先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。     

先天性肺囊性疾病96例临床分析

目的 总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后.方法 回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿(男50例、女46例)的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后.结果 96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4d～13岁,86例(90％)患儿因咳嗽发热就诊时发现.先天性囊性腺...     

小儿先天性肺囊性疾病（附65例分析）

目的探讨先天性肺囊性疾病分类、诊断及治疗。方法回顾分析65例先天性肺囊性疾病的临床资料。结果自1980年1月～2004年12月经手术、病理证实的65例，其中先天性肺囊肿51例，先天性肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。结论先天性肺囊性疾病主要分3类，易与其他疾病混淆，引起误诊。影像学检查发现，明确手术指征者应积极采取外科治疗。     

先天性肺囊性疾病96例临床分析

目的总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿(男50例、女46例)的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果 96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d～13岁, 86例(90%)患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例(42%), 手术治疗30例, 急症手术2例, 死亡1例。肺隔离症12例(13%), 手术治疗4例。先天性肺囊肿12例(13%), 手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例(3%), 手术治疗1例, 1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例(30%), 通过肺CT检查不能确诊, 考虑"先天性肺囊性疾病", 部分病例与坏死性肺炎很难鉴别, 有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好, 无反复下呼吸道感染。结论先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查, 多数因呼吸道感染就诊时发现, 以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗, 手术预后较好。     

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析

目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床、影像及组织病理特点,提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变,2例胸部CT提示存在CCAM,1例提示肺脓肿,1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶,术后病理证实为CCAM,均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能,需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM,手术切除是有效治疗手段。     

先天性大叶性肺气肿伴右上肺支气管发育不良一例

患儿,男,6个月龄。因咳嗽2d,喘息,气促0.5d收住入院。患儿平素呼吸“偏快”,2个月前曾“喘息”1次。     

胸腔镜手术治疗婴儿先天性肺囊性畸形的可行性及手术时机探讨

目的探讨经胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性肺囊性畸形的可行性、安全性及手术时机。方法回顾性分析本院2010年1月至2015年5月因先天性肺囊性畸形而采取胸腔镜手术治疗的10例患儿临床资料。分析其产前检查、产后情况、手术过程及手术后恢复情况。结果 10例中,男性4例,女性6例;手术年龄10天至6个月(平均4.6个月)。其中先天性肺囊腺瘤样畸形3例,肺隔离症6例,先天性肺囊腺瘤样畸形合并肺隔离症1例。10例均为产前检查疑肺囊性畸形,产后经胸部CT确诊。7例术前有肺部感染症状,经抗感染治疗后于生后6个月手术治疗,其中2例于生后1个月内手术,2例无症状,于生后3~6个月手术,患儿均治愈,元手术相关并发症,术后恢复顺利。患儿均在胸腔镜下完成手术。其中1例术后反复感染,2例术后并发肺炎,1例术后出现少许胸腔积液,均经治疗后痊愈。其余患儿恢复良好。平均手术时间175 min,术中平均出血约2 mL,术后拔除引流管时间平均为4.5 d,术后住院时间平均为8 d。全部患儿均门诊或电话随访,随访时间3个月至2年,平均1年4个月。均存活,无肺部相关症状,生长发育、活动量均与正常同龄儿无异。结论所有产前诊断怀疑肺囊性畸形的患儿产后均应随访,并定期行CT检查。对于产前诊断的肺囊性畸形患者,在产后3~6个月行胸腔镜手术治疗可取得满意效果。对于有症状的患儿1个月内行胸腔镜手术是安全的。经胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性肺囊性畸形患儿,术后恢复快,手术创伤小,临床疗效满意,是安全和可行的。但手术者需具备熟练的微创手术技术及掌握适当的手术技巧。     

先天性肺囊性疾病52例

目的 探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例.对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析.结果 52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1 d～159个月,中位数为3.67个月;新生儿5例.病种:支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例.临床表现以肺部感染为主,其中61.5％的患儿首次肺部感染后确诊,21.1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17.3％的患儿无症状.病变部位以右下肺最多见,约占36.5％.影像学以多发气囊肿最多见,约占42.3％.病理结果均提示支气管源性.漏诊率为17.3％,误诊率为24.9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19.2％.治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例.结论 小儿先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好.     

