单向活瓣式补片治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压25例

先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者由于术后易发生肺动脉高压危象,往往死于术后低心排及严重右心衰竭[1].2001年1月至2005年6月,作者应用单向活瓣式补片治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压25例,术后无早期死亡和右心功能衰竭病例发生,取得了较好的临床效果,现报道如下.     

单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压的先天性心脏病患者手术治疗中的应用

目的探讨应用单向活瓣补片对合并重度肺动脉高压的先天性心脏病(先心病)患者的手术治疗方法及效果.方法采用单向活瓣补片对38例伴有重度肺动脉高压的先心病患者进行手术治疗及术后随访观察.结果术后11例肺动脉压力下降明显,未出现跨单向活瓣补片的分流;余27例术后72 h内出现分流,其中1例术后72 h死于低心排出量,1例术后4周死于右心衰竭;36例康复出院.术后出现分流的27例患者22例随访6～86个月,其中术后3个月仍出现跨单向活瓣补片分流7例,右向左分流4例,双向分流3例;术后半年以上仍存在经单向活瓣补片分流4例,其中3例肺动脉收缩压(PP)/主动脉收缩压(PS)仍>0.75,2例右向左分流,1例双向分流;另1例PP/PS降至0.45,存在3 mm跨单向活瓣补片左向右分流;11例术后未出现跨单向活瓣补片分流者,术后3个月复查示肺动脉压力下降满意,无跨单向活瓣补片分流.22例中19例自觉症状及生活质量较术前改善明显.结论对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片进行手术修补,可使当术后右心压力增高时右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统,为右心起到分流减压作用,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系统血容量,保证左心排出量,以达到保持体肺循环相对平衡,使患者能度过术后危险时期,减少围术期死亡的效果.     

单向活瓣补片矫治先天性心脏病合并重度肺动脉高压伴双向分流的疗效评价

目的:评价单向活瓣补片矫治先心病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)伴双向分流的效果及预后。方法:65例CHD+PH患者,采用单向活瓣技术修补畸形。观察术后疗效并随访。结果:术后24h内死亡3例,1周内死亡1例。随访3~120个月,远期死亡3例;术后肺动脉收缩压Pp[65.2±5.1mmHg]较术前Pp[80.3±7.6mmHg]明显降低(P<0.05),术后动脉血气PO2[71.4±3.8mmHg]较术前PO2[58.2±4.6mmHg]明显升高(P<0.05);术后心功能及6min步行实验(6MWT)较术前明显改善。结论 :应用单向活瓣补片技术治疗先心病合并重度肺动脉高压伴双向分流可获得较为满意的疗效。     

单向活瓣补片技术治疗室间隔缺损并重度肺动脉高压—（附4例报告）

我院于１９９２年３月－１９９４年８月，采用单向活瓣补片新技术，治疗４例单纯或有其它心内畸形的室间隔缺损并有重度肺动脉高压患者，利用其术后短时间血流动力的缓冲作用，减轻术后因肺动脉压力及肺血管阻力下降不甚满意所致的右心负荷过重及低心排的不利影响，使患者较完全渡过术后早期而降低并发症及死亡率。     

单向活瓣补片对室间隔缺损并重度肺动脉高压疗效分析

目的探讨两种术式在修补室间隔缺损并中重度肺动脉高压（以下简称室缺并重度肺高压）前后，内皮素-1（ET-1）的浓度变化，分析活瓣治疗室缺并重度肺高压的机制。方法观察2004年11月至2006年8月期间40例室缺并重度肺高压病人，分为常规手术组和单向活瓣补片手术组，观察术前、术后2日的血浆ET-1的浓度变化。结果①术前受试者中血浆ET-1浓度比较差异无统计学意义（P〉0．05）；②术后48h活瓣组血浆ET-1低于常规组，且比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论室缺并重度肺高压手术治疗中，单向活瓣补片较常规手术的优越性，与ET-1的水平变化有关。     

单向活瓣补片在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者外科治疗中的应用

目的探讨单向活瓣补片在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者外科治疗中的临床应用价值。方法选择47例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压病例,采用单向活瓣补片进行心脏间隔缺损修补,麻醉行深静脉穿刺过程中放置Swan-Ganz漂浮导管监测手术前后肺动脉压（PAP）、肺血管阻力（PVR）、心排量（CO）,另抽取外周动脉血检测动脉氧分压（PaO2）等项指标;手术前后行心脏彩超检查了解心脏间隔缺损状况及肺动脉压、间隔分流变化情况,同时检测PAP变化。结果采用单向活瓣补片修补技术,患者术后早期PAP、PVR即较术前明显减低（P〈0.05）,PaO2、CO增加,随访4~20个月,PAP进一步减低,心功能明显改善。全组除1例因术后低心排死亡外,其余均无肺动脉高压危象或心力衰竭发生。随访中发现2例术后PH持续存在,单向活瓣持续右向左分流,其余44例心脏彩超提示术后1~6个月活瓣关闭（平均3.6个月）、分流消失,PH自术前的（76.81±13.33）mmHg降至（37.23±9.46）mmHg（P〈0.01）。结论应用单向活瓣补片修补技术能显著降低先天性心脏病合并重度肺动脉高压病例的手术风险。     

