念珠状发四例

念珠状发是一种常染色体显性遗传性皮肤病,以毛干和毛囊结构异常为特征。本文报道4例,均表现为头发易折断,生长缓慢,其中3例有家族史。4例患者皮肤镜检查均可见梭形膨大和明显缩窄交替出现的典型念珠状改变。有2例患者进行了KRT86基因检测,分别检测到c.1204GA和c.1237GA的突变。     

念珠状发1例

患儿男,7岁.因枕部和头皮前半部丘疹伴脱发6年余,于2007年2月6日来我科就诊.患儿出生时毛发正常.数月后头发逐渐稀少,枕部和头皮前半部出现毛囊性角化性红色丘疹.     

念珠状发1例

临床资料 患者女,7岁。因头发、眉毛断落5年,于2010年5月1日来我院就诊。患儿为第1胎,足月顺产,出生时头发、眉毛正常,5年前不明原因头发、眉毛断落,一般在近皮肤处折断,毛发最长不超过2～3cm,且生长缓慢。曾做真菌培养,马拉色菌阳性,给予“希尔生”和“伊曲康唑”等治疗,未见好转。既往体健,家族中无类似病史。体格检查：发育正常,     

念珠状发一例

患者男,17岁,因颈后发疹,头发干燥、断裂、稀疏13年于2006年12月来我院就诊.     

念珠状发1例

临床资料 患者女,7岁.因头发、眉毛断落5年,于2010年5月1日来我院就诊.患儿为第1胎,足月顺产,出生时头发、眉毛正常,5年前不明原因头发、眉毛断落,一般在近皮肤处折断,毛发最长不超过2～3 cm,且生长缓慢.     

念珠状发1例

念珠状发为常染色体显性遗传的无天性毛干角化异常,表现为毛干干燥无光泽,粗细不均,呈串珠状,毛干易在萎缩变细阶段折断,病发累及全部头发或一部分,眉毛、睫毛、阴毛及全身毳毛也可受侵犯,发病年龄早,家庭中常多人受累。     

同胞念珠形发二例

念珠形发（ｍｏｎｉｌｅｔｈｒｉｘ）为毛发结构异常疾病,有家族倾向性。１９９３年５月我科诊治２例,特报告如下。例１男,５岁,因脱发、断发５年而就诊。患儿为第一胎足月顺产,出生时头发正常,约半月头发陆续脱落,重新生长的头发长约１ｃｍ即折断、脱落,同时头皮呈现鸡皮疙瘩样外观。患儿无其他病史,先辈中无类似疾病患者,同胞弟弟约３岁亦发生类似症状。父母非近亲结婚。体检：发育良好,智力正常。内科及五官科检查无异常。皮肤科情况：头皮大部份头发短而稀疏,干燥而无光泽。短发以断发为多,长约０．４～０．５ｃｍ,沿发际…     

念珠状发1例临床表型和KRT86基因突变分析

目的检测1例念珠状发患儿KRT86基因突变情况。方法收集1例念珠状发的临床表型,提取患儿及其母亲的外周血DNA,应用PCR反应扩增KRT86所有外显子编码区及其侧翼序列,通过对PCR反应产物直接测序进行序列分析。结果患儿病发呈串珠状改变,缩窄部易折断。测序结果显示患儿在KRT86基因第7外显子存在c.1204 GA(p.E402K)错义突变,其母亲及100例无关正常对照未检测出该位点突变。结论此错义突变可能是导致该患儿发病的原因。     

斑秃1556例临床分析

斑秃是皮肤科门诊的一种常见病、多发病,国外报道占门诊初诊患者的2%,国内为1.13%.病因至今不完全清楚,可能与自身免疫、遗传、精神因素、血管功能障碍等多种因素有关.我们总结了1556例斑秃临床资料,报道如下.     

苔藓样念珠状疹1例

苔藓样念珠状疹是一种很少见的泛发性慢性炎症性丘疹性皮肤病,现将我们所见1例报道如下. 临床资料 患者女,36岁.胸、腹部扁平丘疹伴瘙痒20余年,呈念珠状泛发全身10余年,2005年6月来我科就诊.     

母子同患念珠形发2例

报告2例（母子）念珠形发。子,10月,出生后7月始头发发变脆、营养不良性脱发,并且变短发、发黄。母,33岁,于幼年始出现上述症状,且母亲的症状较患儿明显。患儿的舅舅也有同样症状。提示其发病可能与遗传有关。扫描电镜显示患发卷曲、呈念珠状结节,结节上多数毛小皮破坏、消失,结节与结节间峡部毛小皮消失,仅见平行排列的纵脊和裂隙。     

一家二例特殊型念珠状发

女,5岁.出生时头部毛发略稀疏;5~6个月后头皮部可见小丘疹,逐渐增多,至今头发生长缓慢,易折断,最长未超过3cm.     

