婴儿法洛四联症一期根治的临床研究

目的本研究旨在总结婴儿法洛四联症(TOF)一期根治的手术经验。方法回顾性分析2002年8月~2006年11月我院收治的16例法洛四联症临床资料,其中男11例,女5例,年龄5.5~12个月,体重7~10kg。16例中合并房间隔缺损2例,动脉导管未闭1例,左上腔残存1例。术前均经二维超声心动图检查明确诊断。均在体外循环下行一期根治性手术,术毕行改良超滤。结果16例平均体外循环时间93.5min,主动脉阻断时间55.5min,平均呼吸机辅助通气时间42h,ICU停留时间4d,平均住院时间15d。15例治愈,1例死亡。15例随访4个月~4年,患儿紫绀消失,生长发育正常。结论婴儿法洛四联症一期根治性手术是可行的,手术方法、体外循环技术的改进以及术后高质量的监护是手术成功的关键。     

婴幼儿法洛四联症122例临床分析

目的总结婴幼儿法洛四联症(TOF)纠治术的治疗经验,探讨手术时机、手术以及术后处理方法。方法2001年5月至2007年8月,对122例3岁以内TOF患儿采取TOF纠治术,平均年龄为19.7±2.5个月,平均体重为12.7±2.2kg。术前均行超声心电图或心导管造影检查确诊,均在体外循环下进行根治性手术,部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和(或)肺动脉,对合并畸形者作相应处理。结果本组围手术期死亡5例(4.1%),其中2例死于低心排综合征,2例死于肾功能衰竭,1例死于呼吸功能衰竭。其余患者恢复顺利。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术纠治,提高技术水平,加强术后监护是确保手术成功的关键。     

经皮三种球囊肺动脉瓣成形术的疗效观察

为比较不同球囊行皮肺动脉瓣成形术的疗效及并发症，１９８６年１月－１９９５年１２月，分别采用单球囊，双球囊，双叶球囊治疗肺动脉瓣狭窄１１９例，其中单球囊１３例，双球囊７８例，双叶球囊２８例。采用球＝瓣比为０．９０－１．６２。     

法乐氏四联症儿右室造影前后血浆心钠素变化

本文通过对17例法乐氏四联症（TOF）患儿右室造影前后血浆心钠素（PANP）浓度变化的研究发现，造影前右室有分泌ANP的能力，其浓度较对照组稍高；造影后右房室及肺动脉腔内ANP分泌均显著升高，其升高的水平与右房室瞬时压力负荷增加有关，说明右室肌细胞具有调节或释放ANP的作用。推测，伴有心室负荷加重和心室肌肥厚的先天性心脏病患儿，心室也可能是产生和释放ANP的重要部位，并且无论其ANP基础水平如何，只要给予适当刺激，ANP就能进一步释放。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术后右室舒张功能的研究

应用超声心动图测试３６例单纯肺动脉瓣狭窄（ＰＳ），经球囊扩张法（ＰＢＰＶ）治疗４～７年后的右室舒张功能，并和同期经外科瓣膜切开的ＰＳ病例相对照，从而为ＰＢＰＶ方法学选择提供中、长期随访资料。结果，ＰＢＰＶ组中Ｅ峰流速、Ｅ／Ａ流速比、Ｅ峰面积分数、Ｅ／Ａ面积比、舒张期前１／３相面积、Ｅ峰减速时间大于未经治疗组（Ｐ＜０．０１）；Ａ峰流速、Ａ峰面积分数小于未治疗组（Ｐ＜０．０１）。而在ＰＢＰＶ组与外科手术组间差异无显著意义（Ｐ＜０．０５）；在ＰＢＰＶ组中，选用球／瓣比率１．３２±０．０７及１．４９±０．０４的患儿，其右室舒张功能改善效果较为满意。结果提示，ＰＢＰＶ治疗后中、远期右室舒张功能明显改善，并与外科瓣膜切开法获得相同的效果。另外，采用球／瓣为１．３左右进行ＰＢＰＶ是值得推荐的。     

法乐氏四联症根治术10例小结

本院自1991年1～5月施行法乐氏四联症根治术10例,现就其病例的选择、手术及术后管理小结报道如下。资料和方法一、一般资料男6例,女4例,年龄5～28岁,平均年龄12.5岁。最低体重13kg。除1例外,9     

经导管射频打孔并球囊扩张治疗婴儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁

目的探讨经导管射频瓣膜打孔并球囊扩张治疗婴儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA／IVS）有效性和安全性。方法4例患儿年龄分别为11、9、9个月和12d,体重4—10kg[（7．6±2．2）kg]。均具有紫绀和动脉导管未闭连续性杂音的临床表现。超声心动图诊断后,在全麻下作右心室造影确定右心室腔由3部分结构组成,漏斗部呈长管形,无冠状动脉异常。适合经导管射频打孔并球囊扩张术治疗。射频瓣膜打孔能量5—8W,持续时间2—5s,一般2次;预扩球囊3mm×20mm-5mm×20mm,6—14atm;肺动脉瓣扩张球囊10mm×30mm-14mm×30mm,有效扩张1-2次。手术持续时间120—150min,X线暴露时间25．4—43．9min。结果技术成功率100％,除1例新生儿发生心脏穿孔早期死亡外,其他3例无任何并发症。存活3例随访4-12个月,1例需外科解除右室流出道梗阻,2例可择期封堵动脉导管未闭。结论经导管射频瓣膜打孔并球囊扩张术治疗PA／IVS需严格掌握适应证,规范操作,可作为替代或延迟外科开胸手术治疗的一种方法。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术姑息治疗法洛四联症13例疗效评价

应用经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)姑息治疗法洛四联症13例,其中男8例,女5例;平均年龄(3．7±2．1)岁。SaO     

婴儿期法乐四联症的治疗

目的评价婴儿期法乐四联症(TOF)根治的可行性及优势,围手术期处理的特点.方法选取1991～2000年所有＜1岁的TOF患儿,均行Ⅰ期根治手术.结果全组患儿均治愈出院,术后紫绀消失,B超提示畸形纠正满意,术后心功能良好.结论对于病情较轻的TOF患儿,我们认为在6个月～1岁手术根治较为合适.如果患儿的病情较为严重,缺氧频繁发作,可早期手术治疗.患儿的围手术期处理要适应婴儿的病理生理特点.     

婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的：探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁（TOF－PA）的外科治疗，重点讨论根治手术的适应证。方法：1995－2001年，5例2岁以下TOF－PA患儿均施行根治手术，其中，肺动脉瓣膜性闭锁2例，肺动脉瓣闭锁＋肺动脉干发育不良3列，手术均在中度低温体外循环下进行，采用自体心包补片加宽肺动脉；Gore-Tex补片加宽右心室流出道。结果：5例患儿根治手术无住院死亡，术后1个月－1年复查，紫绀消失，体重明显增加，彩超复查未见残余分流，右心室流出道未见梗阻，肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差。X线检查，两肺血均有明显的增加，分布均匀对称，结论：婴幼儿TOF－PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效。     

Prognosis in fetal tetralogy of Fallot

Summary The outcome in a series of 23 cases of tetralogy of Fallot diagnosed prenatally was compared to published figures for this condition when (a) identified postnatally or (b) treated surgically. There was a marked difference in the survival between these groups, with the highest mortality (75%) occurring when the diagnosis had been made prenatally. The high incidence of chromosomal and extracardiac anomalies in this group (60%) largely accounted for the discrepancy. This, and the potential for progressive changes in the anatomy of the defect during pregnancy, must be taken into account by the pediatric cardiologist offering prognosis in early pregnancy.     

Palliative percutaneous pulmonary valvuloplasty in neonatal forms of tetralogy of Fallot

Percutaneous pulmonary valvuloplasty was performed successfully in two neonates with cyanotic tetralogy of Fallot. It seems that balloon valvotomy may represent a palliative therapeutic alternative of choice in the neonatal period.     

婴儿法乐四联症外科治疗的危险因素分析

目的 探讨婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的危险因素。方法 统计56例婴儿法乐氏四联症患儿I期手术治疗的临床资料，对年龄、体重、室缺大小、左室舒张末期容积指数、肺动脉发育、主动脉阻断时间、心肌保护、术后并发症、术后呼吸机辅助时间、手术病死率等15项围手术期指标进行分析。结果 术后早期死亡11例，病死率19．6％(11／56)，单因素分析结果表明术后低氧血症、严重心律失常、低心排血量综合征是手术早期死亡的高危因素，Logistic危险因素多因素回归分析显示，排除病情严重程度的混杂因素后，传统心肌保护方法是婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的主要原因。结论 婴儿法乐氏四联症Ⅰ期根治手术是可行的，改良心肌保护比传统心肌保护疗效好。     

Progressive pulmonary venous obstruction and pulmonary interstitial fibrosis associated with tetralogy of Fallot

Summary Stenosis of individual pulmonary veins is a rare condition associated with a very high mortality. The present report is the first known case of progressive pulmonary venous obstruction associated with the tetralogy of Fallot. This clinical and anatomical study suggests that initial dynamic and possibly reversible occlusion occurs at the junction of the pulmonary vein and left atrium. Anatomical lesions in pulmonary veins then develop, possibly secondary to functional stenosis. The usually fatal outcome of these cases is due to the development of fixed pulmonary venous occlusion and possibly pulmonary interstitial fibrosis. The rapid progression of pulmonary venous stenosis strongly suggests that discrete veno-atrial stenosis should be surgically corrected as early as possible to prevent the irreversible diffuse pulmonary venous obstruction associated with an invariably fatal prognosis.     

婴儿法洛四联症术后并发症处理及一年随访

目的 总结婴儿法洛四联症(TOF)术后早期并发症的处理及术后1年的随访结果 .方法 收集2004年1月至2007年3月安徽省立儿童医院婴儿TOF术后35例,年龄4～12个月.全组均在全身麻醉、低温体外循环下进行手术,其中一期根治30例,姑息术5例.结果 10例出现术后早期并发症,合并低心排血量综合征6例,严重心律失常2例,灌注肺2例.随访1年,发现右室流出道严重残余梗阻2例,残余漏1例.围手术期死亡2例,死因均为低心排血量综合征,术后4个月死亡1例,死因为单肺灌注,病死率8.6%.31例患儿心功能评级为纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ或Ⅱ级.结论 充分的术前准备、合理的手术方法 和心肌保护、及早发现和正确处理并发症、对少尿患儿尽早行腹膜透析,可有效地降低婴儿TOF围手术期的病死率.对于有症状的TOF病例,应在婴儿期行根治手术,能收到满意的效果.     

Aortopulmonary window coexisting with tetralogy of Fallot: Echocardiographic diagnosis

Summary Aortopulmonary window coexisting with tetralogy of Fallot (TF) was prospectively diagnosed by two-dimensional (2D) echocardiography and Doppler in an 18-month-old boy; the diagnosis was confirmed by cardiac catheterization and angiocardiography. Surgical correction was performed, but the patient died in the operating room from right ventricular dysfunction. The autopsy showed an adequate surgical repair, but the histologic examination of the lungs demonstrated severe pulmonary vascular disease, which was presumed to be the cause of death.