特发性血小板减少性紫癜相关实验室检查的研究进展

<正>特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是一种最常见的出血性疾病。其主要临床特点是:皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。国内诊断标准如下[1]:(1)多次实验室检查血小板计数减少。(2)脾脏不增大或仅轻度增大。(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。     

ITP的骨髓细胞学诊断

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种常见的出血性疾病，分急、慢二型，多见于青少年，发病率在我院的血液病中据87年和88年上半年的统计占30％，男女之比为1：3.4，慢性多见，本病患的血清中存在着一种血小板抗体，其不但作用于血小板，也作用于巨核细胞，     

小儿特发性血小板减少性紫癜的中西医治疗

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是小儿最常见的出血性疾病,约占小儿出血性疾病总数的25．40％。1997年7月～2004年12月,我院儿科采用中西医结合方法治疗特发性血小板减少性紫癜63例。     

PCSK9与多种代谢相关疾病发生发展关系的研究进展

前蛋白转化酶枯草溶菌素9(PCSK9)可以在细胞内外通过与低密度脂蛋白受体(LDLR)的相互作用影响LDLR的降解,在转录后水平调节LDLR从而影响血液中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)的含量,已被验证是治疗心血管疾病的有效靶点,成为此类药物研发的热点之一。然而,随着人们对PCSK9生物学功能的进一步深入研究,发现它还参与了多种疾病的发生发展。本文总结了目前已发现的PCSK9在代谢性疾病(糖尿病、非酒精性脂肪肝)及与代谢密切相关的疾病(阿尔茨海默病、肿瘤)中的生物学功能,阐述PCSK9与这些疾病发生发展的关系,探讨该蛋白作为这些疾病治疗靶点的可能性。     

新型的血小板生成素类药物

血小板生成素(TPO)可刺激处于增生各个阶段的巨核细胞,提高血小板数量.虽然重组TPO产品可刺激全身性的中和抗体产生,但目前正在开发的新药的临床研究提示,新型TPO产品有望安全有效地用于多种疾病引起的血小板减少症的治疗.     

非肌肉肌球蛋白Ⅱ研究进展

非肌肉细胞中存在的肌球蛋白Ⅱ称为非肌肉肌球蛋白Ⅱ(non-muscle myosinⅡ,NMⅡ),与肌肉中肌球蛋白Ⅱ具有类似的化学结构,其活性受自身轻链和重链磷酸化水平调节。除了作为一种分子马达为细胞内各种分子运动提供动力外,NMⅡ还参与细胞迁移、黏附、胞质分裂等各种生理活动。     

盆底骨骼肌细胞机械刺激后肌纤维的改变

目的研究盆底骨骼肌细胞在受到机械力刺激情况下Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维含量的改变及肌球蛋白重链亚型(MHCⅠ、MHCⅡa、MHCⅡb和MHCⅡx)的改变。方法选取2012年3月行直肠癌根治术患者的肛提肌组织,显微镜下大体组织标本鉴定为肛提肌组织,且无肿瘤浸润。采用两步消化法及差速贴壁法进行细胞培养;采用Flexcell-4000细胞柔性基底拉伸系统进行对细胞进行正弦波的拉伸应变加载实验(频率为3Hz,加力强度分别为3%、6%),以未加载力的静态细胞作为对照组。用ATP酶染色法鉴定Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维并比较对照组及受力6、24hⅠ型及Ⅱ型肌纤维含量的改变;用十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)凝胶电泳观察肌球蛋白重链亚型在不同受力时间的改变。结果①加力强度为3%,加力时间为6h使Ⅰ型肌纤维的面密度增加(P<0.01),Ⅱ型肌纤维的面密度减少(P<0.05)。②加力强度为3%,加力时间为24h;加力强度为6%,加力时间为6h使Ⅰ型肌纤维的面密度减少,Ⅱ型肌纤维的面密度增加(P<0.05)。③加力强度为3%,加力时间为6h使肌纤维MHCⅠ%升高,MHCⅡb%降低(P<0.01);加力强度为3%,加力时间为24h;加力强度为6%,加力时间为6h使肌纤维MHCⅠ%和MHCⅡb%降低,MHCIIa%升高(P<0.01)。结论不同受力情况MHC亚型之间发生变化,加力强度3%加力时间6h机械力刺激引起MHCⅡb向MHCⅡx、MHCⅡa、MHCⅠ方向变化;加力强度3%加力时间24h、加力强度6%加力时间6h和加力强度6%加力时间24h机械力刺激引起MHCⅠ、MHCⅡb向MHCⅡx、MHCⅡa变化。     

