外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像表现,以期提高对其认识。方法收集我院2011年1月-2015年12月经穿刺及手术病理证实的pPNET10例,分析其影像学表现。4例行CT平扫和增强扫描,2例行PETCT检查,4例行MRI平扫和增强扫描。结果1例发生于鼻腔,2例发生于骨骼,8例发生于软组织,肿块密度及信号欠均匀,其内可见囊变坏死区,但未见钙化。CT表现为不均质软组织密度,MRI信号混杂,T2WI、DWI、T2脂肪抑制以高信号为主,T1WI以高信号为主,所有病灶周围均未见肿大淋巴结。其中发生于鼻腔及腹盆腔者表现为分叶样软组织肿块,呈浸润性生长,压迫被侵犯临近组织。发生于胸壁及骨骼者,破坏临近骨质,破坏区未见硬化边、骨膜反应及瘤骨形成。2例行PET-CT检查者,见异常放射性浓,最大标准化摄取值(suvmax)分别为5.4、11.7。增强扫描后除1例发生于胸壁者轻度强化,其余病灶表现为明显不均匀强化,部分病灶内可见不成熟血管影。结论 pPNET的影像表现缺乏特异性,但能较好显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。     

头颈部外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

【目的】探讨头颈部外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的影像学诊断特征。【方法】回顾性分析8例经病理证实的头颈部pPNET的CT和MRI表现,6例行CT检查,2例行MRI检查。【结果】8例中,颌面部2例,左下颌骨旁、左外耳道、左上颌窦、左颈动脉鞘区、右颞下窝、左腮腺各1例。6例CT扫描病例中,4例表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀,3例伴坏死、囊变。2例边界清,密度均匀。增强后明显不均匀强化4例,均匀强化2例。6例CT扫描病例均未见钙化。右颌面部病灶造成相邻骨质吸收,左上颌窦、左下颌骨旁病灶破坏相邻骨质。右颞下窝、左腮腺肿瘤在MRI T1WI上呈低信号,在T2WI上呈不均匀高信号,增强后不均匀强化。【结论】头颈部pPNET的CT和MRI表现缺乏特异性征象,CT和MRI检查可显示肿瘤的范围、发现远处转移。对确定肿瘤的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床和影像学表现，以提高对该病的进一步认识。方法：分析6例经手术病理证实pPNET的临床和X线、CT及MRI表现。结果：6例中，男2例，女4例，发生于胸壁2例，纵隔、肾脏、脊柱、肩背部各1例。临床以局部疼痛（4例）伴肿块（3例）为主诉，年龄（15～39）岁，X线检查4例，均见软组织肿块，伴溶骨性骨质破坏3例。CT扫描5例，软组织肿块边缘模糊4例，边界清楚l例，3例伴溶骨性骨质破坏，均未见骨膜反应。MRI扫描2例，在T1WI病变为中等信号，T2WI为高信号。结论：pPNET影像学检查以软组织肿块，常伴溶骨性骨质破坏为主要表现，缺乏特征性，但有助于了解病变范围、良恶性鉴别、远处转移和评价治疗效果。     

头颈部外周原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

 【目的】探讨头颈部外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectrodermal tumor，pPNET）的影像学诊断特征。【方法】回顾性分析8例经病理证实的头颈部外周型PNET的CT和MRI表现，6例行CT检查，2例行MRI检查。【结果】8例中，颌面部2例，左下颌骨旁、左外耳道、左上颌窦、左颈动脉鞘区、右颞下窝、左腮腺各1例。6例CT扫描病例中，4例表现为边界不清的软组织肿块，密度不均匀，3例伴坏死、囊变。2例边界清，密度均匀。增强后明显不均匀强化4例，均匀强化2例。6例CT扫描病例均未见钙化。右颌面部病灶造成相邻骨质吸收，左上颌窦、左下颌骨旁病灶破坏相邻骨质。右颞下窝、左腮腺肿瘤在MRI T1WI上呈低信号，在T2WI上呈不均匀高信号，增强后不均匀强化。【结论】头颈部外周型PNET的CT和MRI表现缺乏特异性征象，CT和MRI检查可显示肿瘤的范围、发现远处转移，对确定肿瘤的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT与MR表现

