儿童慢性活动性EB病毒感染

EB病毒(Epstein-Barr vims,EBV)是已知的8个人类疱疹病毒之一.可潜伏在人体B淋巴细胞中,受感染者可终身携带病毒.原发感染可无症状或出现传染性单核细胞增多症,该病具有自限性,数周后症状减轻直至消失.     

慢性活动性EB病毒感染

慢性活动性EB病毒(EBV)感染主要表现为慢性或复发性传染性单核细胞增生症样症状,包括持续或间断发热、肝肿大、脾肿大、肝功能异常、血小板减少症、蚊虫叮咬过敏、皮疹等;表现有外周血高EBV载量和(或)异常的EBV相关抗体.该病临床少见但病死率极高,发病机制目前尚不清楚,新的诊断指南正在研究提出.传统的抗病毒治疗效果有限,新的治疗措施包括免疫抑制剂、免疫调节治疗、免疫细胞治疗等.     

慢性活动性EB病毒感染症

慢性活动性EB病毒感染症分为EB病毒抗体效价很高的重症型和慢性疲劳综合征(chronicfatigue syndrome)两大类。后者可以被认为是由急性传染性单核球症(IM)续发的EB病毒感染所致。由于IM的病史不明,但是有的病例EB病毒抗体阳性的EB病毒可能不是其原因;有的病例其EB病毒为阴性,EB病毒也并非其原因。在患有NK,LAK,杀伤T细胞损害基础之上,又有Ts功能亢进、淋巴因子产生障碍、EB病毒核心抗体(抗-EBNA)产生障碍等情况者多并发淋巴系统肿瘤。但是没有遗传性。男女都可能发病。 EB病毒感染症出现反复或者慢性化,这在很久以前就为人所熟知。EB病毒即使在健康者身上也能     

慢性活动性EB病毒感染症

慢性活动性 EB 病毒感染症(CAEBV)中慢性～亚急性经过的预后不良者,认为是对 EB 病毒的特异性免疫功能不全所致。主要症状有发热、肝脾及淋巴结肿大、慢性肝炎、与病毒有关的噬血细胞综合征(VAHS),还有血液障碍,高γ球蛋白血症等。EB 病毒抗体异常升高为本病的特征。各种特异性、非特异性免疫异常与发病有关。可试用细胞因子疗法、抗病毒疗法及脾切除等治疗。     

慢性活动性EB病毒感染的研究进展

慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)是一种定义未明疾病,以严重的慢性或复发性传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)样表现为主要特征,临床表现包括发热、肝脾肿大、持续性肝炎、全身淋巴结肿大等,常伴外周血EB病毒载量的明显升高和(或)EB病毒相关抗体的异常改变.本病治疗困难,预后差,病死率高,死因多为肝衰竭、机会性感染或淋巴组织增生性噬血细胞综合征,目前尚无明确的治疗方案.越来越多的证据表明,被EB病毒感染的T细胞或自然杀伤细胞克隆性增殖在发病中起至关重要的作用.     

慢性活动性EB病毒感染的研究进展

慢性活动性EB病毒感染（Chmnic active EBV infection,CAEBV）是一种少见的发生在无明确免疫缺陷个体的综合征,临床表现多种多样,其病理改变几乎可涉及到各个器官。主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单样症状,伴随EBV抗体的异常改变或病毒载量的升高,病程中可出现严重的或致死的并发症。文章就其发病机制、临床表现、实验室检查及诊治方案进展作一介绍,以提高临床对慢性活动性EBV的诊治水平。     

慢性活动性EB病毒感染的研究进展

EBV感染性疾病按病程可分为急性感染和慢性感染。绝大多数感染,尤其是儿童感染,是短暂、轻微且无症状的,成人的原发感染较儿童严重,病毒可能终生潜伏,但很少留有后遗症。少数患者,急性期后发展为慢性疾病,此类EBV感染应符合以下条件:①发热、肝脾、淋巴结肿大等活动性症状反复出现或持续数月以上:②缺乏明确的基础疾病:③有特异性的抗EBV-Ab,主要是EBVCA-IgG、EA-IgG、EBNA-IgG的增高,且病变组织或外周血淋巴细胞可检测到EBV-DNA[1];④无异常或其他感染能解释上述症状,即称为慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)[2]。CAEBV是一种…     

慢性活动性EB病毒感染的研究进展

EBV感染性疾病按病程可分为急性感染和慢性感染.绝大多数感染,尤其是儿童感染,是短暂、轻微且无症状的,成人的原发感染较儿童严重,病毒可能终生潜伏,但很少留有后遗症.     

儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后，为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料，包括起病方式、临床表现、实验室检查（EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等）、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析，男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染，5例为EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）。临床表现主要为反复发热，肝、脾、淋巴结肿大，肝功能损害，血细胞减少；18例EB病毒衣壳抗原（VCA）-IgM首次检测均阴性，EB VCA-IgG均强阳性，血清（18/18）、骨髓（14/14）及活检组织EBV-DNA（肝1/4，淋巴结2/3）强阳性；IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67%（12/18）、89%（16/18）、72%（13/18）。B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访，14例（78%）死亡，EBV-HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样，治疗方案差异较大，病死率高，预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性，可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。     

儿童慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压1例

7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余,活动后气促、发绀2个月”入院,临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病,诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）...     

