雾化吸入米力农对小儿先天性心脏病合并肺动脉高压血流动力学的影响

目的评价雾化吸入米力农对先天性心脏病（CHD）伴肺动脉高压（PH）患儿血流动力学的影响，探讨治疗PH的新途径。方法用空气压缩泵雾化米力农（3mg／次）。监测患儿体动脉压、心率，于首次吸入米力农前（T1）、首次吸入后10min（T2）、首次吸入后30min（T3）及首次吸入24h（T4）应用多普勒超声心动图测量左室射血分数（LVEF）、右室射血前期（RPEP）、加速时间（AT）、右室射血时间（RVET）、三尖瓣跨瓣压差（TVPG）的变化，并计算RPEP／AT、肺动脉收缩压（PASP）和肺动脉平均压（PAMP），比较雾化吸入米力农前后患儿血流动力学的变化。结果研究中患儿均无不良反应，雾化吸入米力农对心率、血压无明显影响，LVEF有所提高，但差异无统计学意义（P〉0．05）。T2、T3与T1比较，RPEP／AT、PASP和PAMP均有下降趋势，但差异无统计学意义（P〉0．05），T4与T1、T2和T3比较，RPEP／AT、PASP和PAMP均有显著性降低（P〈0．05）。结论雾化吸入作为米力农一种新的给药途径是可行的；雾化吸入米力农能有效降低肺动脉压，而对体动脉压无明显影响，具有选择性扩张肺血管作用；雾化吸入米力农可能成为继吸入NO之后治疗PH的又一选择，特别对小儿CHD合并PH的治疗是一种重要的、可选择的、安全有效的方法。     

硝普钠雾化治疗CHD合并肺动脉高压疗效观察

目的 探讨硝普钠(SNP)雾化吸入治疗小儿先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)的疗效.方法 对36例CHD合并PH患儿在常规治疗基础上加用SNP 5mg/次+生理盐水2mL,2～3次/d,雾化吸入治疗.比较患儿治疗前后临床症状和体征评分;动态监测患儿血压、心率(HR),运用超声心动图于吸入SNP前、吸入后10min、30min及3d测量左室射血分数(EF)和短轴缩短率(FS)、右室射血前期(RPER)、加速时间(AT)、肺动脉平均压(PAMP)、肺动脉收缩压(PASP)和肺动脉峰值血流速度(PA)的变化.结果 患儿呼吸困难评分、喘息评分及肺内罗音评分治疗前后差异均有统计学意义(t值分别为6.16、8.34、7.69,均P＜0.05).患儿吸入SNP后,血压、HR、EF及FS与吸入前比较差异均无统计学意义(F值分别为1.89、0.59、0.21、0.09,均P＞0.05).吸入后10min、30min患儿的RPER/AT、PAMP、PASP及PA与吸入前比较差异均无统计学意义(F值分别为1.58、0.49、0.36、0.29,均P＞0.05);患儿RPEP/AT、PAMP、PASP及PA吸入SNP后3d与治疗前比较差异均有统计学意义(t值分别为4.98、5.76、6.25、7.38,均P＜0.05).结论 SNP雾化吸入治疗CHD合并PH具有缓解病情,降低肺动脉压的作用.     

