肾脏病患儿尿视黄醇结合蛋白的临床意义

尿视黄醇结合蛋白（RBP）排泄量增加能敏感地反映肾近曲小管损伤的程度［‘j。本文检测58例肾小球疾病患儿尿RBP含量,以了解其肾小管功能情况。对象与方法一、临床资料：58例患儿均为住院病例,年龄2～13a,平均7．oa。男40例,女18例。急性肾炎（简称肾炎）17例,原发性肾病综合征16例（简称肾病）,过敏性紫摊（简称紫癫）25例（血尿12例,无血尿者13例）。诊断参照国内诊断标准［’j。对照组18例,年龄2．5～13a,平均7．la,男11例,女7例,均为正常儿童。二、方法：人院后取随意新鲜原srnl,置一20C冰箱中保存。用双抗体夹心酶联免…     

尿α1 微球蛋白与微量白蛋白比值在儿童特发性急性间质性肾炎的诊断价值

目的探讨肾早期损伤指标α1微球蛋白与微量白蛋白比值,对特发性急性间质性肾炎(AIN)的诊断价值。方法回顾2014年1月至2017年12月收治的12例AIN患儿的肾早期损伤指标、尿蛋白电泳结果,分析尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值,及其与尿蛋白电泳中小分子蛋白百分比的相关性。采用同期住院初发初治的Dent病、肾病综合征、IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和Alport综合征患儿各10例作为对照组。结果与Dent病对照组一致,12例AIN患儿的肾早期损伤指标均以α1微球蛋白升高为主,尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值均1,且与尿蛋白电泳中小分子蛋白百分比呈正相关(P0.05),而其他肾小球疾病对照组的肾早期损伤指标均以微量白蛋白升高为主,尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值均接近零。结论尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值1可作为小分子蛋白尿的一个判断指标,用于临床AIN等肾小管间质性疾病的定位诊断。     

尿微量转铁蛋白检测对肾外症状性肾炎的诊断意义

采用酶免疫测定法（ＥＩＡ）测定了１７例小儿肾外症状性肾炎（肾外肾炎）的尿微量转铁蛋白（ＴＲＦ）含量并探讨其临床意义。结果在尿常规未出现改变前尿ＴＲＦ水平即明显增高（Ｐ〈０．０１），其增高水平与典型的链球菌感染后急性肾小球肾炎（链感肾炎）极度相似（Ｐ〉０．０５）。尿ＴＲＦ升高可作为肾小球损害的早期判断指标，对早期临床诊断较困难的肾外肾炎具有较好的诊断价值。     

小儿肾脏疾病尿微量白蛋白测定的临床应用：附108例报告

采用酶联免疫吸附法测定１０８例各组肾小球疾病的尿微量白蛋白（ＭＡ）。其中肾病综合征３０例，单纯性血尿３０例，急性肾小球肾炎及过敏性紫癜各１５例，紫癜性肾炎１０例。结果各组与对照组比较均升高。作者认为对单纯性血尿和过敏性紫癜应长期随访尿ＭＡ，一旦大量增加提示在病程中可能出现蛋白尿，对其预后的影响不容忽视。     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

肾病综合征患儿肾小管功能与激素疗效关系的分析

为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应性的价值。测定64例儿童原发性肾病综合征（PNS）的尿白蛋白（UALB）、尿免疫球蛋白G（UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（UNAG）、尿视黄醇结合蛋白（URBP）、尿β2微球蛋白（Uβ2M）。以蛋白尿选择性指数（SI）反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500ug/mmol.cr判断激素耐药，其敏感性、特异性最高。     

儿童肾小球疾病的微量蛋白尿

应用放射免疫法（ＲＩＡ）测定７１例肾小球疾病患儿尿中微量蛋白的含量。结果表明，微量蛋白尿的存在与肾功能状况密切相关。肾小球疾病常规尿蛋白定量、定性正常的病人中，尿中微量蛋白的持续增高常提示与激素依赖、频繁反复或复发有关，或为紫癜性肾炎、ＩｇＡ肾病的亚临床表现。微量蛋白尿的测定有助于判断肾小球疾病的病情、预后、疗效，为临床常规检查无蛋白尿的肾脏病患儿提供了一种诊断和随访的非创伤性方法。     

