新生儿同种免疫性血小板减少症

应用固相血小板捕获试验对两例新生儿血小板减少症进行血小板特异性抗原（ＨＰＡ），及血清中血小板特异性抗体的检测。结果发现，两位新生儿血小板特异性抗原为ＨＰＡ－１，两位母亲为ＨＰＡ－２，两位母亲及新生儿２血清中含有ＨＰＡ－１抗体，证明为新生儿同种免疫性血小板减少症，讨论了本病的发病因素及治疗。     

慢性中性粒细胞白血病急性变一例

慢性中性粒细胞白血病急性变一例陶天文汪声恒患者女，６４岁。１９８９年２月２９日，因鼻出血就医。发现血象ＷＢＣ２８×１０９／Ｌ，多次复查，均＞２０×１０９／Ｌ。于４月１２日第１次入院。其他病史无特殊。入院查体：血象Ｈｂ１００～１３６ｇ／Ｌ，ＷＢＣ（１５...     

肝硬化与中性粒细胞减少

中性粒细胞减少在肝炎肝硬化患者中极为常见,一直多用肝硬化继发脾亢和脾中中性粒细胞清除加速等“过分吞噬学说”“体液学说”来解释。基于此,采用脾栓塞或切除以改善症状,但多数患者疗效欠佳。因此,陆续有研究脾亢以外的其他因素导致中性粒细胞减少。目前已知引起粒细胞减少的总体原因主要包括：1．骨髓内粒细胞的生成减少或分化发育障碍;2．粒细胞破坏加速（免疫性和非免疫性）;3．白细胞分布异常;4．骨髓贮备能力低下;5．复合机制;6．机制不明等。本文就肝硬化与中性粒细胞减少的关系方面的进展作一综述。     

中性粒细胞弹性蛋白酶基因突变相关周期性中性粒细胞减少症1例

现报道1例幼年起病的中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变相关周期性中性粒细胞减少症(CN)的诊治过程。患者男性, 24岁, 表现为反复发热伴口腔黏膜溃疡, 腹泻, 中性粒细胞1.04×109/L。予痰热清静脉滴注20 ml/次、1次/d, 联合口服阿奇霉素500 mg/次、1次/d, 治疗7 d, 患者体温维持在36.5 ℃左右。基因检测报告显示ELANE基因杂合突变, 对其父母亦进行了基因检测, 结果显示母亲ELANE基因存在相同突变, 父亲正常, 最终诊断CN。予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射2 μg·kg-1·d-1, 3 d后患者中性粒细胞升至2.79×109/L, 口腔溃疡愈合, 未再腹泻。CN是一种常染色体显性遗传病, 发病率低, 临床表现缺乏特异性, 分享该病例旨在提高临床医生对该病的认识, 减少误诊率。     

新生儿异体免疫性血小板减少症

新生儿异体免疫性血小板减少症(NAIT)是由于母婴间人类血小板抗原(通常为HPA—1a或HPA-5b)不合而产生同种异体免疫反应,导致患儿血小板减少甚至脑出血的一种出血性疾病。本病临床并不少见,死亡率大约10％．另约25％以上患儿留有神经系统并发症,包括脑出血以及神经生长发育迟缓,这将给社会和家庭带来很大负担。     

成人慢性特发性中性粒细胞减少症的病因探讨

目的：探讨成人慢性特发性中性粒细胞减少症（ACIN）的发病机制。方法：分析61例ACIN患者的临床及实验资料。结果：ACIN患者骨髓粒细胞成熟比值，浆细胞比例、组织细胞比例升高，血清白细胞介素－6、白细胞介素－8水平升高，抗核抗体阳性率升高，与正常对照比较差异均有极显著性意义。结论：持续低程度的慢性炎症反应可能与ACIN的发病有关。     

