IgG4相关硬化性胆管炎临床特点分析

目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例IgG4-SC患者的临床资料。结果 15例患者中,男11例,女4例,平均年龄(58.7±12.9)岁;主要临床表现为黄疸、食欲减退和乏力;影像学检查可见胆管壁增厚、胆管狭窄,延迟期强化;11例伴发自身免疫性胰腺炎,另可见肾脏、唾液腺等器官受累。14例患者IgG4升高,其中13例IgG4超过2倍正常上限;3例行病理学检查,典型表现为胆管壁内大量浆细胞浸润及席纹样纤维化。11例使用糖皮质激素治疗(波尼松龙20～50 mg/d,治疗2～4周后每周减量5 mg,减量至5～10 mg/d维持),反应良好。与治疗前比较,治疗后血清IgG4 [6.8(5.3,20.1)g/L比2.3(1.3,3.5)g/L,P=0.002]、GGT [635(390, 998)U/L比27(16,72)U/L,P=0.001]和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,...     

糖皮质激素治疗 IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解1例报告

目的:报告1例IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解的病例,提高临床医生对该病的认识.方法:回顾性分析1例IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解病例的临床资料,并进行相关文献分析.结论:由于该病较为罕见,缺乏特异性的临床症状、影像学表现不典型、临床医生对该病的认识不足及IgG4检查尚未普及等原因,易在临床工作中出现漏诊而造成不必要的治疗.因此,早期诊断对于指导临床治疗和改善预后至关重要.     

多灶性IgG4相关自身免疫性胰腺炎一例

自身免疫性胰腺炎典型影像学表现为胰腺腊肠样弥漫肿大,也可表现为局灶性肿块且难以与胰腺肿瘤区分,而多灶占位样表现较少。本文报告1例表现为多灶占位的自身免疫性胰腺炎,且本病例展现了病灶增大并融合至典型影像学表现的过程。     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

43例IgG4相关性疾病患者临床诊治分析

  目的  分析总结IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）患者临床、病理特征及诊治经验。  方法  回顾性分析2013年1月?2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料（包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况）。  结果  43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3∶1,年龄（51.3±15.9）岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例（IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例）,占25.6%;眶周受累患者10例,占23.3%,淋巴结肿大患者9例,占20.9%,发热患者6例,占14.0%;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体（ANA）升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1 350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞（3～>500个/高倍视野）浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性。43例患者中5例因误诊行手术治疗。所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转。  结论  IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗。     

IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊治中的应用进展

综述了IgG4在自身免疫性胰腺炎(Autoimmune Pancreatitis,AIP)的诊断和治疗中的临床应用进展.资料显示AIP患者血清IgG4水平明显升高,相应炎症组织中有IgG4+浆细胞浸润,治疗过程中血清IgG4水平下降及组织中大量IgG4+浆细胞浸润减少则治疗有效.治疗后血清IgG4水平再度升高且组织中IgG4+浆细胞再度浸润则预示复发且预后不良.研究认为,IgG4可作为AIP早期诊断的检测指标之一,动态监测血清IgG4水平及组织中IgG4+浆细胞浸润程度对AIP的疗效监测、复发预测及预后判断具有指导意义.     

超声诊断IgG4相关自身免疫性胰腺炎1例

<正>患者,男,63岁。主因上腹部不适20 d,皮肤、巩膜黄染6d入院。于入院前20 d出现上腹正中及左上腹不适,呈持续性,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,呕吐后上腹不适无明显缓解。无腹痛腹泻,无寒战、发热。于入院前6d出现皮肤及巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹不适加重,尿液呈浓茶水色,陶土样大便,伴皮肤瘙痒。发病来体质量下降5 kg。既往史:高血压3年,血压最高160/90 mmHg,无冠心病史,无肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史,无药物、食物及其他接触物过敏史;否认到过     

IgG4相关自身免疫性胰腺炎继发糖尿病一例

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种罕见的胰腺炎,临床上主要表现为伴有或不伴有胰腺肿块的梗阻性黄疸,组织学上表现为淋巴浆细胞浸润、组织纤维化形成,并对类固醇激素反应敏感^［1］。目前主要分为1型和2型两种亚型,1型是淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎,是IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease),2型是特发性导管中心型胰腺炎,与IgG4无关。本文回顾性分析一例IgG4相关自身免疫性胰腺炎继发糖尿病患者的临床资料及相关文献,旨在提高临床医生对本疾病的诊治水平。     

