眼-皮肤黑变病与青光眼

眼-皮肤黑变病(oculodermal melanocytosis)是胚胎期神经嵴发育异常所致的先天性黑色素细胞沉着过度。主要沿三叉神经各分支分布。眼部常见于结膜、角膜、浅层巩膜、前房角、晶体、虹膜、脉络膜、视乳头部,也可发生于全眼球,且与葡萄膜黑色素瘤的形     

先天性眼皮肤黑变病继发青光眼一例

患者女性,44岁。因左眼红、胀痛、视力下降1个月于2008年8月12日就诊。左眼1个月前无明显诱因出现红、胀痛、视物模糊,无分泌物、畏光、流泪等症状,1周后症状加重,当地诊断为“左眼急性结膜炎”,治疗无好转。     

先天性眼皮肤黑变病合并青光眼及脉络膜黑色素瘤一例

患者,女,56岁,因右眼青光眼术后眼压升高2月余,于2012年2月17日入住本院眼科.患者出生时即有右侧颜面部色素沉着,右眼视力下降已2年,目前已失明.曾因右眼红痛不适,于2011年12月10日在外院诊断为青光眼,并行右眼小梁切除术,术后眼压控制不佳,给予马来酸噻吗洛尔滴眼液等点眼,并行右眼玻璃体腔穿刺术,但眼压一直未能控制,遂来本院就诊.入院体格检查:视力右眼无光感,左眼0.8;右侧额部、眼睑、颞部及颊部皮肤可见大片状蓝黑色色素沉着,右眼球结膜色素沉着,鼻上方可见局限性滤过泡,前部巩膜弥漫性色素沉着,角膜雾状混浊,前房深,瞳孔直径4.5mm,对光反应消失,虹膜表面可见大量新生血管及散在色素沉着,鼻上方可见虹膜周边切口,晶状体皮质混浊,眼底窥不清(图1～4).左眼角膜透明,前房深,瞳孔呈圆形,直径3 mm,对光反应灵敏,眼底未见明显异常.非接触眼压计测量眼压:右眼眼压＞60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼18 mmHg.B型超声检查提示右眼球内高密度影,考虑出血可能性大(图5).超声生物显微镜(UBM)检查提示右眼周边部虹膜前粘连(图6).2012年2月20日颅脑MRI检查提示:(1)右眼球占位病变合并视网膜脱离,积血可能性大;(2)脑内缺血病灶(图7,8).肝肾功能及肿瘤四项检查未见明显异常.入院诊断:右眼绝对期青光眼;眼皮肤黑变病;右眼内占位病变(脉络膜黑色素瘤?).2012年2月21日行右眼球摘除联合义眼座植入术,术中标本行组织病理学检查,病理诊断:右眼脉络膜恶性黑色素瘤,视神经残端未见肿瘤累及(图9).2012年2月27日患者腹部彩色超声检查提示:肝外叶实质占位性病变,肝癌高度可疑.胆囊、胰脏、脾脏及双肾未见明显异常.2012年2月27日上腹部CT检查提示:肝脏多发占位病变,考虑为转移瘤(图10).修正诊断:(1)右眼脉络膜恶性黑色素瘤肝转移.(2)右眼绝对期青光眼.(3)眼皮肤黑变病.患者转入肿瘤科治疗,并于3月2日行肝动脉化学疗法栓塞术.3月6日出院.     

眼皮肤黑变病合并青光眼及角结膜皮样瘤一例

患者女，11岁，因发现左眼颞侧包块10余年来诊。眼科检查：视力右：0.3左：眼前指数。右眼：结膜无充血，角膜透明，前房中央深度2CT，周边1/3CG，房角镜检查可见大量色素沉积在房角，     

先天性眼皮肤黑变病合并脉络膜黑色素瘤一例

患者男性，55岁，自出生起即有双眼“黑眼圈”，入院前1年自觉右眼视物模糊，视力逐渐下降，于外院就诊发现右眼球内有一肿物，经彩色多普勒超声检查，考虑为脉络黑色素瘤，于2005年8月1日入住我院。全身检查未见明显异常。经国际标准神力表查裸眼视力，右眼视力0.7，左眼1.2；     