儿童慢性活动性EB病毒感染临床及实验室检查特征

目的 研究慢性活动性EB 病毒感染(CAEBV)患儿的临床及外周血淋巴细胞亚群等实验室检查特征,为CAEBV 的诊治提供依据.方法 分析13 例CAEBV 患儿的临床资料,包括患儿的临床表现、病毒学检测及淋巴细胞亚群测定结果,并与15 例急性EB 病毒感染(AEBV)病例作对照研究.结果 两组患儿临床表现类似,主要为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症(IM)样症状,区别在于CAEBV 患儿病程较长,上述症状持续或反复出现.CAEBV 组患儿外周血EBV-DNA 载量明显高于AEBV 组(P<0.05).CAEBV 组VCA-IgG 明显高于AEBV 组(P<0.05).CAEBV 组外周血白细胞计数、淋巴细胞计数、B 细胞计数、总T 细胞计数、CD4+ T 细胞计数和CD8+ T 细胞计数均低于AEBV 组(P<0.05).随访13 例CAEBV 患儿,8 例死亡,2 例好转,2 例病情仍有反复,1 例转院后失访.15 例AEBV 患儿均治愈,随访1 年无病情反复.结论 CAEBV患儿临床表现多样,早期较难与AEBV 鉴别,预后差,病死率高.外周血EBV-DNA 载量、VCA-IgG 及淋巴细胞亚群的测定对CAEBV 诊断具有一定帮助.     

儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后,为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料,包括起病方式、临床表现、实验室检查（EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等）、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析,男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染,5例为EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）。临床表现主要为反复发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能损害,血细胞减少;18例EB病毒衣壳抗原（VCA）-IgM首次检测均阴性,EB VCA-IgG均强阳性,血清（18/18）、骨髓（14/14）及活检组织EBV-DNA（肝1/4,淋巴结2/3）强阳性;IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67%（12/18）、89%（16/18）、72%（13/18）。B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访,14例（78%）死亡,EBV-HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样,治疗方案差异较大,病死率高,预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性,可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。     

慢性活动性EB病毒感染诱发白血病一例

慢性活动性ＥＢ病毒感染诱发白血病一例翟魁英，范淑梅，刘领第哈尔滨医科大学附三院患儿，男，８岁，因反复发热，关节肿痛，面色苍白，在两年中反复六次住院。主要体征是颌下淋巴腺肿大，指趾关节呈梭形肿胀，肝脾肿大。未稍血主要改变：Ｈｂ：１．２４～２．０９ｍｍｏ...     

慢性活动性EB病毒感染转为恶性淋巴瘤1例

患儿男,6岁.主因间断发热、腹部隆起4年,皮肤硬结2个月于2005-07-15第7次入院.患儿于2002年6月无诱因出现发热,体温波动于37～39℃之间,不伴咳嗽、喘憋、呕吐、腹泻、抽搐、意识不清等.二便正常.查体发现咽部充血,颈部淋巴结肿大,肝脾中度肿大,曾被诊断为传染性单核细胞增多症,病毒相关性噬血细胞增多症.给予抗病毒药物治疗1个月余,症状曾好转,但停药后患儿仍间断发热.同时伴有肝脏和脾脏中度增大,于2003-12-10以发热、腹部隆起首次入住我院.     

慢性活动性EB病毒感染中的病毒免疫逃逸机制

慢性活动性EB病毒感染是EB病毒相关疾病中的一种较少见类型，其发病既有病毒方面的因素，亦有机体免疫功能方面的因素。EB病毒感染T细胞或自然杀伤细胞导致的克隆性扩增在发病中起关键作用，但机制尚不十分明确。EB病毒有其特殊的策略逃避免疫监视，EB病毒基因编码产物（如EBNA-1、LMP1、LMP2、EBNA-2）与宿主基因表达产物（如白细胞介素-10、转化生长因子-β、CD40-CD40配体）都参与了EB病毒的免疫逃逸。根据其免疫逃逸原理选择新的治疗方法将是今后的研究重点。     

慢性活动性EB病毒感染的诊断标准和治疗

慢性活动EB病毒(CAEBV)感染是一种少见的发生在有免疫能力个体的严重综合征,主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单样症状伴随EBV抗体的异体改变,病程中可出现严重的或致死的并发症。目前国内尚无CAEBV的诊断标准。参照国外最新研究进展,本文就其发病机制、诊治方案做一介绍,以提高临床对CAEBV的诊治水平。     

儿童慢性活动性EB病毒感染合并UNC13D基因突变3例临床分析

目的探讨儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并UNC13D基因突变的临床特点,为临床诊治提供思路。方法对北京儿童医院血液肿瘤中心收治的3例CAEBV患儿进行基因突变筛查,对临床病例资料进行回顾性总结分析。结果3例患儿均存在UNC13D杂合子突变,但突变位点不同。例1和例2给予抗病毒治疗后好转出院,院外分别随访38个月和26个月,期间均出现EB病毒活动表现。例3行异基因造血干细胞移植术,随访34个月,仍无病生存。结论儿童CAEBV可能存在UNC13D基因突变,该突变可能为CAEBV发病机制以及预后差的重要原因之一。小年龄起病的发热、肝脾淋巴结肿大患儿,若EBV-DNA持续高滴度,建议尽早进行UNC13D基因突变的筛查。CAEBV患儿单纯抗病毒治疗效果差,异基因造血干细胞移植是根治性治疗手段。     

慢性活动性EB病毒感染3例报告并文献复习

目的 提高对儿童慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染的认识.方法 回顾性分析3例确诊为CAE-BV感染患儿的临床、实验室特点、治疗反应及转归.结果 3例患儿临床表现和EB病毒学检查符合CAEBV感染的临床特征,3例中2例死亡(其中1例转为恶性淋巴瘤死亡),另1例失访.结论 CAEBV感染是一种罕见的并常致命的疾病,预后较差,对于CAEBV感染患儿应早期采取积极措施,进行免疫重建,彻底消除被病毒感染或克隆增殖的淋巴细胞.