IgG4相关性疾病的临床特征及住院费用分析

目的 分析42例IgG4相关疾病(IgG4-RD)的临床特征及住院费用,为早期诊断及合理控费提供参考。方法 回顾收集2016年10月—2021年10月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的42例IgG4-RD患者的临床资料,并进行统计分析。结果 42例患者中,患者器官受累数为1～5个,最常见的受累器官为胰腺(42.86%)、胆道(26.19%)、淋巴(30.95%),患者IgG4-RD应答指数(IgG4-RD RI)为5.5(3.0,7.0),器官受累数目与血清IgG4和RI呈正相关关系。单用糖皮质激素治疗者28例,激素联合免疫抑制剂者10例,2例患者病情未予药物治疗,2例患者拒绝激素治疗,33例患者对药物治疗反应良好,治疗后血清IgG4、红细胞沉降率(ESR)及IgG4-RD RI均较前下降。IgG4-RD患者住院费用为13 808.15(6 968.50,24 652.09)元,药品治疗类因子、手术材料类因子、辅助检查类因子是影响IgG4-RD患者住院费用的3个公因子。结论 IgG4-RD是一组好发于中老年男性、多器官受累且高度可治疗的系统性疾病,血清IgG4及IgG4-RD RI可作...     

血清IgG水平和IgG4相关性疾病反应指数在IgG4-RD活动性评估中的应用

目的 验证IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）反应指数（responder index,RI）在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法 纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体评估（physician global assessment,PGA）将患者分为活动组（n=78）和稳定组（n=39）。总结患者的一般情况、临床资料、实验室检查和IgG4-RD RI,分析两组患者一般情况和实验室检查的差异。进一步分析血清标志物及IgG4-RD RI评估IgG4-RD疾病活动性的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积。结果 活动组IgG4-RD患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比、血小板、血沉、C反应蛋白、IgG、IgG4、球蛋白、白介素6（interleukin-6,IL-6）和可溶性IL-2受体（soluble IL-2 receptor,sIL2R）较稳定组显著升高;血红蛋白、总胆固醇和甘油三酯显著降低。IgG、IgG4、球蛋白、血沉和sIL-2R水平均与IgG4-RD RI呈正相关（P<0.05）。IgG4-RD RI和血清IgG水平用于判断疾病活动性的曲线下面积达到0.940和0.916。以IgG4-RD RI ≥ 6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG ≥ 11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%。结论 在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠、实用的评估方法。     

IgG4相关疾病并发肺孢子菌肺炎1例并文献复习

<正>IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是由免疫紊乱所介导的慢性炎症及纤维化疾病,以血清IgG4水平升高和器官肿大为特征,其可同时或异时累及任何器官、部位^[1]。肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia,PCP)是自身免疫性疾病患者常见的机会性感染之一,病死率高,预后差。目前在系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、成人斯蒂尔病等疾病中均有并发PCP的报道,但有关IgG4-RD并发PCP的报道较少。本文报道1例IgG4-RD并发PCP患者,并结合相关文献进行复习,从而快速诊断、及早用药,以改善预后。     

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降...     

肝胆外科医生的陷阱—IgG4相关性疾病

肝脏、胆道和胰腺是IgG4相关疾病（IgG4-RD）最常累及的部位,因其临床特点无特异性,能否明确诊断成为此类疾病在诊疗过程中的重点和难点,临床中极易造成此类疾病的漏诊和误诊,延误治疗的时效。近年来,一些高灵敏度的生物标志物的出现,以及IgG4-RD发病机制研究的进展,为早期确诊和治疗靶点的选择提供了新的理论依据。本文就IgG4相关肝胆胰疾病目前的诊疗现状和研究进展做一述评,以期提高外科医生对此类疾病的系统性认知,并对未来可能的研究热点进行展望。     

IgG4相关性硬脊膜炎1例报道

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-RD immunoglobulin G4-related disease)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化疾病,其特点为血清 IgG4 水平升高、类肿瘤样病变、组织纤维化及IgG4 阳性浆细胞浸润。2003年由MASAKI^[1]等首次提出IgG4系统性疾病的概念,2010年《Autoimmun Rev》杂志将其命名为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)^[2]。研究发现IgG4-RD可有多系统、多器官受累,     

