肺淋巴管平滑肌瘤病临床报道并文献分析

目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的认识。方法 对2002年收治的3例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部痰病，临床表现为反复发作性自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍，动脉血气分析示低氧血症。胸部X线表现为肺弥漫分布的网状影，高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫性分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张，管外平滑肌细胞明显增生。结论 育龄期妇女，如反复出现自发性气胸、血痰、活动后呼吸困难，胸部HRCT示两肺弥漫囊状改变，临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差，目前无有效治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT表现(附2例报告)

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)表现，提高对该病的诊断水平。资料与方法 2例经肺活检病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病患者，均为育龄期女性，均行胸部CT平扫和HRCT检查。回顾性分析其临床特征及HRCT表现。结果 HRCT特征性表现为：双肺弥漫分布大小不一囊状透光区，囊腔直径2～15mn，，多数为10mm左右。结论 PLAM的HRCT表现具有特征性，结合临床特征可提示该病的诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT分析

目的：分析并总结肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT (HRCT)影像特征,探讨胸部HRCT对该病的诊断价值。方法：回顾性分析50例于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊的PLAM患者的HRCT资料,总结其典型的CT表现,包括弥漫囊样影及不同表现的肺间质病变等。结果：50例确诊的PLAM患者HRCT影像显示双肺弥漫性囊状影及肺间质病变的不同表现,部分病例出现胸腔积液、气胸病史、肺部感染及支气管扩张征象。结论：胸部HRCT检查所提供的影像学表现在PLAM干预中具有显著价值,可为疾病的后续诊治提供有效依据,提高疾病诊断准确性。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例报告及文献复习

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识。方法对1例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化,高分辨力CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变,病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,类似肺气肿的临床表现,并反复出现气胸或乳糜胸水,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应想到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT影像学分析

目的分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及高分辨率CT(HRCT)表现,进一步提高对该病的认识。方法回顾性分析3例经病理证实并行HRCT检查的LAM患者资料,分析其胸部HRCT特点。结果 3例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,1例伴乳糜胸及腹膜后淋巴管扩张。HRCT示双肺弥漫囊样影,分布均匀,大小形态较一致,部分囊腔有融合,病变直径为2.0～20.0mm的薄壁囊腔,壁厚1.5～2.0mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织。结论 PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常伴有乳糜胸、气胸、腹膜后淋巴管扩张、淋巴管瘤等,HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值。     

肺淋巴管肌瘤病的CT表现(附5例报告)

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病CT表现以期提高对该病的认识水平。资料与方法 对5例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病CT资料进行回顾性分析。所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描；其中1例行腹部CT扫描。结果 常规胸部CT见两肺密度减低，偶见囊状影，相应水平HRCT清晰显示全肺囊状影，无分布差异。随病程进展，囊状影数目增多，部分融合成肺大泡或气胸。1例伴右肾错构瘤及后腹膜淋巴结肿大，随访3年腹部病灶无明显改变。结论 常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变，而HRCT全面显示肺部异常，已成为本病的基本影像检查方法；肺外表现系重要的诊断佐证。     

肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现

目的分析肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）表现,探讨HRCT对该病的诊断价值。方法回顾性分析7例经病理证实的PLAM患者的胸片、胸部常规CT和HRCT表现,所有影像均有2位以上放射科医生共同分析,意见一致。结果胸片诊断PLAM的价值有限,PLAM的CT特征表现为两肺弥漫均匀分布的直径2～10mm含气小囊,HRCT对显示气囊优于常规CT,是诊断本病的必要手段。1例伴有自发性气胸,2例伴乳糜胸,l例合并肺大疱形成。结论PLAM具有特征性的HRCT表现,有经验的放射科医生根据典型HRCT表现可诊断此病,但确诊需病理活检。     

肺淋巴管肌瘤病的CT表现（附4例分析）

目的: 探讨肺淋巴管肌瘤病CT表现,提高其诊断水平.材料和方法: 回顾性分析4例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病CT表现.结果: 4例均行胸部常规CT及HRCT扫描,其中1例行腹部CT扫描. 常规胸部CT均可见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异.随病程进展,囊状影数目增多,部分融合成肺大泡或气胸.1例伴右肾错构瘤及后腹膜淋巴结肿大,随访3年腹部病灶无明显改变.结论: 肺淋巴管肌瘤病肺部改变,CT常规扫描表现为两肺密度减低、体积增大,HRCT能清晰显示呈特征性的两肺广泛分布的囊状影,其出现率100 %,合并肺外表现不少见.     

