耳聋基因诊断在人工耳蜗植入中的应用北大核心CSCD

人工耳蜗是目前解决重度感音神经性耳聋最有效的生物医学工程装置,但仍有患者耳蜗植入后效果不理想。造成不同个体其术后效果差异的影响因素除了植入年龄是主要因素外,不同基因突变导致从耳蜗到听神经范围内不同的损伤部位可能是其另外的关键因素。随着耳聋基因检测技术的不断进步,基因诊断已经成为人工耳蜗植入手术患者术前评估、术后效果预测的重要工具。以遗传性耳聋患者基因组信息为基础,对耳聋做出精准分类和诊断,可为病人设计出个体化的预防和治疗方案,实现遗传性耳聋的精准医疗。     

儿童人工耳蜗植入后的听觉言语康复

植入人工耳蜗为听力障碍儿童感知声音、重建听力奠定了良好基础，但是要使儿童在人工耳蜗植入后获得听觉言语康复必须经过长期的听觉培建，语言学习和语音异常矫治。     

不同音色言语训练对人工耳蜗植入儿童言语康复的效果分析北大核心CSCD

目的探讨中文开放式言语评估系统(mandarin speech perception,MSP)中三种不同音色言语训练形式对人工耳蜗植入儿童言语康复训练效果。方法选取40例单侧人工耳蜗植入的先天性语前聋儿童,根据MSP系统训练形式的不同随机分为4组:青年女声(播报形式)组(训练A组)、女声(标准化已验证录音材料)(训练B组)和童声(卡通人物故事形式)组(训练C组)、对照组,每组各10例。对照组儿童仅接受重庆市聋儿康复中心提供的言语训练方法,A、B、C训练组儿童在接受聋康中心言语训练的同时分别再单独使用MSP系统三种训练形式之一,训练时间均为90天;各组训练前后进行封闭式言语测试,比较各组言语感知水平提高程度。结果训练A、B、C组训练后封闭式言语测试正确率(分别为49.58%±14.49%、55.41%±14.43%、55.0%±13.28%)较对照组(47.08%±16.46%)显著提高(P<0.05)。结论在常规言语康复的基础上加入不同音色言语训练可提高人工耳蜗植入儿童言语的感知力;MSP系统中的多种言语康复形式易于被儿童接受,可作为常规康复方法的有益补充。     

低龄儿童人工耳蜗植入听觉和言语发声行为影响因素研究

目的研究人工耳蜗(Cochlear implant CI)使用时间、术前残余听力和听觉言语康复训练对低龄CI植入儿童听觉行为和言语发声行为的影响作用。方法研究对象为43例小于3岁CI儿童,植入月龄6~32个月(平均植入月龄17个月)。听觉行为评估素材为婴幼儿日常听觉综合能力量表(the infant-tod-dler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS),言语发声行为评估素材为有意义使用言语量表(themeaningful use of speech scale,MUSS)。评估分别在术后开机时和开机后1、2、3、6、9、12个月时进行。结果(1)全体受试儿童IT-MAIS、MUSS总分随着CI使用时间的增长逐步增长(ANOVA,p<0.05);(2)术前残余听力水平对前6个月IT-MAIS得分影响显著(ANOVA,p<0.01),对MUSS得分未见影响作用(p>0.05)。(3)听觉言语康复训练显著影响术后IT-MAIS、MUSS得分。开机后3个月训练组IT-MAIS得分高于非训练组得分(p<0.05)。9、12个月时训练组MUSS得分与非训练组MUSS得分差异有显著意义(p<0.01)。结论(1)在听觉行为方面,随着CI使用时间的延长,受试儿童总体听觉能力呈逐步上升趋势。对声音的辨别和理解能力在3-9个月时有显著增长;在发声行为方面,受试儿童在CI植入6个月以后开始用言语方式表达。(2)术前残余听力在受试儿童CI使用前6个月时对听觉行为有影响作用,9个月以后影响作用逐渐减小;平均听力损失程度对受试儿童的言语发声行为未见显著影响。(3)听觉言语康复训练对听觉行为和言语发声行为体现出重要作用。     

