地中海贫血胸部髓外造血影像表现(附6例分析)

目的 探讨地中海贫血胸部髓外造血组织增生的影像表现,提高影像诊断和鉴别诊断.方法 回顾性分析经临床证实的6例地中海贫血继发髓外造血(EMH)的胸部影像学资料,β-地中海贫血5例,α-地中海贫血1例.胸部X线平片6例,CT平扫4例,MRI平扫及增强2例.结果 影像表现为两侧脊柱旁瘤样软组织肿块影,4例合并胸壁肋骨下EMH,1例合并胸壁肋骨下、肺部及胸段椎管内多部位EMH;2例β-地中海贫血EMH见纤细骨针样钙化,MRI上呈等T1等T2信号,轻-中度强化;1例α-地中海贫血EMH巨大,密度不均,T1、T2呈等、高信号,轻-中度不均匀强化,2年后X线平片观察EMH大小有变化.CT引导下穿刺活检,镜下大部分为脂肪组织,并见片状坏死灶.结论 地中海贫血继发EMH,依据影像表现特点,结合临床及实验室检查可做出正确诊断.     

髓外造血一例

病例资料 患者,男,49岁.2年前因外伤行胸部CT检查,发现后纵隔占位,CT示脊椎旁多发软组织团块,考虑神经源性肿瘤可能性大.2个月前出现胸闷、胸背部胀痛遂入我院.体检全身皮肤黏膜黄染.凝血功能测定示纤维蛋白原1.8 g/L,血常规示中性粒细胞比率72.7％,红细胞3.49×109/L,血红蛋白95 g/L红细胞压积30.6％,平均血红蛋白浓度310 g/L,红细胞分布宽SD 64％,红细胞分布宽度CV 21.9％.     

髓外造血一例

病例资料患者,男,37岁。2010年外院偶行胸部CT示后纵隔占位性病变,考虑多为神经源性新生物遂到同济医院诊治。既往贫血貌30余年;20余年前因巨脾行全脾切除术;确诊为地中海贫血病史14年;糖尿病病史4年。家族史：姐姐为地中海贫血患者。体检：一般情况可,贫血貌,四肢及面部色素沉着。     

胸内髓外造血组织增生的CT诊断

目的:探讨胸内髓外造血组织增生(EMH)的CT表现,提高其正确诊断率。方法:回顾性分析5例EMH的胸部CT资料,分析病变的特点。结果:胸内EMH的CT表现为两侧脊柱旁沟、肋骨旁对称或不对称分布的稍高密度软组织肿块影,病变边缘光滑,密度均匀,相邻椎体骨小梁增粗,肋骨膨大、髓腔增宽,皮质变薄。增强扫描明显均匀强化。结论:胸内EMH具有特征性的CT表现,结合病史可作出正确诊断。     

重型β地中海贫血致骨骼X线改变1例

地中海贫血（Med-anemia）致典型骨骼改变临床较少见,现将我院遇见1例报道如下： 患者 女,26岁。患者6岁时开始发病,发育差,贫血貌,身高146cm,头颅外观较大,额骨及枕部隆起,颧高,鼻梁凹陷,眼距增宽,上颌区域生长过度,牙齿前突,呈现先头愚形面容,腹部膨隆,肝脏肿大。     

地中海贫血的胸部影像误诊分析

目的:探讨地中海贫血患者胸部髓外造血组织增生(EMH)的影像表现,减少误诊。方法:回顾13例胸部EMH病例,结合文献分析其病因,病理,影像表现,讨论其鉴别诊断。结果:X线平片2例示肺野重叠区多发团块影,4例示脊柱或胸壁向肺野突出团块影;13例CT扫描示胸部团块影,脊柱旁单发2例,多发4例;胸壁单发1例;多发4例;纵隔合并胸壁2例;椎体均呈栅栏状改变,肋骨端膨大.5例非螺旋CT增强扫描呈轻度均匀强化。结论:胸部EMH的影像表现有一定特征,X线、CT表现结合病史可明确诊断。     

