向急性白血病转归的骨髓增生异常综合征临床与形态学研究

[目的]对转归急性白血病的骨髓增生异常综合征患者的临床与形态学研究。[方法]78例MDS患者做一般资料分析,对22例转归AL患者的MDS阶段及MDS转归白血病临床及血液学特征,进行回顾性分析。[结果]78例MDS患者中22例转归为急性白血病,占28.2%,其中20例转为急性非淋巴细胞性白血病(ANLL),2例转化为急性淋巴细胞性白血病(ALL),转归时间随MDS分型不同而长短不一,且转归白血病时间长短与血及骨髓中原始细胞数目有相关性,血液学特征主要表现为外周血一系二系或三系细胞减少,粒、红、巨三系血细胞的病态造血伴不同程度的临床症状,12例接受染色体检测患者中4例有异常核型的改变。[结论]对转归白血病的骨髓增生异常综合征的临床与形态学研究有助于对MDS的诊断分型研究。     

骨髓增生异常综合征46例临床分析

目的 进一步探讨和认识骨髓增生异常综合征(MDS)的临床和血液学特点.方法 采用WHO新分型方案对MDS进行诊断及分型,对确诊的MDS患者的临床表现、血象、骨髓象、治疗及转归进行总结性分析.结果 MDS患者以贫血为主要症状,所有患者均存在不同程度病态造血;在10例接受急性髓细胞白血病(AML)方案化疗的RAEB-Ⅱ患者中2例完全缓解(CR),3例部分缓解(PR),总缓解率50%;在可随访的34例患者中10例(RCMD2例,RAEB-Ⅰ4例,RAEB-Ⅱ4例)在治疗过程中转化为急性白血病,其中M11例,M2 3例,M4 3例,M5 2例,M6 1例,总的急变率为29.4%.结论 病态造血是诊断MDS的关键形态学特征;治疗应强调分型治疗及个体化治疗,不同的亚型采用不同的治疗方案,对于中危Ⅱ和高危患者,如体能状况好则以强烈化疗为宜.     

24例急性混合细胞白血病临床特征

目的探讨急性混合细胞白血病的临床特征和治疗措施。方法回顾我院2002年11月-2007年12月间在诊治的24例急性混合细胞白血病临床资料进行总结分析。结果24例患者采用DVCP方案、DVLP方案化疗患者15例,达CR者6例,CR率40%,用DOAP方案化疗9例,CR者4例,CR率44.4%。结论急性混合细胞白血病临床分型诊断复杂,治疗缓解率低,预后差。     

白血病患者心脏损害原因分析

目前化疗已做为白血病治疗的首选方法 ,随着化疗方案的改进 ,病人生存期延长 ,随之而来由于化疗及本身疾病所致的心脏损害越来越引起人们的重视。在研究我院近两年 10例白血病患者出现的心动过速、早搏、心肌病等心脏损害的原因后 ,分析报告如下。1　临床资料1 1　研究对象　 10例均为我院治疗患者 ,其中男性 6例 ,女性 4例 ;急性淋巴细胞性白血病 6例 ,急性非淋巴细胞性白血病 4例 ;患者年龄 8～ 4 0岁 ,平均年龄 2 4岁。全部病例均经临床、血液及骨髓确诊为急性白血病 ,并除外原有心脏疾患。病程 1年 2例 ,2年 6例 ,3年 2例。化疗最长经过…     

骨髓增生异常综合征

本文根据1982年FAB协作组提出的骨髓增生异常综合征(简称MDS)分类诊断标准,总结了我院从1981年10月～1989年6月住院病人中的MDS患者45例。其中难治性贫血(RA)15例,难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RAS)5例,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)15例,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)1例,原始细胞增多的难治性贫血转化型(RAEB-T)9例。并就MDS的临床表现,血象及骨髓象的形态设变进行了分析。并着重讨论MDS与白前的关系,诊断、分型及治疗。经追踪观察45例中已有12例转化成急性白血病。     

白血病肾损害患者的临床病理特征研究

背景肾脏是白血病患者重要的髓外受累器官,但目前关于白血病肾损害的病例报道很少,临床医师对其认识不足。目的分析白血病肾损害的临床病理特征。方法选取2010年6月至2020年6月北京大学人民医院收治的白血病肾损害患者5例为研究对象,回顾性分析其一般资料、临床表现、超声和实验室检查结果、肾组织活检及病理检查结果、治疗方案及随访情况。结果5例白血病肾损害患者均为男性,发病年龄为19~73岁;2例为急性淋巴细胞白血病（B细胞型）、异基因造血干细胞移植术后,其余3例为慢性淋巴细胞白血病（B细胞型）;患者均出现急性肾损伤,合并蛋白尿;肾脏病理主要表现为急性间质性肾炎,其中2例合并肾小球疾病;经病理检查证实2例急性淋巴细胞白血病（B细胞型）患者出现肾脏髓外复发,3例慢性淋巴细胞白血病（B细胞型）患者病情进展。4例患者接受规律化疗,其中2例出现血肌酐下降,2例肾功能无改善。结论白血病肾损害患者常见临床表现为急性肾损伤,主要病理表现为急性间质性肾炎,并可继发肾小球疾病;及时完善肾组织活检及病理检查,特别是针对肾间质浸润细胞进行免疫组化染色有助于明确诊断并指导临床合理治疗。     