10例人工耳蜗植入儿童术后听觉、言语及学习能力发展研究

目的探讨1～7岁听障儿童植入人工耳蜗后听觉言语康复进展情况。方法在标准声场对10例儿童进行人工耳蜗术后声场听阈测试。利用听障儿童听觉言语康复评估词表在开机后3．6．9、12个月分别进行听觉言语康复评估。采用希-内学习能力测试或格蕾费斯儿童精神发育测试量表进行学习能力评估。结果随着术后康复时间的增加,10名儿童的听觉、言语、学习能力评估成绩逐步提高,提高速度和幅度存在个体差异。结论人工耳蜗植入有助于重度、极重度听障儿童的听力语言康复。术后儿童听觉言语的发展受年龄、智力、耳聋病因及术前助听器配戴情况等因素的影响。     

人工耳蜗植入儿童听觉康复效果观察

目的观察语前聋患儿在人工耳蜗开机后一年内听觉能力的发展状况,为康复教学工作提供参考。方法对52例在南京大学医学院附属鼓楼医院进行人工耳蜗植入手术并开机和定期调机的患儿,于开机后半年和一年时分别进行声场评估,得到每位患儿的术后平均听闽,同时由康复教师对患儿进行韵母、声母、声调、单音节词、双音节词、三音节词、短句和选择性听取等8项评估。使用SPSS10．0统计学软件对半年和一年时各项评估结果进行组内纵向统计学比较,并分别就两次言语识别能力评估中音节要素、词语方面各自所含测试项进行组间横向统计学比较。结果开机后半年与一年患几的平均听阈无显著性差异（P〉0．05）。各单项识别率开机后半年与一年纵向比较,差异均有统计学意义（P〈0．001）。组间横向比较,开机半年及一年时,韵母识别能力始终优于声母、声调识别能力,差异具有统计学意义（P〈0．001）,单音节词识别能力相对弱于双音节词、三音节词识别能力,差异亦具有统计学意义（P〈0．001）;两次评估中,选择性听取能力始终落后于其他各项。结论听觉康复过程符合从声音察觉、感知再到理解的规律,对语言的理解识别也符合先简单后复杂的规律,即从音节要素到词语、再到短句。康复过程需有侧重,人工耳蜗开机后前半年需注重听觉感知能力的提高,而后半年需注重对语言理解能力的培养。     

人工耳蜗植入儿童听觉发展个案分析

目的通过对1例5岁听障儿童植入人工耳蜗后进行阶段性言语听觉反应评估（Evaluation of Auditory Response to Speech,EARS）,纵向比较、动态评价听障儿童在不同阶段的听觉发展情况,从而为制订康复训练计划提供依据。方法使用EARS评估词表及标准评估程序对该儿童进行评估,对评估成绩进行分析。结果该儿童的听觉言语发展水平整体上呈现出不断进步的趋势,尤其是在开放式单音节词、问句、语言细节句子3项测试上进步明显;听觉发展、音节、封闭式单音节词3项测试第一次测试成绩已较好,因而进步不明显;封闭式句子、声调成绩不稳定。结论EARS评估可动态监测听障儿童听觉发展的过程,为制订教学计划提供依据;经过人工耳蜗术后9个月的训练,该听障儿童具备了听觉识别能力,听觉理解能力也在逐步发展。     

年龄对语前聋儿人工耳蜗植入听觉言语康复效果的影响

在对语前聋小儿的人工耳蜗植入后的听觉言语康复的随访评估中了解到 ,年龄较小聋儿的人工耳蜗植入术后的听觉语言康复效果优于年龄大者。现将 2岁以下最小年龄组的人工耳蜗植入后的听觉、言语康复效果与大年龄组比较评估 ,报告如下 :1　材料与方法1.1　临床资料选择 1998年 2月～ 2 0 0 0年 7月人工耳蜗植入后 ,经过了半年以上的听觉言语康复训练 ,除不能参加本组评估的特殊病例 ,共 2 2例不超过 17岁的语前聋儿 ,进行评估讨论。男 13例 ,女 9例。人工耳蜗植入时年龄 :最小 1.5岁 ,最大 17.0岁 ,平均 7.2岁。其中 1.5～ 2 .0岁 5例 ,2 .1～ …     

人工耳蜗术后言语听觉康复的阶段性个案评估

目的 验证人工耳蜗擅入后康复教育对聋儿言语听觉康复的重要性，并对阶段性康复教育的效果进行评定。材料采用单一被试，男童，3周岁，术前听力学评估包括行为测听以及听觉诱发电位，诊断为双耳极重度聋。术前经严格检查，符合手术指征，于2002年10月15日在全麻下接受右耳人工耳蜗植入术。方法 术后一个月之后，先后进行多次开机调试，求得量佳的听力重建效果，经评估证明，人工耳蜗模拟策略的听力重建效果较为显著，加上言语听觉康复教育及时跟进，教材为“启聪博士”中听觉学习的八个阶段，“启音博士”中的发声调练，以及言语的重读治疗法，为期三个月。结果 对采集的数据资料进行单一被试分析，分别对主要的辨音过程进行单基线A—B实验设计，均采用C检验。结论 实验处理即听力训练对该患儿辨音能力的康复有着显著的效果。     