ITP出血休克的急救

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，是小儿期常见的出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少。急性爆发病例除血小板减少外，还伴有血管壁的损害，出血较多，发生出血性休克。此时，需要立即进行抢救，如不及时，可出现颅内出血，甚至死亡。2002年11月6日，我科收治ITP出血l例，经过抢救，患儿转危为安，病情好转，住院15天，痊愈出院。现将护理体会介绍如下：     

Promacta成为第一个口服治疗ITP的药物

英国GalxoSmithKline公司公布了其研发的Promacta（eltrombopag）（Ⅰ）的附加Ⅱ期研究数据。（Ⅰ）是第一个口服治疗血小板减少症的药物，在治疗慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）方面表现出主要优势。这项口服血小板生长因子的Ⅱ期研究共为期六周，受试者是有自发免疫缺陷性疾病ITP的患者。研究结果显示，通过一定剂量范围的药物治疗，     

儿童慢性免疫性血小板减少症的病因与诊断

儿童免疫性血小板减少症是小儿最常见的出血性疾病,70％～80％患儿可以痊愈,余下的20％～30％可能发展为慢性免疫性血小板减少症。     

成人原发免疫性血小板减少症的治疗新进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的出血性疾病,随着发病机制研究的深入,在原有治疗基础上又有了新的进展。本文从临床试验、专家共识角度对ITP的发病机制、治疗现状及展望综述如下。     

LncRNAs与衰老及年龄相关疾病研究新进展

细胞衰老是对各种损伤刺激产生应答的一种永久性细胞生长停滞状态,衰老细胞在机体组织中的异常累积,会抑制组织细胞的再生能力,形成促炎环境,并易引发包括肿瘤在内的各种年龄相关疾病的发生发展[1].同时,细胞衰老也对组织器官的功能发挥有益的作用,如抑制异常的增殖,某种程度上,细胞衰老是抑制肿瘤发生和肿瘤治疗的一种可行措施.     

血小板相关抗体检测在血小板减少症的应用

目的探讨血小板相关抗体检测及血小板交叉配型对血小板输注效果的影响。方法采用酶联免疫竞争抑制(ELISA)法对临床确认的特发性免疫性血小板减少症(ITP)106例、系统性红斑狼疮(SLE)21例、甲状腺机能亢进症40例、非免疫性血小板减少症(NATP)25例及正常对照组80例进行检测;采用简易致敏红细胞血小板血清学技术(SEPSA)对部分血小板相关抗体阳性病例进行血小板交叉配型。结果各种免疫性血小板减少症患者血小板相关抗体(PAIg)阳性率较高,与正常对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),非免疫性血小板减少组与免疫性血小减少组相比前者阳性率增高不明显。对30例血小板相关抗体阳性且输注无效的患者进行血小板配型输注,其中25例相合,有效率为83%。结论血小板相关抗体检测具有重要的临床应用价值,血小板配型可有效提高临床输注效果。     

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜和血小板减少症鉴别诊断的研究

目的 探究妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)和妊娠期血小板减少症(GT)的鉴别诊断方法.方法 选取50例妊娠合并ITP患者、50例GT患者、50例正常妊娠女性、50例非妊娠期育龄女性ITP患者及50例正常育龄女性的外周血,检测外周血血小板计数(Plt),并分离血清备用.采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清中...     