小剂量化疗联合细胞因子治疗低增生性急性髓细胞白血病11例临床分析

低增生性急性白血病 (hypocellular acute leukem ia,HAL )是表现为骨髓增生低下的急性白血病 ,临床上常与再生障碍性贫血 (AA)及骨髓增生异常综合症 (MDS)鉴别困难 ,与一般急性白血病在临床表现、治疗及转归上均有不同 ,临床报道少。本文就我院 1 5年来收治 1 1例低增生性急性髓细胞白血病分析报告如下 ,主要就其临床特征和小剂量的HA方案化疗进行探讨。1　临床资料1 .1　一般资料 :低增生急性髓细胞白血病共 1 1例 ,其中男性 8例 ,女性 3例 ,年龄 2 6～ 72岁 ,中位年龄 5 9岁 ,其中 5 0岁以上 9例 ,病程 2月～ 1年 ,7例进展缓慢 ,4例…     

形态学分型困难的白血病24例免疫分型

目的: 应用流式细胞仪对24例临床形态学诊断困难的急慢性白血病进行快速、有效地免疫分型,以指导临床化疗. 方法: 采用单克隆抗体双色直接免疫荧光标记法及多参数流式细胞术(FCM),分型根据抗体积分系统,并与FAB分型进行比较. 结果: ① 9例临床诊断慢性淋巴细胞白血病经FCM免疫分型确诊为B淋巴细胞性白血病;② 5例临床诊断急性淋巴细胞白血病(L2)的患者经FCM免疫分型确诊1例为B淋巴细胞性白血病;2例为T淋巴细胞性白血病,且1例伴红系异常改变; 1例为未分化型白血病;1例为淋巴细胞白血病B,T双表达;③ 5例急性非淋巴细胞性白血病经FCM免疫分型确诊2例为髓系白血病;3例为红白血病(M6);④ 1例MDS伴骨髓纤维化经FCM免疫分型确诊为M6;⑤ 4例疑似粒-淋双表型白血病经FCM免疫分型确诊为粒-淋双表型白血病. 免疫分型与FAB分型的符合率为79.2%. 结论: 流式细胞仪多参数白血病免疫表型分析,可以弥补FAB分型的不足,为临床诊断提供重要依据,并为白血病治疗措施的个体化提供依据.     

骨髓增生异常综合征转化为急性白血病19例临床分析

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化的特点。方法:动态观察124例MDS患者及MDS转化的AL(post MDS-AML)患者的临床表现、血象、骨髓象、染色体核型、治疗反应。结果:124例MDS患者中19例转化为AL,占MDS的15.32%,中位转白时间8(2~25)个月,均为急性髓系白血病,以M2、M5为主。postMDS-AML均有不同程度的贫血症状,2例(10.53%)有白血病细胞浸润表现,8例(42.11%)转化前后发生了染色体核型改变。常规剂量联合化疗治疗post MDS-AML CR率22.22%,治疗相关性死亡率11.11%,能使61.11%的患者生存质量得以改善。结论:MDS高风险向AL转化,且预后不佳。     

15例老年急性白血病临床分析

现将1991年1月～1996年12月在我院住院的15例老年急性白血病进行回顾性临床分析，旨在提高我们对老年急性白血病认识，达到早期诊断、合理治疗。降低死亡率的目的。1材料和方法1．1病例：15例老年急性白血病病人中，急性非淋巴细胞白血病14例（其中M13例、M28例、M31例、M52例），急性淋巴细胞白血病1例。全部病例诊断均符合张之南等[1]的血液病诊断及疗效标准。年龄to－80岁，中位年龄ot岁，男性12例，女性3例，其中4例有骨髓增生异常综合征（MDS）病史，2例在诊断白血病前曾患过其它肿瘤（肺癌、恶性淋巴病）均有放化疗史。1．2起病症…     

伴有三系骨髓病态造血表现的初发急性髓样白血病(附8例报告)

