新生儿PierreRobin序列征合并MIB1基因突变1例报告

正Pierre Robin序列征(Pierre Robin Sequence,PRS),曾被称为Pierre Robin 综合征,该病是一种病因复杂的先天畸形,其特征性的临床表现为下颌骨发育不全(常表现为小下颌)、舌后坠及其所致的气道阻塞,常伴发先天性腭裂。报道PRS的发病率为1:20 000～1:8 500,且女童比男童更多见[1]。若发现或处理不及时可因气道阻塞而导致缺氧,进而引发一系列并发症,包括脑损伤、肺损伤、心功能不全及生长发育     

新生儿Pierre．Robin综合征5例临床分析

目的分析新生儿Pierre．Robin综合征临床特点,探讨其治疗方法。方法对5例新生儿Pierre—Robin综合征的临床表现、治疗方法进行分析。结果5例新生儿生后均有不同程度的呼吸困难,喂奶后加重,喂养困难,有下颌短小,呈鸟嘴样面容,腭裂等特殊外貌,采用侧卧及俯卧位,鼻饲及用腭裂奶嘴喂养,可改善部分患儿的症状。结论提高对本病认识,早期诊断,采用特殊的体位及喂养方式,严重者及时手术治疗,可改善预后。     

早期洗胃在新生儿咽下综合征的疗效观察

目的 探讨治疗新生儿咽下综合征的有效方法.方法 将患儿随机分为2组,实验组于生后8小时内予1%碳酸氢钠液洗胃,对照组于生后8小时以后开始洗胃,将两组患儿各日龄段痊愈情况进行统计学处理.结果 实验组56例中有31例出生24小时痊愈,对照组42例中有10例出生24小时痊愈,经两组患儿各日龄段痊愈例数比较,χ2=9.83,P＜0.01,差异有统计学意义.结论 早期洗胃对预防咽下综合征患儿频繁呕吐具有重要临床意义.     

副肿瘤综合征23例临床分析

目的 分析副肿瘤综合征患者的临床特点.方法 回顾性分析23例副肿瘤综合征患者的临床资料.结果 副肿瘤综合征患者的临床表现形式多种多样,23例患者中包括周围神经病11例,Lamber-Eaton综合征7例,运动神经元病2例,进行性多灶性白质脑病1例,进行性小脑变性1例,边缘系统脑炎1例.多为慢性或亚急性起病,18例先出现神经系统症状后进一步检查发现肿瘤,5例为发现肿瘤后出现神经系统症状.结论 早期识别副肿瘤综合征对隐匿性肿瘤的发现和治疗非常重要.     

肾病综合征合并感染性休克11例报告

肾病综合征(简称肾病)合并感染性休克者报道较少,兹将所见11例报告如下:单纯性肾病7例,肾炎性肾病4例。肾病病程为2月至3(1/2)年。临床症状:除具有肾病的体征外,全组患者起病急骤,休克前驱症状短暂,其主要症状有:1.发热:高热5例,弛张热4例;2.血压:除1例5个月婴儿未测血压外,余均降低;3.尿量:入院时无尿者6例,持续10～12小时。尿少者5例,持续8～16小时;4.3例皮肤有感染灶,3例有腹膜炎征象。4例伴呼吸道感染症状。     

骨折并发骨筋膜室综合征7例的早期护理干预

本科2006-12-2009-12收治311例四肢骨折患者,其中有7例并发骨筋膜室综合征的患者,现将骨折并发骨筋膜室综合征的临床观察及护理介绍如下. 1 临床资料 1.1 一般资料本组男5例、女2例,年龄16～68(平均35)岁.上肢骨折2例,下肢骨折5例;损伤原因:车祸伤3例、挤压伤3例、跌伤1例;就诊时间在伤后1～9 h,有3例入院就已经发生骨筋膜室综合征,3例在入院1～2 h内发生骨筋膜室综合征,1例在入院后48～72 h内发生骨筋膜室综合征.     

Weber综合征合并Claude综合征1例

Weber综合征和Claude综合征均属于基底动脉尖综合征,临床上并不多见,二者合并存在的情况更为少见,现将我们诊治的1例Weber综合征合并Claude综合征的临床资料报道如下.     

以肾病综合征起病的急性肾小球肾炎六例误诊分析

目的 探讨以肾病综合征起病的急性肾小球肾炎发生误诊的原因,以便指导临床实践工作.方法 收集6例以肾病综合征起病的急性肾小球肾炎患儿的临床资料和实验室检查结果,分析这些患儿的临床特点和误诊原因.结果 6例患儿外院误诊3例,门诊误诊2例,入院后误诊1例,均误诊为肾炎型肾病综合征.经治疗5例症状渐消失,蛋白尿消失时间7～15 d,血尿消失时间10～61 d;1例患儿家长要求出院,目前肾功能正常.结论 急性肾小球肾炎表现为肾病综合征极容易出现误诊,应引起临床医师的重视,肾穿刺是诊断及指导治疗的金标准.     

神经系统副肿瘤综合征27例并文献复习

目的 了解神经系统副肿瘤综合征的临床特点.方法 回顾分析我院神经内科住院的27例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 27例患者中己发现原发肿瘤,而后出现神经系统症状的有6例,占22.2％,首先出现神经系统症状的21例,占77.8％,神经系统损害中累及周围神经有8例,亚急性小脑变性7例,边缘叶脑炎1例,Lambert-Eaton 5例,脊髓受损表现2例,视神经受累2例,僵人综合征1例,亚急性运动神经元病1例.原发肿瘤为肺癌有19例,结肠癌1例,卵巢癌1例,乳腺癌2例,胰腺癌1例,肾癌1例,未找到原发肿瘤2例.结论 神经系统副肿瘤综合征临床表现多样,容易漏诊、误诊,早期明确诊断、筛查原发隐匿性肿瘤,对患者的预后起着至关重要的作用.     

低右、速尿治疗肾病综合征并发急性肾衰疗效分析

急性肾衰是肾病综合征最凶险的并发症之一,及时治疗甚为重要。本文采用低右加大剂量速尿治疗此类患者,取得良好疗效。报道如下。 1 临床资料 1992年1月～2002年1月我院内科收治原发性肾病综合征中并发急性肾衰的患者7例,其中男4例,女3例,年龄15岁～39岁,平均24岁。尿蛋白定量8.1g～39.2g/24小时,平均18.5g/24小时;血浆白蛋白浓度11g～21g/L,平均15g/L。7例患者均有严重水肿和多浆膜腔积液,病史中无肾小管坏死诱因。治疗方法:强的松1mg/kg.d,低右500ml+速尿200mg～400mg静点,每日1次,7天为1疗程。