血栓性血小板减少性紫癜4例临床护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓出血综合征[1].2008年1月~2010年12月,我院共收治4例TTP患者,经积极治疗与精心护理,效果满意.现报告如下. 1 临床资料 本组TTP患者4例,均为女性;年龄38~44岁,平均41岁.患者均有血小板减少性紫癜,其中伴精神症状和发热3例,肾损害1例.血常规:血红蛋白56~64 g/L,平均58 g/L;红细胞(11.8~19.0)×109/L,平均15.8×109/L,白细胞(5.1~8.3)×109/L,平均6.3×109/L;血小板(5~18)×109/L,平均12×109/L;血涂片中均可见异型及破碎的红细胞≥2%.     

6例血小板计数假性减少结果分析

目的寻找EDTA-K2抗凝剂导致血小板计数假性降低的解决方法。方法对6例EDTA-K2抗凝剂导致血小板计数减少的标本,采用枸橼酸钠抗凝血重新测定、重采末稍血(不加抗凝剂)稀释后用BC-3000血细胞分析仪测定、用人工法(其结果作为参考值)计数血小板及白细胞,涂片染色观察血小板分布情况。结果4种方法的结果分别是,白细胞:(11.97±9.77)×109/L、(11.40±9.53)×109/L、(10.92±9.15)×109/L、(10.85±9.13)×109/L;血小板:(69.50±60.10)×109/L、(193.00±106.76)×109/L、(273±146.5)×109/L、(276.50±149.10)×109/L;与人工法比较,ED-TA-K2抗凝血和枸椽酸抗凝血的白细胞及血小板计数结果差异有统计学意义(P<0.01或P<0.05),预稀释法与人工法的计数结果基本一致(P>0.05)。结论用EDTA-K2抗凝血作血细胞分析时,可导致少数标本的血小板结果假性降低,而白细胞结果假性升高,处理方法可采用预稀释(不加抗凝剂)重新测定,或用人工法重新计数血小板及白细胞后报告。     

小儿艾滋病误诊为特发性血小板减少性紫癜

1 病例资料 男,9岁.因间断鼻出血、皮肤淤斑5个月,发热伴咳嗽、咯痰20余天入院.患儿5个多月前无明显诱因鼻出血和皮肤淤斑第1次入院.查血白细胞5.11×109/L,红细胞5.57×1012/L,血红蛋白133 g/L,血小板9×109/L;骨髓象示:骨髓增生活跃,巨核细胞54个,以颗粒巨核细胞为主,未见产板巨核细胞,符合血小板减少性紫癜.     

2010-2013年湖北省随州市发热伴血小板减少综合征监测结果分析

目的分析湖北省随州市发热伴血小板减少综合征(SFTS)的监测结果,为SFTS的诊断和防控提供科学依据。方法采用描述流行病学对2010-2013年监测数据进行临床和流行病学特征分析。结果病例以发热伴恶心或乏力为首发症状,血细胞检测结果为血小板和白细胞计数明显减少。2010-2013年共有发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒(SFTSV)阳性病例101例,死亡16例;发病高峰主要集中在5-7月,呈散发状态;人群年龄分布在29~86岁之间,50岁以上发病的占83.17%;职业以农民为主,占96.03%。结论 SFTS临床表现复杂,伴有多器官损害,其死因可能与休克、病毒心肌炎、呼吸衰竭等多脏器功能衰竭有关;患者均居住在丘陵地区,有田间或草丛活动史及蜱叮咬史。需加强SFTS的预防意识及诊断能力。     