单向活瓣补片在治疗室缺合并重度肺动脉高压中的应用

目的 探讨治疗室缺合并重度肺动脉高压的适宜手术方法，以降低室缺合并肺高压病人的围手术期死亡率。方法 本组１４例病人采用单向活瓣补片修补室缺，并于术后常规应用前列腺素Ｅ４等扩血管药物，以彩色多普勒超声检查了解活瓣作用。结果 １４例室缺合并肺高压病人，术后３ｄ复查彩色多普勒超声时有４例右向左分流，最久１例分流持续１７ｄ。结论 单向活瓣补片在围手术期“急性肺高压”时起到了减压作用。对于肺血管尚未发生不可     

单向活瓣补片在治疗室缺合并重度肺动脉高压中的应用

目的探讨治疗室缺合并重度肺动脉高压的适宜手术方法，以降低室缺合并肺高压病人的围手术期死亡率。方法本组１４例病人采用单向活瓣补片修补室缺，并于术后常规应用前列腺素Ｅ１等扩血管药物，以彩色多普勒超声检查了解活瓣作用。结果１４例室缺合并肺高压病人，术后３ｄ复查彩色多普勒超声时有４例有右向左分流，最久１例分流持续１７ｄ。结论单向活瓣补片在围手术期“急性肺高压”时起到了减压作用。对于肺血管尚未发生不可逆改变的室缺肺高压患者，应用单向活瓣修补室缺，有利于降低围手术期死亡率，但仍需严格掌握手术适应证。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的手术适应证选择

198 8年 10月～ 1998年 10月 ,我院收治了 96例先天性心脏病 (CHD)合并重度肺动脉高压 (PH)患者 ,现对其病例资料和对手术适应证的选择讨论如下 :1　临床资料1.1　一般资料 :男 5 2例 ,女 44例 ,年龄 5岁～ 31岁 ,平均14.5岁。患者均有活动后心悸气促 ,静息时紫绀 6例 ,活动后紫绀 32例 ,咯血 5例。心前区可触及微细震颤 2 2例 ,有典型杂音者 2 6例 ,杂音不典型 5 6例 ,7例无杂音。全部病人均有肺动脉区第二心音 (Pz)明显亢进或表现为单一心音。心功能 (NY-HA) 级 16例 , 级 6 9例 , 级 11例。心电图示右室肥厚 46例 ,双室肥厚 5 0例。…     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压50例临床研究

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者综合治疗的价值。方法选择2011年8月~2013年2月于河南科技大学第一附属医院收治先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者50例,分为观察组和对照组两组,每组各25例。对照组患者给予常规治疗,观察组患者给予常规治疗基础上包括手术在内的综合治疗,手术之后对患者的平均肺动脉压(MPAP),动脉血氧饱和度(Sp O2)95%以上、肺动脉收缩压(SPAP),肺体循环血流量比(Qq/Qs)、肺动脉压力变化(Rp/Rs),肺血管阻力指数(PVRi)等血流动力学状况进行检测,运用Swan-Ganz导管待患者病情趋于稳定后对MPAP指标进行有效的测量。结果观察组患者的心胸比(CTR)明显高于对照组(P<0.05);在基础状态下,观察组PVRi明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);吸纯氧时,观察组患者Qq/Qs明显低于对照组,PVRi明显高于对照组差异有统计学意义(P<0.05);吸伊洛前列腺素时,观察组患者的Qq/Qs明显低于对照组,Rp/Rs、PVRi均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者综合治疗具有较高的临床价值。     