目的 探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的CT与MR表现,以提高对本病的认识。 方法 回顾性分析12例经手术或穿刺活检病理证实的pPNET的CT及MR表现,其中3例行CT平扫、7例行CT平扫及增强检查,8例行MR平扫加增强检查。 结果 4例位于髂骨、1例位于颈部、1例位于肩胛骨、2例位于胸壁、2例位于肋骨、1例位于腹膜后、1例位于盆底。5例软组织pPNET表现为巨大软组织肿块影,内见不同程度囊变、坏死。其中3例肿瘤边界不清,包绕、侵犯周围组织;2例边界清晰,周围组织受压、推移,未见侵犯征象;7例骨pPNET表现为溶骨性骨质破坏伴周围较大软组织肿块影,其中3例可见骨膜反应,2例呈短细垂直状,1例呈葱皮状;2例复发灶内见骨化影。肿瘤CT平扫呈软组织密度影,MR表现T1WI呈等、稍低信号影,T2WI呈稍高信号影,DWI呈高信号影,增强后呈不均匀强化。 结论 pPNET临床及影像学表现缺乏特异性,CT、MR检查能清楚显示肿瘤边界、内部结构及相邻组织关系,有助于术前手术方案的确定和术后疗效的评价,确诊仍有赖于组织病理学和免疫组化检查。      

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的影像学表现,以提高对本病的诊断率。方法回顾性分析经病理证实的11例pPNETs的影像学表现。11例全部行CT检查,3例行MR检查,4例行X线平片检查。结果CT表现：同时显示溶骨性骨质破坏和软组织肿块的3例,仅显示溶骨性骨质破坏的1例,仅显示软组织肿块的4例,出现骨质破坏伴骨膜反应和骨质硬化的2例,出现膨胀性骨质破坏的1例。软组织肿块中的6例密度欠均匀,不均匀强化,显示内部坏死灶及有强化的间隔,1例气管内肿块强化较均匀。4例出现转移。所有病例均未发现肿瘤骨和钙化。MR表现：3例均为T1WI低或等信号,T2WI和STIR为不均匀中高信号,均见软组织肿块形成,侵入临近的肌肉组织引起被侵肌肉不规则肿大。结论CT和MR能较好地显示pPNETs的内部结构、明确肿瘤的侵犯范围以及与周围组织的关系,并能检出远处转移,有助于对pPNETs的诊断和鉴别诊断。     

腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学评价

目的 分析腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT和MRI表现,提高对此病影像学诊断能力.方法 回顾性分析中山大学肿瘤防治中心13例经病理证实的腹盆部pPNET的CT和MRI表现.结果 13例患者,发病年龄2～72岁,中位年龄30岁.13例病灶中,腹盆腔内9例,腹膜后间隙软组织2例,右侧肾脏1例,肝脏1例.病变均表现为大小不一的软组织肿块,发生于腹盆腔、右肾脏的病灶边界清楚,而发生于腹膜后软组织、肝脏的病灶呈浸润性生长,边界不清.所有病灶内密度/信号均不均匀,8例伴坏死、囊变,增强后均呈不均匀强化.4例病灶内可见点状、斑片状或不规则形钙化,其中1例为治疗后出现.治疗后5例死亡,好转8例.结论 腹盆部pPNET的CT和MRI表现缺乏特异性征象,CT和MRI检查可显示肿瘤的范围、发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现探讨（附38例报告）

