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目的分析儿童自身免疫性肝炎与药物性肝病的发病机制、临床特点和预后。方法2006年5月至2008年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治儿童自身免疫性肝炎3例、药物性肝病5例,对其病因、临床表现、实验室检查、治疗方案和预后进行回顾性分析和总结,并复习相关文献进行临床比较。结果3例自身免疫性肝炎患儿病史6个月至3年、肝脾中至重度增大、血清IgG水平升高、自身抗体阳性、肝组织病理学检查示肝细胞水肿变性、间质及汇管区炎性细胞浸润、皮质激素治疗有效;5例药物性肝病患儿曾应用过相关药物、病史3～20d、4例肝脏轻至中度肿大、3例急性期天冬氨酸转移酶1000U/L以上、2例血清IgG水平升高、自身抗体阴性、4例对症处理好转、1例淤胆型肝病皮质激素治疗有效。结论儿童期急性或慢性严重肝病除外感染、代谢等因素者,应重点追踪患儿用药史、肝功能动态变化、免疫球蛋白、自身抗体及肝组织病理学检查,早期正确诊断和处理有利于疾病恢复,并可避免肝脏不可逆性损害。     

自身免疫性肝炎1例及文献复习

目的探讨儿童自身免疫性肝炎的临床及实验室特征,提高对该病的认识。方法对1例自身免疫性肝炎患儿的症状,体征,即往史,实验室检查进行分析,结合该患儿的诊疗过程,复习相关文献进行分析,并复习相关文献。结果患儿,女,11岁,腹胀3年,面色苍白伴乏力3个月,查体贫血貌,肝脾大,辅助检查示肝功能异常,血清IgG水平升高,自身抗体阳性,肝组织病理学检查可见汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质浸入形成界板性炎症。行脾切除 门奇静脉断流术后开始口服肾上腺皮质激素,肝功能明显好转。结论临床有慢性或急性严重肝病表现且伴高丙种球蛋白血症者应怀疑自身免疫性肝炎,并行相关检查,早期诊断和治疗可尽量避免肝脏不可逆性损害。     

药物性肝病30例

目的对儿童药物性肝病进行分析,以提高儿科医师对该病认识。方法询问药物性肝病患儿既往有无肝病史,分析临床症状、体征、血常规、肝功能、各种肝炎病毒标志物、TORCH标志物、肝胆超声、角膜K-F环检查结果,了解治疗用药及转归情况。结果30例均有肝损害,丙氨酸氨基转移酶(ALT)最高达到1000 U/L以上,其中8例肝大,3例出现多器官功能障碍。引起药物性肝病药物分别为β-内酰胺类抗生素18例(60.0%),对乙酰氨基酚4例(13.33%),红霉素、抗癫药物各3例(10.0%),更昔洛韦2例(6.67%)。结论药物引起儿童肝脏损害并不少见。应重视对儿童药物性肝病预防和处理。     

儿童自身免疫性肝炎2 例临床分析及文献复习

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)的早期诊断、规范治疗。方法回顾分析2例AIH患儿的临床诊治过程,并结合相关文献进行分析。结果 2例均是男性,分别为6岁1个月、6个月18天,均以黄疸为首发症状,伴转氨酶升高、自身抗体阳性;其中例1血清Ig G升高,肝脏病理表现为界面性肝炎,均排除其他病因,对激素联合硫唑嘌呤应答良好;例2患儿单用激素效果欠佳。结论儿童AIH临床少见,对糖皮质激素及免疫抑制剂治疗应答良好,应早期诊断、及时治疗。     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之二十二——儿童肝病与预防接种

<正>1概况肝病是指不同病因引起的肝脏形态结构的破坏和肝功能的异常。儿童肝病在全球都具有较高的发病率和病死率,仅婴儿胆汁淤积性肝病在活产婴儿中的发病率为1∶2500,而胆管闭锁约占婴儿胆汁淤积性肝病的1/3~([1])。病毒感染性肝病、自身免疫性肝炎、药物性肝损等病程超过半年者称为慢性病程;转氨酶小于5倍正常值为     