西地那非治疗婴幼儿先天性心脏病重度肺动脉高压疗效观察

目的观察西地那非对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的临床疗效。方法收集我科2009年1月至2010年11月收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿70例,均为左向右分流型先天性心脏病。将患儿以简单随机化法分为西地那非组（n=37）和对照组（n=33）,2组患儿年龄、肺动脉压无显著性差异。均在强心、利尿基础上,西地那非组给予口服西地那非（每次0.5 mg/kg,每4小时1次）;对照组给予外周静脉前列腺素E₁维持[5 ng/（kg.min）,6～8 h/d]。2组均用药7～10 d,比较用药前后肺动脉收缩压（PASP）、血压（BP）、动脉氧分压[p（O2）]、血氧饱和度（SaO2）等指标的变化。结果西地那非组患儿治疗7～10 d后肺动脉压降低[（74.6±9.8）mmHg vs（58.3±7.7）mmHg,P<0.05]、动脉氧分压升高[（76.6±7.6）mmHg vs（88.3±5.8）mmHg,P<0.05]、血氧饱和度增加[（89.3±2.4）%vs（94.6±3.4）%,P<0.05],而对体循环血压无明显影响[（92.8±12.3）%vs（93.3±15.6）%,P>0.05],治疗后西地那非组与治疗前相比肺循环改善,而且治疗效果与对照组无显著性差异。结论西地那非能有效减轻先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺动脉压力,增加手术矫正心脏畸形的安全性,且给药方便、价格便宜,利于临床推广。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期处理

目的 :探讨先心病合并重度肺动脉高压的围术期处理。方法 :2 0 0 1年 9月至 2 0 0 3年 6月 19例先心病合并重度肺动脉高压的患者在术前、术中、术后给予加强心肺保护的综合措施 ,如吸氧、静脉注射前列腺素E1、采用膜肺、适当延长呼吸机支持时间等。结果 :全组 19例患者围术期 1例因右心衰死亡 ,死亡率5 2 6%。其余患者术后心功能不同程度改善 ,与术前相比有明显差异 (P <0 0 5 )。结论 :围术期综合治疗可有效降低围术期死亡率     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗体会

目的总结64例合并肺动脉高压心脏疾病的外科治疗经验。方法在体外循环下,采用根治性手术治疗。结果全组无死亡病例。结论综合评价病情,正确掌握手术适应证,充分的术前准备,恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者外科治疗成功率的关键。     

先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺活检研究

目的：研究先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者肺小动脉病变的性质。方法先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者均通过诊断性治疗选择后行根治性手术（n＝49）。在心脏手术中取肺组织活检,用 Heath‐Edwards（H‐E）法分级,进行量化分析,计算肺小动脉中膜面积百分比,中膜厚度百分比和肺小动脉密度。结果诊断性治疗后患者经皮血氧饱和度明显提高（P＜0．01）,无手术死亡病例。术后平均肺动脉压和肺血管阻力明显下降（P＜0．01）。38例（77．6％）为 H‐E Ⅰ级,5例（10．2％） H‐E Ⅱ级,4例（8．2％）H‐E Ⅲ级,2例（4％）H‐E Ⅳ级伴丛样病变。随访结果表明 H‐E Ⅳ级伴丛样病变患者肺血管病仍可逆。结论通过诊断性治疗选择先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺血管病通常是可逆的,仍可行根治术。     

尿酸在成人先天性心脏病合并肺动脉高压的影响

目的：观察尿酸在成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者的改变及其两者间的关系。方法：纳入2007年5月至2009年4月在本科室就诊的26例成人先天性心脏病患者,分为肺动脉高压组（PH组）和无肺动脉高压组（无PH组）各13例。两组均抽取血标本检测血尿酸、CRP水平,同时测定肺呼气功能,评价患者6min步行距离。结果：在入选的成人先天性心脏病患者中,与无肺动脉高压组比较,合并肺动脉高压组患者6min步行距离明显下降,[（423±98）mvs（383±113）m,P〈0．05],而血尿酸水平明显升高,（280±78）mmol／Lvs（320±82）mmol／L,P〈0．05）]。在合并肺动脉高压组患者,6min步行距离与血尿酸水平呈明显负相关关系（r=-0．633,P=0．036）。结论：高血尿酸与先心合并肺动脉高压的程度及预后密切相关,临床对先心病患者早期的尿酸检测,对早期判断先心病合并肺动脉高压可能具有重要的临床意义。     

Survivin在先天性心脏病肺动脉高压发生机制中的作用

目的 研究抗凋亡因子存活素(survivin)在左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压的致病过程中的作用和凋亡因素的作用机制.方法 应用免疫组化及原位缺口末端DNA标记技术,检测肺组织细胞凋亡情况.用免疫组化及Western blot检测凋亡相关蛋白survivin、bcl-2和bax的表达.结果 中、重度肺动脉高压患者肺组织血管的结构发生明显改建;先天性心脏病肺组织都有凋亡的细胞,但中、重度肺动脉高压患者凋亡细胞明显减少.Survivin、bcl-2在中、重度肺动脉高压组中表达强度明显增高,而bax表达明显减少.Survivin与凋亡及肺血管组织结构重构有明显的相关性.结论 在左向右分流血流作用下,Survivin等基因表达发生变化,使肺组织细胞凋亡减少,造成细胞堆积,参与肺血管结构改建,是肺动脉高压形成机制之一.     

