听突触病相关基因及编码蛋白功能研究现状

<正>耳蜗内毛细胞带状突触(ribbon synapse, RS)是内毛细胞(inner hair cell, IHC)与Ⅰ型螺旋神经元(spiral ganglion neurons, SGNs)形成的突触,作为听觉传入通路中的第一个突触,负责完成声信号的机械-电换能过程^[1],是听觉通路的重要组成部分。在噪声暴露^[2]、老龄化^[3]、使用耳毒性药物^[4]等情况下,RS会发生病理性改变引发听觉障碍。遗传因素在耳聋发生中的作用更加重要,每     

引起声嘶的喉木村病1例

<正>木村病(kimura’s disease, KD)是一种罕见的慢性非肿瘤性炎症性疾病,多发生在中年亚洲男性。常见表现为头颈部区域逐渐增大的皮下肿块,血清免疫球蛋白E(immunoglobin E,IgE)水平升高,外周血嗜酸性粒细胞增多^[1]。组织病理学特征包括形成肉芽肿的淋巴滤泡和嗜酸性粒细胞浸润^[2]。     

眼动仪用于儿童听力检测研究进展

<正>目前用于新生儿及儿童听力检测的方法有很多，电生理检测如声导抗、耳声发射、听性脑干反应等不能全面反映听觉系统的功能状况；行为观察测听法包括新生儿摇篮床^[1]、浅睡眠状态下的行为观察测听^[2]、视觉强化测听法、游戏测听^[3]等易受操作人员水平的影响。总体而言，当前针对儿童听力检测方法普遍存在一些问题：一是无法满足双盲检测的需求，测听结果判断容易受到检测人员操作水平及主观判断的影响^[4];二是当前听力检测不够精准，     

前庭功能障碍对认知功能影响的评估工具研究进展

<正>前庭系统在解剖学上与大脑皮层、海马和杏仁核的广泛区域相连，前庭信息输入丧失可能导致这些认知和情感回路的损害^[1]。已有直接证据表明前庭疾病患者表现出一系列认知缺陷，这些缺陷不仅表现在视空间功能上，而且还包括诸如对象识别、记忆之类的非空间功能。有学者对2012年美国国民健康状况进行了横断面研究，结果显示，与正常同龄儿童相比，患有眩晕的儿童对情绪、注意力或行为感到困难的几率增加了三倍^[2]。前庭功能障碍导致眩晕的患者往往伴随着其他障碍，如：     

幼儿先天性中耳珍珠瘤1例

<正>儿童先天性中耳珍珠瘤是儿童先天性中耳胆脂瘤的一种，源自于先天遗留在中耳且无法排出的上皮组织，抑或产生于羊水里的鳞状上皮，或是由于儿童时期鼓膜急性感染造成鼓膜与听骨相贴，鼓膜上皮组织进入中耳听骨链周围发展而来^[1-3]，类似珍珠，故称为珍珠瘤，具有完整的包膜囊壁，且囊壁表面多伴发新生血管^[4,5]。儿童先天性中耳珍珠瘤相对少见，患病率约为3/100 000，占所有儿童耳部胆脂瘤的4%，平均患病年龄4～5岁，男性的发病率是女性的1.1倍^[6,7]，早期症状隐匿，很难发现。本文通过分析一例幼儿先天性中耳珍珠瘤病例的临床资料，希望对儿童先天性中耳珍珠瘤的诊疗有所帮助。     

让失语者“发声” 让社会大众“听见”

<正>世界卫生组织估计,全世界有3.6亿人患有致残性听力损失,其中近一成是儿童^[1]。第二次全国残疾人抽样调查数据显示,我国听力障碍总人数约2780万,先天性听力障碍发病率为1‰～3‰,每年新增听力障碍儿童超过30万^[2]。受传统文化影响,许多听障儿童被贴上“不正常”的标签或被视为智力低下、能力较差,     

