胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）CT影像学表现及文献复习

目的：探讨胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT影像表现及鉴别诊断。材料与方法：通过CT平扫以及同层动态强化观察胸膜促纤维增生性小圆细胞恶性肿瘤特点，并复习文献。结果：CT影像能提供胸膜侵袭性增厚表现以及侵犯相邻组织的范围大小，生长方式，形态特点，肿块与周围脏器有无明显起源关系。确定组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成，需免疫组化染色并显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。结论：胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤。     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例及文献复习

目的探讨腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理特征、诊断、治疗决策及近期疗效。方法回顾性分析2018年4月入住甘肃省人民医院的一例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料。结合文献对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行总结和分析。结果患者成功行最大限度肿瘤减灭术,手术时间360min,术中估计失血量200ml,无输血。术后第8天拔除腹腔引流管,肝功能恢复良好。术后病理:(腹膜后)小圆细胞恶性肿瘤。结合临床及免疫组织化学染色结果:高度考虑:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。术后第16天出院。随访4月,术区肿瘤复发,肝脏转移。随访时间目前截至2018年10月。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见,且预后极差的高度恶性软组织小细胞肿瘤,影像学检查及肿瘤标志物检测无特异性,诊断困难,最大限度肿瘤细胞减灭术和联合化疗为主要治疗方案,能改善患者预后,但预后不理想,仍需探究更有效的治疗决策。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及鉴别诊断,并探讨其与临床表现之间的联系。方法对1例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤累及小肠、大肠及盆腔的临床病理学特点、免疫表型及特异性基因进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果病变累及部位原有结构被破坏,肿瘤组织呈大小不一、形状不规则巢状、条索状及片状分布,瘤细胞体积中等大小,胞界不清,胞质红染/淡染,核类圆、略不规则,深染,可见核仁及核分裂象,间质多量纤维组织增生伴片状坏死;免疫组化染色显示肿瘤细胞表达EMA、desmin、NSE、WT-1、HER-2及p40等标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床表现复杂多样与其发生部位有关,病理形态学、免疫组化结合EWS-WT1基因检测是诊断的重要方法。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断.方法 复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色.结果 3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁.肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下.镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕.免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE( ).结论 根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断.     

腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT诊断(附2例报告)

促纤维组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是在1991年首先报道的,是一种罕见的高度恶性肿瘤,主要发生于腹腔浆膜。镜下见均匀、未分化、小细胞类型的肿瘤细胞岛离散分布于促纤维结缔组织的基质上。免疫组化染色和遗传学表现尤具特异性[1-2]。本文对2例手术病理证实的DSRCT进行回顾性分析,并对相关文献进行复习,以增加对该疾病CT表现的认识。     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道

正促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是由Gerald和Rosai于1989年首先描述的一种高度恶性小圆细胞肿瘤~([1])。是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤。病情发展迅速,早期即容易发生多发性的腹腔种植转移,预后极差。由于缺乏特异性的临床表现,因此病理形态和免疫组化标记对于DSRCT的诊断具有重要的意义。下面报道1例DSRCT,并结     

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的临床病理学特征。方法对2例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤进行组织形态学观察,并应用免疫组化方法进行免疫表型分析,同时复习相关文献。结果 2例病变分别位于右侧胸壁皮下及右背部皮下组织,生长较缓慢,其中1例伴疼痛,呈良性经过,切除后无复发。镜下肿瘤组织有明显的胶原性背景,局部黏液样变,其间散在梭形或星芒状纤维母细胞,可见明显小核仁,细胞无异型性,未见核分裂象。肿瘤无坏死。结论促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种独特的良性肌纤维母细胞性肿瘤,依据组织学形态及免疫组化可以与其他良性或低度恶性的纤维母细胞性病变鉴别。     

RT-PCR法检测EWS-FLI1融合基因诊断尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤

目的探讨尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤(EWS/pPNET)石蜡包埋组织中EWS-FLI1融合基因表达的临床病理意义。方法采用免疫组化对1例纵隔尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤进行观察,应用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测融合基因EWS-FLI1的表达。结果肿瘤由小圆细胞、卵圆形细胞及短梭形细胞构成,巢状、片状或列兵样排列,间质显著增生,未见典型菊形团结构。免疫组化显示CK、EMA和CD99弥漫强( )。RT-PCR检测出EWS-FLIl融合基因的表达。结论EWS/pPNET与促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)具有重叠的形态学和免疫组化特点,石蜡包埋组织中检测EWS-FLI1融合基因的表达可作为诊断EWS/pPNET的可靠指标。     