藏族先天性心脏病合并肺动脉高压影响因素分析

目的 了解高原低氧对藏族先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)的影响。方法 选取2007年1月-2009年12月CHD住院藏族患者220例,采用超声心动图估测肺动脉压,分析CHD合并PAH发生率以及性别、居住海拔高度对病种分布的影响;采用二分类logistic回归分析不同病种形成PAH的危险因素。结果 220例CHD患者中,合并PAH为115例,占52.27%,其中房间隔缺损(ASD)合并PAH为64例,占64.65%,高于动脉导管未闭(PDA)合并PAH32例,占41.56%;χ²=9.312,P<0.005)及室间隔缺损(VSD)合并PAH(19例,占43.18%;χ²=5.763,P<0.05);VSD合并PAH患者的肺动脉收缩压(sPAP)高于PDA合并PAH患者及ASD合并PAH患者(F=15.751,P<0.05);海拔>3 000 m ASD合并PAH的发生率高于其他2种先天性心脏缺损(F=10.79,P<0.05),但sPAP低于PDA合并PAH患者(t=8.45,P<0.05)及VSD合并PAH患者(t=24.26,P<0.05);PDA和VSD患者合并PAH主要影响因素为缺损大小(OR=1.153,P<0.05),而ASD患者合并PAH的影响因素为年龄(OR=1.31,P<0.05)、缺损大小(OR=1.15,P<0.05)及海拔(OR=2.75,P<0.05)。结论 高原地区CHD合并PAH的发生率远高于国内外报道;高原低氧对ASD患者合并PAH的影响较大。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）发病率约为0．7％-0．8％,其特征为心脏腔室或血管异常交通或连接,引起不同的血流动力学改变,导致不同的结局。肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是先天性心脏病最常见的继发病变,肺动脉高压是许多类型先天性心脏病患者围术期死亡的重要原因。不恰当的左向有分流增加了肺血管血流的流速和剪切力,引起肺血管的损伤,     

小儿先天性心脏病并肺动脉高压的体外循环管理

目的:回顾性总结先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿在心内直视纠治术中体外循环(CPB)的管理经验.方法:对100例小儿CPB手术患者,使用stocker Ⅲ型心肺机及膜式氧合器,其中轻度肺动脉高压50例,中度38例,重度12例.CPB采用浅低温、中度血液稀释、高流量.转流中常规使用硝普钠、凯时,部分婴幼儿使用超滤技术.结果:CPB35～181min,阻断主动脉20～120min,血气分析、电解质监测正常.全部患儿心脏自动复苏,无死亡和并发症.结论:先心病合并肺高压CPB转流中,应特别注意心肌保护、肺保护、酸碱平衡、电解质紊乱的纠正和扩血管药物以及超滤技术的应用.     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围手术期治疗

目的 总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗的围手术期处理体会。方法 手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压63例，年龄0．5-36．0岁，心导管检查肺体动脉收缩压比（Pp／Ps）均〉0．80，在体外循环下行心内直视手术矫治。结果 经积极围手术期处理全组死亡3例，余60例随访1年疗效满意，无严重并发症及死亡。结论 先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗过程中必须加强围手术期处理，手术成功率才能明显提高。     

前列腺素E1对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血气及IL-6的影响

目的观察前列腺素E1对先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压（肺高压）患儿血气及白细胞介素（IL）-6的影响。方法将30例先心病合并肺高压患儿随机分成两组，试验组和对照组，试验组术前用前列腺素E1治疗1周，比较手术开始、转流前及手术结束时两组患儿的血气及IL-6变化。结果试验组患儿手术结束时氧分压（PaO2）高于对照组，而IL-6水平明显低于对照组（P均〈0．05）。结论术前应用前列腺素E1可提高先心病合并肺高压患儿转流后PaO2，减轻IL-6介导的炎性反应。     

先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期的护理体会

我国先天性心脏病发病率较高,肺动脉高压是其最常见的并发症,也是围术期死亡最主要的原因之一。特别是中、重度肺动脉高压患者者,围手术期的并发症和死亡率明显增高,围手术期护理是否恰当及合理会直接影响治疗效果。2013年6月至2014年6月,我院手术治疗196例先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者,同时注重围手术期的科学护理,收到了较好的效果,现报告如下：     

先天性心脏病伴重度肺动脉高压术后肺高压危象的监控与预防

目的探讨先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压术后肺高压危象的监控及预防。方法回顾性分析1995—2006年监护治疗的113例先心病伴重度肺高压和51例先心病伴中度肺高压病人中术后肺高压危象的发生率，分析肺高压危象与术时肺高压程度、术后肺动脉压下降程度、手术的年龄及术后预防措施的关系。结果113例重度肺高压病人中发生肺动脉高压危象18例（15．9％）；51例中度肺高压患者中无肺高压危象发生。术毕Pp/Ps〈0．5者肺高压危象发生率为7．2％，Pp／Ps≥0．5者肺高压危象发生率为40．0％。术时年龄1-3岁组术后易发生肺高压危象。〈1岁组发生率5．4％，1-3岁组发生率为25．9％，≥3岁组发生率为5．6％。采取系列预防措施后发生率由22．4％下降至6．5％。结论对有发生肺高压危象倾向者，采取严密的监控及个体化施药。早期治疗是预防术后肺高压危象的重要措施。     