新型冠状病毒肺炎疫情下耳鼻咽喉头颈外科住院手术流程及防护建议

2019新型冠状病毒肺炎(新冠肺炎)疫情发展迅速,防控形势持续严峻,耳鼻咽喉头颈外科作为医护人员防护难度高、感染风险大的高危科室之一,其住院手术诊疗流程也受肺炎疫情影响整体难以按常规开展。本文根据耳鼻咽喉头颈外科医生工作特点和复旦大学附属眼耳鼻喉科医院在本次新冠肺炎疫情防控工作中的实际情况,初步提出耳鼻咽喉头颈外科住院手术流程及防护相关建议,以供参考和讨论。     

儿童分泌性中耳炎耳积液中免疫相关指标表达分析

目的 探讨儿童分泌性中耳炎患者中耳积液中的免疫相关指标变化情况。 方法 选取2016年12月至2017年12月收治的30例分泌性中耳炎患儿设为研究组,选取同期体检的健康儿童30例设为对照组。比较两组外周血中CD4⁺T、CD8⁺T细胞百分数及CD4⁺ /CD8⁺比值。比较研究组中耳积液及血浆中IL-2、IL-4、IL-6水平。将研究组外周血CD4⁺,CD8⁺T细胞值与中耳积液中IL-2、IL-4、IL-6值进行相关性分析。 结果 研究组外周血中CD4⁺T、CD8⁺T细胞百分数均明显高于对照组,CD4⁺ /CD8⁺比值明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。研究组中耳积液中IL-2、IL-4、IL-6水平均明显高于血浆,差异有统计学意义(P<0.01)。研究组血浆中IL-2、IL-4、IL-6水平均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。Pearson直线相关分析结果显示,研究组中耳积液中IL-2、IL-4、IL-6水平与外周血CD4⁺T、CD8⁺T含量均呈显著正相关(P<0.01)。 结论 分泌性中耳炎与强烈的免疫反应密切相关,存在CD4⁺T、CD8⁺T细胞亚群显著升高的现象,IL-2、IL-4、IL-6对于儿童分泌性中耳炎的诊断具有一定的临床意义。     

聋儿汉语语音习得特征及相关影响因素

<正>语音是信息传递的重要载体，听力障碍将严重影响聋儿的正常言语语言交流。0～3岁是儿童语言发展的关键期^[1],正常儿童在这一阶段可完全掌握汉语语音^[2],但聋儿由于听觉系统缺陷，即使采取了助听器验配或人工耳蜗植入等听力干预措施，其言语发展与正常儿童相比仍有很大的差距，存在语言发育迟缓、发音清晰度低、     

原发性喉癌合并鼻咽癌1例

<正>多原发癌(multiple primary cancer, MPC)又称多重癌、重复癌，是指同一个体同时或先后发生两个或两个以上的原发性恶性肿瘤，可发生于同一系统或同一器官的不同部位，或发生于不同系统不同器官^[1]。头颈部相较其他部位发生多原发癌的几率较高^[2],因此提高对头颈部多原发癌的认识，尽早发现、合理诊疗是提高患者远期生存率的关键。本文对1例喉癌合并鼻咽癌患者进行回顾性总结和讨论分析。     

miRNA在老年性听力损失发病机制中的研究进展

<正>老年性听力损失(age-related hearing loss, AHL)是指随年龄的增长，双耳出现渐进性、对称性的感音神经性听力损失。发达国家老年性听力损失的发病率约为25%～40%,AHL不仅影响人际交流、降低生活质量，还会导致焦虑、抑郁和认知障碍，给家庭和社会造成重大负担^[1]。AHL的发病机制复杂，可能与耳蜗神经细胞的凋亡、自噬、氧化应激和炎症反应等密切相关^[2]。微小核糖核酸(micro ribonucleic acid,     