85例小儿肝穿刺活体组织光镜检查及超微结构分析

目的 探讨肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查对小儿肝脏疾病的临床诊断价值.方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对85例肝病患儿进行肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查.结果 85例患儿中,经肝活体组织检查确诊慢性乙型病毒性肝炎74例,糖原累积症5例,Gilbert综合征2例,Dubin-Johnson综合征3例,寄生虫感染1例.肝活体组织检查成功率100%,6.7%的患儿有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症.结论 活体组织超微结构检查有助于慢性乙型病毒性肝炎纤维化的早期发现,对肝糖原累积症、胆色素代谢异常的诊断有辅助作用.活体组织超微结构检查对小儿肝脏疾病有重要诊断价值.     

85例小儿肝穿刺活体组织光镜检查及超微结构分析

目的 探讨肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查对小儿肝脏疾病的临床诊断价值.方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对85例肝病患儿进行肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查.结果 85例患儿中,经肝活体组织检查确诊慢性乙型病毒性肝炎74例,糖原累积症5例,Gilbert综合征2例,Dubin-Johnson综合征3例,寄生虫感染1例.肝活体组织检查成功率100%,6.7%的患儿有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症.结论 活体组织超微结构检查有助于慢性乙型病毒性肝炎纤维化的早期发现,对肝糖原累积症、胆色素代谢异常的诊断有辅助作用.活体组织超微结构检查对小儿肝脏疾病有重要诊断价值.     

以血小板减少为首发症状的婴儿自身免疫性肝炎2例并分析

摘要：目的 总结自身免疫性肝炎婴儿患者临床特点及诊治情况,为该病的诊断、治疗提供依据。方法 分析我院收治的2例婴儿期起病的自身免疫性肝炎患儿的症状、体征、辅助检查,结合文献资料进行分析并提出相应的治疗方案。结果 2例患儿均以血小板减少为首发症状,以肝功能异常、肝脾肿大为主要临床表现,结合肝功能、免疫球蛋白、血清学抗体及肝穿检查结果确诊为自身免疫性肝炎,对激素或联合硫唑嘌呤应答良好。结论 自身免疫性肝炎临床症状可不典型,在婴儿中较少见,临床医师面对合并血小板减少的肝功能异常的婴儿时,需注意考虑是否存在自身免疫性肝炎,应尽早行肝穿以明确诊断,期为治疗、停药、预后提供依据,一旦诊断明确,需积极予激素或联合硫唑嘌呤治疗,以防病情恶化。     

儿童急性白血病肝功能损害及临床意义

为了研究白血病化疗过程中肝功能损害的病因，测定了56例急性白血病化疗前后肝功能，并提出了药物性肝脏损害及白血病细胞肝脏浸润的诊断方法。56例患儿中36例（64．3％）有肝功能受损，其中29例43例次发生药物性肝脏损害，白血病肝浸润9例，2例肝浸润时均无骨髓、中枢等复发证据。4例发生病毒性肝炎。对不同类型肝损害进行治疗，各种肝脏损害恢复时间平均为：药物性8．1天，白血病肝浸润7天，病毒性肝炎30天。结果表明：急淋患儿在诱导及强化治疗过程中易发生药物性肝炎，左旋门冬酰氨酶是引起药物性肝炎最主要药物，其次是6-巯基嘌呤、甲氨喋呤；肝脏可能是急淋白血病的庇护所，环磷酰胺试验治疗对肝脏浸润早期诊断具有重要诊断价值。     