斑秃464例临床资料分析

目的:对斑秃患者血清Th1、Th2型细胞因子水平进行验证,同时检测Th17型细胞相关细胞因子白介素(IL)-17、IL-6和转化生长因子(TGF)-β,以探索Th17细胞在斑秃中的作用.方法:使用酶联免疫吸附试验对斑秃患者血清中Th1、Th2和Th17代表性细胞因子干扰素(IFN)-γ、IL-4、IL-6、TGF-β和IL-17进行检测.结果:与正常对照相比,斑秃患者血清中Th1型细胞因子升高,且在活动期、重型、病程长的患者中最高;IL-4/IFN-γ比值在活动期、重型、病程长的患者中最低,但IL-4绝对值最高;斑秃患者IL-17水平低于正常人,但在病程较长的患者中表现出优势,同时IL-6和TGF-β水平升高.结论:斑秃患者血清中Th1型细胞因子占优势,Th2细胞对Th1细胞起一定的拮抗作用,增多的IFN-γ可能抑制IL-17的产生,但IL-6和TGF-β水平升高说明有刺激Th17细胞分化,产生IL-17的潜能.     

55例儿童斑秃临床分析

目的探讨儿童斑秃的临床特点、治疗经过及转归。方法回顾性分析55例儿童斑秃患者的一般资料、发病原因、临床表现、辅助检查、治疗方法及转归情况。结果 55例斑秃儿童中,14例有斑秃家族史,2例其父或母患Ⅰ型糖尿病,26例合并过敏性疾病,8例先后患白癜风,3例经检查发现甲状腺功能异常,2例有明显惊吓史。伴指趾甲改变者37例,外周血微量元素2项以上降低者12例,血嗜酸性粒细胞升高者20人。治疗采用外用2%米诺地尔酊溶液,中药水煎剂洗头,辅以氦氖激光治疗,斑秃严重及局部治疗不佳者予口服中药,系统应用糖皮质激素治疗。49例患者1年内治愈,5例患者1年内好转但再发,1例患者无效。结论儿童斑秃常有家族史,易伴发过敏性疾病和免疫性疾病,甲损害常见。轻型斑秃采用局部药物和理疗疗效佳,较重型及较顽固型斑秃采用内服外用等联合疗法治疗可显效,但仍有小部分再发。     

49例儿童斑秃临床分析

斑秃多发生于成年人,儿童少见。我科门诊１９９１年８月～１９９８年１月诊治儿童斑秃４９例,现分析报道如下。１临床资料本组患儿男２０例,女２９例;年龄１岁～１４岁,其中１～２岁９例,３～６岁１８例,７～１４岁２２例。病程７天～６年,平均６．９个月。平均发...     

管状发鞘并发斑秃1例

患者女，33岁。头发脱屑2年，头顶部脱发1个月，于2004年9月8日就诊。2年前患者无意中在洗头后发现“头皮屑”较多，无明显自觉症状，一直未予治疗。1个月前头顶部出现片状脱发。患者长期扎辫，无银屑病史。家族中无类似疾病患者。体检检查：一般情况好，系统检查未见异常。血、尿常规及肝、肾功能检查均正常。皮肤科检查：头发矢中线附近发干可见2-3mm长的黄白色鞘状物，多位于发干中部和近头皮1/3处，     

76例重型斑秃的临床分析

目的 :探讨重型斑秃的临床特征。方法 :回顾分析了近 4年诊治的 76例重型斑秃病例。结果 :重型斑秃中女性患者的病程比男性患者长 (P <0 0 5 ) ,与重型斑秃中的斑秃相比 ,甲异常改变更多见于全秃和普秃患者 (P <0 0 5 ) ,有家族斑秃史患者与无家族斑秃史患者比较 ,两者的初次发病年龄有显著性差异 (P <0 0 5 ) ,发病前伴有精神神经因素诱发者比无伴有精神神经因素诱发者病程要短 (P <0 0 5 )。结论 :女性重型斑秃患者可能病程更容易持续延绵、迁移反复 ,重型斑秃中有家族斑秃史者 ,它的发病年龄更早 ,甲异常改变不但多见于病程较长、病情顽固、反复的患者 ,而且也多见于病情较重的患者 ,全秃和普秃患者甲异常改变更多见 ,重型斑秃的治疗应注意精神因素的影响及强调综合治疗。     

复方96生发酊治疗斑秃102例临床观察

我们自１９９４年５月～１９９６年１２月用自制的复方９６生发酊治疗斑秃１０２例，现将结果报告如下。临床资料治疗组１０２例，男５６例，女４６例；年龄９～６０岁，平均３３．１岁；病程５天～６年，其中半年内９０例，半年～１年１０例，１年以上２例；斑秃９１例，...     

伴假性斑秃的获得性曲发样缺陷的超微结构研究

患者男 ,14岁 ,头顶部出现一脱发斑及曲发 6个月。脱发斑直径 13mm ,形态不规则 ,境界不清 ,有轻度萎缩 ,呈正常皮色 ,脱发斑周围的弯曲短发在光照下呈现特有的闪光。其他部位无毛发脱失 ,甲、齿及其他系统未见异常。无外伤、感染史。方法 :先用立体显微镜观察拔下的头发以筛出病发 ,取含病发在内的毛囊制成活检标本 ,然后对病发用扫描电镜及透射电镜进行观察分析。结果 :扫描电镜示 ,部分毛发呈节段性弯曲样改变 ,且出现排列较密的沟与嵴 ,其余出现了斜行或纵行沟嵴 ,其数目和凹凸程度不同。毛干表面的皮质细胞完整。光镜示 ,毛球与外根鞘…