显微镜下多血管炎致急性肾衰竭1例报告并文献复习

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）致肾脏受损的表现及其诊断治疗措施。方法回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析。结果该患者以急性肾衰竭为主要表现,有消瘦、贫血等表现。胸部影像学检查提示肺间质纤维化;P-ANCA阳性。经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解。结论MPA为跨学科疾病,临床表现复杂,可以肾损害为主要表现,激素及环磷酰胺联合治疗疗效好。     

显微镜下多血管炎19例误诊分析

目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征及误诊原因,提高MPA的诊断率。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2014年9月至2015年8月收治的外院误诊的19例MPA患者的临床资料,对其临床特点及误诊情况进行统计分析。结果肾脏受累17例,肺部受累13例,关节肌肉受累6例,神经系统受累3例;外院均未行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测,本院查ANCA均为阳性;误诊时间为14 d~7 a,误诊疾病主要是肺部疾病(7例)和肾脏疾病(5例)。结论 MPA是多系统、多器官受累的疾病,临床特点缺乏特异性,误诊原因主要是临床医师对MPA的认识不足。强化对MPA的警惕性,行ANCA检测有助于提高其诊断率、减少误诊。     

显微镜下多血管炎18例临床特点分析

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点,提高对该病的认识水平。方法回顾性分析18例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后。结果18例MPA患者中肾脏受累占94.4%,肺脏受累占66.7%,还可累及消化道、肌肉关节和神经系统等。94.4%的患者MPO-ANCA阳性,88.9%的患者血沉加快,77.8%的患者C反应蛋白增高,44.4%的患者白细胞增多,33.3%的患者血小板增多。激素和环磷酰胺为主要治疗方法,诱导期总缓解率为73.3%。结论MPA临床表现呈多器官受累,以肾脏和肺脏受累最为多见,临床误诊率较高,AN-CA检测对提高MPA的检出率具有重要意义。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阴性显微镜下多血管炎一例报告及文献复习

目的研究1例误诊为肺炎的显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征和诊治经过。方法通过对误诊为肺炎的1例MPA患者的临床资料进行分析,结合文献复习,对该病的流行病学、诊断及治疗进行总结。结果 1例MPA患者临床主要表现为肺炎症状,通过肾组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,症状好转。结论MPA是一类自身免疫性疾病,临床症状无特异性,大多数抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,尤其当ANCA阴性时容易误诊,及时肾穿刺活检可提高诊治率。     

显微镜下多血管炎69例临床分析

目的：分析显微镜下多血管炎（MPA）临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院2007年9月至2012年9月住院的69例MPA患者资料。结果①男30例,女39例,平均65岁。②临床表现：78.2%发热,46.3%体重下降;肾脏主要表现为中小量蛋白尿（76.8%）、血尿,部分呈急进性肾小球肾炎（23.2%）,肾脏病理特点为新月体形成、坏死性血管炎;肺部表现以肺间质纤维化（55.1%）和肺泡出血（8.7%）为主;其他包括周围神经病变（23.2%）、皮疹（17.4%）、消化道出血（13.0%）等。③65例（94.2%）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,63例为髓过氧化物酶（MPO）阳性。④全部接受糖皮质激素治疗（1/4冲击）,超过90%接受环磷酰胺治疗,9例血液透析,3例血浆置换。⑤经治疗,63例好转出院,6例因肺部感染、感染性休克死亡。结论 MPA多发于老年患者,肾脏受累突出,病理特点多见于新月体形成和坏死性血管炎,肺部、周围神经、皮肤病变等,以MPO-ANCA阳性为主,激素、免疫抑制剂治疗可改善预后。     