儿童桥本脑病5例临床分析

目的　通过总结儿童桥本脑病的临床特点，提高儿科医师对该病的认识，以期早期诊断及治疗、改善预后。方法　回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料，总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果　5例桥本脑病患儿中男2例，女3例，年龄10岁6月龄至14岁4月龄；主要临床表现包括精神行为异常（4/5）、认知障碍（4/5）、癫痫发作（4/5）、不自主运动（2/5）及睡眠障碍（2/5）；5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）和抗甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab ）均明显升高；脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像（MRI）均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性，3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高；5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论 儿童桥本脑病罕见，主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现，血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点，早期激素治疗，效果显著、预后良好。     

儿童桥本脑病5例临床分析

目的通过总结儿童桥本脑病的临床特点,提高儿科医师对该病的认识,以期早期诊断及治疗、改善预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料,总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果5例桥本脑病患儿中男2例,女3例,年龄10岁6月龄至14岁4月龄;主要临床表现包括精神行为异常(4/5)、认知障碍(4/5)、癫痫发作(4/5)、不自主运动(2/5)及睡眠障碍(2/5);5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)和抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)均明显升高;脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像(MRI)均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性,3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高;5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论儿童桥本脑病罕见,主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现,血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点,早期激素治疗,效果显著、预后良好。     

肥胖儿童非酒精性脂肪肝炎

非酒精性脂肪肝炎(NASH)是指肝脏病理改变类似于酒精性脂肪肝炎而又无饮酒史的一类慢性肝脏疾病.肥胖儿童NASH与体质量指数(BMI)、高脂血症、稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)密切相关,是代谢综合征的肝脏表现.血清脂联素水平与肝细胞脂肪浸润呈负相关,基因的多态性对肝脏的脂类代谢和贮存功能有重要影响.肥胖儿童NASH多无症状,肝转氨酶升高,必须排除自身免疫性疾病、病毒性肝炎、药物性肝损害等.超声波检查可识别肝内脂肪浸润,帮助诊断肥胖儿童NASH.对肥胖儿童NASH的治疗仍以去除病因、控制饮食、加强锻炼、采取合理生活方式为主,也可用维生素E和葫芦素片治疗,合并2型糖尿病或代谢综合征的NASH儿童可应用胰岛素增敏剂盐酸二甲双胍治疗.     

6硫代鸟嘌呤治疗相关肝小静脉闭塞病六例临床分析

目的 对6例6-硫代鸟嘌呤(6-TG)治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病(HVOD)患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法 病例来源为中国儿童白血病协作组(CCLG)部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性白血病(ALL)2008方案以来2008年4月至2009年4月期间的HVOD病例6例.对6例患儿的临床表现、实验室检查及影像学、病理学及治疗进行分析.结果 6例HVOD患儿平均年龄3.89岁(3岁1个月至4岁11个月),男2例,女4例.原发病均为ALL,多数病例有肝区疼痛症状,辅助检查可发现肝脏不同程度肿大.转氨酶及胆红素多有不同程度升高;转氨酶多可升高至正常值10倍及以上,个别病例转氨酶正常;多数胆红素升高,多数>35μmol/L.腹水为HVOD常见症状,另外可有胸水、影像学发现肝静脉显影不清等表现.6例患儿均住院保肝、退黄及支持治疗,部分患儿予低分子肝素抗凝治疗,预后均良好,未发现死亡病例.结论 HVOD是6-TG治疗过程中的严重并发症,保肝、退黄及部分低分子肝素抗凝治疗的HVOD预后良好.     