ATP对风湿性心脏病肺动脉高压患者血流动力学影响的研究

目的　探讨经右心房输注三磷酸腺苷 (ATP)对心脏术后风湿性心脏病 (风心病 )合并肺动脉高压患者血流动力学的影响。方法　对 1 5例确诊为风心病合并重度肺动脉高压患者术后早期经右心房输入 30～ 1 0 0 μg (kg·min)的ATP ,观察用药前后的血流动力学变化。结果　与用药前相比 ,小剂量 [30～ 70 μg (kg·min) ]输入ATP ,在不降低平均体动脉压的前提下 ,特异性地降低肺动脉压力 (P <0 .0 1 )和肺血管阻力 (P <0 .0 1 )。大剂量输入 [1 0 0 μg (kg·min) ]ATP ,在明显降低平均肺动脉压 (P <0 .0 1 )的同时 ,平均体动脉压也出现有统计学意义的下降 (P <0 .0 5 )。肺循环阻力与体循环阻力都呈现减低趋势。结论　对于风心病肺高压 ,利用ATP半衰期很短的特点 ,经右心房输注ATP ,在一定剂量范围内可呈现选择性的肺血管扩张效应。     

先天性心脏病肺动脉高压患者血中雌激素含量变化与机制

目的 探讨先天性心脏病(CHD)患者出现肺动脉高压(PAH)后雌激素变化及其与肺动脉压力的相关性,为PAH激素治疗提供理论依据,同时探讨雌激素发生变化的机制.方法 以右心导管测量的肺动脉压力为标准,选取36例肺动脉压力正常和108例合并PAH的左向右分流型CHD患者,分别设为对照组和PAH组,采用化学发光免疫分析法测定两组患者血清雌二醇、孕酮、泌乳素和卵泡刺激素(FSH)含量.结果 PAH组雌二醇、孕酮、泌乳素、FSH含量均明显高于对照组(P<0.05).多元回归分析显示,三种性激素的含量变化与左向右分流水平无相关性,而与性别、年龄、月经周期等生理因素以及肺动脉压力明显相关,相关系数分别为0.607、0.531和0.518.FSH与泌乳素和雌二醇呈正相关,相关系数分别为0.917(P=0.012)和0.759(P=0.000).结论 在CHD患者中,雌二醇含量随患者肺动脉压力升高而升高,表明雌激素对肺动脉压力具有重要的调节作用,但引起雌激素升高的调节靶点位于垂体或下丘脑而非性腺.     

先天性心脏病肺动脉高压患者血中雌激素含量变化与机制

目的 探讨先天性心脏病(CHD)患者出现肺动脉高压(PAH)后雌激素变化及其与肺动脉压力的相关性,为PAH激素治疗提供理论依据,同时探讨雌激素发生变化的机制.方法 以右心导管测量的肺动脉压力为标准,选取36例肺动脉压力正常和108例合并PAH的左向右分流型CHD患者,分别设为对照组和PAH组,采用化学发光免疫分析法测定两组患者血清雌二醇、孕酮、泌乳素和卵泡刺激素(FSH)含量.结果 PAH组雌二醇、孕酮、泌乳素、FSH含量均明显高于对照组(P<0.05).多元回归分析显示,三种性激素的含量变化与左向右分流水平无相关性,而与性别、年龄、月经周期等生理因素以及肺动脉压力明显相关,相关系数分别为0.607、0.531和0.518.FSH与泌乳素和雌二醇呈正相关,相关系数分别为0.917(P=0.012)和0.759(P=0.000).结论 在CHD患者中,雌二醇含量随患者肺动脉压力升高而升高,表明雌激素对肺动脉压力具有重要的调节作用,但引起雌激素升高的调节靶点位于垂体或下丘脑而非性腺.     