肝原发性软组织恶性巨细胞瘤临床病理观察

目的 初步探讨肝原发性软组织恶性巨细胞瘤的临床病理学特点、免疫组化染色及患者预后。方法 对1例原发性软组织恶性巨细胞瘤标本常规石蜡切片，HE染色，光镜观察；另对石蜡切片采用EnVision免疫组化二步法染色。结果镜下见瘤组织呈多结节状，结节由多核破骨细胞样巨细胞、单核瘤细胞和少量纤维母细胞所构成。免疫组化染色见瘤细胞vimentin和CD68（＋）。结论 本例肿瘤的瘤细胞虽然无明显的异型性，但患者于术后3个月死亡，说明仅凭形态学改变并不能可靠地预测肿瘤的生物学行为，尽管肿瘤在形态学上并无明显的恶性指征，肿瘤也可为高度恶性。     

喉炎性肌纤维母细胞肿瘤1例报告并文献复习

目的：探讨喉炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点、诊断、治疗、预后。方法：对1例喉IMT进行回顾性分析、免疫组化染色和光镜观察，并进行文献复习。结果：该病临床主要表现为声音嘶哑、发音困难等，确诊主要依靠病理学诊断。肿瘤主要由具有纤维母细胞特征的梭形细胞、慢性炎性细胞组成，Vimentin是最常见的表达。结论：喉IMT是一种罕见的良性肿瘤，有局部浸润和复发的潜能，治疗上以兼顾功能的根治性切除为主，预后良好。     

化疗结合手术切除治疗腹腔内促结缔组织硬化性小圆细胞肿瘤

目的:探讨腹腔内促结缔组织硬化性小圆细胞肿瘤的临床特点、诊断及治疗.方法:总结1例原发于腹腔内的结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合文献复习.结果:本例获正确诊断,因肿瘤在腹腔内有广泛转移及种植而先后进行了多疗程的化疗,肿瘤缩小后进行2次减瘤手术,患者存活2年余,后死于肿瘤全身广泛转移.结论:该肿瘤为侵袭力强、易广泛播散的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后差.合适方案的多疗程化疗并结合减瘤手术可以延长患者生存.     

原发性胸部促纤维增生性小圆细胞肿瘤——5例报告及文献复习

促纤维增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于青少年,绝大多数发生在腹部,极少原发于胸部,国内外仅有少数发生于肺的报道。1991年6月至2008年3月,我们共收治5例原发于胸部的DSRCT患者,现将其临床特点及诊治方法报告如下。     

腮腺原始神经外胚层肿瘤2例临床病理观察

目的探讨腮腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理诊断及鉴别诊断。方法收集2例原发于腮腺的PNET的临床资料,观察组织学、病理学形态及免疫组化染色,并复习相关文献。结果镜下观察,瘤组织由形态一致的小圆细胞组成,呈实性片状或乳头状排列,局部可见菊形团样结构。免疫组化:瘤细胞CD99、vimentin、calponin、FLI-1、S-100、CD56、NSE和Syn(+)。结论原发于腮腺的PNET是一种极少见的神经内分泌肿瘤,确诊需要依靠病理组织学及免疫组化标记,并需与原发腮腺的其他小圆细胞肿瘤鉴别。     

肾移植后单形性T细胞型淋巴组织增生性疾病1例并文献复习

目的：了解肾移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）的病理形态及鉴别诊断。方法：对1例肾移植后患者发生在右上肢下的PTLD进行大体，光镜，免疫组化观察并结合文献分析。结果：肿瘤镜下为弥漫分布小圆及卵圆形细胞，异型性明显，浸润皮下脂肪组织。免疫组化：肿瘤细胞CD45RO、CD43、CD3和CD68（＋）；EBV、CD20、CD30和CD56（－）。结论：单形性T细胞型PTLD，其发生与使用免疫抑制剂，EBV感染等多种因素有关，预后很差。     

鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及鉴别诊断

目的研究鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及其鉴别诊断。方法收集12例鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤,通过组织学和免疫组化进行观察。结果鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤细胞呈弥漫、片状或巢状分布,瘤细胞形态较为一致,瘤细胞小、圆形、胞质稀少,无色素。大部分病例肿瘤细胞围绕小血管呈血管外皮瘤样排列。免疫组化vimentin、S-100、HMB45和melan-A为(+)。结论鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤罕见,需要通过组织学和免疫组化染色特点作出正确的诊断,并同鼻腔其他小圆细胞性恶性肿瘤鉴别。     

