纤维支气管镜在肺泡蛋白沉积症中的诊疗价值

目的探讨纤维支气管镜（纤支镜）技术在肺泡蛋白沉积症（PAP）中的诊疗价值。方法综合复习文献,总结我国PAP281例经纤支镜技术诊疗的经验。其中行PAS染色157例,支气管肺泡灌洗146例,经纤支镜肺分段灌洗74例90例次。结果发现肺泡腔内充满不定形絮状或雾状无结构嗜伊红染色蛋白质,PAS染色阳性150例（95．5％）;支气管肺泡灌洗液（BALF）呈乳白色浑浊液141例（96．5％）;经纤支镜肺分段灌洗患者的临床症状、乳酸脱氢酶（LDH）、血氧饱和度、肺功能均有明改善,影像学上病灶吸收。结论纤支镜技术在PAP的诊断中具有重要价值,经纤支镜行肺分段灌洗对PAP患者具有良好的治疗作用。     

肺泡蛋白沉积症15例报告

目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见病,临床由于认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常可获得良好预后。本文通过分析PAP病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论最新进展。方法 回顾性分析北京协和医院1990年至2000年4月间收治的15例PAP病人。结果 15例病人中男女之比为9:6,平均年龄39.2±2.1岁。其中8例有各种接触史。呼吸困难为最常见的症状,其次是咳嗽和咯痰。38.5％(5/13)有乳酸脱氢酶的升高,乳酸脱氢酶水平和P(A-a)O:值呈正相关(r=0.81,P=0.0013)。胸片和胸部CT检查主要表现为双肺弥漫性实变影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检是获得诊断的常用方法。治疗方法为分段或全肺灌洗,近年来,全肺灌洗治疗成为首选治疗方法。灌洗治疗后受损肺功能显著改善。近年来对粒单集落刺激因子(GM-CSF)在肺泡蛋白沉积症中发病机制的认识,使GM-CSF可能成为一种新的治疗选择。结论 肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

高分辨率CT在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的HRCT影像学特征。方法回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部HRCT表现。结果PAP胸部HRCT呈多样化改变：（1）铺路石样征6例;（2）地图样分布5例;（3）空气支气管征2例。结论肺泡蛋白沉积症HRCT表现有一定特征性,对于诊断PAP,具有重要临床价值。     

MSCT在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的：回顾性分析肺泡蛋白沉积症（孕粤孕）的MSCT表现,探讨MSCT对PAP的诊断价值。方法选取本院2003年1月~2011年5月经病理证实的7例PAP患者,3例经肺泡灌洗确诊,源例经纤维支气管镜活检病理证实。采用MSCT对患者肺部进行扫描,分析MSCT表现中病变的形态、密度和分布特点。结果7例（100.0%）表现为两肺弥漫性斑片状磨玻璃影,4例（57.1%）病灶边缘清楚,呈“地图样”表现,4例（57.1%）在磨玻璃影中可见网格状影弥漫分布,呈“铺路石征”,4例（57.1%）在磨玻璃影阴影中见充气支气管,同一病例可共存多种病变。结论 PAP的MSCT表现具有特征性,MSCT对PAP的诊断及鉴别诊断有重要的临床价值。     

肺泡蛋白沉积症的临床分析

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，也称肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。1958年Rosen等首先报道本病。其临床以进行性气促，低氧血症为特征。本病罕见，缺乏临床特征，缺乏对本病的认识，误诊漏诊率高。现将我科2002年收治的1例患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。     

肺泡蛋白沉积症误诊分析

本文分析我院2000～2003年6例肺泡蛋白沉积症(PAP)误诊原因,希望有助于提高对本病的认识及早期诊断水平。     

肺泡蛋白沉积症5例临床分析

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种少见的肺泡弥漫性疾病。本病是以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，所以呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最主要的临床症状。临床上由于认识不足，容易误诊。现对我院1999年7月至2006年1月收治的5例PAP病例进行分析，以提高对本病的认识。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者男性，32岁。因发热1月，少尿20余天，胸闷、心慌不适、气喘2d，于2003年6月15日入当地医院。当时查血常规示：白细胞16.7×10^9／L，中性粒细胞0.91，BUN51.8mmol／L，Cr1657umol／L，尿常规示：BLD+++，Pro++。给予抗感染、利尿及透析治疗11次，因胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。查体：体温37.8℃，呼吸30     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人.主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以"双侧肺炎"收入院.患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色勃痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服"肺力咳"等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊.行胸X线片检查示双下肺炎症,予头抱吠辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳.     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人。主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以“双侧肺炎”收入院。患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色黏痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服“肺力咳”等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊。行胸X线片检查示双下肺炎症,予头孢呋辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳。既往有“慢性浅表性胃炎”史5年,无粉尘、烟雾等接触史,无饲养动物史,无放射性物质接触史。     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学表现。方法回顾性分析7例确诊PAP患者的临床资料。结果男4例,女3例,平均年龄(51.0±6.9)岁;常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难;部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史;肺功能示限制性通气功能障碍5例、弥散功能障碍4例,最大通气量偏低1例。胸部CT可表现为地图样、铺路石样或间质纤维化样改变;4例经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),3例经胸腔镜肺活检确诊。结论 PAP患者病程长,咳嗽、活动后气促常见;肺部影像学有较特征性改变,BALF和(或)TBLB是确诊PAP的重要手段。     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断与鉴别诊断