先天性心脏病肺动脉高压患者血中雌激素含量变化与机制

目的探讨先天性心脏病（CHD）患者出现肺动脉高压（PAH）后雌激素变化及其与肺动脉压力的相关性,为PAH激素治疗提供理论依据,同时探讨雌激素发生变化的机制。方法以右心导管测量的肺动脉压力为标准,选取36例肺动脉压力正常和108例合并PAH的左向右分流型CHD患者,分别设为对照组和PAH组,采用化学发光免疫分析法测定两组患者血清雌二醇、孕酮、泌乳素和卵泡刺激素（PSH）含量。结果PAH组雌二醇、孕酮、泌乳素、FSH含量均明显高于对照组（P〈0．05）。多元回归分析显示,三种性激素的含量变化与左向右分流水平无相关性,而与性别、年龄、月经周期等生理因素以及肺动脉压力明显相关,相关系数分别为0．607、0．531和0．518。FSH与泌乳素和雌二醇呈正相关,相关系数分别为0．917（P=0．012）和0．759（P=0．000）。结论在CHD患者中,雌二醇含量随患者肺动脉压力升高而升高,表明雌激素对肺动脉压力具有重要的调节作用,但引起雌激素升高的调节靶点位于垂体或下丘脑而非性腺。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围手术期治疗

目的 探讨甲状腺Hurthle细胞瘤的病理特点、诊断方法以及外科治疗。方法 对2001年7月-2005年10月收治的18例Hurthle细胞瘤患者进行回顾性分析。结果 18例患者中良性Hurthle腺瘤17例（其中l例合并乳头状腺癌），恶性Hurthle腺癌1例。术前行细针穿刺细胞学检查（FNAC）1例，^99mTc-MIBI显像2例，术中冰冻检查18例。确诊12例，诊断准确率达66．7％。18例患者均经手术切除，随访2个月至4年无复发、死亡病例。结论 结合Hurthle细胞瘤的临床特点，提高术前、术中确诊率，可以改善疗效和预后。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的 探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗.方法 选择先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例.动脉血氧饱和度0.84一0.94,左向右分流20例,双向分流10例,无分流2例.测肺动脉压65～120(82±14) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).所有病例均在体外循环下行心内畸形矫治手术,术前给予吸氧、西地那非等治疗,术中应用乌司他丁及低温肺保护液肺动脉灌注等手段,术后常规应用血管活性药物.结果 32例手术顺利,术后肺动脉压下降20～40 mm Hg.30例治愈出院,2例术后早期死于严重低心排血量综合征及致命性心律失常,病死率为6.25％(2/32).结论 先天性心脏病合并肺动脉高压经围手术期综合治疗后再行手术根治可获得良好的临床效果.     

不同剂量西地那非治疗儿童先天性心脏病合并肺动脉高压的临床观察

目的探讨在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的治疗中,西地那非的应用剂量及临床效果。方法入选WHO心功能分级Ⅱ～Ⅲ级的先天性心脏病肺动脉高压（CHD—PAH）患儿,随机分为基本剂量组（A组,n=14）、加大剂量组（B组,n=14）,采用随机非对照的前瞻性研究方法,观察两组的临床疗效和副作用。结果西地那非治疗前后参数比较,A组和B组患儿的右心功能收缩末期内径（RVSD,cm）及部分血流动力学参数包括动脉血氧饱和度（SaO2,％）、动脉氧分压（PaO2,mmHg）、肺毛细血管楔压（PCWP,mmHg）、平均肺动脉压（mPAP,mm—H异）均有所改善,而与A组比较,B组的右心功能及血流动力学参数改变更为明显,（P〈0．05）,总体的不良反应事件发生率无统计学差异（P〉0．05）。结论较大剂量的西地那非药物治疗先心肺动脉高压患儿效果更佳,且副作用无明显增加。