肢端肥大症性心肌病1例报告

<正>肢端肥大症是指体内生长激素持久过度分泌,所导致的一种内分泌代谢性疾病,是发生在青春期之后,骨骺已经完全闭合,病因与腺垂体内分泌功能紊乱有关,约98%的患者继发于分泌生长激素的垂体肿瘤;其主要表现为：面容宽阔、眉骨突出、巨耳大鼻、内部脏器和体格异常肥大及身材过高等症状。肢端肥大症患者的心血管疾病发生率较正常人明显增高,生长激素持续高分泌状态导致心脏结构及功能发生改变,从而引起肢端肥大症性心肌病。我科近期收治肢端肥大症性心肌病患者1例,     

肢端肥大症性心肌病1例

在骨骺闭合之后由于生长激素分泌过多引起的一系列内分泌代谢紊乱疾病称之为肢端肥大症，大多数患者都存在不同程度的心脏扩大。及早治疗原发病，病程短的肢端肥大症性心肌病患者病情可得到不同程度的逆转。2007年11月我院收治1例患者，因病程较长，手术切除垂体腺瘤后心脏结构及功能无明显改善，并于术后4个月出现频发室早、短阵室速，经胺碘酮治疗后早搏减少。     

第556例 面容改变—高血压—肾功能衰竭

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素（GH）、胰岛素样生长因子1（IGF1）水平明显升高,葡萄糖生长激素抑制试验不被抑制,垂体MRI可见大腺瘤,考虑肢端肥大症、垂体...     

以糖尿病性酮症酸中毒起病的肢端肥大症一例报道

肢端肥大症是一种内分泌疾病,多来源于垂体腺瘤分泌过量的生长激素,多起病隐匿、进展缓慢,易延误诊治。本文回顾性分析1例以糖尿病性酮症酸中毒首诊的肢端肥大症患者的诊治资料,并对相关文献进行复习,以提高临床医生对以糖尿病性酮症酸中毒起病的肢端肥大症的认识。     

内分泌紊乱引起的骨病的外科治疗

垂体前叶疾病:生长激素分泌过多在儿童可致巨人症,在成人则产生肢端肥大症;生长激素分泌过少在儿童可致垂体侏儒症. 垂体生长激素分泌瘤在临床上由于生长激素过度分泌发生于骨骼关闭前或骨骼关闭后,可分别导致巨人症或肢端肥大症.若在骨骺板闭合前后发病,则可成为肢端肥大症与巨人症的混合症.     

关注肢端肥大症的诊治进展和未来——2012年醋酸奥曲肽微球(善龙)肢端肥大症专家研讨会纪实

<正>1.肢端肥大症的诊疗现状众所周知,肢端肥大症是一种罕见疾病,98%是由垂体生长激素(GH)腺瘤引起。由于肢端肥大症起病隐匿,确诊平均延误7～10年,因而很多患者常存在多种严重并发症,例如心功能不全、糖代谢紊乱、骨关节病变等,严重影响患者的生活质量,且可导致其死亡率比正常人群高2～3倍。目前,肢端肥大症的主要治疗方法有3种:手术、药物和放射治疗。其中,药物     

肢端肥大症性心肌病——附1例报告

1895年, HUCHARD首次报道肢端肥大症合并心脏病,1957年BRIGDEN正式提出肢端肥大症性心肌病的概念. 2006 年AHA将其归于继发性心肌病中内分泌性心肌病. 本病临床并不十分常见,笔者近日收治1例,结合文献报告如下.     

肢端肥大症性心脏病

<正> 1957年Brigden首先提出肢端肥大性心肌病的诊断。临床表现为心脏肥大、心律失常、心脏杂音,常常发生充血性心力衰竭。其发病率不祥,但可能不少见。新近医学书上提到肢端肥大性心肌病发生率占病人10％。 1886年Marie报告肢端肥大症可伴有心脏扩大,1895年Huchard首次报告3例肢端肥大症有心脏扩大,1896年Fournier指出本病可并发心力衰竭。肢端肥大性心脏病是否可为一独立的疾病尚有争论。不少临床和病理回顾分析,提出肢端肥大症的心血管病     

