42例狼疮性肾炎的病理与临床分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系。方法回顾性分析42例LN患者的病理类型与临床特征。结果Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型各占2.3%、11.9%、28.5%、42.6%、14.3%;结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;肾活检对判断疾病活动性,指导治疗与估计预后有重要意义。     

153例狼疮性肾炎的临床与肾脏病理分析

目的分析狼疮性肾炎(LN)患者临床表现与肾脏病理改变及相关实验室检查异常之间的关系。方法回顾性分析153例LN患者的临床和病理资料,以及二者之间的关系。结果本组病例以Ⅳ型LN最多见(49%),其次是Ⅴ+Ⅳ型(13.7%),男性以Ⅳ型及Ⅴ+Ⅳ型为主,共占72.7%。与其他病理类型的患者比较,Ⅳ型及Ⅴ+Ⅳ型患者血清补体C3水平低,SLEDAI评分及肾组织病理活动性指数(AI)评分增高(P均<0.05)。狼疮活动及显著活动组抗dsDNA抗体滴度、肌酐(Scr)、AI评分与狼疮不活动组比较,有统计学差异(P<0.05),狼疮活动组血清补体C3水平及肾组织C3荧光沉积强度与不活动组比较也有统计学差异差异(P<0.05)。AI与Scr、SLEDAI评分及补体C3水平密切相关(r值分别为0.37、0.16和-0.32,P<0.05)。结论低补体血症、抗dsDNA抗体滴度和肾组织C3沉积强度是判断狼疮活动的特异性指标;Scr、SLEDAI评分和血清补体C3水平是AI评分的影响因素。     

儿童狼疮性肾炎的病理与临床研究

目的:总结儿童不同病理改变的狼疮性肾炎(LN)的临床特点以及治疗效果,以提高临床诊治水平。方法:总结12年来收治的年龄<18岁狼疮性肾炎患者的临床资料(且有肾活组织检查资料者),根据世界卫生组织(WHO)1982年标准进行病理分型,并分别进行活动性指数(AI)和慢性指数(CI)评分。结果:47例LN的病理类型包括Ⅱ型9例(19.1%),Ⅲ型4例(8.5%),Ⅳ型25例(53.2%)和Ⅴ型9例(19.1%)。其中Ⅳ型AI显著高于其他病理类型。Ⅱ型LN主要表现为血尿和(或)蛋白尿,预后好;Ⅲ型、Ⅳ型多表现为大量蛋白尿,其中Ⅳ型伴高血压及多系统受累的比例高。43例LN平均随访(41.6±29.7)个月,其中应用激素加环磷酰胺冲击(CTX-IV)治疗40例,1年内缓解率76.7%。Ⅱ型、Ⅳ型多在1年内缓解,Ⅲ型和Ⅴ型短期缓解率低。结论:LN的病理类型与临床表现有一定关系,根据其临床表现和实验室检查结果可以大致推测其病理类型。而肾活组织检查对于准确判断疾病活动性、指导治疗与估计预后有重要意义。     

非典型狼疮肾炎的临床和病理分析

目的探讨肾脏病理检查在非典型狼疮肾炎（LN）诊断中的意义。方法对28例非典型LN患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果28例患者肾活检前均未达到美国风湿病学会诊断标准,其中术前诊断为原发性肾病综合征21例,慢性。肾炎4例,无症状性血尿2例,元症状性蛋白尿1例;所有病例经肾活检确诊为LN,病理分型为：Ⅱ型3例,Ⅲ型4例,Ⅳ型21例,Ⅴ型7例,Ⅳ型＋Ⅴ型2例;临床表现为肾病综合征者肾脏病理分型多为Ⅴ型和Ⅳ型,慢性肾炎综合征者病理分型呈多样化,隐匿性肾炎综合征者病理分型主要为Ⅱ型和Ⅲ型。结论非典型LN临床表现无特异性,结合肾病理检查对非典型LN的诊断具有重要意义。     