守望相助 开创耳鼻咽喉头颈外科新局面

我们相信,即将过去的2020年对于每一个人,无论长幼,都是极其特殊的一年。突如其来的新型冠状病毒肺炎(新冠肺炎)疫情是新中国成立以来在我国发生的传播速度快、感染范围广、防控难度大的一次重大突发公共卫生事件。我国政府沉着应对,精准施策,取得疫情防控等重大阶段性胜利。中国成为全球第3季度唯一经济正增长的国家,无论是疫情防控还是复工复产,都取得了令世人瞩目的成绩。世界卫生组织总干事谭德塞高度评价中国在疫情防控中作出的卓越贡献,他说:“我对中国应对疫情采取的有力措施印象十分深刻。中国采取的有力措施不仅对中国有利,对世界也有利。”他说,他对中国领导层和中国人民抗击疫情的决心感到十分震撼,对中方展现出的勇气和担当表示敬佩。经此一“疫”,全世界的中国人更加团结,更加热爱伟大的祖国,共圆中华民族伟大复兴的中国梦。     

儿童咽鼓管毛息肉合并中耳胆脂瘤1例

<正>中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉科常见疾病之一,儿童中耳胆脂瘤的发病率为(3～15)/105^[1]。毛息肉是口咽部最常见的先天性病变,是一种少见的双胚层发育异常,包括外胚层和中胚层成分,常见于鳃耳综合征和耳闭锁的患者^[2],儿童咽鼓管毛息肉合并中耳胆脂瘤者临床少见。1 临床资料患儿,女,1岁2个月,因反复左耳间断流脓7月余,加重10 d而入院。患儿曾在当地医院就诊,诊断为左耳急性化脓性中耳炎(反复发作)。     

3419例医护人员耳鸣流行病学调查及影响因素分析

目的 调查医护人员耳鸣患病情况，并初步探索相关影响因素，为医护人员的耳鸣防治提供参考。方法 采用多阶段分层整群随机抽样方法对四川省巴中市、重庆市万州区两地共3 419名医护人员进行耳鸣流行病学问卷调查，并对可能影响因素进行相关性分析。结果 3 419例医护人员中耳鸣患病率为33.1%(1 132/3 419),恼人耳鸣患病率为3.0%(103/3 419)。耳鸣单因素分析结果提示学历(χ²=19.224,P<0.001)、职称(χ²=6.383,P=0.094)、射线接触史(χ²=4.270,P=0.039)、饮酒史(χ²=8.963,P=0.003)、每周工作时间(χ²=30.462,P<0.001)、睡眠质量(χ²=160.098,P<0.001)、每天睡眠时刻(χ²=34.950,P<0.001)、每天睡眠时长(χ²=63.096,P<0.001)与医护人员耳鸣患病率相关；进一...     

以反复眩晕为主诉的单侧多发性前庭神经鞘瘤1例报道

<正>前庭神经鞘瘤也称听神经瘤^[1],为内听道、桥小脑角区最常见的良性肿瘤。它会引起听力下降、耳鸣或眩晕;随着肿瘤的生长并向小脑脑桥角扩展,压迫脑桥、延脑,并出现脑积水、颅内高压,进而危及患者生命^[2]。2021年8月我院收治了1例以眩晕为主诉的多发性前庭神经鞘瘤患者,后转诊至301医院,成功为患者施行了右侧迷路入路肿瘤切除手术,术中证实为右耳迷路多发性前庭神经鞘瘤。现对该病例报道如下:     

食道异物诱发Ludwig’s angina继发Ⅱ度喉梗阻1例

<正>路德维希咽峡炎(Ludwig’s angina,LA)又称为坏死性颈筋膜炎，是口底、颌下和颈部的一种弥漫性坏死性感染，病情凶险、发展迅速，常并发脓毒症、肺炎、窒息、脓胸及心包炎，当LA累及颌下和舌下间隙时，由于靠近咽喉及气道，感染从舌下间隙扩散到会厌易引起气道阻塞，误诊和延误治疗常常导致患者死亡^[1,2]。有研究发现，通过及时的气道管理、抗生素治疗、先进的成像技术以及外科手术治疗，LA目前的病死率降至8%，而入住ICU的LA患者，病死率仍为10.34%^[3,4]。牙源性感染、扁桃体周围脓肿、腮腺炎、中耳炎或头颈部手术为LA发生的常见原因，其中牙源性感染是主要原因^[5]，食道异物后继发LA极为罕见，国内外文献均未见报导。糖尿病不仅是该病的主要危险因素之一，合并糖尿病还会增加患者死亡率。我院于2019年收治1例因食道异物后出现LA，后继发喉梗阻Ⅱ°合并糖尿病的患者，经过38d的治疗与观察，患者病情平稳后出院。     