肺淋巴管肌瘤病的临床表现及HRCT特点

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及高分辨率CT(HRCT)表现,旨在提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析9例经病理证实并行HRCT检查的PLAM患者资料,分析其临床表现、肺功能结果、X线胸片及HRCT特点。结果9例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,2例伴乳糜胸。肺功能检查表现为以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍和弥散功能降低;X线胸片8例呈弥漫性网状阴影,1例可见蜂窝状囊腔;HRCT扫描均见均匀散在性分布的直径2.0~20mm的薄壁囊腔,壁厚1.5~2.0mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织。结论PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常可伴有咯血、气胸、乳糜胸,疑诊PLAM时应及时行HRCT及肺功能检查,必要时需行肺活检,以明确病理诊断。HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现及其病理所见（附6例报告）

目的报告6例肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）特征性表现，结合病理所见进行分析，以期提高对该病的诊断水平。方法6例PLAM患者选择3个层面（即主动脉弓、右肺门及右膈上2cm层面）对无气胸侧每个病例3个肺野进行重点观察。结果PLAM的HRCT特征为气胸、胸腔积液及两肺弥漫含气小囊。未进展至肺间质纤维化者其含气小囊具有特征性表现；进展至肺间质纤维化者，含气小囊形态不规则。并出现周围肺大泡、泡性肺气肿及网格状蜂窝肺。本组6例均无纵隔淋巴结增大，仅1例伴腹膜后淋巴结肿大融合成团。结论PLAM未进展至肺间质纤维化者。其HRCT具有一定的特征性，CT可诊断此病。PLAM进展至肺间质纤维化后，则应与肺间质纤维化终末期（蜂窝肺）、肺组织细胞增生症、结节性硬化症等疾病鉴别，确诊需病理活检。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高对该病诊断水平。方法：回顾性分析9例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT资料。结果：所有病例均见双肺均匀弥漫分布的直径1～55mm薄壁囊状影,囊壁厚度从无法测量至2mm,囊腔间可见正常肺组织。2例伴小叶间隔增厚;1例伴磨玻璃影;2例伴气胸,其中1例为液气胸。结论：HRCT对肺淋巴管肌瘤病的诊断和鉴别诊断具有重要价值。     

淋巴管肌瘤病的影像表现

目的：探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的影像学诊断价值。方法 回顾性分析15例经临床和病理证实的LAM胸部X线平片、HRCT,腹部CT和直接淋巴管造影(DLG)及DLG后胸腹部CT扫描等影像资料。结果 15例中,X线胸片上未见异常1例,双肺纹理增多3例,弥漫性小蜂窝状影或网格状影11例,气胸2例,胸腔积液14例。胸部常规CT和HRCT扫描显示15例均具有典型LAM表现,均可见两肺散在囊状影或广泛密布的囊状影。按Avila等肺部疾病程度分级标准：Ⅰ级3例;Ⅱ级5例;Ⅲ级7例。腹部CT显示14例在腹膜后、盆腔可见囊性淋巴管瘤9例,淋巴管肌瘤13例,二者共同存在7例,并发肝脏脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤、肾脏小错构瘤及子宫肌瘤各1例。DLG检查,除1例淋巴管梗阻部位在腰3水平外,其余14例均可见胸导管不同程度的狭窄、梗阻及颈干和（或）锁骨下干和（或）支气管纵隔干淋巴管反流。DLG术后CT,除3例未显示胸导管出口梗阻外,其余12例显示胸导管出口梗阻情况与DLG基本一致。结论 HRCT对肺淋巴管肌瘤(PLAM)的诊断具有特征性价值,CT可发现腹部LAM,DLG和DLG后MSCT对因LAM引起的胸导管或淋巴管干梗阻部位的显示具有价值,可为手术治疗提供一定的帮助。     