血清抗C1q抗体在狼疮性肾炎患者的表达及其临床意义

目的 研究血清抗C1q抗体在狼疮性肾炎(LN)及不同病理类型LN患者血清中的表达及临床意义.方法 系统性红斑狼疮(SLE)患者97例分为合并LN(LN组,67例)和非LN(非LN组,30例);20例健康者为对照(NC组).采用ELISA检测血清抗C1q抗体,分析抗体阳性率及与LN肾组织病理改变的相关性.结果 LN组血清中抗C1q抗体阳性率为59.7％,高于非LN组的10.0％和NC组的0(P均＜0.01);其对LN诊断的敏感性为59.7％,特异性为94.0％.Ⅳ型LN抗C1q抗体阳性率77.8％,高于Ⅱ型的16.7％(P＜0.01);LN抗C1q抗体对Ⅳ型LN诊断的敏感性为77.8％,特异性为81.5％.血清抗C1q抗体水平与肾脏病理活动指数(r=0.675,P＜0.05)及SLE疾病活动指数(r=0.367,P＜0.05)均呈正相关.结论 在SLE患者血清中检测出抗C1q抗体,并在一定程度上反映了LN肾损情况和活动指数,在诊断和鉴别Ⅳ型LN中起了重要作用.     

来氟米特治疗Ⅳ型狼疮性肾炎的疗效观察

目的 观察来氟米特(爱若华)治疗Ⅳ型难治性狼疮性肾炎(LN)的临床效果.方法 25例均经肾活检证实为狼疮性肾炎的患者,病理:Ⅳ型LN19例、Ⅳ Ⅴ型LN6例.所有患者均经正规糖皮质激素加免疫抑制剂治疗失败.应用糖皮质激素加来氟米特进行治疗,治疗前后每月查血补体、ANA、抗dSDNA、胸部X光片,查血、尿常规、尿蛋白定量、肝肾功能、血浆白蛋白、血脂等,同时监测患者服药后是否出现不良反应.观察时间为6个月.结果 25例患者中1例失访,1例因不良反应停止治疗,余23例完成规定的临床观察,用药6个月18例患者治疗有效,疗效不佳的5名患者分别为Ⅳ型LN 1例、Ⅳ Ⅴ型LN 4例,均为尿蛋白下降不明显,而治疗前所存在的肾功能损伤均得到恢复,全身狼疮活动均得到控制.结论 来氟米特对反复常规治疗无效的Ⅳ型LN效果明显,具有见效快、不良反应较少、联合的糖皮质激素用量较小、减量快等优点.     

尿RANTES水平与狼疮肾炎病理类型的相关性研究

目的:研究不同病理类型的狼疮肾炎尿中RANTES水平变化,进一步分析狼疮肾炎病理类型与尿RANTES水平的相关性。方法:采用免疫组化检测肾脏RANTES表达,ELISA检测尿RANTES水平,化学发光法检测血Scr,比浊法检测24h尿蛋白定量(24hUPQ)。结果:正常组尿液标本中几乎无RANTES表达,与之相比,LN患者尿RANTES水平增高(P0.05)。与正常组相比,LN II型和LN III型、LN IV+V型、LN V型组肾组织及尿RANTES水平均明显高,差异具有统计学意义(P0.05)。其中LN IV+V型组肾组织及尿中RANTES含量高于其它各组,差异显著(P0.05)。利用pearson相关性分析发现,尿中RANTES含量与LN活动指数呈正相关(P0.05)。结论:尿RANTES表达水平和狼疮肾炎病理类型具有相关性,以LN IV+V型最为明显,对临床病理分型有一定的参考意义。     

不同病理类型狼疮性肾炎血尿纤维蛋白降解产物水平分析

目的 探讨不同病理类型狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)患者血、尿纤维蛋白降解产物(fibrinogen degradation products,FDP)水平及临床意义.方法 用酶联免疫吸附试验(ELISA法)测定140例不同病理类型LN血、尿FDP水平并与健康体检者(正常对照组)进行比较.结果 LN组血、尿FDP水平高于正常对照组(P＜0.01).LN组不同病理类型血、尿FDP水平均高于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.01);Ⅱ型血FDP水平低于Ⅳ型,Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型血、尿FDP水平均低于Ⅳ型,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 不同病理类型LN患者血、尿FDP水平存在差异,对了解不同病理类型LN患者凝血-纤溶情况及疾病严重程度具有重要意义,同时也为诊断及治疗提供了参考.     