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

儿童肥胖相关肾病诊断初步探讨:附8例报告

目的 探讨肥胖症与肥胖相关肾病的关系。方法 30例单纯性肥胖症的患儿，男18例，年龄6～15岁，女12例，年龄8～13岁；病程2～8年。超重6例，Ⅰ级肥胖20例，Ⅱ级肥胖4例。均测尿常规、血Cr、BUN及血Cystatin C、尿微量系列蛋白、血甘油三酯、血胆固醇及肾活检。结果 30例中8例有尿微量系列蛋白改变(26％)，包括5例白蛋白增高(其中1例转铁蛋白及视黄醇结合蛋白同时增高)，3例转铁蛋白增高。其血压及肾功能均在正常范围中。有1例肾活检提示弥漫性节段性系膜增生性肾炎。结论 小儿单纯性肥胖症可致肥胖相关肾病。尿微量系列蛋白结合血Cystatin C的检测，可以作为小儿单纯性肥胖症引起肾损害的早期指标之一。     

检测原发性肾病综合征患儿尿足细胞标志蛋白的临床意义

目的：探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征（PNS）的临床诊断及病情评估中的作用。方法：采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿（活动期组）53例（单纯型肾病36例、肾炎型肾病17例）、PNS完全缓解期患儿（缓解组）56例(复发者42例,非复发者14例)、健康儿童66例（对照组）。测定53例PNS活动期患儿同期24 h尿蛋白的水平;绘制ROC曲线,确定尿PCX诊断PNS活动期及鉴别肾炎型肾病的最佳临界点。结果：活动期组与缓解组及对照组比较,尿PCX水平明显升高（P<0.01）。活动期组尿PCX水平与24 h尿蛋白水平呈正相关（r=0.39,P<0.01）。活动期组患儿中,肾炎型肾病患儿较单纯型肾病患儿尿PCX水平升高,差异有统计学意义（P<0.01）。缓解组中,复发者尿PCX水平较非复发者高,差异有统计学意义（P<0.05）。尿PCX诊断PNS活动期及肾炎型肾病的 ROC曲线下面积分别为0.915、0.784;诊断临界点分别为7.97 ng/mL、10.28 ng/mL,灵敏度分别为81.1％、94.1％,特异度分别为93.4％、52.8％。结论：利用PCX定量检测可动态观察尿足细胞的变化,对判断肾小球的损伤程度及疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定的意义。     

住院肾脏疾病182例

为了解近年来小儿肾脏疾病的发病及诊治情况，对近7a我科收治的182例住院肾脏病患儿进行了回顾性分析。对象与方法1991年4月～1998年8月因肾脏疾病住院患儿，以例次计算。均作血、尿等常规、肝功、肾功、血脂、电解质、免疫球蛋白、补体、ASO及B超、X线等，部分病例作了肾活俭。诊断与分类标准符合第6版《实用儿科学如‘。结果各类肾脏疾病患儿182例，占同期住院总数2％，急性肾炎67例（3680％），肾病综合征6O例（3％），紫癫性肾炎10例（55％），单纯性血尿7例（3．85％），IgA肾病、乙肝肾各5例（各占2．7％），迁延性肾炎3例问．65…     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

保肾康预防过敏性紫癜肾损害的临床研究

目的 探讨保肾录对尿微量白蛋白（mALB）、尿转铁蛋白（TRF）、视黄醇结合蛋白（RBP）、β2－微球蛋白（β2－MG）的影响与预防紫癜性肾炎的价值。方法 88例过敏性紫癜分为一般治疗组和保肾录治疗组，定期观察尿上述四项蛋白与尿白常规的变化。结果 治疗3个月时，对照组与治疗组尿mALB、TRF、β2－MG比较有显著性差异（P＜0．05，P＜0．01，P＜0．01）。治疗6个月时对照组与治疗组尿mALB、TRF比较仍有显著性差异（P＜0．05、P＜0．01）。治疗3、6个月时尿常规异常人数具有显著性差异（P均＜0．05）。结论 保肾康可缩短尿mALB、TRF、β2－MG升高的时间，降低紫癜性肾炎的发生率。     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

泌尿生殖系统疾病

922024 微量蛋白测定在儿童肾脏疾病的临床应用/诸葛洪…∥中华儿科杂志.-1992,30(3).-135～136结果:尿免疫球蛋白 IgA 测定值在肾病组(42例)、肾炎组(17例)和紫癜肾炎(9例)3组与健康儿组比较,差异有非常显著意义。肾病组和肾炎组尿 IgG 值和肾病组尿 IgM 值与健康儿组比较,差异也有非常显著意义。肾病组尿白蛋白排泄量较肾炎组和紫癜组明显增高。表明肾病缓解期尿 IgA 和 IgM 值较发作期有显     

