三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞性白血病7年随访

目的研究治疗剂量三氧化二砷（As2O3）对小儿急性早幼粒细胞性白血病（APL）的疗效和特点。方法对21例初治APL患儿静脉滴注As2O3进行诱导缓解,诱导剂量0.15-0.33 mg/（kg.d）,诱导总量45-720 mg。诱导治疗时间为30-106 d。巩固治疗主要应用化疗,主要以As2O3进行维持治疗,总疗程2-3 a。系统观察其不良反应。随访持续时间5-88个月。结果21例初治APL患儿达完全缓解（CR）13例（61.9%）;部分缓解（PR）7例（33.3%）,经化疗最后均达CR;不缓解（NR）1例。21例治疗期间无死亡,复发率9.5%,无瘤生存率（DFS）为85.7%。18例APL均处于CR中,随访持续时间5-88（37.3±23.6）个月,其中12例已停止用药,停药时间1-51个月,8例停药者进行了PML/RARα融合基因检测,均为阴性。未见髓外白血病发生。主要不良反应包括胃肠道反应、肝功能损害、高白细胞综合征等。治疗相关不良反应轻,多能耐受。结论As2O3治疗小儿APL的CR率和长期生存率高,复发率低,不良反应轻,与全反式维A酸和其他化疗药物无交叉耐药,并可单独用于巩固和维持治疗,是目前治疗小儿APL较理想的药物。     

静脉滴注三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。入院前 9ｄ无明显诱因出现发热 ,体温最高达 39℃ ,同时发现四肢散在瘀斑。骨髓穿刺检查怀疑白血病。血常规 :ＷＢＣ 3 .4× 1 0 9/Ｌ ,幼稚细胞 0 .30 ;ＲＢＣ 31 3×1 0 1 2 /Ｌ ,Ｈｂ 98ｇ/Ｌ ;ＰＬＴ 2 50× 1 0 9/Ｌ。体检 :轻度贫血貌 ,四肢散在瘀斑。辅助检查 :骨髓常规、组化、单抗免疫分型均提示为 :急性早幼粒细胞白血病 (ＡＰＬ ,急性非淋巴细胞白血病 ,ＡＮＬＬ Ｍ3) ,符合法美英三国协作组 (ＦＡＢ)分类标准。染色体检查提示 :ｔ(1 5 ;1 7)易位。凝血酶原时间 (ＰＴ)及活化部分凝血活酶时间 (ＡＰＴＴ)正常。治疗…     

儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 　探讨儿童急性早幼粒细胞白血病 (APL)的临床及实验室特征。方法对 4 1例APL初治患儿进行临床分析 ,男 2 3例 ,女 1 8例 ,中位年龄 1 2 ( 3～ 1 8)岁。 2 7例进行了遗传学和PML/RARα融合基因检测。 38例患儿进行了免疫分型。诱导及维持治疗全部应用维甲酸 ;采用HA/D/MA方案强化治疗。结果 　临床及实验室特征 :贫血 31 /41例 ,出血 2 3/41例 ,发热 1 9/41例 ,肝肿大 4 /41例 ,脾肿大 3/41例 ,淋巴结肿大 6 /41例 ;Hb 73( 30～ 1 1 0 )g/L ;WBC 2 9( 1 1～ 90 )× 1 0 9/L ;BPC 4 0 ( 1 4～ 1 2 5)× 1 0 9/L。 2 7例进行细胞遗传学分析 ,t( 1 5;1 7) (q2 2 ,q1 2 )者 1 7例 ,同时检测PML/RARα融合基因 1 6例为阳性 :1 0例为正常核型 ,而PML/RARα融合基因 1 0例均为阳性。 38例患儿免疫分型共同特征表现为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。临床疗效 :维甲酸治疗的完全缓解 (CR)率为 89 76 % ( 36 /41 )。 3年无复发生存率 95% ( 1 9/2 0 )。结论 　APL的临床表现以贫血、出血、发热为主要特征。免疫分型的共同特征为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。APL的形态学诊断与PML/Rarα融合基因及染色体的符合率分别为 96 3% ( 2 6 /2 7)和 6 3% ( 1 7/2 7)。?     