IgG4相关疾病患者甲状腺功能状况的分析

目的：　总结分析IgG4相关性疾病（immunoglobulin 4-related disease,IgG4-RD）患者的甲状腺功能状况,以提高临床医生对IgG4-RD患者监测甲状腺功能的重视。方法：　以“IgG4相关疾病”为检索词,通过电子病例系统检索2005年7月至2020年9月于北京大学第一医院住院诊断为IgG4-RD患者的临床资料,分析IgG4-RD患者治疗前甲状腺功能的状况,及部分有随访资料患者甲状腺功能的改变。结果：　共检索到IgG4-RD患者89例,其中男性69例,女性20例。有甲状腺功能检测结果的66例（74.2%）患者中,甲状腺功能异常者21例（低T3综合征12例,亚临床甲减/临床甲减8例,中枢性甲减1例）。其中5例有随访结果,随着IgG4-RD的治疗,3例在随访过程中甲状腺功能恢复正常;1例亚临床甲减的患者甲状腺功能无明显变化;1例低T3综合征的患者低T3程度改善。结论：　IgG4-RD患者中发生甲状腺功能异常者并不少见,低T3综合征是其中最主要的表现。对于IgG4-RD患者的甲状腺功能异常需鉴别病因。部分患者治疗IgG4-RD疾病本身后甲状腺功能可能恢复。     

免疫球蛋白G4相关性疾病累及多脏器1例病例报道

免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-RD）是2011年被正式命名的一种与IgG4相关累及多器官或组织,慢性进行性炎症伴纤维化的自身免疫性疾病,主要以全身多脏器类肿瘤样的特征为临床表现,大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4显著升高。多见于患有变态反应性疾病的老年人。本院收治1例累及胆道、胰腺、前列腺和淋巴结等多脏器的IgG4相关性疾病患者,综合临床表现、影像学检查、血清免疫学检查及病理活检明确诊断,积极早期糖皮质激素治疗并密切跟踪随访,取得较好的治疗效果。     

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4 相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1 例病理确诊的IgG4 相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52 岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT 引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞（＋）,IgG4（＋）。血清IgG4 水平示3200.0 mg/dL[（3.0～201.0）mg/dL]。诊断IgG4 相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5 个月后胸部CT 复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4 浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD 对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4 相关性肺疾病的认识。     

第570例 眼肿—腹痛—胆道梗阻—肾脏病变

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的全身性疾病, 其特征是组织淋巴细胞浸润、纤维化。IgG4-RD合并结缔组织病(CTD)的报道较少, 本文报道1例IgG4-RD合并CTD患者的临床表现、影像学特征和病理学特点, 以期为IgG4-RD合并CTD的诊疗提供参考。     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性反应性疾病,可以累及全身各个器官,特别是一些腺体组织,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺和甲状腺等.由于该病临床表现多样且没有明确的诊断标准,易漏诊和误诊,糖皮质激素作为其一线用药,虽然在短期内可明显改善患者症状,但易复发,因此文章拟从IgG4-R...     

IgG 4-相关疾病临床表现及诊断

IgG 4-相关疾病(IgG 4-related disease,IgG 4-RD)是一种近年来新认识的病因不明的慢性进行性自身免疫性疾病。该疾病可同时或相继累及多种脏器,也可仅累及一种脏器,临床表现因受累器官不同而各异。IgG 4-RD诊断需结合临床表现、实验室、影像学以及组织病理学检查,且需与肿瘤、其他自身免疫性疾病和感染等鉴别。本文就IgG 4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述。     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

IgG4相关性疾病临床特征分析

目的 针对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及预后进行分析,为IgG4-RD的诊断及治疗提供依据。方法 回顾性收集2011~2015年在四川大学华西医院诊治的48例诊断为IgG4相关性疾病患者临床资料,统计分析该病患者症状,血清IgG和IgG4、肿瘤血清学标志物及自身抗体表达,总结该病患者CT、MRI、超声等影像学特点,随访疾病预后。结果 48例IgG4-RD平均年龄(50±16)岁,其中男女比例为1.5∶1,血清IgG4水平在0.05~80.5g/L之间。淋巴结受累患者最多,14例患者伴有多部位受累。共有47例患者进行组织病理学检查,主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4+细胞>10个高倍视野。38例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,激素减量后,2例患者疾病复发。结论 IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病,受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点,及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂可有效缓解病情。     