警惕小儿伤寒及副伤寒伴血小板减少的误诊

目的充分认识伴血小板减少的伤寒、副伤寒的临床表现,以避免误诊。方法回顾性分析我科2003年9月—2011年8月收治的伴血小板减少的伤寒、副伤寒16例的临床资料。结果本组16例占同期伤寒、副伤寒病例总数的20.51%（16/78）。16例均有发热,伴乏力及食欲缺乏13例,腹痛6例,头痛5例,咳嗽4例;肝大及肝功能异常9例,出血倾向及相对缓脉各3例,双下肢皮肤出血点、肝脾大及腹水1例。血小板计数30×109/L、60×109/L、74×109/L及83×109/L各1例,余12例为（88～92）×109/L;嗜酸粒细胞计数为0有9例,10×106/L 7例。初诊误诊为发热伴血小板减少原因待查4例,特发性血小板减少性紫癜2例,白血病或恶性肿瘤可能1例。确诊后均予抗感染、补液及对症等处理,除1例因疗效不佳放弃治疗外,余15例预后良好。结论伤寒、副伤寒患者可出现一过性轻度血小板减少或轻度出血倾向,随原发病治疗可好转,嗜酸粒细胞明显下降或消失是伤寒、副伤寒的重要特点。     

ITP患者血小板计数和出血分级之间关系的临床研究

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板计数与出血分级之间关系.方法 采用ITP出血分级标准对123例ITP患者的424例次出血事件的评估,采用x2检验比较ITP患者的血小板计数的程度及时长的不同分组的严重出血(2级出血)发生率的关系.ITP患者依据血小板计数分成A组(20～30)×109/L、B组(10～20)×109/L和C组(0～10)×109/L,同时依据天数分成7组,共计21小组.结果 血小板减少≥4d的C组与B组的严重出血的发生率之间差异有统计学意义(P＜0.05),而＜3d的B组和A组的严重出血的发生率之间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 ITP患者＜3dPLT下降至≤20×109/L或＞4d PLT下降至≤10×109/L时,容易发生严重出血,故可作为ITP患者输注血小板的指征.     

婴幼儿血小板输注

1 新生儿血小板减少的病理生理 在正常情况下,胎儿(妊娠≥17周)和新生儿血液中的血小板计数≥150×109/L,血小板数量低会导致潜在的危险.但是只要新生儿身体健康,其血小板在100～150×109/L范围内短暂波动并无显著的临床意义(Saxonhouse et al).通常有18%～35%患血小板减少的早产儿被收入重症监护室,其血小板计数＜150×109/L.     

NGS检出脑脊液样本中布尼亚病毒1例报道及文献复习

发热伴血小板减少综合征(severe fever with thrombocytopenia syndrome,SFTS)是由布尼亚病毒[又称发热伴血小板减少综合症病毒(Severe fever with thrombocytopenia virus,SFTSV)]导致的以发热伴血小板减少为主要临床特征的感染性疾病.在...     

血小板减少症误诊为Wiskott-Aldrich综合征一例报告

目的 探讨血小板减少症误诊为Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich Syndrom, WAS)的原因.方法 回顾性分析1例血小板减少症误诊为WAS的临床诊治过程.本例因反复便血、血小板减少43 d入院.当地县医院曾诊断为新生儿败血症、新生儿血小板减少症等,经治疗后患儿血小板升高,出院次日患儿再次出现便中带血并逐渐加重,至市儿童医院就诊,考虑WAS.为求证此诊断入我院,查白细胞6.9×109/L,血红蛋白91.0 g/L,血小板52.0×109/L,血小板平均体积8.7 fl,C反应蛋白1.0 mg/L,网织红细胞0.018;骨髓穿刺检查示血小板减少性紫癜(ITP)骨髓象;心脏超声检查见卵圆孔未闭;经我院遗传实验室为患儿及其母亲行WASP基因检测,排除WAS,诊断为血小板减少症,予相应治疗.结果 现患儿7个月余,血小板稳定于(40.0～50.0)×109/L,便中带血消失,无出血、感染,生长发育良好.结论 当血小板减少症患者予相应治疗后,血小板仍反复降低时易误诊为WAS,基因检查可作为二者的主要鉴别手段.     