儿童急性早幼粒细胞性白血病并发DIC的临床研究

目的 回顾性分析26例急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿合并DIC的发生率、临床特点及预后情况.方法 26例初诊APL患儿以骨髓形态学及免疫学分型确诊.应用三氧化二砷(As2O3)进行诱导缓解,监测血常规及DIC指标.结果 23例患儿发生DIC(88%),诊断时即发生DIC 12例(52%),As2O3治疗2周内发生DIC 9例(39%),2周后发生DIC 2例(9%).DIC出血19例(73%),以皮肤出血9例(47%)为著,颅内出血2例(11%)均死亡.DIC指标以血小板下降最为敏感(100%),凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长者22例(96%),也有较高敏感性.DIC指标转阴需4～46d.结论 儿童APL合并DIC发生率较高,出血风险大,以诊断及治疗2周内为危险期,需积极监测DIC指标,在治疗APL基础上抗DIC治疗,以度过DIC期,保证诱导缓解期治疗的安全性.     

以三氧化二砷为主治疗急性早幼粒细胞性白血病的临床观察和随访研究

三氧化二砷(As2O3)是治疗小儿急性早幼粒细胞白血病(APL)有效的药物,它诱导早幼粒细胞分化和凋亡。成人应用As2O3治疗APL的报告较多,而对小儿APL的报道很少。2000年2月-2004年12月对14例小儿APL应用As2O3进行治疗,报告如下。     

全反式维A酸联合三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞性白血病的疗效

目的观察全反式维A酸（ATRA）联合三氧化二砷（As2O3）治疗急性早幼粒细胞性白血病（APL）的临床疗效及不良反应。方法8-18岁初治APL患儿19例,予ATRA 25 mg/（m^2.d）,分3次口服,联合As2O310 mg/d静脉滴注治疗,直至完全缓解（CR）。对治疗前或治疗中出现外周血WBC〉30×10^9L^-1者,加用小剂量三尖杉酯碱或羟基脲或小剂量柔红霉素,同时预防性应用保肝类药物。DIC指标检查阳性者,加用肝素50-75 mg持续24 h静脉滴注,同时输注血小板悬液及新鲜血浆。观察CR率、获CR所需时间、不良反应及近期缓解时间。结果CR 18例,死亡1例,CR率94.74%;获CR所需时间为（26.9±4.2）d。无1例患儿因严重不良反应而影响治疗。结论ATRA联合As2O3治疗APL疗效好,不良反应少,不诱发D IC,能缩短CR时间。     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

Long-Term Remission After First-Line Single-Agent Treatment with Arsenic Trioxide of Relapsed Acute Promyelocytic Leukemia in an 8-Year-Old Boy

Arsenic trioxide (ATO) has been proven to be highly effective in adults with newly diagnosed or relapsed acute promyelocytic leukemia (APL). Only very limited data are published on the use of ATO as a single agent for first-line therapy of relapsed APL. The authors present a case of a 8-year-old boy with a bone marrow relapse of APL 7 years after first diagnosis, who achieved durable molecular remission with ATO as single agent: induction therapy for 12 weeks, consolidation for 4 weeks, then 6 cycles of 10 days over a period of 6 months. In total, 140 doses of ATO (0.15 mg/kg/day) were given (21 mg/kg). Consecutive promyelocytic leukemia–retinoic acid receptor α (PML-RARα) RT-PCR analyses were negative with a follow-up of 48 months. Acute or late side effects of arsenic were not observed. At present, the boy is in complete remission 4 years after the diagnosis of the relapse.     

Treatment of an Acute Promyelocytic Leukemia Relapse Using Arsenic Trioxide and All-Trans-Retinoic in a 6-Year-Old Child

In adult therapy, arsenic trioxide (ATO) and all-trans-retinoic acid (ATRA) are recognized as active treatment of relapsed acute promyelocytic leukemia (APL). The efficacy of this combination in pediatric APL has not yet been well established. We report the case of a 6-year-old girl with relapsed APL, with a PML-RARα mutation, treated with a combination of ATO and ATRA. Over a period of 5 months, she received in total, 75 doses of intravenous ATO and 40 doses of oral ATRA. Currently, 22 months after relapse, she is still in complete remission. Here, we describe treatment of a relapsed APL in a child with limited treatment of ATO and ATRA and review the literature.     

