恶性纤维组织细胞型骨肉瘤的病理学特征

骨肉瘤在少数情况下[1] 显示出纤维母细胞样梭形细胞过度增生 ,伴有席纹状 (ｓｔｏｒｉｆｏｒｍ)结构 ,瘤细胞出现明显的多形性 ,没有明确的骨样组织 ,非常类似骨或软组织恶性纤维组织细胞瘤 (ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｏｃｙｔｏｍａ ,ＭＦＨ) ,但是在肿瘤的其他部位能找到肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。Ｍｉｒｒａ[2 ] 把这种不同于传统骨ＭＦＨ的骨肿瘤称为恶性纤维组织细胞型骨肉瘤 (ＭＦＨ ｔｙｐｅＯＳ) ,并认为是与骨ＭＦＨ性质完全不同的骨肿瘤 ,并对其进行详细的描述 ,这一概念得到广泛的认可和支持[3 ,4 ] 。一、材料…     

伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析

目的 探讨隆突性皮纤维肉瘤（ＤＦＳＰ）中肌样／肌纤维母细胞性分化的本质及其临床病理学意义。方法 采用常规ＨＥ切片对１２４例ＤＦＳＰ进行筛选,对6例伴有肌样／肌纤维母细胞性分化的ＤＦＳＰ病例进行免疫组织化学标记,其中２例加做电镜检测。结果 肌样／肌纤维母细胞性分化多出现在纤维肉瘤型ＤＦＳＰ（ＦＳ－ＤＦＳＰ）中,表现为肿瘤周边部或肿瘤内散在性分布的深嗜伊红色小结节或短要束,由梭形细胞组成,细胞多无异型性,核分裂象也罕见,形态上似平滑肌细胞或肌纤维母细胞。免疫组织化学标记显示肌样区域细胞表达α－平滑肌肌动蛋白和肌物质特异性肌动抗原,不表达ＣＤ３４;电镜观察证实细胞含有质膜下微丝束、局灶性致密体及微胸饮囊泡样结构,与肌纤维母细胞相一致,结论 ＤＦＳＰ中的肌样／肌纤维母细胞性分化可能是间质中肌纤维母细胞增生的结果,并非代表了瘤细胞的真性肌纤维母细胞性分化。     

原发肠道恶性纤维组织细胞瘤

1974～1985年遇到的6例原发肠道恶性纤维组织细胞瘤。男4例,女2例,发病年龄28～64岁,平均47岁。肿瘤发生小肠3例、回盲部1例、结肠2例。瘤组织是多形性,主要由纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞构成,以及以上二者之间的胖棱形过渡细胞。组织细胞样细胞可演变成泡沫细胞、多核及单核瘤巨细胞。另见少量未分化间叶细胞。对4例肿瘤做了α_1-抗胰蛋白酶、抗溶菌酶血清免疫组织化学(ABC法)染色观察,2例进行电镜超微结构观察。     

恶性间皮瘤的病理形态学研究

本文对57例恶性间皮瘤进行病理形态学观察。结果发现大体形态有5种类型,即弥漫型、弥漫结节型、局限型、结节型及囊状型,而病理组织形态学类型有腺管样型、腺管乳头状型、未分化型、纤维母细胞型、印戒样细胞型、粘液样型、肌纤维母细胞型、淋巴组织细胞样型、血管母细胞型、小细胞型及混合细胞型,并对其形态学特点及该瘤的诊断要点进行了简要讨论。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨丛状纤维组织细胞瘤(plexform fiborhistiocytic tumor,PFHT)的临床病理特征。方法回顾性分析3例PFHT的临床资料、病理学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 PFHT好发于儿童及青少年,好发于肢体真皮深层及皮下,表现为丛状分布的多结节状肿物,镜下包含梭形纤维母细胞样细胞和单核组织细胞样细胞及多核巨细胞等三种成分。组织细胞样细胞及多核巨细胞表达CD68,梭形细胞表达SMA。结论 PFHT是一种罕见的中间交界性肿瘤,可复发和转移,结合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断。多分化潜能单核细胞可能与PFHT的发生相关。     