IgG4相关性疾病的临床特征研究

背景IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。目的分析IgG4-RD患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者的临床资料,包括一般资料、实验室检查结果、影像学检查结果、组织病理学和治疗情况,并通过电话或查询病史资料的方式进行随访,随访时间截至2020-01-01。结果106例IgG4-RD患者中,男69例,女37例;发病年龄（54.6±13.1）岁。最常见受累器官包括淋巴结（67.0%）、涎腺（37.7%）、胰腺（35.8%）等。单个器官受累17例（16.0%）,中位受累器官为3（2,4）个。女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性,胰腺受累发生率低于男性（P<0.05）。96.1%（99/103）的患者血清IgG4≥1.35 g/L,79.6%（82/103）的患者血清IgG4≥2.7 g/L。与血清IgG4<2.7 g/L患者相比,血清IgG4≥2.7 g/L患者反应指数（RI）值、嗜酸粒细胞计数、IgG水平、IgG2水平、低补体血症发生率更高以及受累器官数目更多（P<0.05）。胰腺受累组低补体血症发生率高于未受累组,肾脏受累组低补体血症发生率高于未受累组,涎腺/泪腺受累组累及器官数目及嗜酸粒细胞增多症发生率高于未受累组（P<0.05）。88例患者接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗,临床缓解率为97.2%。86例患者获得随访,其中32.6%（28/86）的患者出现复发。结论IgG4-RD临床特点在性别以及不同受累器官之间存在差异,血清IgG4升高可能代表更高的疾病活动度,及时使用激素或激素联合免疫抑制剂可有效缓解病情。     

IgG4相关硬化性胆管炎的诊断与治疗

Ig G4相关硬化性胆管炎是IgG4相关疾病的胆道表现,被认为是自身免疫调节异常导致的纤维炎性过程,主要累及肝内和肝外大胆管。它被认为是一种良性疾病,通常对治疗反应良好,因此及早诊断并治疗是获得良好预后的根本。近年来该病发病率逐渐升高,然而目前对于该病的临床认识仍不普及,本文将对IgG4相关硬化性胆管炎的诊断标准、鉴别诊断以及目前的治疗作一综述。     

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展

 IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β (transforming growth factor β,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。     

43例IgG4相关性疾病患者临床诊治分析

  目的  分析总结IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）患者临床、病理特征及诊治经验。  方法  回顾性分析2013年1月?2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料（包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况）。  结果  43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3∶1,年龄（51.3±15.9）岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例（IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例）,占25.6%;眶周受累患者10例,占23.3%,淋巴结肿大患者9例,占20.9%,发热患者6例,占14.0%;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体（ANA）升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1 350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞（3～>500个/高倍视野）浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性。43例患者中5例因误诊行手术治疗。所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转。  结论  IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗。     

皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例报道并文献复习

报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1 例。患者，男，52 岁，发现全身皮疹3 年，入院查IgG4定量：＞3.540 g/L，肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs 试验（IgG）弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润；免疫组化：IgG（+）；IgG4（热区大于100/HPF）；见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论，以期能提高临床医生对IgG4-RD 皮疹特点的认识，对该病进行及早诊断和治疗，及时干预，延缓疾病进展。     

糖皮质激素治疗IgG4相关性胰腺炎一例

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新近发现的可累及全身多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,其受累器官广泛,临床表现多样,且无特异性,临床易误诊误治,IgG4相关性胰腺炎是最常见的IgG4相关疾病,发病率低,易误诊为胰腺癌,现将本院收治的1例报道如下: 1 病例简介 患者女,59岁.因"腹痛一周"于2014年8月16日收入院.一周前患者出现上腹部疼痛,自觉腹胀感,伴有腰背酸痛,无畏寒、发热,无恶心、呕吐,未于外院就诊.入院体检:心肺查体未见明显异常,剑突下及上腹部轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,肾区无压痛及叩击痛.