显微镜下多血管炎临床特点及其死亡危险因素分析

 目的  观察显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的临床特点,分析其预后危险因素。方法 回顾性分析2012年9月至2016年4月复旦大学附属华东医院免疫风湿科住院治疗以及门诊随访的MPA患者。 评价其临床特征,包括抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)、累及器官、治疗及生存等。Kaplan Meier法分析计算累积生存率。 结果  纳入20例患者,男性9例,女性11例,中位发病年龄71岁,四分位范围(65~78岁),病程2个月(1~6个月)。随访时间9个月(5.5~22.8个月)。以发热为首发表现13例,其中高热8例(体温≥39.1 ℃);胸部CT提示肺部病灶12例,其中肺间质病变11例;髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)阳性17例,蛋白酶-3抗中性粒细胞胞浆抗体(peroxidase-3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody,PR3-ANCA)阳性4例;糖皮质激素初始平均剂量为61 mg(泼尼松或相当于泼尼松);2例血液透析;免疫抑制剂治疗18例。随访发现死亡患者4例。发病时肌酐水平和PR3-ANCA阳性增加死亡风险。结论  MPA患者发病年龄较西方研究报道高,常以发热为首发症状,肺部累及多见,以间质性炎症为主。发病时肌酐水平高和PR3-ANCA阳性提示预后不佳。     

咳嗽咳痰反复发热的显微镜下多血管炎1例

1临床资料 患者,男,55岁,主因间断咳嗽、咳痰20 d,发热1 d,于2019年10月18日入住保定市第一中心医院全科医疗科.既往有肺挫伤、肺大泡病史3年.入院20天前受凉后出现咳嗽、咳痰,伴胸憋、气短,无声音嘶哑、盗汗、消瘦、胸痛、痰中带血等伴随症状,1天前出现发热,体温最高达39.5℃,伴畏寒.体格检查双肺呼吸音...     

显微镜下多血管炎10例误诊分析

目的 分析显微镜下多血管炎(mocriscopic polyangiitis,MPA)的误诊原因以提高临床医生对MPA的认识.方法 对2006年1月至2011年6月南京医科大学第一附属医院呼吸科收治的10例MPA临床资料进行回顾性分析.结果 10例MPA中,分别被误诊为肺部感染(5例),特发性肺间质纤维化(2例),肺出血-肾炎综合征(1例),类风湿性关节炎(1例),急性胃肠炎(1例).结论 MPA的临床表现复杂多样,容易误诊,详细询问病史并作相关检查是早期诊断的关键.     

腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳     

显微镜下多血管炎10例临床分析

回顾性分析我院近2年确诊的10例显微镜下多血管炎（MPA）患者的临床表现及实验室检查资料，观察其临床治疗效果及预后。结果示7例患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性；10例患者全部存在肺损害，5例出现肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍；经糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗后，7例好转，3例因肾功能急剧恶化肾衰竭而死亡。提示对于出现多系统损害，尤其是肺、肾损害，表现为肺间质纤维化、急性肾衰竭的患者，应考虑MPA可能，尽早行ANCA检测及肾活检以明确诊断，尽早治疗。     

显微镜下多血管炎合并肺损害8例临床分析

目的探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）的临床特征和诊疗方法。方法对我院2008年1月-2012年12月间收治的MPA8例患者临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均有肺部损害,伴不同程度的多器官损害,7例患者出现白细胞升高、贫血、镜下血尿、蛋白尿、红细胞管型、肌酐及尿素氮升高,8例患者出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（primary antineutrophilcytoplasmicantibodies,P-ANCA）阳性,6例患者出现抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）ANCA阳性。CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影为主,4例患者出现肺间质纤维化。6例患者治愈或好转,2例患者恶化或死亡。结论MPA临床表现无特异性,多有肺损害,易误诊,ANCA对MPA的诊断有重要价值。     

一例伴嗜酸性粒细胞增多的显微镜下多血管炎

嗜酸性粒细胞增多较常见于寄生虫和过敏性性疾病,在小血管炎中则常见于Charg-strauss综合征,在显微镜下多血管炎(microscopic polyarteritis,MPA)中并不常见.我科诊治了一例MPA同时伴有嗜酸性粒细胞增多的患者,现报道如下.     