Atypical presentation of lymphangioleiomyomatosis as jugular vein thrombosis

Lymphangioleiomyomatosis is a rare disorder of unknown origin that almost exclusively affects women of childbearing age. It is characterised by proliferation of abnormal smooth muscle cells (lymphangioleiomyomatosis cells) in the pulmonary interstitium and along the thoracic and abdominal lymphatics. Lymphangioleiomyomatosis may be associated with tuberous sclerosis complex. The most common manifestations of lymphangioleiomyomatosis are pulmonary symptoms, including progressive dyspnoea, recurrent pneumothoraces and chylous effusions. Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis as the initial presentation of the disease is highly unusual. We describe a patient with extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis presenting as jugular vein thrombosis related to lower neck lymphangioleiomyoma. CT study showed bilateral lung cysts with left-sided hydropneumothorax and retroperitoneal lymphadenopathy. A left lower neck cystic lesion was seen with thrombosis of the adjacent left subclavian and internal jugular veins.Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare interstitial lung disease that affects women exclusively, typically during their reproductive years. A small percentage of patients have LAM in association with tuberous sclerosis complex (TSC). LAM is characterised by the abnormal proliferation of smooth muscle cells (LAM cells) in the lungs and in the thoracic and retroperitoneal lymphatics. Affected patients are at risk of developing renal hamartomas or angiomyolipomas. Patients with LAM characteristically present with chronic dyspnoea and cough and less commonly with spontaneous pneumothorax.At radiography, LAM manifests with normal-to-large lung volumes and interstitial reticular opacities that may be subtle. Unilateral pneumothorax and unilateral or bilateral pleural effusions are frequent radiographic findings. CT and high-resolution CT demonstrate bilateral diffuse thin-walled cysts surrounded by normal lung parenchyma. CT may also demonstrate associated pleural effusion or pneumothorax, thoracic or abdominal lymphadenopathy and other abdominal abnormalities, including angiomyolipomas, lymphangioleiomyomas and ascites.Manifestation of extrapulmonary LAM as an initial presenting symptom is rare. The most common forms of extrapulmonary LAM include renal angiomyolipoma, enlarged abdominal lymph nodes and lymphangioleiomyoma. Less commonly, ascites and hepatic angiomyolipoma may be present. If the diagnosis of extrapulmonary LAM precedes that of pulmonary LAM, the patient usually develops chest symptoms within one to two years.     

CT未检出原发灶的胸腔积液或肺不张患者18F-FDG显像结果分析

目的评价^18F-脱氧葡萄糖(FDG)符合线路显像(DHTC)寻找CT未能发现原发灶的胸腔积液或肺不张患者的肺癌原发灶，及其对肺癌伴有胸腔积液的患者胸腔积液良恶性鉴别诊断的价值。方法110例CT未发现肺部原发病灶但疑为肺癌及肺癌转移可能的胸腔积液或肺不张患者(其中胸腔积液8．4例，肺不张26例)，进行^18F-FDG DHTC检查。结果38例患者最终确诊为肺癌，其中伴有胸腔积液30例，伴有肺不张8例；另72例为肺部良性病变。^18F-FDG DHTC对CT未能找到原发灶的胸腔积液或肺不张患者肺癌诊断的灵敏度、特异性和准确性分别为97％、78％和85％。30例伴有胸腔积液的肺癌患者中，21例确诊为恶性胸腔积液。^18F-FDG DHTC对良恶性胸腔积液鉴别诊断的灵敏度为86％，特异性为8／9例。结论^18F-FDG DHTC是寻找胸腔积液或肺不张患者肺癌原发灶灵敏可靠的方法，并对良恶性胸腔积液的鉴别诊断有一定的临床价值。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断（附17例报告）

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病的高分辨率C T （H RC T ）表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析17例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病胸部HRCT表现及临床资料,所有病例肺活检前均行胸部 HRCT扫描及腹部B超检查,腹部B超发现异常病例者行腹部C T检查6例。结果17例患者均为育龄期女性,胸部H RC T均表现为两肺弥漫、大小不等圆形薄壁囊状影（17/17,100％）,2例部分融合成肺大泡（2/17,11．8％）,4例合并气胸（4/17,23．5％）,2例伴乳糜胸（2/17,11．8％）。腹部C T检查发现2例伴双侧肾错构瘤（2/17,11．8％）,1例伴右侧肾错构瘤（1/17,5．9％）,1例伴子宫错构瘤（1/17,5．9％）,2例伴肝脏错构瘤（2/17,11．8％）,3例伴腹膜后囊性淋巴管瘤（3/17,17．6％）。结论育龄期女性,胸部HRCT表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状影,应考虑肺淋巴管肌瘤病可能。应常规行腹部CT检查,腹部CT检查发现肝肾错构瘤,腹膜后囊性淋巴管瘤可协助诊断。