儿童急性淋巴细胞白血病预后因素的研究进展

急性淋巴细胞白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,随着治疗的进步,其预后已大大改善,但仍有20%左右患儿由于高度耐约而复发.因此,更要关注儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响因素,实施基于危险因素分组的个体化治疗措施.目前影响其预后的因素有:白细胞计数、细胞或分子遗传学特征、免疫分型、早期治疗反应、微小残留病、药动学和药物遗传学及治疗反应.     

儿童急性淋巴细胞白血病预后相关因素的研究进展

目前儿童急性淋巴细胞白血病比较肯定的预后因素主要有年龄、性别、初诊时外周血白细胞数、急性白血病的FAB分型以及一些细胞免疫学、遗传学方面的指标.分子遗传学指标如p-gp、CASP8AP2、CRAC、CCR9和CD103、OPAL1、Ras、Aven等以及所采用的治疗方法也与预后有关.     

小儿急性白血病细胞染色体分析及其与临床预后关系的探讨

为探讨白血病患儿细胞遗传学改变和临床预后的关系，我们对41例急性白血病初诊患儿进行细胞遗传学研究，28例异常核型检出（68％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为67％，急性非淋巴细胞白血病异常核型检出率为73％。急性白血病患儿染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的白血病（尤其是超过50条的急淋）则预后较好，还对其中11例患儿核型进行动态观察，提示细胞遗传学研究可作为白血病患儿诊断分型、指导治疗和判断预后的重要指标。     

小儿急性白血病细胞染色体分析及其与临床预后关系的探讨

为探讨白血病患儿细胞遗传学改变和临床预后的关系，我们对４１例急性白血病初诊患儿进行细胞遗传学研究，２８例异常核型检出（６８％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为６７％，急性非淋巴细胞白血病异常核型检出率为７３％。急性白血病患儿染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的白血病则预后较好，还对其中１１例患儿核型进行动态观察，提示细胞遗传学研究可作为白血病患儿诊断分型、指     

急性白血病细胞遗传学研究及其临床意义

应用高分辨同步化染色体制备技术等对７０例小儿急性白血病进行细胞遗传学研究，５８例（初诊及复发）检出异常核型（８１％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为７８％，急性非淋巴细胞白血病异常核型捡出率为８６％。对３１例患儿的核型与临床关系进行观察，发现小儿急性白血病染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的急性白血病（尤其是超过５０条的急性淋巴细胞白血病）则预后较好。还对８例小儿急性白血病核型进行动态观察以及对１２例持续完全缓解者进行随访，认为细胞遗传学研究对小儿急性白血病的诊断分型、预后判断及指导治疗具有重要意义。     

CRLF2基因在儿童B系急性淋巴细胞性白血病中的研究进展

儿童急性淋巴细胞性白血病的危险分层可用以指导治疗和评估预后.但临床特征提示预后良好以及早期治疗反应良好的患者仍占复发和死亡患者很大一部分比例.因此,研究与复发相关的基因异常将有利于提高患儿的治愈率.CRLF2基因的异常表达与JAK变异、BCR/ABL1样信号、IKZF缺失相关,其高表达与儿童B系急性淋巴细胞性白血病高危复发及不良预后相关,但其预后价值尚有争议.该文阐述CRLF2基因在儿童B系急性淋巴细胞性白血病中的研究进展.     

中枢神经系统微小残留白血病检测的临床意义

急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤。由于血脑屏障的存在,使化疗药物浓度不易达到中枢神经系统(CNS)的治疗水平而成为白血病细胞残留的最佳庇护所。中枢神经系统白血病(CNSL)是导致白血病复发的主要原因之一;初诊时是否合并CNSL是评判儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度的独立因素之一,对制订适宜的治疗方案、判断预后具有重要意义。因此CNSL的早期诊断和有效防治已成为儿童急性白血病患儿获得长期生存的关键之一。本研究采用单克隆抗体双重直接免疫荧光素标记法,对急性白血病患儿脑脊液(CSF)微小残留病(MRD)的检出和临床意义进行探讨。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗合并症的防治

近30年来,儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗取得巨大进展,预后明显改善.目前主要治疗手段仍为化学治疗.化疗的关键在于早期诱导缓解阶段.为了尽可能在短期内迅速杀死白血病细胞,恢复骨髓造血功能,在治疗早期多采用大剂量、多药联合化疗方案.     

TEL-AML1融合基因与儿童急性淋巴细胞白血病

急性白血病（AL）的病因及发病机制尚未完全阐明,目前发现细胞遗传学改变在白血病发生中起重要作用,约1/3的小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿表达染色体易位形成的融合基因,TEL-AML1融合基因是最常见的细胞遗传学异常,占儿童ALL20%-25%。本文对TEL-AML1融合基因结构、致白血病作用及其与儿童ALL的预后关系作一综述。     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。