发热伴血小板减少综合征的血象及骨髓象分析

目的研究发热伴血小板减少综合征(SFTS)患者的血象和骨髓象特点。方法回顾性总结分析30例SFTS确诊患者的资料。结果 SFTS布尼亚病毒(SFTSV)感染机体可导致外周血白细胞、血小板减少,网织红细胞减低,并出现异型淋巴细胞,在疾病极期-晚期骨髓增生减低,造血细胞明显受抑,并出现较多噬血细胞。结论外周血和骨髓检测对SFTS的诊断、预后判断有一定的临床意义。     

2018-2020年浙江省舟山市蜱类分布及发热伴血小板减少综合征病例调查

  目的   了解浙江省舟山市蜱类季节消长规律、种群分布情况及发热伴血小板减少综合征病例发生情况,分析其相关性。  方法   2018 — 2020年在舟山市定海、普陀、岱山、嵊泗区（县）发热伴血小板减少综合征确诊病例发生地周围采用布旗法收集游离蜱,采用体表检蜱法收集寄生蜱,运用荧光反转录酶聚合酶链式反应（RT-PCR）检测新型布尼亚病毒核酸。采用Excel 2017软件汇总数据,用SPSS 19.0 软件进行数据分析。  结果  2018 — 2020年共捕获游离蜱612只,以长角血蜱为主（83.82%）,镰形扇头蜱次之（14.05%）。 共有发热伴血小板减少综合征病例20例,发病基本集中在岱山县。 在确诊病例发生地周围共捕获51只游离蜱,86只寄生蜱,均为长角血蜱,经检测新型布尼亚病毒核酸均为阴性。  结论  舟山市优势蜱种为长角血蜱,农村外环境是蜱的主要生活环境,每年5 — 9月是蜱的活动高峰时间,发热伴血小板减少综合征病例的发生与蜱的活动高峰密切相关。     

新疆古尔图地区长尾黄鼠感染病原体情况调查

目的调查新疆维吾尔自治区（新疆）古尔图地区长尾黄鼠汉赛巴尔通体、伯氏疏螺旋体和嗜吞噬细胞无形体等病原体感染情况,分析该地区自然疫源性疾病流行风险,为制定防控措施提供科学依据。方法2017年5 — 9月采用一日弓形夹法捕捉查岗果勒、布兰布拉克、白石头等地长尾黄鼠86只,无菌采集鼠体肾脏,试剂盒法提取全基因组DNA;运用实时荧光定量聚合酶链式反应方法检测样本汉赛巴尔通体ssrA基因、伯氏疏螺旋体recA基因和嗜吞噬细胞无形体Msp2基因。结果共检测86只长尾黄鼠样本,其中汉赛巴尔通体阳性42份,阳性率为48.84%;伯氏疏螺旋体阳性6份,阳性率为6.98%;嗜吞噬细胞无形体阳性3份,阳性率为3.49%。 布兰布拉克地区的汉赛巴尔通体感染率高于查岗果勒和白石头地区,白石头地区的伯氏疏螺旋体和嗜吞噬无形体感染率高于其他两地。结论新疆古尔图地区长尾黄鼠存在汉赛巴尔通体、伯氏疏螺旋体和嗜吞噬细胞无形体感染。     

浙江省羊体内无形体DNA的PCR检测及序列分析

目的了解浙江省羊自然感染无形体的情况。方法在浙江省采集100份羊血标本,应用巢式PCR对羊血标本进行嗜吞噬细胞无形体属16SrRNA基因扩增、测序,并将所测序列与GenBank中注册的基因序列进行相似性比较。结果检出46份阳性,总阳性率为46%,其中山羊的阳性率为48.9%（44/90）,绵羊的阳性率为20.0%（2/10）;测序后与GenBank中注册序列比对分析,41份山羊和2份绵羊血标本与牛无形体相同基因区接近,3份山羊血标本与嗜吞噬细胞无形体相同基因区接近;不同地区的羊均感染羊无形体,不同地区感染率差异有统计学意义（χ2=15.36,P〈0.01）。结论该地区家畜动物中存在较高的牛无形体的自然感染,且山羊为嗜吞噬细胞无形体储存宿主之一,该地区是人粒细胞无形体病的潜在疫源地。     