儿童胚胎性横纹肌肉瘤的尿液细胞学诊断

目的分析1例确诊的胚胎性横纹肌肉瘤尿液细胞学中的形态学特征,提高对儿童罕见恶性小蓝圆细胞肿瘤在尿液细胞学中的认识和准确诊断,指导临床治疗。方法观察1例发生于膀胱的胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄簇状亚型)的尿液细胞学形态学特征,与组织形态学比较,并复习相关文献。结果细胞学上,肿瘤细胞以小圆蓝细胞为主,比成熟淋巴细胞略大,细胞圆形或卵圆形,胞核居中或偏位,伴多少不等的横纹肌母细胞。背景可见黏液样物质。结论在儿童的尿液细胞中见到非淋巴细胞样小蓝圆异型细胞或细胞团,要考虑高度恶性小蓝圆细胞肿瘤。若存在横纹肌母细胞样细胞,要考虑到横纹肌肉瘤的可能性,借助临床及影像并进行细胞块免疫组化染色,做出正确诊断,避免漏诊及误诊。     

中枢神经细胞瘤11例临床病理及免疫组化特点

目的 提高对中枢神经细胞瘤（ＣＮＣ）的临床病理及免疫组化特征的认识,减少漏诊和误诊。方法 对１１例ＣＮＣ进行临床病理分析及免疫组化染色。结果 １１例ＣＮＣ的组织学特点：肿瘤由密集均匀一致的少突胶质细胞瘤样小圆细胞和成片的无核纤细原纤维岛间质组成。未见异形增生及坏死。免疫组化１１例Ｓｙｎ均阳性（１００％）;ＮＳＥ３／１１例阳性（２７．３％）;Ｌｅｕ７／１１例阳性（９．１％）;ＧＦＡＰ和Ｓ１００蛋白肿     

骨髓淋巴造血组织肿瘤的形态学和免疫表型分析

目的探讨骨髓活检(BMB)中淋巴造血组织肿瘤的临床病理特征和免疫表型特点,提高诊断水平。方法 19例骨髓的淋巴造血组织肿瘤行苏木精-伊红染色法(HE)染色、过碘酸雪夫氏染色法(PAS)染色、网状纤维染色及免疫组化PV9000法系列抗体标记。结果 4例骨髓增生异常综合征(MDS)均显示造血组织增生,有小巨核细胞和原始细胞异常定位;2例急性髓系白血病(AML)有显著原始粒细胞或原始红细胞增生;2例慢性粒细胞白血病(CML)显示粒系细胞增生为主,各阶段粒细胞均可见到;3例浆细胞性骨髓瘤(PCM)和8例非霍奇金淋巴瘤(NHL)均系骨髓肿瘤性增生,两者的HE形态结合免疫组化标记能够诊断和鉴别诊断。结论 MDS诊断主要依赖病理形态学,免疫组化标记没有太大帮助;对AML、CML、PCM和NHL的诊断而言,除病理形态学观察外,各类肿瘤组织免疫组化表型分析有重要参考价值。     

乳腺浸润性微乳头状癌临床病理观察

目的 探讨乳腺浸润性微乳头状癌（IMC）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨。结果 2例乳腺IMC无特殊临床症状及体征。光镜下组织学特征为：缺乏纤维血管轴心的微乳头或管泡状细胞簇在纤细的网状或胶原纤维性间质分隔形成的透明间隙中浸润，不伴有促纤维增生。免疫组化示癌细胞簇外周细胞膜和中间腔缘呈特征性线样EMA（＋），雌激素受体及CK7（＋）。结论 IMC是一种少见而独特的乳腺癌类型，具有高度的淋巴管侵犯及淋巴结转移，组织形态及免疫组化相结合可以正确诊断该病。     

附睾原发性恶性间皮瘤2例临床病理特点

目的 探讨附睾原发性恶性间皮瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点。方法 对2例附睾原发性恶性间皮瘤进行临床病理分析、组织形态学、组织化学及免疫组化染色观察，结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 2例附睾原发性恶性间皮瘤呈上皮样组织学改变(上皮样型间皮瘤)，在纤维性间质背景中，含有片状、灶状或巢状上皮细胞团，局部有腺样结构形成。淀粉酶消化的PAS染色瘤细胞呈(-)，网织纤维染色显示上皮性肿瘤特点，局部呈双向分化；免疫组化染色显示瘤细胞calretinin( )，EMA强( )，vimenfin弱( )，CEA(-)。结论 原发于附睾的恶性间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，预后差，临床易误诊。其组织形态复杂多样，应注意与附睾的良性增生性病变及腺癌和梭形细胞肿瘤等鉴别。