免疫荧光病理检验的敏感性在狼疮性肾炎诊断中的意义

目的 探讨免疫荧光病理检验的敏感性在狼疮性肾炎(LN)诊断中的意义.方法 采用直接免疫荧光法对262例LN患者肾活检组织进行免疫病理分析.结果 IgG、IgA、IgM、C1q、C3均阳性者(满堂亮)在Ⅱ型LN中占44.83%,Ⅲ型中占50.00%,Ⅳ型中占76.09%,Ⅴ型中占67.65%.结论 "满堂亮"现象在Ⅳ型、Ⅴ型LN中最多见,是特征性的病理表现,提高"满堂亮"阳性百分率对LN的诊断具有重要意义.     

儿童狼疮性肾炎130例临床和病理分析

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)临床和病理特点。方法回顾性分析130例2009年1月～2017年6月我院确诊为LN的患儿的临床资料。结果 LN患儿临床表现最常见为皮疹(53.8%),其次为发热(49.2%)、水肿(46.2%)、关节痛(43.8%)。实验室检查血尿素氮升高53例(40.8%),血肌酐升高25例(19.2%),补体C3降低126例(96.9%),补体C4降低121例(93.1%),抗核抗体阳性112例(86.2%),抗ds-DNA阳性110例(84.6%)。临床分型最常见为肾病综合征型(43.9%)、其次为孤立性蛋白尿或(和)血尿型33例(25.4%)。67例行肾活检患儿肾脏病理分型为Ⅱ型7例(10.4%)、Ⅲ型+Ⅴ型3例(4.5%)、Ⅳ型40例(59.7%)、Ⅳ型+Ⅴ型11例(16.4%)、Ⅴ型5例(7.5%)、Ⅵ型1例(1.5%)。130例LN初期治疗缓解率(包括完全缓解及部分缓解)为95.4%(124/130),其中22例在6个月～2年内反复,死亡4例。结论儿童LN临床表现最常见为皮疹、发热、水肿等。临床分型最常见为肾病综合征、孤立性蛋白尿或(和)血尿、急性肾炎型等。肾脏病理分型主要表现为Ⅳ型和Ⅳ+Ⅴ型。     

狼疮性肾炎15例病理和临床分析

目的：探讨不同病理类型的狼疮性肾炎的临床表现及治疗转归。方法：将15例符合狼疮性肾炎诊断标准的患者进行肾脏穿刺活检并予病理分型,对其不同的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全）进行分析。结果：肾穿刺活检病理诊断：系膜增生性（Ⅱ型）4例（26.6%）,局灶性（Ⅲ型）3例（20%）,弥漫性（Ⅳ型）6例（40%）,膜性（Ⅴ型）1例（6.7%）,晚期硬化性（Ⅵ型）1例（6.7%）。以弥漫性肾炎最多。病程在5年内疾病处于活动期的患者,其病理损害见于各种类型,临床表现各不一样。病理类型以弥漫增生性肾炎（Ⅳ型）最明显。对Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型狼疮肾炎患者进行综合治疗后,预后尚可,而Ⅳ型患者预后较差,Ⅵ型患者大多为系统性红斑狼疮晚期表现,是各型狼疮性肾炎的终末期转归,预后差。1例患者死于大量甲强龙冲击治疗后的严重感染。结论：不同的病理类型,其临床表现及预后有明显差异。病理改变与病程无一定关系。     

抗Sm抗体对儿童系统性红斑狼疮疾病活动性及狼疮性肾炎的影响

目的：探讨血清抗Sm抗体与儿童系统性红斑狼疮（ SLE）疾病活动性的关系及其在狼疮性肾炎（ LN）中的影响。方法收集2005年1月至2014年12月福建医科大学附属第二医院儿科收治的70例儿童SLE患者资料,检测所有患儿血清抗Sm抗体,评估 SLE疾病活动性及 LN病理组织学分型。根据抗Sm抗体的定性情况,分为抗Sm抗体阳性组和抗Sm抗体阴性组,分析抗Sm抗体与SLE疾病活动和LN之间的关系。结果抗Sm抗体阳性组出现肾损害高于抗Sm抗体阴性组（82．6％比55．3％,P＜0．05）。两组 SLE疾病活动性均以中度活动比例最高,但各活动水平的比较无差异（P＞0．05）。抗体阳性组肾脏病理Ⅲ、Ⅳ型中检出率明显高于阴性组（P＜0．05）。结论抗Sm抗体与儿童SLE疾病活动程度无明显相关,但抗Sm抗体阳性患儿更易出现肾损伤且病理表现更为严重。     