儿童先天性肺囊性疾病69例诊疗分析

目的：总结儿童先天性肺囊性疾病的诊断和治疗经验,探讨肺囊性疾病的手术治疗时机与手术方式。方法回顾性分析2004年7月至2013年7月我们收治的69例先天性肺囊性疾病患儿临床资料,男39例,女30例,年龄2d至15岁,平均年龄（1．2±0．6）岁。其中先天性肺囊肿48例,先天性肺叶气肿15例,先天性肺囊性瘤样畸形6例。肺囊肿中行囊肿摘除术8例,40例行肺叶切除术;先天性肺叶气肿15例,均行肺叶切除术;先天性肺囊性瘤样畸形6例,均行肺叶切除术。结果患儿均治愈出院,无一例死亡。术后近期并发症包括气胸5例,胸腔积液4例,乳糜胸1例,肺炎4例。随访2个月至9年,均恢复良好。结论儿童先天性肺囊性疾病表现多样,易产生压迫症状或急性呼吸窘迫,应早诊断,早治疗,手术切除是治疗的根本方法,对于有急性呼吸窘迫症状者,应急诊手术治疗。     

先天性肺囊性腺瘤样畸型1例报告

先天性肺囊性腺瘤样畸型是一种少见的肺发育异常,我院最近发现１例,并经尸检证实,现报告如下：患儿,男,Ｇ１Ｐ１,３７＋６Ｗ,出生体重３２００ｇ,因第２产程延长经低中位产钳娩出,羊水量中等,色清。Ａｐｇａｒ评分,１分钟９分,５分钟１０分,１０分钟８分。患儿生后１５小时出现青紫、呻吟、气促,由我院产婴室转入我科ＮＩＣＵ。患儿母孕期３个月和９个月时各有一次感冒,无异常服药史。体验：Ｔ３６．５℃,Ｐ１６５次／分,Ｒ７０次／分,患儿鼻　,面部、唇周及四肢末端青紫,呼吸浅快,右肺叩诊为浊音,二肺底可闻及中细湿…     

儿童肺部囊性病变的诊断和治疗

目的探讨儿童肺部囊性病变的诊断、手术治疗时机和方式。方法对23例儿童肺部囊性病变进行回顾性分析,其中支气管源性肺囊肿16例,肺隔离症4例,肺大疱3例。16例行肺叶切除术,7例行囊肿切除术。5例为急诊手术。结果无手术死亡病例,全部患儿术后恢复良好,无脓胸、气胸、支气管胸膜瘘等并发症。术后随访3月-2年,无复发病例。结论儿童先天性肺囊肿确诊后应尽早手术,合并囊肿或肺部感染者待感染控制后手术,压迫症状明显则应急诊手术。肺大疱如经抗感染治疗无好转或进行性增大及合并气胸、脓胸应行手术治疗。手术中应尽量保留正常肺组织。     

儿童特发性肺纤维化诊断和治疗进展

特发性肺纤维化是指以普通型(寻常型)间质性肺炎为特征性病理改变、病因不明的一种慢性炎症性肺疾病.诊断时须密切结合临床过程、影像学特点和病理表现.近年来随着对特发性肺纤维化认识的加深,对其诊断和治疗有一定的进展.     

儿童风湿病相关性肺间质病变的诊断和治疗进展

儿童风湿病是一组自身免疫性疾病,主要累及结缔组织和血管.由于肺脏具有丰富的结缔组织和血管,风湿病常伴有肺间质病变,预后极差.儿童风湿病更易发生肺间质病变,而且以亚临床型多见,但能通过影像学等检查早期发现,及时治疗可改善预后.现主要介绍儿童风湿病相关性肺间质病变的流行病学、临床表现、诊断、影像学表现和病理基础、治疗及预后.     

先天性肺囊性病变28例的诊断与治疗

目的 探讨儿童先天性肺囊性病变的诊断、手术时机和方式.方法 对儿童先天性肺囊性病变28例的临床资料进行回顾性分析.男19例,女9例;年龄1～12岁,平均5.4岁,其中1～5岁11例.先天性肺囊肿21例,其中支气管源性囊肿13例;肺源性囊肿6例;混合型2例.肺隔离症7例.术前诊断主要依靠胸部X线片和CT,术前确诊21例,其中先天性肺囊肿17例,肺隔离症4例.术前误诊7例,误诊率25%,其中误诊为肺脓肿、纵隔占位各2例,气胸、肺大疱、支气管扩张症各1例.行肺囊肿摘除术 3例,肺段切除术2例,肺叶切除17例,其中2例为急诊手术,隔离肺切除4例,双肺叶、肺叶加肺段切除术各1例.结果 本组无死亡病例,术后恢复良好,均痊愈出院,随访1～5 a,患儿生长发育及活动正常.结论 儿童先天性肺囊性病变误诊率高,诊断主要依靠影像学检查,确诊后应尽早手术,手术疗效满意,预后良好.     