人工耳蜗植入儿童听觉康复个案分析

目的对一例6岁人工耳蜗植入儿童进行阶段性听觉康复训练效果评估，探讨听障儿童在不同阶段的听觉康复效果，为制订术后康复训练计划提供依据。方法采用单训课的形式，以示范法、游戏法对个案进行听觉能力训练，利用评估词表对其进行阶段性评估。结果个案术后入班时评估的平均值为60．9％，术后训练3个月评估的平均值为94．7％，术后训练6个月评估的平均值为98．8％。结论人工耳蜗植入对该患儿具有良好的听力重建效果，术后经过6个月的系统康复训练，该患儿的听觉识别能力较术前有明显提高。     

243例人工耳蜗植入围手术期处理与术后效果

目的总结243例多导人工耳蜗植入术围手术期的处理经验和听觉语言康复效果。方法介绍我们在多导人工耳蜗植入术围手术期的处理方法。术前评估：主要包括听力学评估、影像学评估和智力心理评估。手术方法介绍了不同型号人工耳蜗插入电极的要领，特别强调了24R（Contuor Advance）型植入电极时，不要主动向外拔金属丝。结果243例患者术后6个月用声场测听啭音语言频率平均听阈达到25-35dB（nHL），平均27．4±4．8dB。开机后1年的开放词表言语分辨率平均达到87．7％。其中成人语后聋患者术后Mapping后全部能听到家人叫他名字。经2个月3～5次调试，声场测听阈在28．1±5．4dB，非限定词表（Openset）言语测听，识别率达82％～93％，平均91．6％。学龄前的语前聋儿童，开机后1～2个月，声场测听都能达到30dB（nHL）或更佳。经过1年以上语训，测定63名可合作儿童的限定词表（Closeset）言语测听，言语识别率平均达N88．6％，非限定词表（Openset）言语测听，识别率平均达83．7％。7岁以上语前聋的儿童，开机后12个月测定26例合作语前聋儿童的Closeset言语识别率平均达Nsl．6％，Openset言语识别率平均达78．2％。结论人工耳蜗植入是治疗全聋患者的最佳选择。对语前聋患者而言，植入年龄最好在7岁前。人工耳蜗植入后，听觉语言康复工作将是一项长期的工作，需要家庭、社会、医生和聋康老师的共同努力。     

语前聋人工耳蜗植入患者听觉和言语康复效果的问卷分级评估

目的使用听觉和言语问卷分级的方法评估人工耳蜗植入患者的听觉言语康复效果，分析康复效果的相关影响因素。探讨人工耳蜗术后听觉言语康复效果的问卷评估方法。方法对97例语前聋人工耳蜗植入患者的家长和康复教师进行调查随访。根据听觉行为分级标准(categories of auditory performance，CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating，SIR)对患者的听觉感知能力和言语产生能力进行分级评估。CAP共分1—8级，SIR共分1—5级。用组内单因素秩和检验和多因素Logistic回归分析CAP和SIR分级结果与植入电极类型、植入年龄、病因、病程、术前助听器使用情况、植入深度、植入时间、康复模式、家庭经济状况等9个因素的关系。结果单因素分析结果显示：植人体型号(P=0．0439)、植入时间长短(P=0．0001)、康复模式(P=0．0460)、家庭经济状况(P=0．0140)与CAP有关；植入时间长短(P=0．0001)、康复模式(P=0．0271)与SIR有关。植入年龄、病因、病程、植入深度以及术前助听器的佩戴与CAP和SIR均无关。多因素Logistic回归分析结果显示：植入时间长短和家庭经济状况与CAP显著相关：植入时间长短与SIR显著相关。结论植入时间越长，人工耳蜗对患者听觉言语发展的效果越明显。康复模式与手段对人工耳蜗植入后患者的言语和康复能力有着决定性的影响。     