肾病综合征患儿血浆血小板活化因子尿溶血小板活化因子的变化

用血小板自动平衡聚集仪建立血小板活化因子的生物活性检测法。测定２２例单纯性肾病（ＳＮ）和１６例肾炎性肾病（ＮＮ）患儿血浆血小板活化因子（ＰＡＦ）和尿溶血小板活化因子（ｌｙｓｏ－ＰＡＦ）的水平。结果表明，ＳＮ及ＮＮ患儿肾病期血、尿ＰＡＦ均明显高于对照组；缓解期ＳＮ患儿血、尿ＰＡＦ恢复正常，但ＮＮ患儿仍高于对照组；尿ｌｙｓｏ－ＰＡＦ的水平和尿蛋白的排泄呈正相关。提示ＰＡＦ可能参与了肾病综合征的发病，ＰＡＦ是诱导肾小球基底膜对蛋白通透性增加的一个重要介质。     

儿童胡桃夹现象合并肾脏疾病80例临床分析

目的　探讨儿童胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）的临床特征及与肾脏疾病的关系。方法　回顾性分析2010年6月至2017年12月中国医科大学附属第一医院儿科收治的80例临床表现有血尿和（或）蛋白尿且B超提示胡桃夹现象患儿的临床资料，包括其主要临床表现及实验室检查特点。结果　80例诊断胡桃夹现象的患儿中， 9例（11.2%）合并IgA肾病，5例（6.25%）合并紫癜性肾炎， 1例（1.25%）合并薄基底膜肾病， 1例（1.25%）合并C3肾小球肾炎， 1例（1.25%）合并局灶节段性肾小球硬化症， 1例（1.25%）合并多囊肾， 2例（2.5%）合并感染后肾炎， 18例（22.5%）合并直立性蛋白尿， 31例（38.75%）合并孤立性血尿， 11例（13.75%）合并孤立性蛋白尿； 其中31例孤立性血尿中有19例行肾活检： 13例为轻微病变， 6例为轻度系膜增殖性肾小球肾炎； 11例孤立性蛋白尿有2例行肾活检， 均为轻微病变。结论　NCP可与多种肾小球疾病并存， 亦可仅表现为孤立性血尿和（或）孤立性蛋白尿， 在排除泌尿系统相关疾病后， 需考虑血尿/蛋白尿可能与NCP相关， 必要时需行肾活检，以明确诊断。     

肾病综合征患儿血清抗增殖蛋白水平

目的研究肾病综合征患儿血清抗增殖蛋白(prohibitin,PHB)蛋白水平及其在肾小管间质早期损伤中的意义。方法应用Western blot对36例原发性肾病综合征患儿血清进行PHB蛋白水平检测,同期正常体检儿童30例为对照组。同时检测两组血清肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、尿微量蛋白系列[白蛋白/肌酐(ALBU/Cr)、N-乙酰β-D-葡萄糖苷酶/肌酐(NAGU/Cr)、免疫球蛋白G/肌酐(IgGU/Cr)、α1微球蛋白/肌酐(α1-MU/Cr)等]。肾小球及肾小管间质损伤评分参照Katafuchi半定量法进行。结果正常对照组儿童血中未检测到PHB蛋白,肾病综合征患儿血PHB蛋白水平不同程度增高(0.203±0.032比0±0,P<0.05)。伴增生性病变肾病综合征患儿血PHB水平明显高于非增生性患儿。血PHB水平与肾小管间质损伤程度以及肾小球损伤程度均呈明显正相关(r=0.868、0.753,P均<0.001);患儿血PHB水平与尿微量蛋白NAG、IgG呈正相关(r=0.586、0.341,P均<0.001)。结论肾脏疾病患儿血PHB表达明显增高,而且血PHB水平与肾小球及肾小管间质损伤程度明显相关...     

肾病综合征重复肾活组织病理检查52例

肾病综合征重复肾活组织病理检查５２例周柱亮汪建国高风刘孟海单福军潘涛为了解儿童肾病综合征（简称肾病）治疗后的病理类型和病变程度的变化，指导正规治疗，对单纯性肾病４０例，肾炎性肾病１２例进行了重复肾活组织病理检查（简称肾活检），结合临床和病理进行分析。...     

小儿狼疮性肾炎的诊断与治疗：附14例报告

本文报告１４例小儿狼疮性肾炎（ＬＮ），临床表现：１１例为肾病综合征，２例为肾炎综合征，１例为单纯性血尿。临床与病理诊断的关系：１１例肾病综合征中７例为Ⅳ型，Ⅱ型、Ⅲ型各２例；２例肾炎综合征均为Ⅳ型；１例单纯性血尿为Ⅱ型。１４例中Ⅳ型共９例（６４．３％）。４例ＣＡＮＣＡ阳性（〉１：２０）。６例肾病综合征（Ⅳ）采用ＣＴＸ冲击治疗，３例缓解，１例部分缓解，２例继续治疗中。