目的 探讨伴有三系病态造血的初发急性髓样白血病的临床特点,治疗反应及与骨髓增生异常综合征的关系。方法 对８８例初发急性髓样白血病治疗前后的骨髓涂片按ＦＡＢ标准判定是否存在三系病造血,结合临床检验,化疗反应及与骨髓增生异常综合征的关系进行分析。结果８例（９．１％）伴有三系病态造血,见于除急性早幼粒细胞性白血病（Ｍ３）以外的所有ＦＡＢ亚型。这类患者年龄相对较轻,发病时血小板计数正常或明显增高,治疗反应     

CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效观察

目的观察阿糖胞苷、阿克拉霉素和粒细胞集落刺激因子联合方案（CAG方案）治疗中、高危骨髓增生异常综合征（MDS）和初治急性髓系白血病（AML）的临床疗效及不良反应。方法应用CAG方案治疗中高危MDS28例和AML20例,完成1个疗程后评估疗效,治疗失败患者退出观察,有效者继续接受1个疗程治疗,并进行评估。结果28例MDS临床总有效率53％,其中完全缓解15例（53％）,部分缓解0例。AML临床总有效13例（65％）,其中完全缓解10例（50％）,部分缓解3例（15％）。大部分患者出现了可以耐受的轻微不良反应,主要表现为骨髓抑制。结论CAG治疗中、高危MDS和预后差的AML安全有效,长期疗效需进一步观察。     

骨髓增生异常综合征P15INK4B基因甲基化及药物去甲基化作用

目的 检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者P15INK4B基因甲基化状况;探讨5-氮杂-2′-脱氧胞嘧啶(decitabine)和三氧化二砷(As2O3)对MDS患者细胞的去甲基化作用.方法 采用限制性内切酶联合PCR方法检测14例MDS患者P15INK4B基因甲基化,选择1例由MDS转化为急性白血病患者的外周血单个核细胞,分组分别加入decitabine和As2O3进行处理,分析甲基化程度变化情况.结论 低危组MDS患者(RCMD)均未发现P15INK4B基因甲基化,4例高危组MDS患者(RAEB)和4例 MDS-AL患者发现P15INK4B基因甲基化.经decitabine和As2O3处理后,MDS患者细胞的甲基化程度均降低50%左右.结论 MDS的发生与P15INK4B基因甲基化密切相关,decitabine和As2O3均对MDS患者细胞高度甲基化的P15INK4B基因具明显去甲基化作用.     

Immunophenotype of myeloid cells in myelodysplastic syndromes and its clinical implications.

OBJECTIVE: To explore the immunophenotype of myeloid cells in myelodysplastic syndyomes (MDS) and its clinical implications. METHODS: A panel of monoclonal antibody was used to detect CD13+, CD33+, CD15+ and CD14+ antigens on the membrane surfaces of myeloid cells in the bone marrow from 51 MDS, 21 aplastic anemia (AA), 21 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) patients. 10 acute myeloblastic leukemia (AML) patients and 15 normal subjects by immunoenzymatic assay. The morphology and chromosome karyotype of bone marrow cells of MDS patients were also examined. RESULTS: CD14+, CD13+ and CD33+ cells in the bone marrow were more in MDS patients than in normal controls, AA patients and PNH patients. CD15+ cells in the bone marrow were less in MDS patients than in normal controls. CONCLUSIONS: The percentages of CD14+, CD13+ and CD33+ positive cells in the bone marrow of MDS patients were related to the percentage of myeloblasts, the chromosomal aberrations and the response to treatment. It indicated that there is immunophenotypic misexpression of myeloid cells in MDS patients. Immunophenotype analysis of myeloid cells might be useful for the diagnosis and treatment of MDS patients.     

21-三体综合征相关急性白血病：21例报告

目的总结21-三体综合征（DS）相关急性白血病（AL）患儿的临床、实验室检查特点及疗效,提高诊疗水平。方法分析21 例DS-AL 患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果与非DS-AL 相比,21 例DS-AL 患儿发病年龄1~5 岁为主（占 85.7%）,急性髓细胞白血病多见（占57.1%）,乳酸脱氢酶>2 倍以上者较多（占61.9%）;13 例行心脏彩超检查10 例异常（占 67.9%）,复杂型先天性心脏病常见（占38.5%）;6 例接受化疗,4 例完全缓解（占66.7%）,合并感染死亡2 例,治疗相关死亡率 33.3%;2例减强度化疗者已分别无病生存21月及43月。结论DS-AL以急性髓细胞白血病多见,对化疗敏感,采用减强度化疗 预后较好。     