地中海贫血的X线诊断

目的：探讨地中海贫血的X线表现及诊断要点。方法：回顾性分析16例地中海贫血的临床及X线表现。结果：16例患者,全部呈地中海贫血外貌,12例颅骨内外板变薄,板障明显增厚,呈竖发状,4例板障轻度增厚;10例蝶鞍变浅,8例板障型乳突,7例副鼻窦及乳突气化不良;7例肋骨增宽,前端明显膨大;6例椎体骨小梁增粗,呈栅栏状、粗网格状;10例骨盆、四肢骨呈网格状。结论：颅骨内外板变薄,板障明显增厚,呈竖发状,肋骨前端明显膨大,椎体、骨盆、四肢骨呈网格状,是地中海贫血的X线特点,诊断需密切结合临床。     

髓外Ewing''s肉瘤一例

患者　女 ,2 7岁。 3周前无意中发现右侧腹股沟区有一肿块 ,约鹅蛋大小 ,伴轻度胀痛 ,行走时明显。 4天后肿痛自然消失 ,出现右腰部轻微胀痛 ,未作任何处理。体检 :右腹股沟区见一 3 .0ｃｍ× 6 .0ｃｍ大小包块 ,质硬 ,表面光滑 ,边缘清楚 ,无移动 ,无压痛 ,患侧肢体运动及感觉正常。实验室检查 :血、粪、尿常规正常 ,ＥＳＲ 8.0ｍｍ/ｈ ,ＡＫＰ 1 0 6 .7Ｕ/Ｌ ,ＷＢＣ4 .7× 1 0 9/Ｌ ,ＲＢＣ 1 8× 1 0 1 2 /Ｌ。Ｘ线检查 :右侧髂前上嵴处软组织块影 ,边缘清晰 ,附近骨质无明显的破坏及增生改变 (图 1 ) ,心、肺正常。Ｂ超检查 :右侧髂嵴…     

胸内瘤样髓外造血组织影像分析(附2例报告)

目的提高对胸内瘤样髓外造血组织影像诊断的准确性。方法回顾性分析2例地中海贫血患者的胸部瘤样髓外造血组织平片和CT表现。结果2例患者胸部正位片表现为由纵隔向肺野突出呈圆形肿块,其CT表现为后下纵隔两侧脊柱旁沟内呈圆形或分叶状软组织肿块影,边缘光滑,密度均匀,增强后轻度均一强化。结论胸内瘤样髓外造血组织的影像学表现虽然缺乏特征性,但结合临床、实验室检查和影像分析,可以正确诊断本病。     

髓外造血的影像诊断

详细介绍髓外造血的病理与临床相关知识、MRI表现及其X线和CT表现征象,提出髓外造血影像学诊断与鉴别诊断要点。     

肋骨髓外造血毛刷状骨针一例

患者 女,35岁。3岁时即确诊为地中海贫血,本次因左下肢溃疡就诊,胸部无明显症状。血常规提示贫血。腹部B超显示肝脾肿大。临床诊断为左下肢溃疡,贫血。     

小鼠照射后小肠粘膜的髓外造血

本实验观察到小鼠屏蔽两后肢10Gy照射后21和30天,在小肠壁粘膜固有层出现了髓外造血,以十二指肠粘膜最为常见,其次为回肠,空肠粘膜内则未见到.其主要表现是在固有层见到红系、粒系和红粒混合等三种造血灶.文中对照射后小肠壁粘膜出现髓外造血的时间、分布及其发生机理进行了讨论.     

纵隔髓外造血一例

患者 女,39岁.体检胸片发现"纵隔肿块",至当地医院就诊,CT示"双后纵隔多发肿块,神经纤维瘤可能",未作治疗,入我院进一步治疗.体检:一般情况好,脾Ⅰ度肿大,质中,无压痛.既往巩膜黄染30余年,原因未明.     