TaqMan MGB 探针实时荧光定量-聚合酶链反应检测人粒细胞无形体Msp2基因方法的建立

目的 建立敏感、特异、实时荧光定量-聚合酶链反应(real-time fluorescence quantitative, FQ-PCR)方法, 用于人粒细胞无形体病的检测。 方法 根据无形体特异外膜蛋白 Msp2基因为靶基因设计引物以及TaqMan MGB探针, 建立FQ-PCR方法,并对湖北省随州和河北省张家口地区的蜱标本进行了检测。 结果 本研究建立的TaqMan MGB探针具有良好的特异性,建立的FQ-PCR标准曲线的循环阈值(Ct)与模板拷贝数呈良好的线性关系(r=0.99),灵敏性评估发现每个20 μl PCR反应管中只要有35个拷贝的目的基因即可被检测到,即最低检出浓度为2拷贝/μl,并且具有较好的重复性。共检测蜱标本426只,其中豪猪血蜱253只,共49组,阳性7份。 结论 本研究建立的FQ-PCR方法具有很高的特异性和敏感性, 可用于人粒细胞无形体感染的快速检测。进一步证实了豪猪血蜱可能是粒细胞无形体的媒介宿主。     

重组人血小板生成素治疗儿童重症免疫性血小板减少症25例临床观察

本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童重症免疫性血小板减少症（ITP）的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗（连续14d）的重症免疫性血小板减少症患儿临床资料。分析rhTP0治疗儿童重症免疫性血小板减少症的疗效及安全性。结果表明：25例病例用药前血小板中位数为4×10^9／L（0×10^9／L-10×10^9／L）,用药后最高值中位数为71×10^9／L（14×10^9／L-439×10^9／L）,升至最高值中位时间为11d（范围3—15d）。停用TPO后,血小板计数逐渐下降。疗效分析显示,完全反应11／25例（44％）,有效8／25例（32％）,无效6／25例（24％）,总有效率19／25（76％）。对于治疗有效的患者,用药后血小板最高值中位数为112×10^9／L（43×10^9／L-439×10^9／L）,升至最高值中位时间为12d（范围7—15d）;达到有效疗效的平均中位时间为4d（范围1—11d）。治疗有效者停药2周时平均血小板计数仍显著高于治疗前（P〈0．05）。12例子rhTPO治疗前用足量丙种球蛋白治疗无效的病例,在rhTPO治疗结束后予丙种球蛋白治疗有效。应用rhTPO治疗期间,2例患者出现轻微不良反应,用药后及随访过程中未发现其他相关副作用。结论：儿童重症ITP应用rhTPO治疗安全有效,可以帮助患儿更平稳度过严重出血的危险期,但rhTPO作用不持久,停用后血小板计数逐渐回落,需维持治疗以巩固疗效。     

