4月龄婴儿患尼曼-匹克病1例

患儿女,4个月,因发热、咳嗽4 d,查体发现肝脾肿大2d来诊.患儿系第二胎第二产,足月剖宫产出生,无窒息史;母乳喂养,按时预防接种.家族史:父母非近亲结婚,其兄8岁,体健,家族中未见同类病患者.体检:体温36.2℃,脉搏128次/min,呼吸31次/min,体重7 kg.发育正常,营养稍差,神志清,精神欠佳.全身皮肤稍黄染,无皮疹及出血点.全身浅表淋巴结未触及.双肺呼吸音粗,可闻及少许痰鸣音.心率128次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹稍膨隆,肝肋下6cm,剑突下5 cm,质稍硬,表面光滑无结节,边缘钝,脾肋下1 cm,质中等.神经系统查体未见异常.     

新生儿白血病1例

患儿,男,30d,,生后10日面部、胸部出现紫癜,伴进行性苍白,烦躁,不伴发热。其母妊娠期无服药史及放疗史。查体:体温37.2℃,呼吸35次/min,脉搏120次/min,体重41kg,发育中等,面部、胸部、四肢散在出血点和淤斑。颈淋巴结肿大如蚕豆大,中等硬度。胸骨压痛明显,心肺正常,肝右肋下3.0cm,质状、无压痛,脾肋下4.0cm,     

急性淋巴细胞白血病转型为急性髓细胞白血病1例

患儿 ,女 ,4岁 ,因反复发热 2个月、皮肤瘀斑 6d入院。入院查体 :体温 36 .7℃ ,脉搏 118次 /min ,呼吸 36次 /min ,体重 14kg ,神清 ,呼吸平稳 ,右前臂外侧可见约 1cm× 1cm瘀斑 ,浅表淋巴结无肿大 ,咽充血 ,扁桃体不大。双肺呼吸清 ,心率 118次 /min ,未闻及病理性杂音。腹平软 ,肝肋下3.0cm ,剑下 4 .5cm ;脾肋下、剑下 1.5cm ,质中 ,边缘锐 ;肠鸣音活跃 ,肌张力正常 ,双下肢无水肿。血WBC 3.1× 10 9/L ,Hb 76 g/L ,BPC 12× 10 9/L ,胸骨骨髓检查 :有核细胞增生活跃 ,以淋巴细胞为主 ,约 0 .985 ,原始 +幼稚淋巴细胞0 .5 5 5 ,该细…     

小儿重型自身免疫性溶血性贫血未输血抢救成功一例

患儿 ,女 ,14个月 ,因发热伴面色进行性苍黄 4d入院。入院时体温 4 0℃ ,呼吸 4 0次 /min ,心率 14 4次 /min ,体重 10kg ,有流涕及轻咳 ,尿呈淡红葡萄酒色。精神弱 ,面色苍黄 ,咽充血 ,巩膜黄染 ,双肺呼吸音稍粗 ,腹平软 ,肝肋下 2 5cm ,质软 ,脾肋下 1 5cm ,质软。血常规示 :Hb 4 0 g/L ,WBC4 4 9× 10 9/L ,L 0 4 81,N 0 4 4 5 ,PLT 5 2× 10 9/L ,Ret 0 0 7。入院诊断 :自身免疫性溶血性贫血、急性上呼吸道感染。 6个月前患儿因面色苍黄 3个月加重半个月而入院。查体 :面色苍黄 ,巩膜轻度黄染 ,肝肋下 2 5cm ,脾肋下未及。…     

原发性乳糜性心包积液1例

患儿,女,13岁,咳嗽、眼睑及双下肢水肿1月,按肾炎治疗,用利尿剂可缓解。胸部X线检查发现心影增大。病后无发热、盗汗。追问病史患儿为武术学校学生。体检:一般情况可,体重34kg,体温36.8℃,呼吸48次/min,脉搏120次/min;喜半卧位;眼睑轻度水肿,下肢明显凹陷性水肿;颈静脉怒张;心音遥远,无杂音,心左界锁骨中线外2cm;双肺呼吸音正常;腹软,肝肋下3.5cm,质中等,无触痛,肝颈回流征(+);脾未及,腹部移动性浊音(+)。周围静脉压92     