先天性眼及皮肤黑变病一例

先天性眼与皮肤黑变病主要是葡萄膜色素过分增多,同时毛发皮肤也出现色素增多现象。遇有一例报告如下: 钟××,男,28岁,1986年查体中发现双侧巩膜及面部皮肤和视神经乳头有色素斑点、自诉自幼时双眼及鼻旁即有色素斑点,近年来未再有进展。     

首诊眼科的神经皮肤黑变病1例

<正>资料患者女性,24岁。主因"头痛1个月,双眼复视伴视力下降20 d"来诊。1个月前无明显诱因出现枕部头痛,伴间断性呕吐2次,20 d前出现双眼复视、视力下降,不伴有眼红、眼痛等不适。既往病史无特殊,家族史:大伯肝癌,三伯胃癌,舅爷肺癌,姨姥肠癌。体格检查:四肢及躯干皮肤分布着多发黑色素痣,自幼出现,大小不等,边界不清,形状不规则,最大直径超过20 cm,最小直径约2 cm,略高于正常皮肤面、表面略粗糙,其上长有黑色毛发(图1)。患者神志清楚,颈部无抵抗,左侧巴氏征(+),上肢腱反射活跃,下肢腱反射正常。眼部检查如下。矫正视力:右眼0.8,     

眼皮肤白化病合并白内障一例

1例因右眼视力逐渐下降1年至眼前手动,全身毛发呈白色、皮肤粉红色患者就诊眼科,父母为近亲结婚,右眼晶状体全白混浊,诊断为眼皮肤白化病和右眼并发性白内障。右眼行超声乳化白内障吸除人工晶状体植入术后半年最佳矫正视力0.15,超广角彩色眼底图像和眼底自发荧光图像可见清晰的脉络膜大血管,眼底相干光层析成像术检查未见黄斑中心凹结...     

Sturge-Weber综合征合并青光眼2例

例 1,男 ,2 0岁。右眼视力明显下降伴酸胀半年。半年前发现双眼视力下降 ,在外院检查 ,左眼矫正视力 1.0 ,右眼不能矫正。问病史得知患者 5岁、7岁时 ,曾有 2次癫痫发作史。出生后右侧眉弓即有片状血管瘤。其家族中无类似病史。查 :视力右眼 0 .0 5 (不能矫正 ) ;左眼 0 .2 (- 2 .75 DS 1.0 )。右眼睑眉弓部有紫红色血管瘤 ,眼球稍大 ,角膜直径 14 mm ,透明。前房轴深 4 CT,周边 1CT,瞳孔直径 4 mm,光反射存在 ,晶状体透明 ,玻璃体轻度混浊。眼底 :视盘苍白 ,边界清晰 ,杯/盘为 0 .7,血管偏向鼻侧呈屈膝状爬行而出 ,视网膜无出血、渗出 ,…     

先天性青光眼合并Coats病

先天性青光眼合并Ｃｏａｔｓ病中国医科大学附属一院尹长波患儿朱××男２５岁蒙族双眼球逐渐增大２年多。右眼瞳仁发白２个月。生后数月发现双眼球逐渐增大、怕光、不爱睁眼，视力低下。２个月前发现有眼瞳孔区反黄白色光。足月顺产，母乳喂养，按时接种疫苗，否认吸氧史...     

眼—神经—皮肤血管瘤病1例

患者吴X，男，年龄23岁，左眼持续性服码伴同侧们头痛1月余，门诊以前房积血、出血性青光眼急诊收入院。住院导92786。追问病史，患者于一个月前有原因不明高热史。体检：左侧前额皮肤及上睑部有大片状毛细血管瘤，心肺正常，血压16／11kPa，视力右5．0，左无光感，眼压右2．74kPa，左7．88kPa，左眼球结膜混合性充血（＋＋＋），角膜血染，前后满抱积血，呈鲜红色，瞳孔及眼底窥不见，诊断：（l）眼一神经一皮肤血管瘤病，（2）前房出血继发青光眼。治疗：入院后即给20％甘露醇250ml静脉滴注，安络血、维生素K肌肉注射，经治疗两周，前房…     

