遗传性血色病1例

<正>1病例资料患者男性,45岁,农民,因"消瘦伴巩膜黄染1个月余"入院。有"肝病"病史多年,2008年曾因"脾亢"行脾切除术史,无明确遗传病史。入院前1个月开始出现逐渐消瘦,体质量下降约8kg,伴有巩膜黄染,无纳差,乏力,无腹痛腹胀,无腹泻呕吐。在门诊行上腹部CT检     

以右季肋疼痛为主血色病1例

１临床资料患者男 ,４６岁。“因右上季肋部疼痛１年余”于２００１年１２月４日入院。患者１年前曾出现右季肋部疼痛 ,呈间断性 ,可以忍受。肝脏核磁检查提示肝血管瘤 ,未特殊处置。近两个月出现疼痛加剧 ,呈持续性 ,食欲下降 ,体重减轻１０余斤 ,疲乏无力。既往有大量吸烟史及大量饮酒史２０年 ,否认家族有类似病史。查体 :ＢＰ１９．０／８．０ｋｐａ ,Ｐ９２次／分 ,Ｔ３６ ８℃ ,Ｒ２０次／分。意识清 ,发育正常 ,面色污秽 ,皮肤无出血点 ,无肝掌及蜘蛛痣。球结膜无充血水肿 ,巩膜轻度黄染。浅表淋巴结无肿大 ,口唇无发绀 ,咽无充血 ,…     

血色病1例报告

患者男，藏族，48岁，住院号9700419．因腹胀伴口渴半月，于1994年4月19日入院。一月前因腹胀，稀便，住当地医院以中西医结合治疗；半月后感口渴，尿多，查血糖16．5mmol／L尿糖。诊断为1、酒精性肝硬化，2、糖尿病Ⅱ型。经支持对症等治疗，症状无改善，逆转入我院。查体；消瘦、重病容、精神萎靡，皮肤黝黑，色素流着以面部及手背为著，并查见舌头色素沉着，巩膜黄染及男性乳房发育；双肺无异常，心律齐，心率58次／分；腹膨隆，肝上界于第五肋间，下界于右肋下约3cm，质硬，绿钝，表面凸凹不平，触痛（＋），脾于左助下1．5cm处可及，质…     

血色病诊断治疗1例

1临床资料患者银××,男性,60岁,退休干部,因反复肝功能异常4年入院,既往无病毒性肝炎及嗜酒史,查体:生命体征正常,皮肤巩膜轻度黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,心肺听诊无特殊,腹平软,肝肋下未触及,脾左肋下2cm触及,质软,无触痛,辅查:血常规WBC5.21×109/L,L23.8%,N 71.0%,RBC3.54×1012/L,HGB 120g/L,     

遗传性血色病诊治及分析

报道2003～2006年发现的3例原发性血色病患者,3例均为男性,有典型皮肤色素沉着、糖尿病、肝肿大;血清铁蛋白明显升高,分别为1414．7μg／L、902μg／L、1063．4μg／L。2例有心功能衰竭,性功能减低。3例均行腹部CT检查,肝脏CT值均明显增强。例1行去铁铵及双重滤过血浆置换治疗后,血清铁蛋白由1414．7μg降为245μg／L,例2死于心功能衰竭,例3行放血治疗血清铁蛋白由1063．4μg／L降为556．0μg／L。     

去铁胺治疗血色病1例

血色病是铁蛋白代谢异常导致体内铁存积过多引起肝硬化、心肌病、糖尿病、性功能减退、皮肤色素沉着、关节炎等多系统表现的疾病,发病率在1/4000～1/10000.血色病的分类：①遗传性血色病.②继发性铁过载.红细胞生成障碍的患者在接受输血治疗后,由于吸收和输注的铁过多联合作用,会很快造成铁负荷增加,造成继发性血色病,必须应用强有力的铁螯合剂-去铁胺,这种治疗应该在决定对患者实行长期输血时即开始进行[1].白城中心医院1例诊断为骨髓增生异常综合患者因贫血反复输血至继发性血色病患者,经应用去铁铵取得显著疗效,但期间因经验不足,而停药后化验指标再次升高,加用去铁铵后仍可获得疗效,具体情况如下.     

继发于铁粒幼细胞性贫血的血色病1例

<正>患者男,62岁。因双下肢麻木、浮肿3年,头晕乏力2年,皮色青灰,伴心慌、胸闷、腹胀8个月,在外院予以对症治疗效果差。查血WBC3.12×109/L,Hb72g/L,plt241×109/L,肝脏CT检查提示:肝糖原累积症,双侧胸腔积液,即以"肝糖元累积症伴营养性贫血"收住笔者所在医院。入院查体:面部及双上肢呈青灰色,双眼巩膜轻度黄染。双下肺叩浊,呼吸音低。心界扩大,心率82次/min,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。腹部丰满,肝上界第5肋间,下界为剑突下5cm,     

乙型肝炎合并血色病一例

患者男,37岁,钳工,于1983—04—26～1983—07—06及1983—08—01～1983—09—15两次住院。患者平素健康,系强劳动力,无烟酒嗜好。于首次入院前2个月自觉腹胀、纳差、尿黄。入院后呈低热,偶呈中度发热,前胸部有数个蜘蛛痣,巩膜无黄染,心肺(-)。肝上界在右锁骨中线第五肋间,下界未扪及,肝区叩击痛(-)。脾肋下1.5cm—2.0cm。面色呈进行性发青,尤其以眼周皮肤为甚,青灰如妆。二次住院除面色发青加     