原发免疫性血小板减少症相关性疲劳的研究进展

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病[1]。近年研究发现,除典型的血小板减少和出血症状外,部分患者有明显疲劳感[1-2]。ITP相关性疲劳的界定目前尚不明确,大多数学者认为疲劳与ITP疾病本身和(或)治疗有关,具体表现为与机体能量消耗不相符、不能为睡眠或休息所缓解的乏力感。     

rhG-CSF防治肺癌CAP方案化疗后中性粒细胞减少症

基因重组人粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧ－ＣＳＦ）问世后，对肿瘤化疗后中性粒细胞减少症防治作用的疗效已经得到肯定。我科于１９９７年２月～１９９７年９月观察了低剂量国产ｒｈＧ－ＣＳＦ对肺癌ＣＡＰ方案化疗后中性粒细胞减少症防治作用。现报道如下。临床资料一、对...     

原发免疫性血小板减少症的诊疗进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)既往称为特发性血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为独立特征的自身免疫性疾病,是临床出血性疾病的常见病因之一。患者无明显临床症状、体征或有皮肤黏膜出血,乏力是该病最为常见的非出血表现。近年来ITP的基础及临床研究得到进一步发展,为开发新的治疗靶点提供了理论依据。现对近年来ITP诊断和治疗的进展进行综述。     

免疫性血小板减少症的淋巴细胞功能研究

目的:通过测定原发免疫性血小板减少症(PITP)及继发于结缔组织病的血小板减少症(SITP)患者B细胞活化培养中细胞因子水平、血小板膜糖蛋白Ⅱb-Ⅲa(GPⅡb-Ⅲa)特异性效应B细胞和记忆B细胞频数,评价二者T、B淋巴细胞功能的异同。方法:分离、培养PITP(70例)和SITP(33例)患者的外周血单个核细胞(PBMC),应用酶联免疫斑点法(ELISPOT)检测效应B和记忆B细胞频数,采用流式微球分析法(CBA)测定培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子水平,对结果进行对比分析。结果:在加入B细胞刺激培养液的记忆组产生IgG的总的B细胞频数为(288.3±355.4)/105 PBMC,显著高于效应组的(28.5±54.8)/105 PBMC(P<0.01)。PITP组GPⅡb-Ⅲa特异性效应B细胞频数为(8.2±27.2)/106 PBMC,SITP组为(7.9±20.8)/106 PBMC(P=0.174);而对照组(10例)特异性效应B细胞频数为(1.0±1.1)/106 PBMC,显著低于PITP组(P=0.003)和SITP组(P=0.010)。PITP组(52例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(81.6±164.5)/106 PBMC,实际频数为(27.4±30.1)%,SITP组(24例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(23.8±43.5)/106 PBMC,实际频数为(11.0±15.1)%(均P=0.001),2组均显著高于对照组(6例)的0(均P<0.01)。CBA法测定20例PITP及14例SITP培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子,34例患者记忆组白细胞介素(IL)-4、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子(TNF)、IL-17A值均显著高于效应组(均P<0.01)。记忆组IL-4、IL-6、IL-10、TNF、IL-17A浓度与产IgG的总的记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.01),IL-4、IL-6、IL-10浓度与特异性记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.05)。PITP效应组的TNF浓度显著低于SITP(P=0.011),而记忆组的IL-4、IL-17A浓度显著高于SITP组(P=0.013和0.012)。结论:Th2细胞可能对PITP患者记忆B细胞的活化起关键作用。ELISPOT方法检测特异性GPⅡb-Ⅲa效应B细胞无法区分PITP和SITP。PITP患者特异性GPⅡb-Ⅲa记忆B细胞实际频数显著高于SITP,这可能有助于PITP和SITP的鉴别。     

干扰素致粒细胞减少症12例临床分析

药源性血液学反应约占药物不良反应的10％，临床将外周血中性粒细胞〈2×10^9／L定义为粒细胞减少症，〈0．5×10^9／L为粒细胞缺乏症。近年来，我们收治干扰素致粒细胞减少症患者12例，现分析如下。临床资料：12例不明原因发热（体温36．2～36．9℃）、乏力不适、头痛患者，男10例，女2例；年龄22—23岁。因在传染性非典型肺炎（严重急性呼吸综合征，SARS）的流行期间出现，故全部隔离临床观察。     

