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目的获得阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者正常克隆干细胞(CD34^+CD59^+)支持长期造血的证据。方法纯化、扩增PNH患者骨髓CD34^+CD59^+细胞并移植入联合免疫缺陷(SCm)小鼠体内,90d后以首次移植的小鼠骨髓细胞进行二次移植。结果分别移植了PNH患者和正常对照骨髓CD34^+CD59^+细胞的小鼠在移植后第90天,外周血细胞水平均恢复正常;两组小鼠的组织中均有CD45的表达,且差异无统计学意义。分别移植了由PNH患者和正常对照骨髓CD34^+CD59^+细胞重建造血的小鼠骨髓细胞的小鼠在移植后第30天,外周血细胞水平差异无统计学意义;两组小鼠的组织中均有C1M5的表达,且差异无统计学意义;移植后小鼠骨髓细胞里均可扩增出供者的SRY基因片段。结论经体外纯化、扩增后的PNH患者骨髓CD34^+CD59^+细胞具有与正常CD34^+CD59^+细胞同样的长期造血的能力。 相似文献
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目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者骨髓CD34^+细胞比率及外周血粒、红细胞CD59表达阳性率并探讨其临床意义。方法采用流式细胞术检测20例PNH患者骨髓单个核细胞(BMMNC)中CD34^+细胞比率及外周血中粒、红细胞CD59表达阳性率。结果PNH患者CD34^+细胞比率显著低于正常人(P〈0.01);其中增生减低组CD34^+细胞比率低于增生活跃、增生明显活跃组(P均〈0.05),而后两组之间差异无显著性(P〉0.05)。正常人外周血粒、红细胞CD59表达阳性率均〉95%,其中粒细胞CD59表达稳定性较好;PNH患者外周血粒、红细胞CD59表达阳性率与正常对照组相比均显著减低(P〈0.01);粒细胞CD59在不发、偶发、频发组中表达逐渐减低且差异均有显著性(P〈0.05),红细胞CD59表达则在三组之间差异无显著性(P〉0.05)。结论CD34^+造血干细胞减少可能参与PNH发病;外周血粒、红细胞CD59检测是诊断PNH的特异性及敏感性方法,其中粒细胞CD59缺失程度对判断病情严重与否具参考价值。 相似文献
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本文采用流式细胞技术测定6例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH).11例再障-PNH综合征,10例再生障碍性贫血(AA)患者外周血淋巴细胞膜CD55和CD59标记率。6例PNH患者均表现出CD55和CD59下降(P<0.01).11例再障-PNH综合征患者也表现出CD55和CD59下降(P<0.05)。10例再生障碍性贫血患者中8例CD55和CD59标记率在95%以上.2例标记率在85%以上,与对照组相比无统计学意义。结果表明:血细胞膜上糖基磷脂酰肌醇(GPI)“锚”相关蛋白CD55和CD59的缺陷与PNH有密切关系。流式细胞技术测定血细胞膜CD55和CD59可作为诊断PNH的有效方法。 相似文献
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目的探索阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34CD59细胞体外扩增的方法,并对其与正常人CD34 细胞的生存、增殖及扩增性能进行比较,为PNH患者实现自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)提供重要的实验基础。方法应用免疫磁珠富集纯化CD34 细胞,然后用流式细胞仪分选出PNH患者的CD34 CD59 细胞及正常人CD34 细胞。对两种细胞在不同造血生长因子组合下,进行体外扩增液体培养2周。并对扩增前及扩增不同阶段的细胞进行体外半固体培养。结果(1)PNH患者CD34 CD59 细胞在体外能得到有效的扩增,在细胞因子合理组合作用下,第7天时CD34 CD59 细胞绝对数扩增约23.49倍。2PNH患者CD34 CD59 细胞与正常人CD34 细胞存在部分相同或相似的特性。在体外扩增过程中,对细胞因子的反应有相同的趋势,均为扩增第7天达到扩增高峰,均在SCF IL-3 IL-6 FL Tpo Epo组合条件下达到最大扩增能力。并且扩增后的细胞仍有形成CFU的能力,均能很好地保持CD59抗原,无GPI锚连蛋白的丢失。(3)正常人CD34 细胞在生存、增殖、形成CFU的能力及扩增能力上均明显强于PNH患者的CD34 CD59 细胞。结论(1)PNH患者CD34 CD59 细胞在体外能得到有效的扩增,临床上应用具有一定的可行性,能满足大多数PNH患者ABMT或APBSCT的需要。(2)PNH患者 相似文献