髓外硬膜内巨大炎性肉芽肿一例

患者　男 ,2 6岁。以腰腿痛、酸胀不适伴双下肢无力 7年 ,加重 1个月入院。患者 7年前无诱因出现腰部疼痛 ,酸胀不适 ,同时伴双下肢疼痛、酸胀 ,尤以左下肢为重。夜间疼痛明显 ,咳嗽打喷嚏时疼痛加重。查体 :Ｌ2～ 3 、Ｌ3～ 4 、Ｌ4～ 5棘间及Ｌ2～ 4 棘突、椎旁压痛、叩击痛( +) ,以Ｌ2～ 3 间隙处叩击痛最明显。并向左右大腿后外侧放射至窝处。左小腿肌肉稍萎缩 ,双下肢直腿抬高试验及加强试验 ( +) ,双下肢肌力Ⅳ级。Ｘ线摄片示 :Ｌ1～ 2 椎间隙稍变窄 ,Ｌ2 椎体后上缘有骨质缺损征象。Ｌ1～ 2 、Ｌ2～ 3 椎间孔扩大。ＣＴ扫描示 :平…     

地中海贫血的影像学研究进展

地中海贫血（TM）是一种常见的珠蛋白基因缺失或突变引起的遗传性溶血性贫血。X线、CT与常规MRI有助于诊断及评估TM骨骼病变及髓外造血。基于MRI的T₂*定量分析技术、扩散加权成像及磁敏感加权成像可对比分析TM多脏器铁沉积水平。磁共振波谱成像及功能MRI可进一步研究TM神经认知方面的代谢改变及脑区功能连接。就上述各种影像方法在TM骨骼病变、髓外造血、铁沉积及继发脑认知功能改变中的研究进展予以综述。     

以粒细胞肉瘤伴β-地中海贫血为首发症状慢性粒细胞白血病1例

病人,男,30岁。1个月前患者无明显诱因出现右下肢股骨骨折,于当地医院行右侧股骨骨折手术复位、闭合钉内固定术,术中取病理活检,结果提示“粒细胞肉瘤”,当时查血常规WBC15×109/L。查体:中度贫血貌,颈部、腹股沟可触及数个黄豆大小、质中等无压痛的淋巴结,胸骨无压痛,肝脾不大,右下肢腓肠肌侧可见一肿块约4cm×3.5cm质中等,无粘连、压痛。行骨髓穿刺检查:原始粒细胞占7%,早幼粒细胞占9%。FISH法查BCR/ABL融合基因100%,免疫分型病态细胞主群RI占8.84%,表面表达CD34,CD33,CD17,CD13,CD71,CD4,HLA DR,R4占54%,表达CD13,CD10,…     

颅内多发脑膜髓外造血一例

患者女,37岁。慢性贫血伴头晕、乏力13年,近8个月来出现进行性视力减退,反复头痛。曾因慢性贫血在多家医院反复就诊并输血。6年前因脾功能亢进行脾脏切除术。2年前通过骨髓穿刺活检诊断为骨髓纤维化。体检:呈贫血貌,除双侧视力模糊外无明显其他局限性神经体征。实验室检查:白细胞计数(WBC)18.5×109/L,中性粒细胞0.127,淋巴细胞0.807,血红蛋白60 g/L,血小板45×109/L,偶见幼稚红细胞,血胆红素和乳酸脱氢酶升高。MRI:两侧额颞顶部及大脑镰旁脑膜广泛增厚,部分呈结节、肿块样改变,T1WI呈等信号(图1),T2WI除右额顶部病灶为等低信号外,其余均呈等信号,邻近脑实质略受压推     

地中海贫血一例

患者男,18岁。湖北罗田人,父母无近亲结婚史。患者图1头颅正侧位示颅骨板障增宽,板障之间有“阳光”放射状骨针图2胸片示心影增大,纵隔旁有软组织影图3、4双侧胫腓骨、骨增粗,髓腔膨大,皮质变薄自3岁时出现慢性贫血症状,体弱苍白,轻度黄疸,头昏,心悸,脾肿大。半年前行脾切除术。实验室检查:血常规:Hb62g/L,RBC2.17×1012/L,WBC5.2×109/L;DC:N0.61,L0.36,M0.03。血片中可见靶形红细胞及异形红细胞,占14%。骨髓穿刺:骨髓增生极度活跃,核红比倒置,为1.12∶1,无效红细胞生成显著增加。肝功能:直接胆红素5.2μmol/L,间接胆红素58.2μmol/…