急性白血病伴慢性肝病患儿的非甲非乙型肝炎

在联合化疗的急性白血病儿童中肝脏损害常见,除药物对肝脏的直接毒性作用外,病毒性肝炎被认为是引起这种肝脏损害的重要原因。本文作者在意大利米兰大学儿科103例急性白血病患儿中,选择了伴慢性肝病(转氨酶增高3倍,持续6个月以上)肝脏中HBsAg阴性的11例急性淋巴细胞白血病儿童,在停止治疗期间对非甲非乙型(NANB)肝炎感染有关的抗原抗体系统进行了研究。11例患儿中,8例男性,3例女性。年龄4～14岁(平均8.6岁)。化疗时间30～87个月(中位数45个月)。9例在抗白血病治疗初期接受过1～7次输血,2例从未输血。研究与方法按Alberti等法在患儿的血清和肝脏中研究与NANB肝炎有关的抗原抗体系统。通过间接免疫荧光技术用NANB抗原阳性的肝脏作为基质检测血清中NANB抗体。通过直接的免疫荧光技术在11例儿童的肝活检标本中寻找NANB抗原,低温切片(厚4μm)未加固定,用荧光素结合的NANB抗体在37℃染色45分钟(从患输血后NANB,肝炎距其急性发病后8个月康复的病人身上获得的抗血清用来制备     

肝病患儿血清Ⅲ型前胶原和透明质酸检测及分析

放射免疫分析检测健康儿童３５例、各类肝病患儿８８例血清Ⅲ型前胶原（ＰＣⅢ）及透明质酸（ＨＡ）含量，ＰＣⅢ与ＨＡ明显相关（ｒ＝０．８０４）；ＰＣⅢ及ＨＡ升高的程度均为肝硬化组＞亚急性重症肝炎组＞急性肝炎组和慢性迁延性肝炎组，急性肝炎与慢性迁延性肝炎两组之间无显著性差异。因此，联合检测血清中ＰＣⅢ及ＨＡ含量，可较敏感地反映肝脏损害的程度，尤其是肝纤维化的进展情况，为小儿肝脏纤维化的早期诊断提供较敏感的指标     

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目的研究婴儿食物过敏致上消化道出血的临床表现、内镜下特点及组织病理学改变,以提高婴儿食物过敏致上消化道出血的诊断水平。方法以江西省儿童医院2006年6月至2010年7月住院的35例食物过敏致上消化道出血患儿为研究对象,回顾分析婴儿食物过敏致上消化道出血的临床表现、内镜下特点及组织病理学改变。结果所有患儿均有呕血和轻度-中度贫血,其中嗜酸性粒细胞升高19例,轻度低蛋白血症6例,血清IgE升高20例,血清幽门螺杆菌抗体检测阳性2例;所有患儿血小板计数均正常,肝功能及凝血象检查均正常;3例患儿行血清学食物过敏原特异性IgG抗体测定,其中2例牛奶喂养患儿对牛奶高度敏感,1例母乳喂养患儿对蛋清和(或)蛋黄高度敏感。35例患儿均呈现镜下糜烂性胃炎,且为多发性病灶,其中21例患儿病变以胃底、胃体黏膜多发糜烂为主,14例为胃体、胃窦黏膜多发性糜烂,3例伴胃窦、幽门管水肿,1例食管炎。所有患儿组织病理提示胃黏膜有嗜酸性粒细胞浸润,且均经患儿和母亲食物回避治疗有效。结论婴儿食物过敏致上消化道出血的临床症状无特异性,以牛奶喂养多见,消化道出血是常见的表现之一,内镜下表现以胃黏膜糜烂为主,饮食回避是主要的诊断及治疗方法,且疗效肯定;胃黏膜病理学检查及结合嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。     