目的：分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的CT、MRI表现特点,提高对本病的影像学认识。方法：回顾性分析38例经病理证实为pPNET的CT、MRI表现特点。结果：21例软组织pPNET主要表现为不规则形软组织肿块,11例边界不清,15例密度/信号不均,以稍高或等密度/等或稍长T1、等或稍长T2信号为主,增强扫描11例不均匀强化,10例邻近骨质破坏,1例见静脉癌栓,7例有肺、淋巴结转移。13例骨pPNET均呈溶骨性骨质破坏,密度/信号不均匀,12例边界不清,10例伴不规则形软组织肿块,3例出现死骨、肿瘤骨和钙化,2例见骨膜反应,8例呈明显不均匀强化。4例椎管内pPNET 3例MRI信号均匀,呈等T1等T2信号,STIR呈稍高信号,3例边界清楚,增强扫描2例均匀强化,椎体及附件未见骨质破坏。结论：pP-NET缺乏特征性CT和MRI表现,确诊依靠病理及免疫组化检查。CT和MRI均能提示为恶性肿瘤,并较好显示肿瘤的内部结构、肿瘤的范围,对制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的帮助。     

CT及MRI在头颈部外周原始神经外胚层瘤诊治中的价值

目的研究头颈部外周性原始神经外胚层瘤（PPNET）的CT及MR表现,提高影像学检查在本病诊治中的价值的认识。方法随访2年,回顾性分析6例头颈部PPNET的临床、CT、MRI及病理所见。结果6例患者手术病理为原始神经外胚层瘤,1例眼眶内肿块较小,在CT及MRI上边界清晰,密度及信号均匀。4例颈部、1例腮腺肿块较大,病灶坏死囊变不明显,病灶与邻近的组织分界不清。所有肿块增强强化明显。结论头颈部PPNET的CT、MRI表现为边界清晰者手术易于切除,预后相对较好,病灶边界不清则手术难以切除,预后差。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI诊断

目的：探讨颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现，以提高诊断水平。方法：对3例经过穿刺病理证实的幕上原始神经外胚层肿瘤进行影像学分析，3例均行CT、MRI平扫，1例行MRI增强扫描。结果：3均单发生额叶，2例双侧额叶囊实性病变，1例有出血、钙化，各种病变均有一定的影像表现特点。结论：SPNET的影像学有一定特征．影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。     

颅内幕上原始神经外胚层瘤的高场MRI与病理诊断

目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI表现,以期提高对本病的诊断水平.方法 回顾分析14例经手术和病理证实的幕上PNET的MRI表现,并与手术病理相对照.结果 病灶位于顶叶4例,额叶3例,枕顶叶2例,颞枕叶3例,侧脑室1例,鞍区l例,病灶普遍较大,病灶绝大多数信号不均匀,病灶内可见囊变/坏死(12例)、出血(2例)、流空小血管影(6例),增强后病灶呈明显不均匀强化(12例),中等强化2例;神经母细胞瘤10例,节细胞神经母细胞瘤3例,非典型横纹肌样瘤1例.结论 硕内PNET的MRI表现有一定特点,MRI有助于该病的诊断和指导治疗;最后的确诊依赖于病理学诊断.     

椎管内外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗并文献复习

目的探讨原发于椎管内的外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的诊断与治疗方法。方法结合文献回顾性分析3例椎管内pPNET的临床资料,分析其影像学、病理特点、治疗方法及预后。结果2例完全位于椎管内硬膜外,1例自椎管内硬膜外经椎间孔累及相应椎体及同侧腰大肌。全部经手术治疗,全切除2例,大部切除1例。术后均经常规病理及免疫组化确诊,术后给与不同程度的局部放疗和全身化疗。1例14个月失访,1例16个月后死亡,1例生存至今。结论pPNET发病急促,MR有助于椎管内定位,免疫组化有助于定性诊断。首选及早手术,术中尽可能全切病灶,术后综合放化疗对提高生存有益。     

Imaging manifestations of renal primary neuroectodermal tumors

Primitive neuroectodermal tumors (PNETs) are a rare group of small round cell tumors belonging to the same family of tumors.According the primary location the neoplasms were divided into central and peripheral PNET (pPNET).Renal PNET was extremely rare.We report two cases of renal PNET conformed operationally and pathologically.     