儿童免疫缺陷病的诊断与治疗

免疫缺陷病临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID),前者为单基因遗传病,某种免疫应答反应完全缺失,后者继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下。PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据。普通儿科医师应掌握诊断逻辑程序和筛选方法,学会检索及网上咨询。PID治疗以对症、替代治疗和干细胞移植为主要手段。SID的诊断以原发疾病为线索,反复感染为特征,免疫功能检测较困难,常为一般性降低。SID治疗以根治原发病,改善全身器官功能状态为本,有针对性选用免疫调节剂可能有帮助。     

先天性梅毒73例诊断与治疗

目的探讨早期诊断先天性梅毒及有效的治疗措施。方法回顾性分析1999年1月~2006年2月收治先天性梅毒73例。男49例,女24例;早产儿21例,足月儿52例;其中新生儿46例,小于胎龄儿11例。临床表现为多脏器功能受损。予水剂青霉素钠针5万U/(kg.次),静脉滴注,1次/12 h,7 d后改5万U/(kg.次),静脉滴注,1次/8 h,总疗程14 d,并神经梅毒患儿青霉素疗程适当延长至3周。结果梅毒螺旋体乳胶凝集试验(TPPA)和快速血浆反应素环状试验(RPR)均为阳性或好转或治愈出院66例,自动出院5例,死亡2例。并于2、3、6、9、12、18、24个月时随访,按时随访32例,复查血RPR,3、6、12个月内RPR转阴率分别为3.12%、71.87%、90.62%,部分患儿生长发育正常或接近正常。结论先天性梅毒若能及时正规治疗,疗效好,预后佳,多数可治愈且生长发育正常。     

儿童病毒性呼吸道感染的诊断治疗

病毒性呼吸道感染性疾病是儿童的常见病。随着科技的进步,人们对常见的病毒性呼吸道疾病有了足够的认识,但亦有其他新的严重的病毒性呼吸道疾病不断出现。随着病毒学研究的发展,病毒学诊断和治疗有了飞快的进步。本文重点介绍常见的病毒性呼吸道疾病的诊断及药物治疗的进展。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和治疗

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和治疗,以提高对本病的认识。方法对20例患儿的临床及实验室资料进行分析,并随访。结果临床表现多样化,急性期胸部X线片有助于诊断。口服泼尼松、静滴甲泼松龙治疗本病有效。结论胸部X光对本病诊断有帮助,痰液或胃液检查找到含铁血黄素细胞有助于确诊。使用激素宜足量,足疗程,无效可予免疫抑制剂,并使用铁螯合剂(去铁敏)。     

儿童先天性冠状动脉瘘的诊断与治疗

目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2009年12月-2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为CAF患儿的临床表现、影像学检查、诊断、治疗及随访情况。结果 CAF患者12例。其中男5例,女7例;就诊年龄4个月～12岁。初诊原因心脏杂音8例、心力衰竭4例。12例患者经胸超声心动图检查示左冠状动脉右心室瘘、左冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉右心室瘘各3例,右冠状动脉左心室瘘、右冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉肺动脉瘘各1例。6例并其他心脏畸形,包括室间隔缺损3例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭1例。其中8例经64排CT、2例经冠状动脉造影、2例术中经食管超声心动图检查进一步明确诊断。1例介入治疗,11例外科手术治疗。其中直接缝扎瘘口10例,心包补片1例,并心内畸形者同时矫治。12例患者术后经3～27个月门诊规律随访,心力衰竭症状缓解,心脏杂音消失,心脏大小在术后3～6个月恢复正常,仅1例存在少量残余分流。结论儿童CAF临床表现不一,多以心脏杂音、心力衰竭就诊,无创性经胸超声心动图联合64排CT可明确诊断,外科手术或介入治疗安全、有效。     

先天性肾盂输尿管连接处梗阻的诊断和治疗

目的 探讨先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)致肾积水的诊断和治疗方法.方法 回顾分析UPJO致肾积水患儿63例的临床资料.患儿均经彩超筛查、静脉肾盂造影(IVP)、磁共振尿路成像(MRU)或电子计算机X射线断层扫描尿路成像(CTU)确诊.单侧肾积水55例中47例行一期离断式肾盂输尿管成形术,切除无蠕动功能的肾盂输尿管狭窄段和大部分扩张的肾盂;5例因重度肾积水先行患肾穿刺造瘘引流3～6个月,其中3例二期行离断性肾盂成形术,另2例因肾脏无功能行肾切除术;3例保守治疗.双侧肾积水8例中3例一期完成双侧肾盂输尿管成形术,5例分次完成.结果 术后B超随访,肾积水均有改善,肾盂前后径缩小,肾实质增厚;IVP均证实肾盂输尿管吻合口通畅.肾脏积水导致肾功能受损者,术后肾动态显像榆查患肾功能均有恢复.结论 彩超为UPJO诊断最常用的筛查方法,IVU、MRU及CTU是确诊UPJO的可靠方法,先天性肾盂输尿管连接部狭窄是造成肾积水的首要原因、肾盂进行性扩张或肾功能损害进行性加重者需行离断性肾盂成形术.