肢端肥大症药物治疗新进展

肢端肥大症(acromegaly)是由于生长激素(GH)持久过度分泌所引起的一种内分泌代谢疾病。尽管引起肢端肥大症的垂体瘤几乎都是良性肿瘤,但是由于GH和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)升高,可以导致心血管系统、呼吸系统、内分泌和代谢的一系列异常改变。最新的荟萃分析结果显示,肢端肥大症患者的标化死亡率(SMR)是1.72(95%CI1.62～1.83),其全因死亡率与正常人群相比增加了     

肢端肥大症患者胰岛素样生长因子1与生长激素矛盾现象相关因素探讨

<正>人体内的生长激素（growth hormone,GH）、胰岛素样生长因子1(insulin-like growth factor 1,IGF-1)可通过内分泌、旁分泌、自分泌方式，调节体细胞生长、身体组分及代谢等。血清GH和IGF-1测定是GH相关疾病（过量、缺乏及GH不敏感）诊断和随访的重要指标，例如肢端肥大症（以下简称肢大）的诊断及疗效判断依赖于75 g口服葡萄糖耐量试验（oral glucose tolerance test,OGTT）中GH谷值（OGTT-GH谷值）和血清IGF-1水平；     

肢端肥大症药物治疗进展

<正>肢端肥大症（acromegaly）是一类起病缓慢的内分泌代谢性疾病,通常是由于过多的生长激素（growth hormone, GH）促使肝脏产生超量的胰岛素样生长因子1 (insulin-like growth factor 1, IGF-1)为主要临床特征。超过95%的GH异常分泌是由分泌GH的垂体腺瘤所致,剩下少数的是由于异位GH、促GH释放激素（GH releasing hormone,GHRH）瘤所致。     

肢端肥大症与垂体外肿瘤

肢端肥大症是一种不常见的疾病,临床上以肢端增大、面貌粗陋、内脏肿大为特征。大多数病人的症状是由于垂体前叶生长激素细胞腺瘤分泌生长激素(GH)过多,血中GH水平增高引起;少数为生长激素细胞增生或腺癌。一般认为胶端肥大症死亡率增加是由于合并有糖尿病、心血管疾病或肺脏疾病。近年来报道某些垂体外肿瘤合并存在肢端肥大症的病例日益增多,并提出异位分泌生长激素释放因子(GRF)     

由类癌肿异位分泌的GHRH所致肢端肥大症的药物治疗

肢端肥大症通常是由于垂体瘤分泌GH过多引起的,罕见情况下亦可因其它脏器癌肿或胰岛细胞瘤异位性GHRH的分泌刺激垂体分泌GH过盛所致。本文作者报道1例支气管癌患者广泛骨转移后,异位性GHRH分泌而引起肢端肥大症,并用溴     

肢端肥大症病人生长激素释放因子对生长激素分泌的影响

肢端肥大症病人生长激素(GH)分泌的动力学不正常,包括口服葡萄糖后GH不完全被抑制或反常性升高,给予左旋多巴或促甲状腺素释放激素(TRH)刺激后GH反而下降。目前有人从人胰腺肿瘤中鉴定并合成了生长激素释放因子(GRFs),它具有生长激素释放激素(GHRH)所必须具有的1～29有生物活性作用的氨基酸,而GRFs的作用也与GHRH相同。本文着重研究GRFs对GH的刺激试验是否可作为肢端肥大症的诊断依据。 29例肢端肥大症患者,年龄20～72岁。其中8例未经治疗,2例为经蝶手术者,5例经放射治疗,9例放疗加手术治疗,1例手术加服溴隐亭,1例单服     

《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》系列解读之二：肢端肥大症早期筛查和诊断

肢端肥大症是体内产生的过多生长激素(GH)长期作用于人体组织或器官导致容貌改变以及代谢和心血管等系统异常的一组综合征,其生化特征为血浆GH/胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平升高,但至今GH/IGF-1的检测依然充满挑战。     

肢端肥大症的现代治疗

肢端肥大症是一种由垂体腺瘤分泌的生长激素(GH)过多所引起的疾病。治疗的目的在于抑制GH的分泌及肿瘤对正常垂体及周围组织的压迫。近年来,随着病理、药理及显微外科技术等方面的发展,肢端肥大症的治疗取得了突破性进展。本文旨在对肢端肥大症的治疗近况作一介绍。 一、手术疗法 (一)冷冻及显微手术治疗肢端肥大症:手术治疗是肢端肥大症的主要治疗方法。治疗效果无可争议。当前手术治疗包括经鼻窦冷冻摘除术及经蝶窦显微手术两类。     

正常成人及肢端肥大症患者的生长激素谱测定

对10例正常成人及4例肢端肥大症(肢大)患者进行生长激素(GH)谱测定,正常人GH分泌型式为长期分泌静止,间以脉冲分泌,在第1次深睡后有GH分泌大峰;女性GH分泌波动较男性明显。肢大患者均无夜间GH分泌大峰。2例测24小时GH谱的肢大患者中,1例血糖水平正常男性患者GH分泌峰数增多,另1例并有高血糖女性患者GH分泌频率明显减少。测定结果表明垂体GH分泌瘤的功能虽系自主性,但仍部分受下丘脑释放激素的调控。     

肢端肥大症中Octreotide停用后致糖尿病酮症酸中毒死亡

生长抑素类似物Octreotide可使86％肢端肥大症患者循环生长激素(GH)浓度降低一半以上。36％患者生长介素C浓度恢复正常。作者报道1例肢端巨大症和胰岛素抵抗性糖尿病患者用Octreotide治疗。 一名30岁男性,1987年4月因大量GH分泌性垂体肿瘤向蝶鞍上和蝶鞍旁扩展,引起左眼视觉缺失和右颞侧视野缺损(术前GH浓度超过100ng/ml),     

静息型促肾上腺皮质激素腺瘤合并类肢端肥大症一例报道并文献复习

静息型促肾上腺皮质激素腺瘤(silent corticotroph adenoma,SCA)合并类肢端肥大症非常少见,国内外也无相关病例报道.但其极易误诊为肢端肥大症,因为该患者既有肢端肥大症的临床表现,又有垂体瘤的影像学改变,使人很容易想到生长激素(GH)瘤引起肢端肥大症.     