IgG4相关性肺疾病研究进展

IgG4相关性疾病是近年来引人关注的一种与高血清IgGd水平相关的系统性纤维炎性疾病,其胸内表现不仅可累及肺实质,还可累及胸内淋巴结、纵隔及胸膜。IgG4相关性肺疾病的临床表现主要为咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等不具特异性的呼吸道症状。     

糖皮质激素治疗IgG4相关性胰腺炎一例

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新近发现的可累及全身多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,其受累器官广泛,临床表现多样,且无特异性,临床易误诊误治,IgG4相关性胰腺炎是最常见的IgG4相关疾病,发病率低,易误诊为胰腺癌,现将本院收治的1例报道如下: 1 病例简介 患者女,59岁.因"腹痛一周"于2014年8月16日收入院.一周前患者出现上腹部疼痛,自觉腹胀感,伴有腰背酸痛,无畏寒、发热,无恶心、呕吐,未于外院就诊.入院体检:心肺查体未见明显异常,剑突下及上腹部轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,肾区无压痛及叩击痛.     

IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

目的 分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法 纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果 9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2％),女性7例(77.8％),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3％)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7％)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论 IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。     

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的超声造影表现

本研究总结分析了54例IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（IgG4-AIP）患者的超声造影表现,男40例,女14例,年龄26~76（59.1±10.2）岁。结果发现IgG4-AIP的超声造影增强模式呈多样化,有部分AIP患者尤其是肿块型AIP患者在疾病初期的超声造影表现与胰腺癌的超声造影表现有类似,在增强早期、增强晚期和延...     

IgG4相关性疾病临床分析并文献复习

目的 提高对IgG4相关性疾病的认识,减少临床漏误诊.方法 分析我院收治的2例IgG4相关性疾病的临床特点、实验室检查和治疗经过,并复习相关文献.结果 2例均为男性,出现多腺体肿大、多脏器累及表现,均伴有血清IgG4水平升高,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗均取得良好效果.结论 IgG4相关性疾病是临床少见的自身免疫病,可累及多器官,出现纤维化改变,临床表现复杂,极易漏误诊,应提高对该疾病的认识.     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

误诊为IgG4相关性肺病的肺腺癌1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类以血清IgG4水平升高和IgG4阳性浆细胞浸润器官为特征的自身免疫性疾病,然而,该两种特点并无特异性,亦可见于肿瘤和其他结缔组织疾病,因此临床上难以鉴别,容易造成误诊.中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科收治1例初始误诊为IgG4相关性肺病的患者,该患者因"反复发热、胸痛1个月余"收住院,入院后...     

IgG4相关综合征1例

<正>患者,女,52岁。主因乏力消瘦6个月于2011年5月12日入院。患者6个月前无明显诱因出现乏力、消瘦,大便不成形。入院查体:T 36.5℃,P 80次/min,BP 120/80 mmHg。神清,消瘦,余无明显异常。实验室检查:补体C3 0.03g/L,C40.42g/L,IgG 30.1g/L,IgA、IgM正常,ALT 13U/L,AST 14U/L,GGT 26U/L,血常规正常。腹部CT:腹膜后多发淋巴结肿大,     

IgG4相关疾病的影像学特征分析

目的 探讨分析Ig G4相关疾病的影像特征。方法 分析26例Ig G4相关疾病患者的临床及影像学资料,回顾相关文献,总结其CT及MRI特征。结果 26例中,血清Ig G4大于1.35g/L者23例,3例小于1.35g/L,10例经激素治疗后临床症状及影像学表现均好转。8例累及单个组织、器官,18例累及多个组织、器官。其中累及胰腺者19例,胆道13例,双肾3例,胸部3例,鼻窦及泪腺1例,腹膜后1例,关节1例。所有受累脏器表现为弥漫性肿胀或局部软组织肿块。结论 Ig G4相关疾病具有一定的影像学特征性,血清Ig G4水平增高,激素治疗后肿块减小或消失,该病临床表现无特异性,提高影像科医生对该病的认识,对疾病的早期诊断、治疗起着重要的作用。