利妥昔单抗治疗难治性重症系统性红斑狼疮的临床初步观察

目的初步观察利妥昔单抗治疗难治性重症系统性红斑狼疮(SLE)的疗效及不良反应。方法难治性重症SLE 15例(神经精神狼疮6例,狼疮肾炎4例,免疫性血小板减少5例),予静脉滴注利妥昔单抗500mg,使用1～4次,同时依据病情联合使用激素等免疫抑制剂。采用BILAG和系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)积分对病情进行评价,监测不良反应及外周血B细胞清除情况和血清学指标变化。结果利妥昔单抗治疗难治性重症SLE,至随访终点BILAG临床完全缓解、部分缓解和无缓解分别占总例数的33%,40%和27%。其中神经精神狼疮和免疫性血小板减少临床改善显著,起效时间≤1个月,部分患者可获得长期缓解(>12个月);入组狼疮肾炎患者效果不佳。研究期间共发生4例严重感染,并导致2例死亡。结论初步提示利妥昔单抗对部分难治性重症SLE有效,该生物制剂可能成为SLE新的诱导缓解手段之一。由于尚缺乏有力的循证医学指导,临床应用需谨慎从事。尤需警惕免疫抑制状态继发感染问题。     

104例儿童系统性红斑狼疮肾炎临床及病理分析

目的:了解狼疮肾炎患儿临床与病理特征的关系。方法:对2000年1月至2010年4月确诊为狼疮性肾炎患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果:(1)104例中,男女比例为1∶4.2,9～15岁为高发年龄。(2)系统性红斑狼疮初诊即有肾脏受损者98例(94.23%)。(3)共40例行肾活检,各种病理类型均可出现,以Ⅳ型多见,占57.50%,其次是Ⅱ型(22.50%)和Ⅴ+Ⅲ型(7.50%),尿改变以蛋白尿多见。其临床分型中,肾病综合征最多见(12例,30.00%)。临床分型与病理类型之间无对应关系(χ2=37.365,P=0.139)。(4)SLEDAI评分(病情活动度)与AI(活动指数)呈正相关(P=0.014),与病理类型无相关性。结论:儿童狼疮肾炎病理类型与临床分型无对应关系,故及时肾活检,有利于及时治疗,改善预后。     

肾组织活检359例临床病理分析

目的：探讨成人肾活检患者各种肾脏病理构成比例及其临床表现关系。方法：参照WHO肾小球疾病组织学分型方案,回顾性分析359例肾活检的临床资料。结果：患者平均年龄（29.26±14）岁。原发性肾小球疾病占首位（55.99%）,继发性肾小球疾病占44.01%。原发性肾小球疾病的病理类型中最多见者为系膜增生性肾小球肾炎（49.25%）,其次为IgA肾病（29.85%）和局灶节段性肾小球硬化（8.96%）。继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎（34.18%）占首位,其次为紫癜性肾炎（21.52%）和乙肝相关性肾炎（17.09%）。结论：以原发性肾脏疾病最常见,其中系膜增生性肾小球肾炎是最常见的病理类型,其次为IgA肾病。继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎、紫癜性肾炎和乙肝相关性肾炎居3位。原发性肾病综合征中非IgA系膜增生型肾病最常见。     

对狼疮性肾炎治疗药物的临床合理应用新认识

肾脏是系统性红斑狼疮最常受累的器官之一,狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN)是患者死亡的主要原因.根据不同病理分型,LN的治疗一般分为诱导期治疗和缓解期治疗两个阶段.免疫抑制剂与激素联合用药是目前临床治疗的主要用药方案.随着现代医药技术的发展和对LN发病机制的深入探索,LN的治疗取得了长足性进展,患者生存率明显提高,现就LN治疗药物的临床合理应用新进展予以综述.