听神经病患者人工耳蜗植入后听觉言语康复效果分析

目的评价重度或极重度听力损失听神经病(Auditory neuropathy,AN)患者人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果。方法用纯音听阈、听觉行为分级标准(Categorise of Auditory Performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech Intelligibility Rating,SIR)、有意义听觉整合量表(meaningful auditor integration scale,MAIS),对行人工耳蜗植入术的18例重度或极重度听力损失语前聋AN患者、4例重度或极重度听力损失语后聋AN患者进行术后效果调查,并与非综合症且无明显病因的重度或极重度感音神经性聋的人工耳蜗植入患者比较,用SPSS13.0进行统计学分析。结果 11例AN患者术后平均助听听阈(250Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz)为(38.64±6.36)d B HL。AN组语前聋患者术后发声情况得分、对声音的自发性觉察能力得分与对照组语前聋患者术后得分相比,差异均无统计学意义(P>0.05),而对声音的理解能力得分、MAIS总得分与对照组语前聋患者术后得分相比,差异有统计学意义(P<0.05),AN组语前聋患者对声音的理解能力得分、MAIS总得分均低于对照组语前聋患者得分。AN组语后聋患者术后CAP评分、SIR评分与对照组语后聋患者术后评分相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论重度或极重度听力损失语前聋AN患者人工耳蜗植入术后的发声情况、对声音的自发性觉察能力与耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语前聋患者术后无明显差异,但是重度或极重度听力损失语前聋AN患者人工耳蜗植入术后对声音的理解能力明显低于耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语前聋患者术后对声音的理解能力。重度或极重度听力损失语后聋AN患者人工耳蜗植入术后听觉言语能力与耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语后聋患者术后无明显差异。     

老年前期人工耳蜗植入患者听力言语康复策略探讨

目的：论述老年前期患者在人工耳蜗植入术后的听力言语康复原则和策略；分析讲方言的成年语后聋患者术后调机与听觉言语康复的方法和技巧。方法：根据成人语后聋的特点，结合幼儿听力言语康复训练方法的要素，在家属的配合下制订个体化训练模式。结果：①采取多途径、多方式指导患者正确地配合调机和学习听觉言语康复方法，有助于提高康复效果；②指导家属配合并参与康复过程的各环节是康复成功的重要保证；③术后及时、科学．针对性地安排老年前期患者听觉言语训练计划，可促进听觉能力与交流能力的同步发展。结论：人工耳蜗术后特殊人群语后聋的训练方案，可参照语前聋儿童的训练模式设计；家属参与康复训练全过程是成功实施老年患者康复训练计划的重要环节。     

人工耳蜗植入后听觉皮层活动与听觉能力相关性研究北大核心CSCD

目的探究听障儿童人工耳蜗植入后听觉皮层神经活动与听觉言语能力之间的联系。方法19例CI儿童开机后半年的队列研究,使用近红外光学成像及听觉言语量表评分,采用SPSS 25.0软件行相关性分析。结果情绪韵律引起的CI儿童的右侧颞区前部的激活程度与言语感知能力显著负相关,引起的右侧颞区后部及左侧颞区激活程度与言语感知能力显著正相关。结论人工耳蜗植入后早期,情绪语音韵律可能抑制右侧颞区前部神经反应,促进右侧颞区后部及左侧颞区神经反应增强,并与听觉言语功能的更好发展相关。     

双侧人工耳蜗植入对儿童听觉识别能力影响的个案研究

目的考察双侧和单侧配戴人工耳蜗对儿童听觉识别的影响。方法本研究采用实验法和观察法。通过实验法在安静环境下使用听觉评估导航系统对幼儿的双耳和单耳进行测试。识别材料主要选择韵母识别、声母识别、单音节词声调识别、双音节词识别、短句识别。言语信号的强度为70dB SPL。通过观察法观察儿童在日常生活中双耳和单耳的表现，考察双耳与单耳在日常生活中的差异。结果实验结果表明，在声调识别和双音节词识别方面，该儿童识别率都达到100％。在韵母方面，双侧略好于单侧。在声母识别和短句识别方面，双侧人工耳蜗的语音识别率远高于单侧。在日常生活中，儿童双侧配戴人工耳蜗比单侧的言语识别率．听觉定向都要好。结论双侧人工耳蜗提高了患者的言语识别率，尤其体现在声母识别和短句识别方面。     

