多发性硬化的皮质病变

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中青年常见的炎症性脱髓鞘性中枢神经系统疾病.尽管MS长久以来被认为是一种白质病变,但是MRI上显示的白质脱髓鞘并不能充分解释MS患者临床上常见的认知损害.组织病理学研究证实,MS患者皮质也广泛受累,皮质病变与白质病变在病理生理学特点上有所不同,提示着2种病变形成机制可能不同.     

缺血性脑白质病变与认知功能障碍的相关性研究

目的探缺血性脑白质病变与认知障碍的关系，为血管性痴呆的预防、早期诊断和治疗提供理论依据。方法选择138例经颅脑MRI证实的脑白质病变患者，并分为缺血性脑白质病变组和非缺血性脑白质病变组，分别进行简易智能状态检查量表（MMSE）评估比较，并对白质病变进行分级，进行组内及两组患者认知功能严重程度比较。结果缺血性白质病变组认知功能障碍发生率及Ⅱ、Ⅲ段白质病变者的认识功能障碍的严重程度明显高于非缺血性白质病变组；组内比较缺血性白质病变组和非缺血性白质病变组认知功能障碍与白质病变严重分级呈正相关，而二者无明显关系。结论缺血性白质病及其严重程度对认知功能障碍的发生及严重程度有显著影响，而非缺血性白质病则对认知功能障碍影响较小。     

血脑屏障破坏能够造成腔隙性卒中、脑白质疏松和痴呆吗？

背景 深部小梗死（腔隙性梗死），脑白质病变（脑白质疏松或白质高信号）和进行性认知损害或痴呆之间的联系和发病机制尚存在许多争议。概要 我们假设脑小血管内皮（即血管屏障）功能障碍（血浆成分漏入血管壁和周围脑组织导致神经元损害）可以促进3种相互重叠的致残性脑血管疾病的发生；腔隙性卒中，脑白质疏松和痴呆。这一假说能够解释缺血性脑小血管病与数种临床上似乎显著不同的痴呆综合征之间的联系。腔隙性卒中和脑白质疏松的病理学、流行病学和实验研究以及血脑屏障的MRI观察结果均支持这一假说。我们推测，作为能联系血管性疾病和常见的隐匿起病的致残性脑病的一个致病步骤，血脑屏障破坏的潜在重要性一直被忽视。例如，脂质透明变性-一种起因不明的病理学表现，可能造成某些散发腔隙性梗死——可能是敌国脑屏障破坏表现的临床疾病谱的一个结局。结论 血脑屏障破坏是一这些疾病的关键，这些证据提供了一个新的治疗靶点以减轻血管性病变对脑的危害以及预防认知功能减退和痴呆。     

线状硬皮病合并中枢神经系统血管炎

目的 描述线状硬皮病合并神经系统损害病例的临床、影像学和病理学表现,探讨血管病变的病理生理意义。方法 对2例伴有脑损害的线状硬皮病患者进行临床、神经影像学和脑活检病理学评价。结果 1例30岁女性患者出现眼动神经麻痹、性发作和偏瘫,神经影像学发现皮肤病变同侧的颅骨萎缩、脑萎缩、白质病变。1例27岁女性患者出现进行性加重的头痛,影像学发现右侧颞枕部和基底节囊状病变、白质脱髓鞘。二者均存在右额部“类军刀伤”线状硬皮病。脑活检病理学发现：血管壁增厚,纤维素样变性,淋巴细胞浸润,灶状缺血性梗死,白质脱髓鞘。结论 线状硬皮病出现皮肤病变同侧神经系统损害,其机制可能是由于中枢神经系统血管炎导致血液动力学异常所致。     

高血糖对急性脑梗死的预后影响

３２６例急性脑梗塞梗死患者分为３组;糖尿病组４８例,非糖尿病高血糖组８６例和水病正常血糖组１９２例。按照脑梗组病人临床神经功能缺损程度评分法和缺血性脑座中ＣＴ扫描病灶范围评分法,对照分析了脑梗死后高血糖症与临床表现及脑缺血性损害程度与短期预后的关系。结果表明,急性脑梗死后高血糖不仅临床表现病情重（Ｐ〈０．０１）和脑缺血笥损害范围大（Ｐ〈０．０５）,而且对卒中短期预后也有不良的影响。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的临床研究进展

