抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视。方法搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论。结果患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎:一种新型自身免疫性脑炎

抗-N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是目前较受关注的自身免疫性脑炎,可伴或不伴卵巢畸胎瘤。临床表现包括显著前驱高热、精神症状、癫发作、意识障碍、口手运动障碍及自主神经功能障碍等;脑脊液和血清抗NMDAR抗体检测呈阳性反应,脑电图呈特异性"δ刷"表现。早期施行肿瘤切除和免疫抑制剂治疗有效。本文拟就抗NMDAR脑炎发病机制、临床表现、辅助检查等研究进展进行概述。     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎复发危险因素的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好, 但仍有4.5%～36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDAR脑炎复发的危险因素进行综述, 以期对预防复发提供帮助。     

抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,多急性或亚急性起病,临床表现为癫痫发作、精神行为异常、认知障碍等症状,目前临床尚缺乏与该疾病临床特征及预后相关的指标。本文对抗NMDAR脑炎相关的炎性指标的研究现状及进展进行综述,以期了解抗NMDAR脑炎的临床严重程度及预后与脑炎相关炎性指标的关系,进一步明确抗NMDAR脑炎的发病机制。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并口面部运动障碍的脑电图1例分析并文献复习

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并口面部运动障碍的临床表现及脑电图特征,提高临床医师对该疾病的认识.方法 对郑州市中心医院收治的1例及文献检索的546例抗NMDAR脑炎患者的临床资料进行汇总,并结合相关文献资料进行回顾性分析.结果 抗NMDAR脑炎的病例报道男女患者比例接近1:1,这一结果与国...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例报告并文献复习

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptors,NMDAR)脑炎的临床特点,提高临床医生对抗NMDAR脑炎的认识。方法回顾性分析3例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果 3例患者均有上呼吸道感染的前驱症状,主要临床表现为典型的精神症状、口-面-舌不自主运动、持续性癫痫,NMDAR抗体检测均阳性,给予免疫治疗后症状好转。结论早期诊断并积极治疗是改善抗NMDAR受体脑炎预后的关键。     

利妥昔单抗治疗复发性抗NMDAR脑炎1例报告

<正>近年来抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate,NMDAR)脑炎已成为儿童自身免疫性脑炎中最常见的类型。与成人相比,儿童抗NMDAR脑炎的特征主要有精神行为异常、易怒、痫性发作、运动障碍及局部神经症状等,病情恢复通常缓慢且不稳定,可能需要6个月～3年不等^[1]。有研究表明虽然多数患者预后良好,但仍有约9%～25%的患者会复发^[2-6]。抗NMDAR脑炎的一线治疗包括大剂量静脉注射甲基泼尼松龙、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,     

23例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析23例抗NMDAR脑炎患者(其中重症9例)的临床资料。结果重症患者9例(男2例,女7例)入住ICU治疗,其余14例(男3例,女11例)入住神经内科治疗;发病年龄(32.6±14.6)岁;病程(26.7±36.9)d;住院时间(34.2±27.5)d,其中重症患者ICU平均住院时间(22.2±13.7)d。主要临床表现有精神行为异常(21例),发热(13例)、癫痫发作(19例)、意识障碍(15例)、运动功能异常(2例)、自主神经功能障碍(13例)及低通气(5例)。1例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,18例血清抗NMDAR抗体阳性。5例患者头颅MRI示颞叶、海马或额顶叶异常信号。19例患者EEG示异常慢波。23例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。6例患者完全恢复,17例患者症状改善伴残留症状。结论抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

A型肉毒毒素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎引起的严重口面部运动障碍的疗效观察

目的 探讨A型肉毒毒素对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎引起的严重口面部运动障碍的疗效.方法 对5例有严重的口面部运动障碍的抗NMDAR脑炎患者行A型肉毒毒素注射治疗(100～200 U),比较治疗前后口面部运动障碍的情况.结果 5例患者注射A型肉毒毒素后1～6 d临床效果开始显现,注射2周后3例患者口面...     

9例抗NMDAR脑炎临床资料分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,为临床抗NMDAR脑炎的诊治提供参考。方法回顾性收集2015-10—2017-10宁夏医科大学总医院收治的9例抗NMDAR脑炎临床表现、实验室检查、影像学、治疗及预后等资料,并对患者的鉴别诊断进行分析。结果 9例患者中男2例、女7例,发病年龄16~47岁,平均(27.9±11.7)岁,临床表现为精神症状7例、癫痫发作7例、运动障碍7例、自主神经功能紊乱7例、认知功能下降6例、意识障碍6例、言语障碍5例,合并桥本甲状腺炎2例。肿瘤标志物升高3例,脑电图表现异常8例,头颅MRI检查结果异常5例,脑脊液检查结果异常7例,预后良好6例。结论抗NMDAR脑炎好发于青年女性,可合并桥本脑病,容易与病毒性脑炎相混淆,也可出现结核性脑膜脑炎的临床及脑脊液表现,应注意鉴别。脑脊液细胞数增多及淋巴细胞比例升高、脱髓鞘病变、多重自身抗体阳性可能提示患者预后不佳。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究的新进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一组关于记忆缺失、精神症状、意识水平下降等症状的疾病。女性多见,多伴有卵巢畸胎瘤;亦可发生于儿童或青年男性。目前发现,抗NMDAR脑炎在免疫介导的脑炎中的比例逐步上升。本文就其发病机制、临床表现、辅助检查及鉴别诊断等方面作一综述,并阐述目前国外对NMDAR脑炎的临床与发病机制方面的研究进展。     

卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点分析

目的探讨卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2013年2月至2018年2月诊断为抗NMDAR脑炎且合并或无合并卵巢畸胎瘤的35例女性患者的临床资料。随访其预后,通过改良Rankin量表(mRS)评估患者不同阶段的神经功能情况。结果合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病毒感染样前驱症状及脑脊液淋巴细胞反应比例较低,脑脊液抗NMDAR抗体强阳性比例较高(3+～4+)。伴有畸胎瘤患者中复杂部分性癫发作常见,1例出现非惊厥性癫持续状态。所有患者均接受免疫治疗。其中伴有卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者入院时的平均mRS评分、需要一线及二线免疫治疗联合控制的比例、首次出院后第1和18个月以及末次随访的mRS评分均低于无合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,且术后抗NMDAR脑炎的复发率更低。结论是否合并畸胎瘤对脑脊液抗NMDAR滴度及细胞学检测结果有所影响,提示可能存在不同的发病机制;合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者多数症状较轻,及时手术切除畸胎瘤有助于改善预后并防止复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床研究

目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断、治疗及预后。方法与结果 3例抗NMDA受体脑炎患者临床均表现为精神病样症状、顽固性癫发作、意识障碍和中枢性通气不足,2例有前驱发热史,2例有自主神经功能障碍(1例表现为出汗、唾液分泌增多和窦性心律不齐,1例表现为窦性心动过速)、口面部和肢体运动障碍;血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体均呈阳性,脑脊液白细胞计数和蛋白定量呈非特异性炎症性改变,肿瘤标志物筛查均呈阴性;头部MRI表现无特异性;2例脑电图呈非特异性异常,1例未行脑电图检查;经对症支持治疗和免疫治疗后2例临床症状改善,1例死亡。结论抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎,可伴或不伴肿瘤,临床症状多样且无特异性,早期易误诊为精神病。血液和脑脊液抗NMDAR抗体阳性是特异性生物学标记。早期免疫治疗多数患者预后较好,少数临床症状严重的患者若治疗不及时,预后较差。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

目的提高临床医生对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的认识。方法收集1例18岁女性抗NMDAR脑炎患者的临床资料,对抗NMDAR脑炎的治疗及肿瘤搜索结合文献进行探讨。结果患者因头痛发热9 d,言语行为异常5 d入院,入院后频繁癫发作。肿瘤标记物、免疫、TORCH检查和影像学肿瘤搜索2次检查结果均为阴性,但抗NMDAR抗体阳性,诊断抗NMDAR脑炎、癫持续状态。经呼吸机辅助呼吸、抗癫药和免疫治疗后症状好转。病程约5个月后发现卵巢肿瘤,接受腹腔镜肿瘤切除,病理检查提示畸胎瘤。术后患者高级神经功能迅速恢复。结论抗NMDAR脑炎严重影响患者生活质量,尤其对于年轻女性应积极进行肿瘤搜索,切除肿瘤后患者恢复更快。     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

EB病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点（附2例报告）

目的 探讨EB病毒(EBV)脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法 回顾性分析2例诊断为EBV脑炎继发抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并通过文献检索总结分析其临床特点。结果 2例患儿均为女性,年龄分别为2岁8个月及8岁,均以发热、惊厥起病。2例患儿CSF提示有核细胞数增高,且以单个核细胞比例为主。1例血液变异淋巴细胞10%,同时伴血清抗EBV-衣壳抗原-IgM及CSF中EBV-DNA阳性;1例CSF病原高通量基因检测到EBV,同时CSF中EBV-DNA阳性。2例患儿分别在病程第12 d、第4 d出现精神行为异常、不自主运动、言语障碍及认知障碍,完善CSF抗NMDAR抗体分别为1∶10及1∶100,CT检查均未发现肿瘤。2例患儿通过抗癫痫药物、阿昔洛韦、人免疫球蛋白及甲泼尼龙冲击治疗后症状均好转,但1例患儿在3个月后出现复发,使用4次利妥昔单抗治疗后恢复。结论 EBV脑炎临床症状非特异,其诊断还需结合EBV特异性抗体及EBV-DNA等结果。EBV脑炎可继发抗NMDAR脑炎,当EBV脑炎患儿在病程中出现精神行为异常、不自主运动及认知障碍等症状时,需警惕继发抗...     

抗N-甲基D-天冬氨酸受体脑炎动物模型的研究进展

抗N-甲基D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一类严重的自身免疫性神经精神疾病。当前研究提示自身免疫性抗体的致病性可能是抗NMDAR脑炎的关键机制,但更深层次的发病机制尚未阐明。建立理想的动物模型有助于深入揭示抗NMDAR脑炎的潜在致病机制并探究有效的治疗靶点。近年来,不断有关于抗NMDAR脑炎的动物模型报道,本文综述了近年来已报道的抗NMDAR脑炎动物模型的基本特点及研究应用,旨在为进一步探究抗NMDAR脑炎的发病机制及治疗靶点提供参考。     

抗NMDAR脑炎临床特点及影像表现分析

目的 探讨抗NMDAR脑炎的临床特点、影像表现及意义.方法 回顾性分析陕西省人医院2014-01—2020-08确诊的11例抗NMDAR脑炎患者的临床及影像资料.结果 11例患者为急性或亚急性起病,首发症状表现为精神症状2例,认知功能损害2例,痫性发作4例,非特异性症状3例.11例患者的脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,...