儿童急性淋巴细胞白血病骨骼并发症研究进展

ALL是儿童最常见的恶性肿瘤,应用目前的联合化疗方法,5 a生存率超过80%.骨骼并发症可发生于ALL诊断时、治疗过程中和治疗结束后,影响ALL的治疗和生存.骨坏死(ON)是儿童ALL治疗过程中最严重的并发症之一,可影响高达1/3的接受治疗的儿童.ON的危险因素包括糖皮质激素的使用、诊断时年龄及放疗等.双膦酸盐治疗可减轻患者疼痛,减少止痛药用量及改善骨关节功能.间充质干细胞可提高手术治疗的疗效.     

急性白血病患儿血清白细胞介素-15水平检测的意义

目的检测急性白血病(AL)患儿血清白细胞介素-15(IL-15)水平,了解IL-15水平与儿童AL的关系。方法确诊未治的急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)和非白血病组儿童各20例,分别收集血清及骨髓单个核细胞(BMMC);另收集20例正常儿童血清作对照。使用酶联免疫吸附法(ELISA)测定不同组别血清IL-15水平。结果ALL组、ANLL组、非白血病组及正常对照组血清IL-15水平分别为(34.37±2.8)ng/L,(29.61±3.2)ng/L,(117.54±3.9)ng/L,(122.23±4.2)ng/L;其中ALL组、ANLL组分别与正常对照组进行比较均有显著意义(q=3.95,4.03Pa<0.05)。ALL组、ANLL组分别与非白血病组比较均有显著意义(q=4.17,3.76Pa<0.05)。ALL组与ANLL组比较、正常对照与非白血病组比较无明显差异(Pa>0.05)。结论检测血清IL-15水平对判断白血病患儿抗肿瘤免疫状态有一定的临床意义。     

急性粒细胞白血病患儿免疫表型及其临床意义

目的探讨儿童急性粒细胞白血病（AML）免疫分型及其临床意义。方法总结81例儿童AML的免疫表型与FAB分类、1个月骨髓缓解（CR）率及3年无病生存（EFS）率的关系。结果AML儿童1个月CR率为71.6%,3年EFS率为50.8%。HLA-DR缺失,CD34缺失主要见于急性早幼粒细胞白血病（M3）型,阴性患儿CR、EFS率明显高于阳性患儿。CD13阳性患儿的CR明显高于缺失患儿。CD33缺失在M2型中多见,特别是ETO阳性患儿。除外M3病例后分析,CD33缺失患儿的CR率明显高于阳性患者。淋系抗原表达率占34.6%,其中CD7阳性者CR率、EFS率均低于对照组,但无统计学差异。CD56与FAB分型中M2型有显著相关性,其CR率、EFS率均低于对照组。结论HLA-DR、CD34缺失主要见于M3型,是预后良好的指标。CD33缺失多见于M2型中ETO阳性患儿,预后好。淋系抗原、CD56表达多见于M2型,可能是预后差的指标。     

急性淋巴细胞白血病患儿长期疗效分析

目的分析70例ALL患儿分型治疗的长期疗效和远期不良反应,以寻求提高患儿长期高质量无病生存的方法。方法随访并分析2000年1月-2009年12月在本院儿科血液/肿瘤病房诊断并坚持治疗的70例ALL患儿情况。临床分型:标危型、中危型、高危型和ALL-L3型患儿分别为42、12、7例和9例。采用Kaplan-Meier方法进行长期生存情况分析。结果 5 a无事件生存率在标危组、中危组和ALL-L3组分别为(93.87±4.22)%、(85.33±6.45)%和(88.89±7.48)%。高危型患儿目前无病存活率为42.86%(3/7例)。复发6例(8.57%),其中死亡4例,另有5例无复发死亡,总病死率12.86%。长期不良反应观察未发现二次肿瘤及蒽环类心肌病发生,4例(5.71%)患儿生长受限,1例患儿发生单侧股骨头无菌性坏死。结论分型治疗可提高ALL患儿长期生存率,改善ALL患儿生存的质量。