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断 总被引:1,自引:0,他引:1
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白(GPI),导致性能发生变化。临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少,有时可出现骨髓衰竭。由于大多数PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在。使得本病的诊断比较困难。近年来,随着对PNH的发病机制的深入研究,检测技术取得了突破性的进展。现就PNH的实验室诊断技术综述如下。 相似文献
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异基因外周血造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)的疗效。 方法 采用 HL A配型完全一致的同胞的外周血造血干细胞 ,减量的 BU CY方案处理。 结果 移植后第 1 5天外周血中性粒细胞 >1 .0× 1 0 9L- 1 ,第 2 5天血小板 >2 0× 1 0 9L- 1 ,第 5 0天骨髓造血完全恢复 ,未出现严重的并发症和移植物抗宿主反应。结论 异基因外周血造血干细胞移植是治疗 PNH的有效方法。 相似文献
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目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者血细胞的特点及临床意义。方法 对刚入院的33例PNH患者通过骨髓涂片或/和活检分成2组:骨髓增生活跃组21例,占64%;骨髓增生减低组12例,占36%。将2组患者的红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板进行比较分析。结果 2组PNH患者的血红蛋白分别为(57.47±17.87)g/L和(71.30±19.52)g/L,红细胞分别为(1.58±0.49)×10~(12)/L和(2.15±0.59)×10~(12)/L,无明显差异(P>0.05);而白细胞分别为(6.14±4.21)×10~9/L和(2.34±0.90)×10~9/L,血小板分别为(110.29±89.06)×10~9/L和(23.42±12.06)×10~9/L,有明显差异(P<0.05)。结论 结果提示,PNH患者的血红蛋白和红细胞与骨髓增生情况似无明显相关的关系;白细胞、血小板与骨髓增生可能有关。 相似文献
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检测了32例正常人,32例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)计数,发现:(1)PNH患者外周血LGL百分率及绝对值均显著低于正常对照组。(2)发作期PNH患者外周血LGL百分率及绝对值均显著低于缓解期,(3)缓解期PNH患者外周血LGL百分率及绝对值下正常对照组比较均无显著性差异,结果提示:可以把LGL计数的变化作为判断PNH患者预后及疗效的指标。 相似文献
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目的:检测中性粒细胞表面分化抗原CD16在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)中表达,评价其在PNH诊断中的意义。方法:运用流式细胞术检测40名健康体检者及36例初治PNH患者外周血中性粒细胞表面分化抗原CD16,并与CD55、CD59及与传统Ham's试验结果进行比较研究。结果:PNH患者外周血细胞的CD16、CD55及CD59均有不同程度的缺乏,与健康对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01);与传统Ham's试验比较其灵敏度高,特异度高。结论:细胞膜上糖基化磷脂酰肌醇锚的锚定蛋白CD16的缺陷与PNH有密切关系,流式细胞术检测PNH患者外周血中性粒细胞CD16可作为诊断PNH的有效辅助检查方法,具有一定临床意义。 相似文献