359例人工耳蜗植入儿童听觉康复效果发展趋势研究

目的分析359例人工耳蜗植入儿童术后1年的听觉能力发展趋势,为实施康复效果质量监控与进一步改善安置策略提供指导。方法依照人工耳蜗植入年龄进行分组,以术后不同的安置时段（3个月,6个月、9个月和12个月）为重复测量条件,采用方差分析的方法,利用SPSS16．0软件评估不同年龄段人工耳蜗植入儿童术后安置1年内听觉能力随时间顺序变量变化的趋势。结果①接受人工耳蜗植入的儿童在术后1年安置中其听觉言语识别率随着安置时段的延续,总体上呈线性（＊＊P=0．000〈0．01）和二次性（＊＊P=0．000〈0．01）上升变化的趋势②在听觉言语识别能力获得方面,2～4岁组间,4～6岁组间存在相近的变化趋势（P〉0．05）。但7岁组与其他各年龄组、2～3岁组与5～6岁组间变化趋势差异显著（＊P〈0．05）;③比例差异系数（coefficients of variation,CV）的比较显示,随着术后安置接受训练时间的延续,各年龄组的听觉言语识别率平均值的标准差变小。结论①康复安置策略总体上是有效的;②在术后康复安置策略保持一致的情况下,人工耳蜗植入聋儿的听觉康复效果,主要受到来自人工耳蜗植入年龄和术后接受康复训练时间长短两个要素的交互影晦③人工耳蜗植入儿童不同年龄组间听觉能力的发展速度随着术后康复训练时间的延续,出现非等速均匀发展的特点。     

人工耳蜗植入儿童听觉康复效果跟踪评估

目的 通过对633例2～6岁听力障碍儿童植入人工耳蜗后的听觉康复效果跟踪评估,分析人工耳蜗植入年龄、性别及康复时间对康复效果的影响,探讨听障儿童听觉发展的规律性.方法 听觉能力评估方案采用全国聋儿康复系统通用的听力障碍儿童听觉能力评估标准及方法,评估内容包括声母识别、韵母识别.声调识别、双音节词识别、短句识别及在噪声环境中的言语识别等6项.本研究采用三因素混合实验设计,因变量为儿童听觉康复评估结果,自变量为儿童的年龄、性别、康复时间.应用统计学软件SPSS 16.0进行数据分析.结果 人工耳蜗植入儿童的听觉能力随康复时间延长,听觉能力显著提高(P＜0.001),其变异系数越来越小,2岁年龄组康复12个月评估时的CV系数为0.25,其余各年龄段的CV系数均小于0.2.听觉评估时间和儿童的年龄对听觉能力交互效应显著(P＜0.001),年龄段越小的儿童进步幅度越大.人工耳蜗植入儿童性别对听觉能力的主效应不显著(P＞0.05).结论 人工耳蜗术后听觉能力随康复训练的时间延长得到快速发展,儿童年龄越小提高幅度越大.听觉强化训练时间至少要经过12个月,听觉能力才相对稳定,2岁年龄组的听觉强化训练时间要超过1年.     

儿童人工耳蜗植入者的言语识别

1　引言在过去的 30年中 ,人工耳蜗 ( cochlearimplant,CI)已从早期的临床试用阶段发展到今天国际上作为重度耳聋的常规治疗方法。美国洛杉矶House耳研所在早期单通道装置的研制和应用方面做了大量的工作 ,他们的 3M/House单道装置于1 984年得到美国食品药品管理局 ( FDA)批准 ,使CI首次作为一种治疗方法正式应用于临床。近 1 0多年来随着微电子学、计算机科学等高新科技的发展 ,多通道 CI在提高使用者的语音识别方面取得了重大突破。1 990年以墨尔本大学 Clark研究中心为代表的多道装置又被 FDA批准应用于临床〔1〕。多通道 CI在重…     

家庭环境特征对儿童人工耳蜗植入后听力及言语发育的影响

目的 探讨家庭环境特征对语前聋患儿耳蜗植入术后听力及语言发育的影响。方法 选择接受人工耳蜗植入术的语言前聋儿童作为研究对象,通过家庭环境量表中文版(Family Environment Scale-Chinese Version, FES-CV)10个量表评价其家庭环境。植入后12个月应用听觉行为分级(categories of auditory performance, CAP)和言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)分别对患儿的听力水平和言语水平进行评估。结果 共有60个家庭填写了完整的调查问卷。家庭的亲密度、情感表达、成功性、知识性和娱乐性与CAP得分显著相关,而SIR得分仅与家庭亲密度显著相关。结论 家庭环境与人工耳蜗术后听觉言语发育是相关的。本研究观察到家庭亲密性等多个特征与听力、言语之间的相关性。后续仍然需要进一步的大样本研究来明确其余家庭特征与耳蜗术后康复效果之间的联系。