去分化脂肪肉瘤28例临床病理分析

目的 探讨去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DL)中去分化成分的形态学特征.方法 用常规HE染色和免疫组织化学方法,对28例DL进行观察分析.结果 在28例DL中,25例由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;1例为黏液样脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;2例复发性病例未见到高分化脂肪肉瘤成分,均为非脂肪性梭形细胞肉瘤成分.免疫组化:28例中有14例行免疫组化染色,脂肪肉瘤区域脂母细胞S-100蛋白(+),部分脂肪肉瘤中的梭形细胞CD34(+).14例DL中去分化成分3例SMA和HHF35(+),1例desmin和HHF35(+),CD34、CD117、S-100、CD99、AACT、HMB-45、CK、CR均(-),CD68部分病例散在(+).通过对DL的形态学观察发现,去分化区域可以单独或混合呈现以下形态结构:(1)多形性恶性纤维组织细胞瘤样,(2)纤维肉瘤样,(3)低度恶性黏液纤维肉瘤样,(4)纤维瘤病样,(5)平滑肌肉瘤样,(6)脑膜瘤样漩涡结构,(7)横纹肌肉瘤分化,(8)骨/软骨分化,(9)炎性肌纤维母细胞瘤样,(10)血管外皮瘤样等.其中炎性肌纤维母细胞瘤样和血管外皮瘤样结构文献中尚未见报道.结论 DL中去分化成分最常见的结构是高级别肉瘤形态,但也可以是低度恶性黏液纤维肉瘤样、纤维瘤病样、炎性肌纤维母细胞瘤样、血管外皮瘤样等低级别肉瘤形态.可以是单一分化,也可以向平滑肌、横纹肌、骨/软骨等异源性分化.     

先天性纤维肉瘤6例病理分析

6例先天性纤维肉瘤均发现于出生后3个月之内,4例见于初生。4例累及四肢远端,另2例分别位于臀部和枕部。肿瘤大多生长快速,局部侵袭明显,但无转移。组织病理学虽以梭形瘤细胞成束交错或青鱼骨状排列为特征,但常有明显的粘液样基质;血管外皮瘤构型;大量微坏死灶和未分化圆形细胞区等。电镜观察见多数瘤细胞符合胚胎性或未成熟纤维母细胞特征,少数类似组织细胞,本瘤似有向其它间叶细胞转化的倾向。     

颅内纤维组织细胞瘤临床病理,免疫组化研究

本文对18例(包括复发病例共27例次)颅内纤维组织细胞瘤进行临床病理、免疫组化研究。所有病例光镜下均有典型或不典型轮辐状结构、组织细胞样和纤维母细胞样细胞、未分化细胞、黄色瘤细胞、多核瘤巨细胞等,并用电镜证实。27例次和颅外对照组5例均行免疫组化分析:α_1—AT、α_1—ACT、Lys、Vim、ConA、EMA、和GFAP,部分病例加做F8RAg、UEA、FN及S—100、CK、CEA,均采用ABC法。结果表明,α_1—AT、α_1—ACT、Lys(组织细胞及其肿瘤标记物)以及Vim、ConA免疫组化染色均呈不同程度阳性,α_1—AT、α_1—ACT、Vim、Con A表达较强、Lys较弱,其它标记物阴性,与对照组一致。本病发生率为0.45%,中青年男性多见,肿瘤多位于脑膜,容易复发,不易转移。     

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。     

核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值

1概述肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成.因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样,既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等[1,2].2组织学特点肌纤维母细胞是Majno等通过电镜观察首次发现,其具有纤维母细胞的特点,又有平滑肌细胞的某些特点[3].目前已知该细胞广泛见于人体…     

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤

根据临床和病理学特点以及免疫组织化学方法，观察32例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，以进一步阐述这一软组织肿瘤的特点和生物学行为。其组织病理学特点为：（1）囊性出血性肿块；（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织细胞样细胞；（3）瘤组织内有较多的淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润；（4）瘤周围形成假包膜及淋巴滤泡样结构，易误诊为淋巴结转移性肿瘤。4例做了免疫组织化学，均为溶菌酶阳性，3例Mac387和CD68阳性，支持为组织细胞起源。25例获随访结果者均存活，其中4例复发，1例有转移，显示其为一恶性程度很低的肿瘤，预后明显好于普通型恶性纤维组织细胞瘤。     

肾上腺肌纤维母细胞瘤

目的：观察肌纤维母细胞瘤形态及免疫组化特点。方法：对１例儿童肾上腺的肌纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化染色。结果：ＨＥ中瘤细胞呈梭形、不规则形，排列无序，间杂以淋巴细胞等浸润及胶原纤维束；免疫组化显示瘤细胞Ｖｉｍ（＋），ＳＭＡ＋（＋），ＣｇＡ（－），ＥＭＡ（－）。手术彻底切除肿瘤后，患者临床症状消失。结论：肌纤维母细胞瘤是由既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