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目的:探讨衰变加速因子(CD55)、反应性溶血膜抑制物(CD59)在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断中的意义。方法:用流式细胞仪检测CD55、CD59的表达量(%)。结果:PNH组CD55、CD59明显低于AA—PNH组和AA组、对照组。结论:检测患者外周血粒细胞膜表面抗原CD55、CD59可作为PNH的早期确诊指标,其中CD59是较敏感指标,CD55是特异性指标。 相似文献
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目的:探讨细胞因子不同的组合方式对人骨髓CD34+富集细胞及AC133+富集细胞体外扩增潜能的影响。方法:常规富集人骨髓CD34+及AC133+细胞,应用本研究组设计并已经证实的细胞因子组合方式,对人骨髓CD34+及AC133+富集细胞进行体外对照培养,分别观察CD34+和AC133+富集细胞的扩增情况;应用甲基纤维素半固体培养法,观察不同组别培养7、14、21d CD34+和AC133+富集细胞的集落形成情况及细胞凋亡率。结果:AC133+细胞实验组在相同条件下细胞扩增倍数以及集落生成数目上均明显高于CD34+细胞实验组,相同条件下细胞凋亡率明显低于CD34+细胞实验组。结论:AC133+细胞包含有更多原始的造血干细胞,AC133作为造血干细胞抗原标记明显优于CD34。 相似文献
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目的 建立小鼠四氯化碳性及酒精性肝纤维化模型并初步探讨干细胞动员情况,确定骨髓源性肝干细胞的表面标记.方法 四氯化碳皮下注射和酒精灌胃法使小鼠形成肝纤维化,分别取其骨髓干细胞,采用流式细胞仪检测肝纤雏化模型中不同干细胞标记的细胞群体包括c-kit Lin-,Thy1.2 Lin-,CD34 Lin-,Sca 1 Lin-的数量变化,寻找可能的肝干细胞动员情况.结果 与对照组相比,两组纤维化模型小鼠骨髓内c-kit Lin-细胞显著增高,其他干细胞类型细胞数量变化小.结论 c-kit Lin-细胞的数量在肝纤维化模型小鼠中存在明显动员情况,可能参与肝脏的修复,并成为肝干细胞的标记物. 相似文献
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细胞凋亡调控蛋白在人骨髓CD34造血细胞中的表达 总被引:1,自引:0,他引:1
通过程序性死亡(PCD)的几个重要调控蛋白P53、c-myc及bcl-2在人正常骨髓高度纯化的CD34+造血细胞上的表达水平,了解正常生理状态下,造血细胞是否也存在着PCD及其相关的调节机制。方法根据阳性选择策略建立了高效免疫磁性分离系统对人正常骨髓CD34+造血细胞进行了富集,随之采用免疫荧光双标记二维流式细胞仪分析法检测三个PCD相关调控蛋白在CD34+造血细胞上的表达。结果流式细胞仪及免疫桥酶联组化鉴定CD34+造血细胞的纯度达90%~95%。P53在CD34+造血细胞上的表达为0.2%~0.8%、c-myc为1.9%~11.3%、bcl-2为0.4%~1.5%;而在骨髓单个核细胞则分为0.1%~0.6%、0.1%~0.4%和0.1%~0.8%。结论正常生理状况下,造血细胞的生存、增殖、分化、成熟及死亡与P53、c-myc及bcl-2调控蛋白具有密切相关性,它们表达水平的高低决定了造血细胞在数量与质量上的平衡状态 相似文献
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目的 检测、比较骨髓和动员外周血2种来源不同的CD34+细胞基因表达的差异。方法 从一健康供者分别获取骨髓和动员外周血,分离出CD34+细胞,利用抑制性消减杂交技术检测、比较该2种来源不同的CD34+细胞的基因表达差异。结果在骨髓CD34+细胞中共有21个基因高表达,主要涉及2类:(1)与细胞周期S期、G2期和M期转化相关的基因;(2)C/EBP(CCAAT/增强子结合蛋白)转录因子家族。结论骨髓和外周血CD34+细胞在基因表达上具有明显的不同,大部分骨髓CD34+细胞处于S期、G2期和M明,提示骨髓CD34+细胞比外周血CD34+增殖活跃。 相似文献