西力欣致阴茎血管性水肿1例

患儿,男,38 d,因鼻塞、口吐白沫5 d入院.体检:体温37.2 ℃,呼吸38次/min,心率110次/min,体重6 kg,发育营养好;前囟1.5 cm×1.5 cm,平软;唇周微绀,无鼻扌扇及三凹征;咽轻度充血;双肺呼吸音粗,闻及中细湿罗音及少许痰鸣音;心律齐,心音有力,心前区闻及Ⅱ～Ⅲ/6级收缩期杂音,吹风样;腹平软,肝肋下1.5 cm,剑下1.5 cm,质软、缘锐,脾未扪及.     

左心室致密化不全一例

患儿,女,7个月,因"呻吟、气促伴轻咳3 d"入院,入院前3 d无明显诱因出现呻吟、气促、咳嗽、阵发性哭闹、纳差,自服"抗生素"2 d(具体不详)无好转来院,门诊以"肺炎"收入院.查体:T 36.8℃,P 170次/min,R 60次/min,神志清晰,精神略不振,发育正常,营养中等,头颅大小正常,无畸形,前囟平坦(0.5 cm×0.5 cm),面色苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,约2.5 cm,对光反应灵敏,口周发绀,呼吸急促,可见鼻扇及三凹征,双肺呼吸音粗,无啰音,心前区无隆起,无震颤,心界增大,心率170次/min,律齐,心音低钝,无杂音,腹软,肝肋下4.0 cm,质Ⅱ°硬,脾肋下未及,双下肢无水肿,末梢温.血常规检查:WBC 14.6×109/L,S 43.0%,Hb 111.5 g/L,PLT 250×109/L.     

以便秘、尿失禁为首发症状的急性单核细胞性白血病1例

患儿男,11岁。因便秘近5个月,尿失禁20天于1986年3月29日入院。患儿在1985年11月起无诱因出现便秘、排便每日1次至数日1次,排便困难。1986年2月出现尿频、尿急。3月11日出现尿淋漓。入院前3天咽痛,发热、全身出现瘀点。病程中感全身乏力,无明显出血倾向。体检:体温38.5℃,全身散在瘀点,右颌下及双侧腹股沟部可及蚕豆大小淋巴结数个,质硬、活动,无触痛。肝肋下1.5cm,脾肋下2cm,质中等。右下腹可扪及7×4cm大小肿块,质     

α干扰素治疗特发性嗜酸粒细胞增多症1例

病例资料患儿男,3岁,2008年2月因发热1个月,腹胀、腹泻半月入院,曾于当地医院治疗半月,疗效不佳.体检:体温37.5℃,脉搏140次/min,呼吸30次/min,血压95/60 mm Hg.面色苍白,双肺痰鸣音,腹膨隆,肝肋下5 cm,质硬,脾肋下4 cm.神经系统检查未见异常.     

发热 肝脾大 全血细胞减少

1 病历摘要患儿,女,10个月,以“发热、贫血,伴肝脾大1个月”就诊,体温波动在37～39℃之间,热型不规则,无鼻塞、流涕,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无畏寒、寒颤等表现,间断腹泻,为黄绿色稀糊状便,每日3～4次,无腹痛表现.外院多次查血常规示:白细胞升高,轻、中度小细胞低色素性贫血;CRP增高.先后给予头孢他啶、亚胺培南、万古霉素、头孢曲松、阿奇霉素等抗感染治疗,效果不佳.病程中无抽搐,无皮疹及关节肿痛,精神食欲可,小便正常,体重下降0.5kg.查体:T 36.5℃,P 130次/min,R 28次/min,体重8.5kg.发育正常,营养中等,中度贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,无皮疹,全身浅表淋巴结无肿大.左侧额部皮肤略隆起,范围约2 cm ×2 cm,局部质软,无压痛反应,触之颅骨无明显缺损.咽部无充血,双肺呼吸音清,无啰音,心律齐,心音有力,心前区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音.腹膨隆,肝肋下4 cm,质软,边锐,无压痛反应,脾肋下5 cm,质稍韧,表面光滑,全腹无压痛,无包块,肠鸣音正常.     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。