Langerhans细胞组织细胞增多症

本文报告我院自１９８６年以来共收治病理证实的Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞组织细胞增多症１５例，其中嗜酸性肉芽肿９例，经手术治疗均愈，ＬＳ病１例，经化疗症状好转，但尿崩症不易控制；ＨＳＣ病２例，１例经手术及化疗后局部病灶及尿崩症均愈，１例失访，中间型（介于ＬＳ病及ＨＳＣ病之间）３例，用ＶＣＲ、ＣＴＸ、强的松化疗后２例愈。另外对该病之病因、发病年龄、临床特征影像学检查、治疗方法和预后进行较为详细的分析和讨     

儿童颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症4例报告

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以郎格尔汉斯细胞大量增生为特征的一组疾病,好发于小儿,发病率很低,只有1/10～50万,不足小儿肿瘤性病变的2%.     

Langerhans细胞组织细胞增多症（附15例报告）

本文报告我院自１９８６年以来共收治经病理证实的Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞组织细胞增多症１５例，其中嗜酸性肉芽肿９例，经手术治疗均愈；ＬＳ病１例，经化疗症状好转，但尿崩症不易控制；ＨＳＣ病２例，１例经手术及化疗后局部病灶及尿崩症均愈，１例失访；中间型（介于ＬＳ病及ＨＳＣ病之间）３例，用ＶＣＲ、ＣＴＸ、强的松化疗后２例愈。另外对该病之病因、发病年龄、临床特征、影像学检查、治疗方法和预后进行较为详细的分析和讨论。     

中耳朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症（La ngerha nscell histiocytosis,LCH）是罕见的炎性髓样恶性肿瘤,发病率低。约50%～80%的儿童LCH位于头颈部,其中约15%～60%的患儿涉及颞骨,常出现与乳突炎、中耳炎、外耳道炎等疾病相似的临床表现,如乳突肿胀、耳痛等[1],因此本病可能会被延迟诊断,导致患者无法得到及时治疗。本文报道1例以“左耳痛伴耳后肿胀”为主诉的患儿,术前诊断为“急性乳突炎”,术后病理确诊为LCH。     

儿童恶性中线网状细胞增多症误诊1例

患儿,男,１０岁。因“感冒”引起右侧鼻塞、涕多１年,鼻塞初为间断性,半年后转为持续性。曾长期服用鼻炎舒、千柏鼻炎片、安必仙等治疗无效。检查：发育正常,营养佳,体温正常,浅淋巴结无肿大,皮肤无紫癜,血、尿、肺、心及肝肾检查均正常。口、咽、喉及左侧鼻腔粘膜正常。右侧鼻腔有多量粘液性分泌物,吸净后见中、下鼻甲显著肥大,无收缩功能,下鼻甲及鼻中隔右侧粘膜呈淡黄色,部分区域呈桑椹状改变。下鼻甲及中隔组织活检,报告：组织内有丰富的浆细胞（成熟型）及淋巴细胞弥散性浸润,小血管丰富,成肉芽肿改变,未见泡沫细胞及…     

多发性嗜酸性肉芽肿1例

患者,男,36岁。因左耳反复疼痛2个月,耳溢液1个月于2005年1月19日入院。患者曾于1997年在外院行“右第6、7肋骨嗜酸性肉芽肿切除术”。2003年在我院行“左额骨肉芽肿切除加颅骨缺损修补术”。2004年11月中旬突然出现左侧耳痛、耳肿胀伴有听力下降、低音调耳鸣。入院体检:全身浅表淋巴结无肿大,左侧外耳道入口处可见息肉样肿块,完全阻塞外耳道,触痛明显,外耳道内少许脓性分泌物。纯音听力检查:0.25、0.50、1.00、2.00、4.00kHz,气导听阈分别为30、25、25、25、20dB HL,骨导听阈分别为10、15、10、15、15dBHL。颞骨CT示鼓窦、乳突内可见片…     

