复发性多软骨炎诊断和治疗指南

1 概述 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.     

以不明原因长期发热为首发症状的复发性多软骨炎1例报告(病例报告并文献复习)

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。本例患者以长期不明原因发热为首发症状,误诊长达半年之久,特报道如下。     

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,表现为全身多处软骨和结缔组织受累.复发性多软骨炎常累及呼吸道,导致气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,气管狭窄等.最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡,预后极差.由于早期症状隐匿,表现复杂,并且很多医师对该病缺乏认识,临床易导致漏诊、误诊、误治.现将我院收治的1例复发性多软骨炎报道如下.     

复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例

复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.     

复发性多软骨炎合并显微镜下多血管炎一例

复发性多软骨炎(RP)是一种较少见炎性破坏性疾病,其特点为软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.显微镜下多血管炎(MPA)是一种无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要侵犯包括毛细血管、小静脉和微动脉在内的小血管,而以肾及肺的小血管受累最多见,临床表现复杂多样,可以累及全身任何一个组织和器官.我科新近收治1例RP合并显微镜下多血管炎,报告如下.     

复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）

复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...     

复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告)

复发性多软骨炎(RP)是一少见系统性疾病，以软骨组织反复发作性炎症，导致软骨组织破坏，代之以纤维性结缔组织为特点。本文对1999年9月至2004年7月我院收治的9例RP患者的临床资料加以总结。现报告如下。     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征，常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断，早期治疗，预后良好。但已发生气管软化，预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。     

Y型硅酮支架治疗复发性多软骨炎1例并文献复习

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种以软骨组织和结缔组织的复发性退化性炎症为特点的累及多系统的少见自身免疫性疾病~([1])。RP临床表现多样,早期诊断困难,尤其以呼吸道症状起病的患者,常因误诊致病情进展至气道塌陷,出现严重呼吸困难,是引起死亡的主要原因之一。当RP累及气管-支气管造成软骨破坏、塌陷、气道狭窄时,可以考虑植入永久性支架~([2])。我院2017年     

复发性多软骨炎(综述)

复发性多软骨炎为一罕见的综合征。主要特征为全身软骨组织的变性和炎症,常反复发作,特别多见于眼和耳。目前,文献统计达159例。命名名称繁多。其他常见的名称为慢性萎缩性多软骨炎,多软骨炎,软骨软化,弥漫性软骨炎,弥漫性软骨膜炎,软骨炎及虹膜炎,慢性萎缩性软骨膜炎,家族性慢性萎缩性多软骨炎,软骨溶解性软骨膜炎,风湿性全软骨炎,全软骨炎等。由于本病除有软骨炎外,软骨非软骨结构(如中耳、巩膜、虹膜、主动脉、二尖瓣、心肌、肝、皮肤等)亦有炎症,因此,上述命名均有其局限性。发病率与病程 40～50岁发病率最高,两性发病率无明显差异,发病年龄和性别之间无相互关系。可见于新生儿。欧美各国多见,亚洲、非洲较少见。     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征,常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断,早期治疗,预后良好。但已发生气管软化,预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。1　发病机制RP的病因及发病机制至今未明。目前,普遍认为RP是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官…     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

复发性多软骨炎1例报告并文献复习

正复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种罕见以软骨的复发性炎症为特征,最终造成软骨组织结构的进行性破坏的严重的自身免疫性疾病,该病不仅可累及耳、鼻、喉、气管支气管等软骨,还可累及富含蛋白质结构的组织,如眼睛、心脏、血管等。RP的发现已有一个世纪的时间,但目前病因仍不明确,因临床表现的多样性常常导致误诊。研究显示下呼吸道受累可达20%-50%[1],但病初因     

误诊类风湿关节炎的复发性多软骨炎一例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一少见的以软骨组织反复发作性的炎症伴软骨破坏为特征的多系统受累的疾病,易误诊为类风湿关节炎。1病例报告患者,女,55岁,因多关节肿痛5年余、耳聋2年、双耳廓红肿10 d于2015年10月在中国中医科     

多软骨炎合并非霍奇金淋巴瘤累及呼吸系统1例临床分析

复发性多软骨炎(RP)是一种少见累及全身多个系统的疾病,其病因尚未明确,临床具有反复发作和缓解、进展性、炎性破坏性的病变。其特点是:累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、眼、鼻、关节、心血管系统及呼吸道等,大多数以呼吸道受累为首发表现。其以呼吸道受累合并非霍奇金淋巴瘤病     

复发性多软骨炎五例分析

目的　探讨复发性多软骨炎 (RP)的临床特征、治疗方法 ,特别是RP合并严重气道狭窄的介入治疗。方法　结合文献资料回顾分析 5例临床病例。结果　RP是一种以全身多器官软骨结构及结缔组织反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病。目前以皮质类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗常不能有效控制病变发展 ,其中气道软骨受累最危险 ,常需介入性对症治疗如气管造口、气管内插管、支架等。通过气道内可扩张的金属支架安置术成功缓解了一名RP患者因广泛气道软骨塌陷所致的严重呼吸困难。结论　对有特征性临床表现的病例应及早确诊并予药物治疗 ,当出现气道软骨受累时应及时给予压力支持及介入治疗以维持气道开放     

复发性多软骨炎合并颅高压上矢状窦血栓形成一例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种病因未明的罕见的累及全身多系统的疾病，表现为软骨和结缔组织的反复非感染性炎症，多次发作后软骨破坏，溶解吸收，为纤维结缔组织取代，最后结局严重。因早期症状隐匿，表现复杂，临床上常漏诊误诊。现报告1例，并结合文献复习讨论本病的特征，以期提高对该病的认识和诊断水平。     

累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

韦格纳肉芽肿病并发复发性多软骨炎一例

韦格纳肉芽肿病早在 1930年已被描述 ,其病因至今不明。复发性多软骨炎 ,亦是病因不明的自身免疫性疾病。其特征是累及全身软骨反复发作的慢性进行性疾病。它不仅侵犯软骨 ,也可累及心血管系统、肾、眼、内耳、皮肤等器官。韦格纳肉芽肿病与复发性多软骨炎均为发病率较低的结缔组织疾病 ,而两者同时发病 ,实属罕见。检索国内、外文献 ,1980年Ｓｍａｌｌ等[1] 报告 1例 5 9岁男性患有复发性多软骨炎 ,最初通过糖皮质激素治疗得到很好控制 ,后发生肺部浸润及肾小球肾炎 ,病理证实为韦格纳肉芽肿病 ,应用环磷酰胺治疗后得到缓解。国内尚无报道…     

2例复发性多软骨炎累及气道的临床护理

临床资料2例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者均为中年男性,平均年龄42岁,入院前有咳嗽,咳痰,气促症状(时间从6月至1年不等),在院外行肺功能及CT检查考虑:1慢性阻塞性肺疾病;2气管狭窄原因可能性大[1]。我院纤支镜下检查示:气管、左右主支气管黏膜明显肿胀,呈纵行皱襞样改变,致管腔变窄,软骨环消失(声门、气管膜部未累及)。内镜诊断符合多发性软骨炎表现。2例患者无其他