常见 JAK2基因突变的筛检及在 BCR-ABL 阴性骨髓增殖病中的临床意义

目的：建立多重等位基因特异性聚合酶链反应检测 JAK 2基因5种常见突变的方法,并评价在3种常见的骨髓增殖性疾病中的临床意义。方法对149例 BCR-ABL 融合基因为阴性的骨髓增殖性疾病（MPD）患者,包括73例真性红细胞增多症（PV）、51例原发性血小板增多症（ET）和25例原发性骨髓纤维化（IMF）患者;并结合临床及实验室其他检查资料,对其在该类疾病诊断和鉴别诊断中的价值进行评估。20名急性白血病患者和15名健康志愿者作为对照组进行研究。所有病例的骨髓或外周血标本抽提 DNA 后用建立的多重 PCR 方法进行平行检测。结果①149例 MPD 患者中共检出118例患者存在 JAK2基因突变,总突变率为79．2％。其中 PV 患者阳性68例,JAK2 V617F 突变65例、JAK2 exon12突变3例,阳性率93．2％（68/73）;ET 患者检测出阳性35例,其中34例为 V617F 突变,JAK2 exon12突变1例,阳性率为68．6（35/51）;IMF 患者阳性15例,均为 JAK2 V617F 突变,阳性率为60％（15/25）。②JAK2突变阳性的 MPD 患者和突变阴性 MPD 的临床资料相比较,两组在患者性别,发病年份方面的差异无统计学意义。研究发现两组 PV 患者的白细胞[（19．5士7．6）×109/L vs （7．1±1．1）×109/L,P ＝0．0005]、血小板计数[（498±172）×109/L vs （206士114）×109/L,P ＝0．0004]、ET 患者的血红蛋白[（152±18）g/L vs （112±11）g/L,P ＜O．OO01]、白细胞计数[（16．2±5．2）×109/L vs（9．3±3．4）×109/L,P ＜0．0001]以及 IMF 患者的白细胞[（15．1士3．8）×109/L vs （9．3±1．6）×109/L,P ＝0．0001]差异均有统计学意义。结论建立的多重 PCR方法可以同时检测5种 JAK2基因突变,可在临床上推广使用。与 JAK2突变阴性的 MPD 患者相比较,突变阳性的患者有更明显的骨髓增殖紊乱特征。     

Steroid pulse therapy in patients with encephalopathy associated with severe fever with thrombocytopenia syndrome

Severe fever with thrombocytopenia syndrome (SFTS) is a tick-borne infectious disease caused by the SFTS virus (SFTSV). Clinical symptoms of SFTS often involve encephalopathy and other central neurological symptoms, particularly in seriously ill patients; however, pathogenesis of encephalopathy by SFTSV is largely unknown. Herein, we present case reports of three patients with SFTS, complicated by encephalopathy, admitted to Tokushima University hospital: one patient was a 63-year-old man, while the other two were 83- and 86-year-old women. All of them developed disturbance of consciousness around the 7th day post onset of fever. After methylprednisolone pulse therapy of 500 mg/day, all of them recovered without any neurological sequelae. SFTSV genome was not detected in the cerebrospinal fluid of 2 out of the 3 patients that were available for examination. In these patients, disturbance of consciousness seemed to be an indirect effect of the cytokine storm triggered by SFTSV infection. We propose that short-term glucocorticoid therapy might be beneficial in the treatment of encephalopathy during early phase of SFTSV infection.     

一株发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒的分离鉴定及其生长特性研究

目的 探索疑似发热伴血小板减少综合征病例中病原体的分离鉴定,了解病毒生长特性。方法 利用非洲绿猴肾细胞Vero E6从患者抗凝血标本中分离发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒（SFTSV）,并通过血清学、形态学等方法对病毒进行鉴定;将分离的病毒接种不同细胞,利用荧光定量PCR检测不同时间细胞上清中病毒载量的变化。结果 从患者抗凝血标本中分离出SFTSV;免疫荧光显示感染病毒的细胞培养物能与患者血清发生阳性反应;在透射电镜下能观察到布尼亚病毒样颗粒。SFTSV可感染Vero E6、Hep G2、THP-1等多种细胞,但病毒在不同细胞中的复制水平差异明显。其中Vero E6细胞对SFTSV较易感,病毒可增殖至4.89109 copy/ml。而Hep-2和HT29细胞不能被SFTSV感染。结论 从疑似发热伴血小板减少综合征病例血液标本中成功分离出SFTSV。该病毒具有较广泛的细胞嗜性,对肾来源的细胞更易感。这些研究将为后续研究SFTSV的相关基础研究提供重要的线索。