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的HRCT表现及其诊断与鉴别诊断.方法:总结26例经临床及病理证实并行HRCT检查的PAP病例,HRCT扫描技术包括1.0 mm层面骨重建算法140KV和140～170 MA.结果:PAP~HRCT表现具有特征性.结论:尽管本病的最后确诊依靠肺活检病理证实,但PAP的表现特征,能高度提示该病的诊断.     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是肺部一种较罕见的疾病，为了探讨全肺灌洗的临床疗效和安全性，对8例病理确诊的患者进行全肺灌洗治疗。1周显效8例，3个月显效7例，1年显效5例，未发生肺不张、液气胸、肺炎等手术合并症。     

肺泡蛋白沉积症误诊一例

女,46岁。反复咳嗽、咳痰、气短1年,加重2个月。咳嗽为阵发性。咳大量白色泡沫样痰,150～300ml/d。从事肠衣生产10年,有长期盐酸(HCL)接触史。查体:体温36.5℃,脉搏100/min,呼吸20/min,血压90/75mmHg。胸廓对称,两肺叩诊浊音,听诊可闻及细小湿性罗音,右下肺明显。血红细胞452×X10~(12/L,血红蛋白132g/L,白细胞5.6×10~9/L,中性粒细胞0.71,淋巴细胞0.25,单核细胞0.03。红细胞沉降率正常,血军团菌抗体阴性。痰中未发现霉菌,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位X线片:右下肺野大片状密度增高影(与乳房重叠),边     

肺泡蛋白沉积症的影像学评价

目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现,意在提高对本病的影像诊断水平。方法回顾娄底市中心医院近几年已确诊了的6例肺泡蛋白沉积症患者的X线和CT表现,结合患者的生化病理检查结果和临床治愈情况,进行综合分析。结果①典型的胸部X线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影,有典型"蝶翼征"酷似肺水肿。②胸部高分辨CT(HRCT)有很高的诊断价值:a.早期表现:双肺弥漫性斑片状阴影,形成典型的"地图样分布"碎石路表现"肺水肿样表现";b.晚期表现:双肺实变或间质纤维化改变。结论充分了解肺泡蛋白沉积症的影像学表,并与相关疾病做好鉴别,能很大程度提高对该病的正确诊断,当然最终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊。     

肺泡蛋白沉积症的影像学评价

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学表现,意在提高对本病的影像诊断水平.方法:回顾我院近几年已确诊了的6例PAP病人的X线和CT表现,结合病人的生化病理检查结果和临床治愈情况,进行综合分析.结果:(1)典型的胸部X线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影,有典型"蝶翼征"酷似肺水肿.(2)胸部高分辨CT(HRCT)有很高的诊断价值:①早期表现:双肺弥漫性斑片状阴影,形成典型的"地图样分布"、"碎石路表现"、"肺水肿样表现".②晚期表现:双肺实变或间质纤维化改变.结论:充分了解PAP的影像学表现,并与相关疾病做好鉴别,能很大程度提高对该病的确诊断率,当然最终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊.     

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

目的：提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识。方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现,影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影,部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液(BALF)病理分析,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性;10例经支气管镜肺活检(TBLB)提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性,对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现, CT双肺弥漫性病变,呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病,尽早行BALF及TBLB,必要时行胸腔镜肺活检确诊,避免误诊。     

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

目的 分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法.方法 回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料,并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础.结果 5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野,呈现出分散的颗粒状的小结节,边界不清.2例患者于1年后其右下肺开始融合成片,1例患者左下肺出现融合,2 例患者两肺均有弥漫性片状影.5例为中心型,肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节.2例为外围型,其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周,但外周和中心阴影呈交替出现.无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例.结论 认真分析X线征象,确定肺部病变为腺泡型,再参考病灶形态及分布,肺内外是否有其他变化,影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定,在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断.     

大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症7例

目的介绍大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效及安全性。方法对7例已确诊的肺泡蛋白沉积症患者进行分次大容量全肺灌洗,观察术中的安全性,比较术前及术后患者症状的改善、血气分析和肺功能改变,最后评价疗效并学复习相关文献。结果 7例患者的症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转;7例患者均未出现严重并发症。结论全麻下大容量全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症首选的安全有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症8例X线及CT特征性表现

目的:探讨8例肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线及CT特征性表现,以降低误诊率.方法:回顾性分析8例经病理证实的PAP患者胸部X线及CT表现.结果:X线表现为两肺对称或不对称分布的蝶翼状实变影和磨玻璃样影,自肺门向外放射.CT表现为两肺弥漫性分布的斑片状影与磨玻璃样改变,呈"地图样"分布、蝶翼征、支气管充气征、铺路石征.结论:结合X线及CT特征性表现,较易作出PAP的诊断,但确诊需作支气管镜活检.