显微镜下多血管炎肺损害2O例临床分析

目的：研究显微镜下多血管炎（MPA）肺损害患者的临床特点。方法：对20例伴肺部损害的MPA患者临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT（HRCT）、肺功能及病理活检。结果：20例肺部受累的MPA,常见肺部症状有咳嗽（占85％）、呼吸困难（占30％）、咳痰（占25％）和咯血（占20％）。95％（19／20）的患者血沉加快,55％（11／20）的患者C反应蛋白升高。90％（18／20）的患者抗髓过氧化物酶抗体（MP0-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者MPO—ANCA、PR3-ANCA均阴性。肺部HRCT表现有磨玻璃影、肺间质纤维化、斑片浸润影、胸腔积液和支气管扩张。结论：MPA常累及肺部,可以肺部症状为首发临床表现,肺部受累的MPA临床表现及肺部HRCT影像学无明显特异性,及早予以ANCA检测及组织病理活检,以便早期诊治。     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

以肉芽肿性多血管炎起病的急性髓系白血病1例及文献复习

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是一组具有高度异质性的造血系统恶性肿瘤,肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA）是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV）其中一种亚型,其发病与基因易感性、环境、感染等因素有关,也可继发于其他疾病引起的免疫应答紊乱。近年来,造血系统恶性肿瘤合并AAV的报道不断涌现,然而两者相关性尚未明确。本文报道以肺部血管炎起病并迅速出现血象异常的AML病例1例,并通过相关文献复习,探讨和总结两种疾病之间的关系。     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病.主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器.临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型.两性均可发病,男略多于女.可见任何年龄,但发病高峰期在40 - 50岁之间.     

以"肺部感染"收住的显微镜下多血管炎3例并文献复习

目的提高对显微镜下多血管炎(MPA)的认识,以提高诊断水平。方法对我院确诊的3例MPA进行回顾性分析。结果3例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累。结论MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,易误诊,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对MPA的诊断有重要价值。     

显微镜下多血管炎肺受累患者的临床特征及预后分析

目的 探究显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）肺受累的临床特征与预后因素分析。方法 回顾性分析2014年1月1日至2021年3月1日于重庆医科大学附属第一医院确诊及随访至2022年3月1日的237例MPA肺受累患者临床资料。采用Kaplan-Meier方法和Cox比例风险回归模型分析生存数据,得出累积生存率及预后因素。结果 MPA肺受累患者的平均年龄是65.18岁,中位随访时间为26.13个月。在纳入研究的237例患者中,MPA伴弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar haemorrhage,DAH）患者98例（41.35%）。MPA肺受累患者1年、3年、5年累积生存率分别为67.50%、54.10%、43.00%。中位生存时间为45.03（0.10,97.73）个月。MPA伴DAH患者1年、3年、5年累积生存率分别为63.30%、49.40%、40.20%。Cox多因素回归分析显示年龄>65岁（HR=1.981,95%CI=1.244~3.154,P=0.004）、白细胞总数（white blood cell,WBC）>10×10⁹个/L（HR=1.860,95%CI=1.170~2.956,P=0.009）、血清肌酐（serum creatinine,sCr）>250 μmol/L（HR=1.987,95%CI=1.217~3.243,P=0.006）、氧合指数<300 mmHg（HR=2.780,95%CI=1.696~4.557,P<0.001）、诊断时第三版伯明翰血管炎活动性评分（Birmingham vasculitis activity score version 3,BVASv.3）（HR=1.040,95%CI=1.006~1.075,P=0.020）是影响患者生存时间的独立预测因素（P<0.05）。结论 MPA肺受累患者生存率低下,年龄>65岁、WBC>10×10⁹个/L、sCr>250 μmol/L、氧合指数<300 mmHg、诊断时BVASv.3是MPA肺受累预后不良的独立危险因素。     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显