肺动脉高压先天性心脏病患者降肺动脉压的预后效果

目的：探讨先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患者行降肺动脉压治疗的安全性及疗效。方法选择2014年9月至2015年1月在该院治疗的C HD合并 PA H患者34例,均在常规治疗的基础上增加内皮素受体拮抗剂波生坦治疗,观察患者行降动脉压治疗后血流动力学、心功能检测和6 min步行距离试验（6 MWD）情况。结果治疗后患者肺血管阻力（PVR）、股动脉血氧饱和度（SaO2）、肺循环／体循环血流量比值（Qp／Qs）和右心输出量（CO）分别为（218．30±91．25）dyn · s－1· cm －5、（95．16±7．84）％、（1．10±0．27）和（5．20±1．36）L／min ,均较治疗前有所改善（P＜0．05）;治疗前后肺动脉收缩压（sPAP）、肺动脉舒张压（dPAP）、平均肺动脉压力（MPAP）、心率（HR）和中心静脉压（CVP）比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）;治疗前后右心室直径（RVD）、左心室射血分数（LVEF）、三尖瓣返流速度（VP）、三尖瓣跨瓣压差（PGTV）、左心室舒张末容积（LVEDV）和左心室舒张末直径（LVEDD）比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）;治疗后3、6个月6 MWD步行距离分别为（378．09±40．12）、（423．07±35．32）m ,均较治疗前提高,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 CHD合并PAH患者行波生坦治疗安全有效,能改善肺血流动力学和6 M WD。     

循环环状RNA_hsa_circ_0029642与成人先天性心脏病肺动脉高压的关系

目的 检测血清中环状RNA hsa_circ_0029642的含量,明确其与肺动脉高压是否有密切关系,探讨循环环状RNA hsa_circ_0029642作为肺动脉高压血清标志物的可能性.方法 收集2016年3-7月入院的先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清20例(A组),先天性心脏病不伴肺动脉高压患者血清20例(B组),风湿性心脏病伴肺动脉高压患者血清20例(C组),各组从血清中提取总RNA并进行质量检测,进行反转录反应,获得相应的cDNA,以GAPDH作为内参进行标定,进行实时荧光定量PCR反应,根据各样本的定量PCR结果计算RQ值,绘制ROC曲线.结果 3组样本的总RNA均有较好的质量,A组与C组的RQ值差异无统计学意义(P＞0.05),A组与B组的RQ值差异有统计学意义(P＜0.05),B组与C组的RQ值差异有统计学意义(P＜0.01).即A组和C组的RQ值显著低于B组,而A组与C组的RQ值差异无统计学意义.ROC曲线(曲线下面积AUC=0.752,P＜0.01,95％ CI:0.624 ～0.884).结论 先天性心脏病肺动脉高压患者血清中环状RNA hsa_circ_0029642明显下调,循环环状RNA hsa_circ_0029642可作为肺动脉高压新的血清标志物.     

先心病合并重度肺动脉高压的手术及相关治疗

目的：对36例先心病合并重度肺动脉高压患者手术及综合治疗的经验体会进行总结。方法：病例36（男17,女19）例,年龄1-41岁。其中,房缺9例,室缺20例,室缺及多发室缺合并动脉导管未闭各1例,主肺间隔缺损1例,永存动脉干2例,完全性肺静脉异位引流2例。25例活动后口唇紫绀,5例静息状态下口唇轻度紫绀,余无紫绀;22胸骨左缘有1-2级杂音,6例3级杂音,8例无杂音。血氧饱和度0.85-0.94。肺动脉压／体动脉压（PP／PS）比值0.75-1.0。心电图右室肥厚24例,双室肥厚10例,双室肥厚合并房颤2例。超声：左向右分流23例,双向分流10例,无分流3例,测肺动脉压80-120mmHg（1mm Hg=0.133kPa）。12例心导管测肺动脉压80-130mmHg,全肺阻力8-27.2Wood。3例肺活检病变3级。35例在体外循环下行心脏畸形矫治术,有5例房缺和6例室缺补片留有0.5-0.6cm活瓣;开胸非体外下封堵器封堵房缺1例。患者给予吸氧、巯甲丙脯酸、硝苯地平、西地那非、静脉滴注前列地尔或硝普纳和一氧化氮（No）吸入等综合治疗。结果：本组因低心排死亡1例,其余35例均治愈出院。随访0.5-7a,恢复良好,心功能1级。其中1例室缺患者随访6a,能参加一般学习活动,超声复查肺动脉压60mm-Hg,血氧饱和度0.9。另1例术后1a肺动脉压120mmHg,血氧饱和度0.95。结论：综合分析判断掌握手术适应证,合理的手术方式及综合治疗可使合并重度肺动脉高压的先心病患者获得较满意的手术效果。