素缺乏导致神经病变不同, 吡哆醇毒性可导致非长度依赖性感觉神经元病变。营养不良、吸收不良、营养损失增加(如透析)、自身免疫性疾病(如恶性贫血)和某些抑制营养吸收的药物都可以导致营养缺乏。早期发现及治疗性营养补充可稳定或改善这些神经病变。     

关于disease-modifying therapies中文译名之刍议

自从20多年前β-干扰素被引进我国和用于多发性硬化(MS)患者的disease-modifying therapies(DMT), 国内使用的DMT的中文译名颇令人费解, 临床医生也难解其意。作者查找和追溯了当前DMT翻译的源起, 可能主要由于modifying一词在汉语中包含修改、缓和两个含义, 显然目前使用的术语更倾向于纠正, 而DMT的确切含义应是使疾病缓解。考虑到不准确的中文译名在国内学术会议和学术期刊被广泛使用, 易引起误解和歧义, 作者认为应正确与深刻理解DMT在特定语境中的含义, 回归disease-modifying的"疾病缓和"的本义, 也符合MS和视神经脊髓炎谱系疾病免疫调节治疗的两个终点, 即主要终点是降低疾病的年复发率, 次要终点是减慢疾病残疾的进展。     

睡眠相关进食障碍的研究进展

睡眠相关进食障碍(SRED)是一种表现为反复无意识进食和饮水的睡眠障碍。本病临床并不少见, 但目前国内鲜有报道, 医生和患者均认识不足, 因此本文围绕流行病学特征、发病机制、临床表现、诊断治疗和预后等几个方面对有关SRED的文献进行了综述, 并总结了现有研究的不足, 提出了未来研究的方向, 旨在为该领域的进一步研究提供依据。