肢端肥大症诊断和药物治疗进展——2021年《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》解读

肢端肥大症是以生长激素（GH）分泌异常增多为特征的内分泌疾病,而过度分泌的GH和胰岛素样生长因子1（IGF-1）可对全身多个器官和系统产生广泛影响。肢端肥大症常起病隐匿、进展缓慢、临床症状复杂多样,其诊断和治疗有待进一步规范。2021年2月Pituitary发表了《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》,本文立足于最新的循证医学证据,对该指南提及的包括肢端肥大症的临床表现、流行病学情况、手术治疗的影响因素、患者的生活质量、药物治疗进展与更新、放射治疗为主的几个方面进行了解读,并着重介绍了美国食品药品监督管理局（FDA）批准的新型疗法的优势与局限性,以期能够提高广大全科医生及专科医师对于肢端肥大症的理解,更好地指导规范化诊疗,改善肢端肥大症患者预后。     

肢端肥大症性心肌病（附2例报告）

作者报道了２例肢端肥大症性心肌病，２例都具有典型肢端肥大症的临床表现和心脏方面的改变，其中１例并发心律失常及全心衰竭；另１例在垂体瘤手术切除治疗后，心肌病好转，提示肢端肥大症性心肌病早期心脏结构和功能改变是可逆的。作者强调对本病的早期诊断并及时采取有益治疗措施以防病情进展为严重的不可逆性心功能不全。     

肢端肥大症性心肌病：附2例报告

作者报道了２例肢端肥大症性心肌病，２例都具有典型肢端肥大症的临床表现和心脏方面的改变，其中１例并发心律失常及全心衰竭；另１例在垂体瘤手术切除治疗后，心肌病好转，提示肢端肥大症性心肌病早期心脏结构和功能改变是可逆的。作者强调对本病的早期诊断并及时采取有益治疗措施以防病情进展为严重的不可逆性心功能不全。     

肢端肥大症患者合并甲状腺结节的相关危险因素分析

  目的  分析肢端肥大症合并甲状腺结节的相关危险因素。  方法  回顾性分析四川大学华西医院2009年5月至2018年1月,患肢端肥大症且进行了甲状腺彩超检查的患者。应用多重线性回归分析影响甲状腺体积和甲状腺结节大小的因素,多元logistic回归分析肢端肥大症患者合并甲状腺结节的相关危险因素。  结果  在240例肢端肥大症患者中,仅70例（29.17%）完成了甲状腺彩超检查。这70例中,合并甲状腺结节组56例,平均年龄（48.48±12.73）岁,女性37例,男性19例,中位病程8.0年;未合并甲状腺结节组14例,平均年龄（40.97±12.34）岁,女性7例,男性7例,中位病程3.0年,病程短于合并甲状腺结节组（P<0.05）,年龄、性别比在两组间差异无统计学意义。回归分析表明,病程越长的肢端肥大症患者合并甲状腺结节的风险越高[比值比1.306,95%可信区间（1.010,1.688）,P=0.035]。生长激素随机值与甲状腺体积呈线性相关（P<0.05）。未发现性别、年龄、生长激素水平等与肢端肥大症患者合并甲状腺结节相关。  结论  肢端肥大症病程长是合并甲状腺结节的独立危险因素。     

误诊为2型糖尿病的肢端肥大症4例分析

肢端肥大症是由于垂体生长激素持久过度分泌所引起的内分泌代谢病,以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征,是一种较少见的疾病,每年新发病率约为2/100万[1],起病甚缓慢,常伴有糖尿病和糖代谢异常,因身体的改变逐渐发生而未引起重视,甚至有严重的器官及代谢改变才被发现,使诊断延误5～20年[2],现将2006至2010年以2型糖尿病长期误诊最后我院确诊为肢端肥大症4例报道如下.     