乳腺肌样错构瘤临床病理分析及文献复习

目的探讨乳腺肌样错构瘤(myoid harmatoma,MH)的临床病理特征及生物学行为。方法收集5例MH,进行组织病理学、免疫表型及电镜观察。结果 5例发病年龄29~44岁,平均39岁。肿瘤直径1.4~2.0 cm,平均1.7 cm。镜检:3例边界清楚,2例边界不清。肿瘤均由不同比例的乳腺腺泡、导管,肌样细胞束,纤维间质及脂肪组织组成。肌样细胞束散在灶性分布于纤维脂肪间质之中(4例),或与间质弥漫片状混合(1例)。肌样细胞类似于平滑肌细胞(1例)或肌纤维母细胞(4例)。免疫表型:5例肌样成分均表达desmin,α-SMA,MSA。电镜检查:1例显示肌纤维母细胞分化。5例均行肿块切除术,2例局部复发。结论 MH是乳腺错构瘤的少见亚型,以呈平滑肌或肌纤维母细胞分化的肌样细胞束为典型特征。肌样细胞表达平滑肌标记,而超微结构上可能显示肌纤维母细胞分化。少数MH存在复发潜能;需局部广泛切除,保证切缘阴性。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。     

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值

1 概述 肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成.因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样,既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等[1,2].     

乳腺黄瘤样组织细胞样癌的临床病理分析

目的探讨乳腺黄瘤样组织细胞样癌的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法观察3例乳腺黄瘤样组织细胞样癌的病理形态学特征,并进行免疫组化染色。结果肿瘤呈片状或巢状分布。瘤细胞大小不一致,形态温和,呈多边形、圆形,胞质丰富淡染或透明,呈泡沫状,核较小而一致,缺乏核分裂象。免疫表型:瘤细胞呈上皮和组织细胞双表达,AE1/AE3、EMA和CD68阳性。结论乳腺黄瘤样组织细胞样癌有特殊的形态学改变,易误诊,应注意与反应性泡沫状组织细胞等病变鉴别。     

指突状网状细胞肉瘤 (1例临床病理、组织化学、电镜观察)

在近十余年来应用组织化学、电镜等手段对动物与人体淋巴组织中非淋巴细胞成份的观察,已证明淋巴结中有组织细胞性、树突状,纤维母细胞性与指突状网状细胞(Interdigitating Reticullam Cell简称IRC)等四型网状细胞。目前已公认组织细胞性网状细胞能产生相应的真状组织细胞性恶性淋巴瘤。纤维母细胞性网状细胞肉瘸已由Turner等报告1例。树突状网状细胞肉瘤的可疑病例已有     

乳腺纤维瘤病12例临床病理学观察

目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理学特征.方法 回顾性分析12例乳腺纤维瘤病临床病理资料,总结其临床、组织学特点并复习相关文献.结果乳腺纤维瘤病由梭形细胞和胶原纤维构成.梭形细胞为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞,构成束状交错形态,瘤细胞呈特征性"指样突起"浸润病灶周围的乳腺组织.瘤细胞vimentin和SMA阳性,Calponin、desmin少数细胞阳性,CK(AE1/AE3)、ER、PR、p63、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数<5%.结论乳腺纤维瘤病为少见的乳腺肿瘤,由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成.结合临床特点、钼靶和超声检查也与乳腺癌难以区分,诊断主要依靠病理组织切片,在形态上应注意与乳房的其他梭形细胞病变鉴别.     

横纹肌肉瘤与胚胎横纹肌的形态学和免疫组织化学对…

对确诊的５０例横纹肌肉瘤（ＲＭＳ）和２０例不同胎龄的横纹肌，应用ＨＥ和Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｄｅｓｍｉｎ、ＨＨＦ－３５及Ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ免疫标记进行了细胞形态学比较，发现其表达顺序和反应强度与肿瘤分化程度及胚胎横纹肌细胞发育一致。并依据瘤细胞成熟程度，提出了各型ＲＭＳ是由不同分化的瘤细胞组成，均系来自向横纹肌分化的原始间叶细胞。组织学分型主张既保留ＷＨＯ组织分型，同时各型中也能反应瘤细胞的分化程度。