脊柱恶性原始神经外胚层瘤的临床研究

目的:对患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现和治疗的效果进行分析。方法:选取8例患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的临床确诊患者,将其分为A、B两组,平均每组4例。A组患者采用手术治疗法进行治疗;B组患者在A组基础上再进行放疗、化疗治疗。对两组患者的平均存活率、平均出院时间进行比较分析,并总结其临床表现。结果:B组患者的平均存活时间,明显高于A组患者,差异有统计学意义(P<0.05);该组患者的平均住院治疗时间,明显短于A组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:充分了解患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现,可以保证临床对该类患者进行更加准确的诊断,为进一步进行有效治疗争取更多的时间,临床采用手术加放疗、化疗的方法对该类患者进行治疗的效果非常明显,虽然患者会出现骨髓移植的放疗、化疗常见并发症,但是可以使患者的存活时间、生存治疗得到更好的保障,可以做为今后临床对该类患者进行治疗首选方法。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学特征

目的探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的影像学特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的6例成人幕上PNET的CT及MRI表现(其中CT检查2例、MRI检查4例)。结果 6例PNET中,位于幕上大脑半球颞叶3例、额顶叶2例及基底节区1例。肿瘤实质CT平扫2例均呈稍高密度;4例经MRI扫描,T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈等、稍高信号,增强扫描肿瘤实质明显强化2例、轻度强化2例。病灶体积较大,内含囊变/坏死4例、出血2例及流空血管1例,边界较清,瘤周无或轻度水肿5例,大片水肿1例。结论充分认识成人幕上PNET的影像学表现特征,有助于提高术前诊断率。     

外周原始神经外胚层肿瘤——附2例报告并文献复习

目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法报告2例pPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗,并复习相关文献。结果2例男性患者年龄36岁和28岁。分别因反复左腰部胀痛4个月和右腰部酸痛3个月就诊。前者MRI示左中上腹椭圆形肿块17.9cm×12.9cm×15.6cm,术中见肿瘤与肾脏、脾脏、腹膜明显粘连,行姑息性肿瘤切除术。后者CT示右侧髌骨翼骨质破坏,周围软组织肿块10.1cm×12.9cm,行右侧半骨盆切除术。术后病理和免疫组化检查均诊断为pPNET。手术后行放疗和化疗,达到部分缓解。结论pPNET是一种少见的恶性肿瘤,好发于深部软组织,具有高度侵袭性。该病缺乏特征性临床表现及影像特征,确诊依靠病理检查,免疫组化有助于pPNET的诊断。目前治疗主要是手术切除加化、放疗。     

肘关节滑膜骨软骨瘤病的影像诊断分析

目的 探讨肘关节滑膜骨软骨瘤病的影像学特征. 方法 回顾性分析14例经手术病理证实的肘关节滑膜骨软骨瘤病患者的临床表现和影像资料,其中9例患者行肘关节拍摄正侧位X线片,6例行多层螺旋CT检查,1例患者同时行X线和MRI检查.结果 14例患者中,男性10例,女性4例,平均年龄41.9岁.单肘关节发病13例,双肘发病1例,右肘12例,左肘3例.9例X线平片表现关节内为多个圆形或卵圆形的钙化结节影,大小、数目不等,结节密度不均,呈环形或半环形高密度影.6例行多层螺旋CT扫描清晰显示大小不等、数目不一的钙化游离体,可显示X线阴性的隐蔽部位游离体、增厚的滑膜、软骨下侵蚀和关节腔内积液情况.1例MRI检查发现肘关节内多个结节,边界清晰,在T1WI上呈等、低信号,在T2WI上呈低信号,T2WI+脂肪抑制序列上显示滑膜增厚,关节腔内少量积液.结论 肘关节滑膜骨软骨瘤病影像学具有特征性,结合病史可明确诊断.