肾透明细胞癌蝶窦转移1例报道

<正>肾癌是临床常见的恶性肿瘤，肾透明细胞癌是肾癌中最常见的类型，绝大部分的转移性肾癌病理类型为透明细胞癌^[1]，约1/3的患者在行肾切除术后发生远处转移，最常见的是经血流转移到肺、肝、骨等部位，，仅有6%的患者会发生头颈部的转移，其中常见的受累器官为:扁桃体、鼻腔、鼻窦^[2-3]，相关病例国内外的报道均较少，搜索文献1993—2021年国内的报道仅为22篇，且目前其转移方式尚不明确，本文报道1例肾透明细胞癌蝶窦转移患者，记录其发病过程及治疗过程，分析其预后，为临床此类疾病提供真实案例，积累经验，以期为此类转移性肾透明细胞癌的发现和诊断治疗提供一定帮助。     

医学量表研制步骤及统计方法

<正>近年来在医学研究中,量表的应用越来越广泛。特别是患者报告结局量表(patient-reportedoutcome,PRO)在临床药物疗效试验评价中的价值获得公认后,量表的开发与应用成为医学研究的热点^[1]。从文献检索可见,每年量表的研制和应用的文章超过上万篇。但在量表的研制应用中,仍存在较多的问题,特别是研制步骤不规范,量表的测量理论不清晰,量表的信度效度欠佳,导致研制的量表仅应用于单一研究,无法得到推广应用。本文介绍量表研制的基本步骤,介绍量表开发过程中涉及的统计方法及分析目的,希望对规范量表研制和推广量表应用有所帮助^[2]。     

聚焦超声治疗变应性鼻炎的应用研究进展

变应性鼻炎是特应性个体在外界变应原刺激下、由机体免疫系统参与、由IgE介导的I型超敏反应,其临床表现为鼻痒、阵发性喷嚏、大量清水样鼻涕及鼻塞,部分患者还可表现为邻近器官的病变,如分泌性中耳炎、过敏性咽喉炎、变应性哮喘。这些症状不仅不同程度影响患者的工作、学习和生活质量,同时也增加个人经济负担和社会卫生支出^[1]。随着工业化进程加快、人类活动空间的拓展以及生活方式的改变,变应性鼻炎的全球发病率逐年增高,已经成为全球性的健康问题。变应性的治疗主要包括患者教育、避免接触变应原、抗组胺药、局部用糖皮质激素和变应原特异性免疫治疗。对于规范药物治疗控制不理想的变应性鼻炎患者,外科手术以及物理技术辅助下的外科治疗可以作为一种治疗选择^[2]。自2005年至今,聚焦超声应用于变应性鼻炎的临床研究不断涌现^[3-9],其临床疗效和传统物理治疗方法相比,在获得更好临床效果的同时,其不良反应发生更少。本文旨在对聚焦超声治疗变应性鼻炎的临床应用研究进展做以下综述。     

ICF理论框架下的跨性别者嗓音管理

<正>当前的社会规范将性别分为男性或女性，男性或女性是在出生时由生物学标记确定的性别，性别认同是指个人对自己性别归属感的认可^{[1, 2]}。性别差异(gender diverse)或性别变异(gender variant)是一个笼统的术语，指的是其性别认同与出生时所分配的生物学性别不相符的人群，例如，跨性别女性指的是在出生时被指定为男性，但自身性别认同是女性。美国跨性别人群占美国人口的0.39%～0.58%^{[3, 4]}。