MPL基因突变相关先天性无巨核细胞性血小板减少症临床诊治循证研究

目的 探索MPL基因突变相关先天性无巨核细胞性血小板减少症(congenital amegakaryocytic thrombocytopenia,CAMT)的临床特征。方法 参照罕见病研究常用询证方式,归纳典型病例,收集自2010年起所有国内外46篇文献中共计85例临床数据,统计分析CAMT的临床特征和诊治效果。结果 CAMT主要特征为：女性占比高于男性(1.67∶1),起病年龄较早(平均12.1个月),诊断年龄滞后(平均46个月);以皮肤、黏膜出血为主,但22例颅内出血,其中4例宫内颅内出血;均存在不同程度外周血小板计数下降：1.0×10⁹/L～83.0×10⁹/L;均存在MPL基因突变,其中纯合子52例,复合杂合子33例;存在显著全血细胞减少趋势;血浆血小板生成素(thrombopoietin,TPO)水平显著增高,均值1 505.8 pg/ml;非造血系统异常表现达52%。唯一根治疗法为异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT),TP...     

抗抑郁药致血小板减少症的文献病例分析

目的:了解抗抑郁药致血小板减少症的临床特征,为临床合理用药提供参考.方法:计算机检索中国知网、万方数据库、维普网、PubMed和Web of Science,检索时限为1985年1月1日-2020年8月31日,收集抗抑郁药致血小板减少症的文献报道,并对患者人口学特征、用药情况、临床表现、治疗和转归进行描述分析.结果:共...     

幽门螺杆菌蛋白芯片检测CagA、VacA在儿童相关疾病中的临床价值

目的 探讨幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,H.pylori)细胞毒素相关蛋白A(Cytotoxinassociated A,CagA)、空泡毒素A(Vac lating cytotoxin A,VacA)在儿童上消化道疾病(Gastrointestinal disorders,GD)和免疫性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)中的临床价值.方法 选择2019年1月至2019年12月就诊于江西省儿童医院GD患儿436例,其中44例消化性溃疡(Gastroduodenal ulcer,GU),98例胃炎(Chronic superficial gastritis,CSG),294例功能性消化不良组(functional dyspepsia,FD),ITP患儿138例和健康体检儿童104例,采用蛋白芯片检测各组H.pylori CagA、VacA及实验室检测指标.结果 GD组H.pylori检出率为59.86％,GD组Ⅰ型H.pylori感染率53.64％高于Ⅱ型H.pylori感染率43.29％(χ2=5.592,P=0.018).ITP组H.pylori检出率为52.89％,ITP组Ⅱ型H.pylori感染率为54.79％与Ⅰ型H.pylori菌株感染率42.47％差异无统计学意义(χ2=2.221,P=0.136).GU组CagA+高于CSG组(χ2=4.219,P=0.041)和FD组(χ2=48.723,P=0.000);CSG组CagA+显著高于FD组(χ2=36.233,P=0.000)和NC组(χ2=68.866,P=0.000);FD组CagA+高于NC组(χ2=22.387,P=0.000).GU组和CSG组以Ⅰ型菌株为主.FD组以Ⅱ型菌株为主,高于Ⅰ型菌株感染率(P<0.05).I型H.pylori感染ITP患儿CD4+T(％)、CD4+T/CD8+T低于Ⅱ型ITP患儿CD4+T(％)、CD4+T/CD8+T,差异具有统计学意义(P均<0.05),I型H.pylori感染ITP患儿CD8+T(％)显著高于Ⅱ型ITP患儿CD8+T(％)(P<0.05).I型H.pylori感染ITP患儿血清炎症指标IL-6水平显著高于Ⅱ型(t=2.167,P=0.034).结论 I型H.pylori菌株比II型H.pylori菌株毒力更强,可导致更为严重的上消化道疾病;ITP与H.pylori感染具有相关性,I型H.pylori感染ITP患儿免疫细胞功能受损更严重,体内炎症反应更剧烈.     

丙种球蛋白联合泼尼松治疗特发性血小板减少性紫癜效果分析

特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是儿童常见的出血性疾病,主要临床特点是皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长或血块收缩不良.