传染性单核细胞增多症误诊1例

患者,男,20岁,因咽痛5d,加重伴畏寒、发热2d于2005年4月7日入院。5d前因受凉咽部出现明显疼痛,吞咽时加重,无畏寒、发热,当地医院五官科检查发现双侧扁桃体肿大、化脓,诊断为急性化脓性扁桃体炎,静脉滴注信可欣3g／d等治疗3d,病情加重,出现畏寒、发热,即转入我院。体检：T38．3℃,咽部黏膜中度充血,软腭可见大量出血点,双侧扁桃体明显充血,均呈Ⅱ度肿大,表面覆盖大量灰白色脓液,易拭去,且无出血;双侧颌下、     

耳颞部朗格汉斯组织细胞增生症(附10例报告)

目的研究耳颞部朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的诊断和治疗。方法回顾分析10例经病理证实的耳颞部LCH病例。10例中男女各5例,年龄1~60岁,平均18.3岁。3例为韩-薛-柯病,7例为嗜酸性肉肿。临床主要表现为耳颞肿胀、颅骨缺损、耳漏、鼓膜穿孔、耳道肉芽、耳鸣、眩晕、耳聋、头痛、尿崩症等。结果8例接受手术加放疗后痊愈,2例接受手术后化疗治愈。遗留尿崩症、侏儒症各1例。结论LCH根据临床表现、影像学及组织病理学特征可做出诊断。手术、放疗和化疗是治疗LCH的有效疗法。尽管LCH病情危重,只要未累及重要生命器官、不误诊、及时合理治疗,一般预后良好,但其后遗尿崩症或侏儒症残疾则顽固难治。     

颈部良性对称性脂肪增多症2例

例1男,52岁。主诉：颈部包块3年。3年前右颈前出现一个鸡蛋大小的包块,无疼痛及呼吸困难,未行诊治。3年来包块逐渐增大,并于左颈部、双侧锁骨上区触及多个包块,颈部明显增粗,低头受限,同时出现呼吸困难,不能平卧,于1998年2月21日入院。     

109例传染性单核细胞增多症的耳鼻喉科表现

对109例传染性单核细胞增多症患者的耳鼻喉科表现进行分析,咽部感染为其主要症状之一,严重者可发生致死性上气道堵塞,可因伴发细菌感染发生鼻炎、鼻窦炎、中耳炎,甚至面神经麻痹。其临床表现均无特异性。     

鼻及咽部树突细胞肿瘤4例临床分析并文献复习

目的：探讨树突细胞肿瘤的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：4例鼻及咽部树突细胞肿瘤患者中,滤泡状树突细胞肉瘤（FDCS）2例,朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）1例,朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）1例。2例FDCS中有1例行综合治疗（手术加放化疗）,1例仅行放化疗;1例LCH及1例LCS患儿均行手术治疗。结果：2例FDCS患者,l例术后行4个疗程CHOP方案及同步放疗（50Gy）后达完全缓解,1例仅行放化疗者随访7个月仍带瘤生存;1例LCH患儿随访2年余,肿瘤无复发及转移;1例LCS患儿,术后未行放化疗,随访10个月后死亡。结论：树突细胞肿瘤罕见,临床易误诊,确诊需病理组织形态、免疫组织化学及电镜相结合,FDCS、LCH及LCS具有独特的病理表现、免疫表型、诊治及预后。     

中线恶性网织细胞增多症13例报告

中线恶性网织细胞增多症（Midlinemalignantreticulosis，MMR）简称中线恶网，既往亦称恶性肉芽肿。1978年WHO将其定义为一种进行性破环的非结核样肉芽肿性损伤，局限在鼻腔、鼻窦及腭部，并浸润周围的骨质及软组织。其破坏性甚于恶性肿瘤，早期症状无特异性，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织，活检阳性率低，往往延误诊治。现将我院1986～1996年收治的13例中线恶网病例报告如下，并予以讨论。1临床资料13例中，男8例，女5例；年龄26～65（平均48．3）岁。主要临床表现：鼻塞10例，涕血2例，脓涕5例；声嘶3例，呼吸困难3例。鼻中隔、鼻…     

传染性单核细胞增多症在咽部的临床表现

传染性单核细胞增多症是一种急性传染病,可有发热、咽痛、扁桃体肿大等咽部的临床表现,易误诊为急性扁桃体炎.现报告1例并文献复习,就该病的病因、临床表现、诊断和治疗进行讨论,以冀提高对该病的认识.     