地中海贫血继发血色病致糖尿病1例

<正>患者,男,35岁。因"皮肤色素沉着4年,血糖升高6个月"入院。患者幼儿时诊断为地中海贫血,曾多次输血,10岁后行脾切除术,未再行输血,之后肝脏逐渐肿大,肝脏B超示"回声增粗"。4年前开始皮肤颜色加深,渐呈青黑色。1年前因"胆囊炎、胆石症"行腹腔镜胆囊摘除术,术后5 d出现"腹水"。近6个月前因出现明显多食、口渴、多饮,检查发现血糖高。家族中无此病史。患者已婚,育一子体健。入院专科体检:     

1例血色病患者的观察与护理体会

目的探讨血色病的临床观察与护理要点。方法通过对1例以糖尿病酮症为首发症状的血色病继发心力衰竭患者的病情观察及护理体会进行分析。结果与结论护理此类患者时应密切注意观察病情变化、加强心理护理、加强饮食方面指导、注意药物不良反应及加强对放血治疗的护理。     

血色病一例

患者男,80岁,于2006年中旬反复出现腹胀、纳差、乏力,下肢水肿,5年来曾多次在各家医院就诊为肝炎、肝硬化失代偿期,并给予相应的治疗,症状改善后出院。近月上述症状加重住院。有2型糖尿病,结石性胆囊炎病史,否认输血及铁剂应用史。查体:面色晦暗,皮肤呈青铜色,颜面、口腔黏膜、前臂、双侧腕部、手背、下肢可见片状色素沉着,胸     

老年原发性肺癌伴糖尿病临床分析

肿瘤可引起特殊类型的糖尿病.统计我院2002年6月-2005年8月收治的所有老年原发性肺癌中糖尿病发患者数与同期收治的老年胃癌伴糖尿病发患者数进行对比分析,探讨老年原发性肺癌伴发糖尿病发病状况及相关因素,结果如下:     

血色病继发扩张型心肌病1例

病历简介患者男性，30岁，因“皮肤色素沉着2 年，便血6天”放93年5月入院，查体全身皮肤散在色素沉着，心肺正常，肝大胁下4．5cm，质硬，阴毛稀少，睾丸萎缩，尿含铁血黄素阴性，血清铁蛋白：300ng／L。左锁骨上包块针吸活检：色素沉着性淋巴结炎。肝穿刺活检：肝细胞内可见大量含铁血黄素沉积。骨髓检查；铁染色铁粒幼49％，外铁（4 ）.T3T4TSH和性腺激素测定基本正常。心电图示：左室肥厚，心肌缺血。B超、CT提示：肝硬化肝肿大。结合临床诊断“血色病”，给予“雷尼替丁，止血敏，止血芳酸静脉点滴21天，好射出院。同年8月，因便血…     

原发性血色病1例报告

血色病(又名色素性肝硬化或铜色糖尿病)是一种较少见的疾病。由于铁的代谢障碍,造成体内过多的铁质在各器官和组织内沉着。常引起纤维组织增生和脏器功能损害。其典型者可在临床上有皮肤色素沉着(青铜色),肝硬化,糖尿病和性机能减退,严重者可出现心力衰竭等症状。不典型者往往需肝     

血色病的临床特征及诊治进展

血色病（hemochromatosis,HC）是指过量铁元素蓄积在各器官而发生的全身性疾病。临床表现包括乏力虚弱、腹痛、关节痛/关节炎、阳痿、性欲减低、甲减、心衰、心律失常及糖尿病等症状。目前主要诊断方法包括实验室检测血清铁、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白,基因检测C282Y、S65C、H63D等,肝脏组织病理检查及CT、MRI等影像学检查,其中肝脏组织病理检查是HC诊断的金标准。主要治疗方法包括饮食疗法、间歇静脉放血疗法、铁螯合剂疗法及针对并发症的对症治疗,但是这些疗法均存在一定的局限性。本文就HC的临床表现、诊断及治疗研究新进展作一综述。     

糖尿病合并急性脊髓炎1例临床报道

<正>脊髓病变是糖尿病少见的严重合并症,发病率约为0.2%[1],但合并急性脊髓炎者极为罕见,笔者查阅了近几年国内文献,尚未发现类似报道,笔者偶遇1例,现报道如下。1病例资料患者男性,60岁,因"发现血糖、血压升高12年,双下肢水肿伴心累气促10+天"于2012年2月29日入院。12年前患者于当地医院诊断为"2型糖尿病"、"高血压病",开始不规律服药控制;3+年前在我院诊断为"2型糖尿病,糖尿病神经病变,糖尿病视网膜病变,糖     

原发性肾病综合征继发低钠血症治验1例

1 临床资料 患儿,男,12岁。反复浮肿1年8月,鼻阻流涕3 d入院。既往因类似病史诊断为原发肾病综合征在我科住院3次。有一年余低盐饮食史,现口服强的松片55mg,隔日1次。入院查:T36.5℃,R22次/min,P80次/min,BP100/70 mmHg,体重33.5kg。满月脸,向心性肥胖,水牛背,多毛,双眼睑轻度浮肿,咽充血,双肺呼吸音粗糙,HR80次/min,腹部饱满见紫纹,肝脾无肿大,双