地西他滨联合预激方案治疗中高危骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病20例分析

目的：探究地西他滨联合预激方案治疗中高危骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病的临床价值。方法方便选取并分析2012年8月―2015年8月该院收治的用地西他滨联合预激方案治疗的20例中高危MDS和AML患者,观察其临床疗效及安全性。结果8例患者为CR,6例PR,在此其中2例经两个疗程治疗后完全缓解,6例NR。总有效率70%,l疗程完全缓解率40%。Ⅳ度骨髓抑制100%,缓解患者化疗后血小板恢复正常时间17~23 d,白细胞恢复正常时间较血小板晚,平均25 d左右。结论对于急性髓系白血病/骨髓增生异常综合症患者,使用地西他宾治疗可以取得满意效果。风险可控,老年人也能耐受,但有不良预后的染色体或突变基因的患者效果不佳。     

地西他滨单药治疗中高危骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的疗效观察

背景　中高危骨髓增生异常综合征（MDS）和老年急性髓系白血病（AML）预后差,不能耐受高强度的传统化疗,去甲基化药物地西他滨成为新的治疗选择。目的　观察地西他滨单药治疗中高危MDS和老年AML的临床疗效及不良反应。方法　选取2016年4月-2019年7月北京积水潭医院血液科收治并应用地西他滨单药治疗的中高危MDS和老年AML患者20例为研究对象,均应用地西他滨单药20 mg•（m2）-1•d-1×5 d治疗。从地西他滨第1疗程开始随访,每28 d随访1次,随访内容包括血常规检查、骨髓穿刺,随访终点事件为死亡,随访截止时间为2019-10-13。结果　20例患者中完全缓解（CR）6例、部分缓解（PR）10例、病情稳定（SD）1例、病情进展（PD）1例、死亡2例,疾病控制率85.0%（17/20）,总有效率80.0%（16/20）。18例老年患者中CR 6例、PR 8例、SD 1例、疾病控制率83.3%（15/18）,总有效率77.8%（14/18）。其中70岁以上老年患者为6例,5例达到CR,1例SD。不同诊断、性别、美国东部肿瘤协作组体力状态（ECOG）评分、白细胞计数、是否高危、是否合并基础疾病患者CR率比较,差异无统计学意义（P>0.05）;是否接受≥3个疗程治疗患者CR率比较,差异有统计学意义（P<0.05）。20例患者总生存时间2~27个月。1年总生存率为30.0%（6/20）、2年生存率为20.0%（4/20）。中位无进展生存期为（14.1±3.4）个月。中位生存时间为（17.4±2.5）个月。15例患者出现Ⅲ~Ⅳ度骨髓抑制,15例出现肺部感染,2例出现血流感染。结论　地西他滨单药治疗中高危MDS和老年AML疾病控制率高,不良反应主要为骨髓抑制和感染。     

白血病患者外周血Flt3基因表达

目的 检测白血病患者外周血Flt3在不同类型白血病中的表达及分布情况．阐明Flt3的表达与疾病发生和发展的关系,与骨髓标本Flt3的表达作对照,确定检测外周血Flt3对白血病基因诊治的临床意义。方法 采用RT—PCR方法分析34例白血病患者外周血及部分骨髓标本Flt3的表达。结果 19例急性髓系白血病患者中16例阳性（84．2％）,其中6例强阳性,1例化疗后完全缓解的M3患者Flt3表达阳性;6例急性淋巴细胞白血病中3例阳性（50％）;5例慢性淋巴细胞白血病中2例（1例慢性期,1例急变期）阳性;2例骨髓异常综合征中1例阳性;2例急性混合细胞白血病均阳性。7例骨髓与外周血配对标本中阳性率差别无统计学意义。10例正常人表达均阴性。结论 外周血可以替代骨髓作为检测Flt3表达;急非淋患者Flt3表达强弱与外周血白细胞数相关（P〈0．05）;Flt3表达可作为白血病基因诊断及微小残留病灶的检测标志。     

增殖细胞核抗原、ras癌基因产物P21与白血病的相关性

目的探讨急性白血病及骨髓增生异常综合征（MDS）患者增殖细胞核抗原（PCNA）、ras-P21表达的相关性及其临床意义。方法采用单克隆抗体免疫细胞化学染色技术（SP法）检测33例急性髓细胞白血病（AML）、18例急性淋巴细胞白血病（ALL）、25例MDS及10例正常人的增殖细胞核抗原（PCNA）及ras-P21的表达，分析其相关性。结果AML、ALL及MDS PCNA的阳性率分别为62％，56％和53％，三者阳性率差别无统计学意义（P〉0．05）。AML与ALL、AML与MDS的PCNA表达强度（阳性细胞％）差别无统计学意义（X^2值分别为2．027和0．5217）。2例半年内转化成AML的MDS患者为PCNA高表达。17例ras-P21阳性者均有PCNA表达。结论ras-P21和PCNA共同表达的白血病细胞增殖活性及恶性增殖的潜能更高，ras-P21和PCNA综合检测对于白血病细胞增殖活性和预后分析可能具有参考价值。