肢端肥大症患者治疗前后心脏结构和功能的变化

目的:观察肢端肥大症患者手术和(或)伽马刀、长效奥曲肽治疗前后心脏结构及功能变化。方法:回顾性分析2016年1月至2019年10月在北京天坛医院诊断和治疗的62例肢端肥大症患者的一般临床资料和超声心动图检查结果,根据生长激素(GH)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)控制水平将治疗后患者分为病情控制组和未控制组,评估治...     

静息型促肾上腺皮质激素腺瘤合并类肢端肥大症一例报道并文献复习

静息型促肾上腺皮质激素腺瘤(silent corticotroph adenoma,SCA)合并类肢端肥大症非常少见,国内外也无相关病例报道.但其极易误诊为肢端肥大症,因为该患者既有肢端肥大症的临床表现,又有垂体瘤的影像学改变,使人很容易想到生长激素(GH)瘤引起肢端肥大症.     

静息型促肾上腺皮质激素腺瘤合并类肢端肥大症一例报道并文献复习

静息型促肾上腺皮质激素腺瘤(silent corticotroph adenoma,SCA)合并类肢端肥大症非常少见,国内外也无相关病例报道.但其极易误诊为肢端肥大症,因为该患者既有肢端肥大症的临床表现,又有垂体瘤的影像学改变,使人很容易想到生长激素(GH)瘤引起肢端肥大症.     

无垂体瘤影像学证据的肢端肥大症

肢端肥大症为生长激素(GH)及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)异常升高所致,发病率3～4/1 000 000.临床表现为特殊面貌和肢端肥大,可并发风湿性疾病、心血管疾病、呼吸系统疾病以及代谢性疾病.诊断主要依据为口服葡萄糖耐量试验中服糖后GH最低值大于1 ng/ml以及按年龄、性别相应的IGF-Ⅰ水平升高.     

长期未获控制的肢端肥大症患者的心血管危险因素:与普通人群中条件匹配者的比较以及疾病控制的效果

肢端肥大症的特点为生长激素(GH)和胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)长期分泌过多,导致多种疾病,主要是心脑血管病的发病率和死亡率增加.患者常因肥胖、高血压、血糖或血脂异常等合并症而处于心血管疾病高危状态.尽管有上述不利因素,但仍不清楚这些患者是否存在冠心病(CHD)危险,以及风险的大小.迄今为止,有关肢端肥大症患者心血管危险和CHD的资料主要来自性质不同的患者群体以及过去病例系列的病理检查结果.尸检资料显示在长期肢端肥大症患者中可见冠状动脉粥样硬化.Courville和Mason在接受尸检的肢端肥大症患者中发现,24%有主动脉粥样硬化,11%有冠状动脉疾病,15%有陈旧性心肌梗死.还有一些研究通过超声检查发现50%的肢端肥大症患者过早出现颈动脉粥样硬化伴内膜中层增厚,而在疾病得到控制后可恢复正常.     

长效生长抑素类似物治疗肢端肥大症视野缺失可短期恢复

Sandostatin(SMS 201—995)为一长效生长抑素(SS)类似物,它抑制生长激素(GH)分泌,经常可改善肢端肥大症(脑下垂体瘤所致产生过剩GH引起的临床及生化表现)。但它对肿瘤大小及由于肿瘤向蝶鞍外扩散引起的神经科症状的疗效则不明显。曾有报告在治疗中肿瘤大小不变或稍有缩小。 作者近期治疗了61例由于脑下垂体腺瘤鞍上扩展引起的肢端肥大症有视力症状的病人。因以前曾用SS类似物治过6例肢端肥大症患者,肿瘤体积缩小10～33%,故设想单独使用此种药物以减低视     

肢端肥大症病人用5-羟色胺拮抗剂抑制生长激素的释放

通常肢端肥大症是由于垂体腺瘤自主并过量分泌生长激素的结果。但有些研究表明,至少部分肢端肥大症病人其生长激素的分泌为丘脑下部控制。因而提出。肢端肥大症的原发损害可能是丘脑下部失调或是生长激素释放激素增加,或是生长激素释放抑制激素减少。     

肢端肥大症

本文着重讨论肢端肥大症的病理生理学进展,并简单介绍诊断及治疗。 病理生理学 一、正常生长激素(GH)分泌的控制 下丘脑分泌的生长激素释放激素(GH-RH)能刺激垂体分泌和合成GH,还可诱导GH基因转录。生长抑素(SS)抑制GH分泌但不改变GH的mRNA水平。这两种下     

肢端肥大症性心脏病1例报告并文献复习

<正>肢端肥大症是因垂体肿瘤过度分泌生长激素(GH)所致的、以肢体和器官肥大为特征的一种内分泌疾病。病程超过10年以上的肢端肥大症患者几乎都会发生心血管系统病变,后者是导致肢端肥大症患者死亡的最主要原因,约80%未经治疗的肢端肥大症患者在60岁以前死于各种心血管系统并发症。肢端肥大症患者常因各种心血管疾病症状如胸闷气短等就诊于心血管科,被误诊为冠心病、高血压性心脏病等。本例患者曾多次被误诊为"冠心病"。