结缔组织病伴免疫性血小板减少症的诊断治疗进展

摘要 免疫性血小板减少症 (ITP) 为免疫介导的疾病,分为原发性ITP和继发性ITP。结缔组织病(CTD)是一组主要侵犯全身结缔组织的系统性自身免疫性疾病,容易合并继发性ITP的疾病包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、抗心磷脂抗体综合征等。CTD-ITP患者出血倾向增加,严重者可致内脏出血,病死率高,是影响CTD患者预后的重要因素。近年来有关CTD-ITP的发病机制、临床表现、治疗方法的研究取得了较大进展,新型生物制剂和促血小板生成药物的使用让更多患者获益。早期诊断、出血程度分级、风险判断以及个性化达标治疗是获得良好预后的关键。     

成人原发免疫性血小板减少症的治疗进展

为不断提高学术水平及推广疾病诊治新理论、新疗法、新技术,进一步增强杂志和广大读者的紧密联系,从本期开始,本刊将不断强化专家笔谈这一栏目。本栏目将在每一期设立1～2个重点,邀请国内外知名专家,特别是工作在临床一线的中青年学者,就相关疾病诊断、治疗中的前沿问题、热点问题、争议问题及困难问题进行讲述、介绍和争鸣,以期引起更多的关注和讨论。本期我们特邀侯明、杨仁池、张广森、郭涛4位中青年专家,就出血性疾病中最为常见的免疫性血小板减少症的诊断、治疗中的一些问题,作了精辟的介绍。编者读后,深感获益匪浅。我们深信,这一栏目将会受到全国临床血液病工作者的欢迎,将有更多同道参与进来。     

1例化疗致Ⅳ度骨髓抑制伴中性粒细胞减少性发热的病例分析

本文对临床药师参与1例胰腺癌患者化疗后Ⅳ度骨髓抑制伴中性粒细胞减少性发热的治疗过程进行分析总结,并提出用药建议。该患者Ⅳ度骨髓抑制与化疗药物毒性、骨髓储备能力、化疗及放疗史等有关,通过治疗后骨髓抑制程度缓解,感染得到控制。通过病例分析发现,临床药师应协助医师对患者进行风险评估,制定个体化用药方案,以减少不良反应发生,提高患者生存率。     

急性缺血性卒中合并免疫性血小板减少症：发病趋势与治疗现状

从流行病学角度分析,急性缺血性卒中（AIS）仍是影响我国乃至全球居民生活质量和身体健康的常见病及多发病。免疫性血小板减少症（ITP）属于血液系统恶性疾病,以血小板减少和自发出血倾向为主要特征,其发病率虽然较低,但该病患者发生AIS的风险更高;且AIS患者经治疗后也会出现血小板减少情况。而AIS的抗凝治疗与ITP的抗出血治疗相矛盾,故缺乏有效的治疗方案,导致该类患者死亡率较高、疗效不佳、预后较差。因此,AIS患者合并ITP时应引起临床医师重视。本文基于流行病学分析了AIS与ITP的发病趋势、ITP增加AIS发病风险的原因/机制,并综述了AIS合并ITP的治疗方案及治疗难点,以期提高临床医生对AIS合并ITP患者的诊治水平。     

儿童原发性免疫性血小板减少症颅内出血的多中心临床研究

目的:探讨我国儿童免疫性血小板减少症(ITP)颅内出血的发生率、相关临床因素及预后。方法:对四大儿童血液病中心2001-2011年收治的儿童ITP并发颅内出血者17例进行回顾性分析。结果:①ITP患儿颅内出血的发生率为0.46%。②颅内出血高危因素为急性患儿起病1个月内,慢性患儿病程1年后;并发感染、剧烈运动和外伤;血小板计数小于10×109/L。③并发颅内出血者病死率为11.7%。④积极治疗后预后良好。结论:ITP患儿的颅内出血是一种可以通过积极治疗而达到有效治愈的疾病,幸存下来的患儿多数无严重的神经系统后遗症。