溴隐亭治疗肢端肥大症:对血浆生长激素、生长激素介质—C和临床活动性的影响

通常以血浆生长激素(GH)浓度判断肢端肥大症的疗效。但GH促进生长的作用需有生长激素介质(Somatomedinsi SM)参与。为了解生长激素介质-C(SM—C)在判断疾病的活动性和疗效方面是否优于GH,作者对31名用溴隐亭治疗的肢端肥大症患者进行了观察。31名全为临床活动性患者(即口服75克葡萄糖后,血浆GH均不能被抑制至4mu/L以下)。溴隐亭     

垂体生长激素腺瘤显微手术治疗52例分析

生长激素（ＧＨ）腺瘤是临床上常见的激素分泌性垂体腺瘤 ,约占垂体腺瘤的２０ %。外科治疗 ,特别是经蝶窦肿瘤显微切除术 ,是目前公认的首选治疗手段 ［１～３］。本科１９９０年１月至２００２年１月对５２例垂体ＧＨ腺瘤进行显微手术治疗 ,现报道如下。１．１一般资料本组男２４例 ,女２８例 ;年龄２２～６７岁 ,平均４１．７岁 ;均为首次手术治疗病人 ,病程６个月～１０年 ,平均２．２年。１．２临床表现５２例均有典型的肢端肥大症。其他主要临床表现有视力视野受损２２例（４２．３%） ,其中单独视力下降３例 ,单独视野障碍１例 ,视力…     

肢端肥大症的新疗法

很早,肢端肥大症的外形毁容已被人们注意到。一个世纪前,Pierre Marrie发现,此症与垂体肿瘤有关系。在30年代Herbert MEvans和40年代Harvey Cushing分别论述了胶端肥大症与生长激素过度分泌有关。虽然此病的常见病因是垂体亲体细胞瘤。但是由胰岛细胞、类癌及某些下丘脑肿瘤的生长激素释放激素异位分泌也能导致亲体细胞增生及肿瘤形成。这些情况似乎很少见,总数不足所遇到的肢端肥大症的1%。目前已经确认了细支气管腺瘤异位分泌生长激素。     

肢端肥大症患者垂体生长激素细胞对多巴胺能药物反应异常的研究

为研究多巴胺(DA)能药物对垂体生长激素(GH)细胞功能的影响.静脉滴注(iv gtt)DA及口服左旋多巴(LD),结果正常人及肢端肥大症患者的GH分泌分别受到兴奋和抑制,而联合服用LD及卡比多巴(CD),则LD抑制肢端肥大症患者GH分泌的作用消失,支持垂体GH细胞异常是其对DA能药物反应异常的原因。     

垂体生长素瘤围术期高血糖5例

生长激素(GFH)垂体腺瘤往往伴有高血糖,由于生长激素对胰岛素的抵抗作用,围术期特别是术后高血糖的治疗较为棘手.2002年1月至9月共收治垂体腺瘤40余例,有5例发生胰岛素抵抗之高血糖症,现介绍如下: 　　一临床资料 　　1一般资料:男1例,女4例.年龄28～62岁,平均42岁.病程1～15年,平均7年. 　　2临床表现:(1)首发症状:均为肢端肥大.(2)就诊原因:肢端肥大2例,视力减退3例,高血糖1例. 　　……     

肢端肥大症合并Klinefelter综合征1例报告

目的 总结肢端肥大症合并Klinefelter综合征患者的诊治经验.方法 对1例肢端肥大症术后性腺功能减退的患者进行临床分析及鉴别诊断,复习相关文献,明确患者垂体生长激素瘤术后的治疗策略,对其性腺功能减退进行定位诊断,进而明确病因.结果 患者垂体瘤术后GH及IGF-Ⅰ水平不达标,给予生长抑素治疗,根据其为高促性腺激素型性腺功能减退,染色体核型分析为47,XXY,确诊其为Klinefelter综合征.结论 反馈调节是内分泌系统的基本特征,对腺体功能评价,必须遵循功能-定位-病因的诊断程序,才能准确定位,明确病因.     

垂体瘤致扩张型心肌病1例

垂体生长激素瘤分泌过多生长激素，在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，可并发多种疾病。治疗以手术或放疗为主，在内科药物治疗方面生长抑素类似物奥曲肽LAR和兰罗肽SR的缓解率已接近手术治疗，而生长激素受体拮抗剂pegvisomant可将90％患者的IGF-1水平降至正常。