头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者,男,32岁。因发现双耳后肿物5年余入院。5年前发现双耳后各有一肿物,无明显红肿、疼痛,表面皮肤无破溃,肿物缓慢增大。我院CT检查示:双侧乳突根部、耳廓后方皮下肿块,多考虑为良性病变,血管瘤可能性大(图1)。体检:双侧耳后乳突区可见局部对称性隆起,各可触及一椭圆形肿物,约5cm×4cm大小,表面尚光滑,质中,边界尚清,活动可,无触痛。入院后完善术前检查,经充分准备后在全身麻醉下行双耳后肿物摘除术,术中见耳后肿物边界欠清,质韧,基本固定,与     

小儿传染性单核细胞增多症的耳鼻咽喉科表现(附3例报告)

传染性单核细胞增多症（ＩＭ）的临床表现变化多端，常因咽部感染或伴有急性鼻炎、中耳炎、上呼吸道阻塞等而就诊于耳鼻咽喉科。极易被临床医师忽视，造成误诊。１临床资料 病例１：女，１２岁，因发热、咽痛１周由内科转我科就诊。此前在门诊诊断为“急性化脓性扁桃体炎、颌下淋巴结炎”，给“青霉素、氧哌嗪青霉素”静脉滴注，但症状无改善，血常规检查白细胞：１６．４×１０９／Ｌ，中性：０．２６。淋巴：０．７４。查体：体温３９．６℃，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ～Ⅲ度肿大，表面有较多脓性物粘附，能擦掉，鼻粘膜充血、肿胀，鼻道内…     

喉B细胞淋巴瘤1例

1临床资料患者,女,60岁,因声音嘶哑8个月余于2008年2月11日入院。半年前曾于当地医院行＂右声带肿块＂切除术,术后未行病理检查,术后声嘶一度好转。半年前再次出现声嘶,无喉痛及发热,声嘶逐渐加重,无饮食呛咳。入院后电子喉镜检查：右侧声带上方与会厌喉面之间的黏膜隆起明显,表面黏膜光滑,双侧声带光滑,活动可（图1）。     

成人传染性单核细胞增多症误诊及鉴别诊断探讨

目的:探讨成人传染性单核细胞增多症(IM)的临床特点.方法:回顾性分析50例成人IM住院患者的临床资料.结果:及时确诊组34例(68%),延迟诊断组16例(32%).在IM典型的症状、体征、实验室检查方面,延迟诊断组与及时确诊组相比差异显著.结论:IM临床表现复杂多样,对诊断缺乏特异性,详细的病史采集及全面的体格检查有助于早期诊断.     

颞骨朗格汉斯组织细胞增生症22例临床分析

目的 分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析我院15年来收治的22例颞骨LCH,研究其临床表现、诊断、治疗及预后,并随访1～15年,进行生存分析和无病生存率的Log-rank检验.结果 22例中1例为多系统高危组,3例为多系统低危组,18例为单系统组.临床表现以耳部为主,颞骨CT见大范围的溶骨性骨质破坏.22例患者的误诊率为72.7%(15/22).所有患者采用不同组合的综合治疗,随访1～15年,存活21例(95.5%),死亡1例(4.5%),后遗尿崩症、侏儒症、癫癎各1例,单耳听力严重下降2例,后遗症发生率22.7%(5/22),多系统组与单系统组无病生存曲线差异有统计学意义(x~2=5.87,P<0.05).结论 颞骨LCH多数累及单系统,以耳部临床表现为主,易误诊,治疗方案宜根据受累系统来选择,单系统组预后明显好于多系统组.