烟雾病合并眼缺血综合征1例

患者,男,58岁。因右眼视力下降1个月于2021年11 月到吉林大学第二医院眼科就诊。患者5年前于外院确诊为“多发性脑梗死”以及“冠心病”;半月前于外院诊断为“Ⅱ型糖尿病”。眼科检查：右眼视力0.01,左眼视力0.6;右眼眼压13mmHg（1mmHg=0.133kPa）,左眼眼压18mmHg。右眼结膜充血,颞侧虹膜可见新生血管,左眼前段大致正常（见图1）。超广角激光扫描检眼镜检查可见右眼视盘新生血管,下方中周部玻璃体少量积血,周边视网膜可见散在微动脉瘤及点状出血,视网膜动脉变细,静脉轻度扩张（见图2）;左眼眼底未见异常。因患者心电图提示多发室性早搏,未行荧光素眼底血管造影检查。颈部动脉彩超检查,未见明显狭窄（见图3）。头颈部计算机断层血管造影（Computed tomographic angiography,CTA）检查显示,右侧颈内动脉颅外段局部管腔闭塞,颅内段闭塞,双侧大脑前、中动脉连续性中断,旁可见侧支血管网,左侧颈内动脉颅内段局部闭塞（见图4）。诊断：①右眼眼缺血综合征（Ocular ischemic syndrome,OIS）;②烟雾病（Moyamoya disease,MMD）。神经外科会诊后,鉴于患者目前无明确中枢神经系统症状,综合考虑患者介入治疗的风险及获益,建议保守治疗。鉴于患者虹膜及视盘新生血管,建议行视网膜光凝及抗血管内皮生长因子（Vascular endothelial growth factor,VEGF）治疗。患者担心治疗风险,未接受该治疗方案。目前患者随访中。     

开角型青光眼合并中心性浆液性脉络膜视网膜病变1例

患者男性,38岁。因“右眼无痛性视力下降1个月”于2020年7月15日入院。患者入院前1个月前无明显诱因下开始出现右眼视力下降、视物模糊,无眼痛、发痒、流泪、眼红、畏光,无视物重影、眼前黑影飘动、闪光感,无头痛、头晕、恶心、呕吐等不适。患者既往体健,诉有长期熬夜及劳累史,无眼部疾病史及家族遗传病史。全身一般查体未见明显异常。     

HIV视网膜病变2例

人类免疫缺陷病毒（HIV）是一种嗜人T淋巴细胞病毒，它引起获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。此种病毒可以选择性破坏CD4^＋T淋巴细胞，使宿主抵抗力降低，引起机会感染，肿瘤和多种眼部病变。其中HIV视网膜病变是常见的眼部病变之一。我们在工作中遇到两例，现报告如下。     

Purtscher视网膜病变2例

Purtseher视网膜病变为远达性外伤性视网膜病变，是身体远隔部位受到外伤而眼部在没有直接受外力作用的情况下,单眼或双眼突发视力障碍．眼底视网膜出现软性渗出和出血为主的病变。此病变的病理生理学尚未完全了解，治疗措施尚无定论，视力预后各不相同。现将本院收治的2例患者报告如下。     

春季结膜炎合并激素性青光眼2例

春季结膜炎好发在青少年,往往因双眼奇痒而被忽视其他潜伏的眼部症状。以下二例春季结膜炎患者在长时门诊治疗中,均偶然发现视乳头的异常改变始被诊断为青光眼,兹报导如下:     

结膜黑变病及黑色素瘤

作者研究了41例原发性获得性黑变病(Primary acquired melanosis,PAM)及131例结膜黑色素瘤的活体组织检查,旨在对这些疾病的一些疑难问题作出答案。事实表明对诊断与治疗也与此检查有关。一、获得性黑变病的命名与分类 Reese原先称结膜的获得性扁平色素斑为“癌前期黑变病”。他早先认为这种病变会发展为黑     

眼型Graves病误诊为闭角型青光眼一例

患者女,68岁。因右侧头痛,眼胀,于1990年3月27日来诊。眼部检查:内外眼无异常,眼压正常。内科检查:血压25.065/12.799kPa(1kPa=7.5mmHg)。口服降血压药后血压稳定,但出现右眼睑轻度肿胀,有时复视。于同年4月27日再次来眼科检查以右眼闭角型青光眼收入院。视力:右0.3。左1.2。眼压:有4.05kPa,左2.15kPa。右上睑轻度水肿,球结膜、角膜(-),前房稍浅,