线粒体病是一组与线粒体氧化磷酸化功能异常相关的遗传代谢性疾病。其中线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是最常见的类型。其标志性的临床表现为卒中样发作，多同时伴随其他系统损害。辅助检查可以发现血乳酸酸中毒，MRI检查多显示大脑后部皮质和皮质下白质的灶性损害。肌肉病理检查发现不整红边纤维（RRF）、琥珀酸脱氢酶深染的肌纤维（RBF）和微血管。     

高血糖对急性脑卒中预后的影响

１６３例急性脑卒中患者分为三组：糖尿病组２４例，非糖尿病高血糖组４３例和非糖尿病正常血糖组９６例。按照卒中病人临床神经功能缺损程度评分法和缺血性脑卒中ＣＴ扫描病灶范围评分法，对照分析了卒中后高血糖症与临床表现及脑缺血性损害程度与短期预后的关系。结果表明，急性脑卒中后高血糖不仅临床表现病情重（Ｐ＜０．０１）和脑缺血性损害范围大（Ｐ＜０．０５），而且对卒中短期预后也有不良的影响。     

缺血性脑白质病变

<正>随着影像学技术的发展和高龄人群的增多,脑白质病变的检出率越来越高。脑白质病变是一个临床神经影像学的概念,病因很多,如中毒、遗传变性、感染、脱髓鞘疾病、代谢性疾病、肿瘤、创伤和脑积水,均可导致脑白质病变,其中,缺血性白质脑病即缺血性脑白质病变是最常见的类型。加拿大神经病学     

Balo病(附1例临床报道)

Balo病的病理特点是白质髓鞘脱失层与较正常的白质层交叠呈同心圆排列，形成树木年轮或洋葱皮样改变［‘］，故又称同心圆硬化或Balo型白质脑炎，是一罕见的中枢神经系统脱髓鞘性病变，过去必须尸检才能确诊，但近来可依据MRI作为生前诊断。作者等经MRI发现典型同心圆改变的Bal     

半自动MRI定量方法测定脑白质高信号体积与病变定性评分的相关性

背景：在磁共振T2加权像和液体衰减反转恢复像中脑白质病变表现为白质高信号,目前对脑白质高信号体积、部位与认知功能损害的关系仍存在争议。 目的：以头颅磁共振对皮质下缺血性脑血管病患者白质高信号进行定量和定性测定,分析高信号体积和部位与认知损害的关系。 设计、时间及地点：于2007-12/2008-09在河北省人民医院神经内科完成。 对象：依据影像学诊断标准确定皮质下缺血性脑血管病53例,记录症状和体征,并进行神经心理学评估。 方法：采用美国GE公司生产的半自动1.5T MRI机对患者行头MRI扫描,定量测定脑白质高信号体积,并结合脑白质病变定性评分。 主要观察指标：分析皮质下缺血性脑血管病患者脑白质高信号体积与评分的相关性,以及白质病变与认知损害的关系。 结果：脑白质高信号体积和评分高度相关（rs=0.989, P < 0.001）,两者呈曲线关系。分层多元线性回归分析显示,白质高信号体积、白质高信号总评分的变化可以分别解释简明精神状态检查评分改变的10.5%和6.8%,前者较后者能更敏感地预测简明精神状态检查评分变化。不同区域脑白质病变中,仅基底核区白质高信号评分与简明精神状态检查评分有关（t=-2.126, P=0.039）,其他各区域白质高信号评分均非简明精神状态检查评分独立预测指标。 结论：脑白质高信号体积与评分均可应用于脑白质病变的测定,前者测定较脑白质高信号评分更敏感;皮质下缺血性脑血管病患者认知功能损害随着脑白质病变的增多,尤其是基底核区白质病变的增多而加重。