胆道闭锁患儿自身免疫性肝病抗体的筛查分析

目的 分析自身免疫性肝病相关抗体在胆道闭锁(BA)患儿血清中检出情况,探讨其在BA临床诊断及致病机制中的意义.方法 采用线性免疫印迹法分别检测81例BA组、48例疾病对照组(DC)和40例正常对照组(NC)血清中自身免疫性肝病IgG抗体,包括原发性胆汁性胆管炎相关抗体(PBC相关抗体,含AMA-M2、抗M2-3E 、抗Spl00、抗PML和抗gp210抗体)、自身免疫性肝炎相关抗体(AIH相关抗体,含抗LKM-1、抗LC-1、抗SLA/LP抗体)以及抗Ro-52抗体.结果 BA组患儿中PBC相关抗体组合检出率为18.5%,单一检出率由高到低分别为抗M2-3E抗体(14.8%)、抗PML抗体(3.7%)、抗gp210抗体(2.5%),AMA-M2(1.2%)和抗sp100抗体(1.2%),其中,抗M2-3E抗体阳性率明显高于NC组((χ)2=5.025,P=0.025),但与DC组(4.2%)无统计学差异(P>0.05).AIH相关抗体在BA患儿中仅检出抗LC-1抗体(7.4%),与DC组(6.3%)、NC组(7.5%)的检出率差异,无统计学意义(P>0.05).抗Ro-52抗体在BA、DC和NC组的检出率分别为6.2%,4.2%和5%,组间无统计学差异(P>0.05).结论 BA患儿血清中存在不同程度检出率的自身免疫性肝病抗体,PBC相关抗体检出率较高,尤其是抗M2-3E抗体.自身抗体的检出提示BA存在针对靶抗原的体液免疫,可能参与BA的免疫致病过程,但其在BA的血清学诊断意义仍待进一步研究.     

儿童自身免疫性肠病五例并文献复习

目的通过分析儿童自身免疫性肠病的临床特点, 提高对该病的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2019年1月至2022年8月收治的5例自身免疫性肠病患儿的临床资料、实验室检查、内镜检查、病理检查及治疗随访情况, 并以"自身免疫性肠病"及"autoimmune enteropathy""children"为关键词, 分别对中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台及MEDLINE数据库、PubMed 1980年至2022年6月收录的论文进行检索并复习, 总结儿童自身免疫性肠病临床诊治特点。结果 5例患儿均表现为慢性腹泻伴营养不良, 常规禁食治疗无效, 其中4例患儿抗肠上皮细胞抗体阴性, 1例患儿抗肠上皮细胞抗体阳性, 5例患儿小肠部位病理活检均存在小肠绒膜萎缩, 3例患儿小肠病理可见固有层大量淋巴细胞浸润, 杯状细胞减少以及隐窝内可见凋亡小体等改变, 2例患儿小肠病理呈乳糜泻样表现;5例患儿均完善全外显子检测, 未见明确致病位点突变, 结合病史, 除外其他疾病, 最终确诊;4例女童, 1例男童, 其中2例患儿单纯应用糖皮质激素治疗即达到临床治愈;3例激素减量过程中出现...     

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目的探讨儿童肝脏酶学异常的病因。方法对2001年11月至2004年10月以肝脏酶学异常为主要原因,收住复旦大学附属儿科医院的328例患儿通过查阅病历进行回顾性分析。结果328例患儿中52例(15.9%)未能明确病因,38例存在肝脏酶学异常重叠性疾病(11.6%)。引起儿童肝脏酶学异常的前6位疾病(有重叠)分别为巨细胞病毒(CMV)肝炎(156例)、乙型病毒性肝炎(46例)、甲型病毒性肝炎(30例)、胆管闭锁(30例)、肝豆状核变性(12例)、糖原累积病(12例);CMV肝炎是1岁以下儿童肝脏酶学异常最常见的病因,3岁以上儿童肝脏酶学异常以甲、乙型病毒性肝炎为主。结论儿童肝脏酶学异常的病因多种多样,仍需深入研究;以CMV肝炎为首因的婴儿肝病综合征及以甲、乙型病毒性肝炎为主的病毒性肝炎是儿童肝脏酶学异常的主要病因,加强上述疾病的防治具有重要意义。     

儿童进行性家族性肝内胆汁淤积症4例临床分析

目的 分析儿童进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的临床表现、基因突变、预后等,提高对该病的认识,以期早期诊断及治疗.方法 回顾性分析2016年10月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的4例PFIC患儿的临床表现、实验室检查、肝脏活检病理、基因突变、治疗及预后等临床资料.结果 4例患儿中男3例,女1例,...