髓系肿瘤世界卫生组织（WHO）分类

最近世界卫生组织（WHO）发表了一个造血和淋巴组织肿瘤分类方案，该分类是由血液病理学会，欧洲血液病理学工作者协会和一百多名有造血系统肿瘤方面专长的国际上知名临床血液学家和科学家通力协作制定出来的，关于淋巴组织肿瘤。本分类方案只是对现已被广泛使用的修订欧美淋巴瘤（REAL）分类方案中的病种进行了加工，但迄今为止尚没有关于WHO髓系肿瘤分类的解说或理论依据方面的文章发表，本文的目的是简短概述WHO恶性髓系疾病的分类并提醒注意它与此前各种分类方案的主要不同点，并提供这些不同点的理论依据。     

骨髓增生异常综合征的WHO分型特点

1995年,WHO委托欧洲血液病理学会和美国血液学会联合制定新的血液肿瘤分类方案,于1999年发表了关于造血系统恶性肿瘤分类方案,2001年在法国里昂会议上又正式发表了WHO造血和淋巴系肿瘤的专著。WHO方案是全世界一百多名知名临床血液学家、病理学家和肿瘤学家共同合作的结果,是第一个得到国际学术界一致认同的造血系统肿瘤分类法。其中髓系肿瘤的分类是依据淋巴瘤“修订欧美淋巴系肿瘤分类方案”(Revised European-A-merican Classificahon of Lymphoid Neoplasms,REAL)分类的原则,依照形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现来综合定…     

骨髓增生异常综合征的WHO分型特点

1995年，WHO委托欧洲血液病理学会和美国血液学会联合制定新的血液肿瘤分类方案，于1999年发表了关于造血系统恶性肿瘤分类方案，2001年在法国里昂会议上又正式发表了wHO造血和淋巴系肿瘤的专著。WHO方案是全世界一百多名知名I临床血液学家、病理学家和肿瘤学家共同合作的结果，是第一个得到国际学术界一致认同的造血系统肿瘤分类法。     

世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准

1999年WHO正式发表造血和淋巴组织肿瘤分类框架，2000年和2002年等相继发表其中若干内容的说明和小范围的变动拉，并于2001年出版了《造血和淋巴组织肿瘤分类病理学和遗传学》一书，详细介绍了肿瘤分类和诊断。本文以WHO2001年版原著和2002年文献（髓系肿瘤、淋巴组织肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤以及肥大细胞增生症四个大类）为蓝本，介绍WHO分类和诊断标准。     

《肿瘤世界卫生组织分类:血液系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学与遗传学》免疫分型标准解读和体会

1 简述WHO分类系统 WHO于1995年开始准备制定一个新的血液恶性肿瘤分类方法,1997年召开WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案顾问委员会会议,1999年发表该会议报告,2001年以全书的形式公布血液和淋巴系统肿瘤的新分类.书名为<肿瘤世界卫生组织分类:血液系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学与遗传学>.新分类的主要目的是更新和修订以往的分类标准,目标是界定出能为病理学家所辨识又能反映临床特征的各类疾病.     

WHO造血和淋巴组织肿瘤中急性白血病与MDS分类分型及其标准

1995年,美国血液病理学学会和欧洲血液病理学家协会的52位专家共同参与制定血液和淋巴组织肿瘤性疾病的WHO分类,共成立了10个分组国际委员会,分别制定髓系细胞肿瘤、淋巴系细胞肿瘤、肥大细胞疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤的分类.     

WH0造血和淋巴组织肿瘤中急性白血病与MDS分类分型其标准

1995年,美国血液病理学学会和欧洲血液病理学家协会的52位专家共同参与制定血液和淋巴组织肿瘤性疾病的WHO分类,共成立了10个分组国际委员会,分别制定髓系细胞肿瘤、淋巴系细胞肿瘤、肥大细胞疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤的分类。每个分组制订的推荐分类提交给由     

2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》中伴胚系易感性髓系肿瘤临时类别的解读

摘要：2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》内容已经基本确定。虽然正式专著（“蓝皮书”）还在出版中,但一些期刊和专著已经介绍并使用更新版分类,尤其是Jaffe等编著的第2版Hematopathology已经直接引用新版WHO“蓝皮书”内容,故可从该书看到部分新版WHO“蓝皮书”内容。我们根据文献把髓系肿瘤和急性白血病方面的更新要点作简要介绍,并提供诊断的新思路和路径,为从事形态学、病理学和临床血液学工作者尽快熟悉新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》提供帮助。     

髓系造血组织肿瘤WHO分类介绍

目前 ,Ｋｉｅｌ、ＷＦ、ＲＥＡＬ及ＦＡＢ分类体系的倡导者一致同意将 1997年世界各国的近百名血液病理学与临床血液学专家共同制订的造血组织肿瘤的新ＷＨＯ(ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａ ｔｉｏｎ)分类作为一种新的国际标准 ,用于造血组织肿瘤 (包括髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤及组织细胞肿瘤 )的诊断。现将髓系造血组织肿瘤的ＷＨＯ分类概况介绍如下。　　ＦＡＢ分类依据形态学、细胞学及免疫表型特征 ,将髓系肿瘤分为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)、骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)及骨髓增殖性疾病 (ＭＰＤ)。肿瘤原始细胞数…     

浅谈WHO—AML分类

对于血液系统髓系肿瘤的分类研究文章较多 ,但国内临床上多沿用FAB分类方案 ,自WHO发表了髓系肿瘤分类方案后 ,国内血液病临床工作者争论较多。　　急性非淋巴细胞白血病是一组影响到定型或不定型造血干细胞的高度异质性血液髓系肿瘤疾病 ,目前可利用传统细胞形态学、单克隆抗体、细胞遗传学、分子生物学等检测手段来进行分析 ,并结合临床观察对治疗反应及疗效作出统一评价。近几年来对细胞遗传学、单克隆抗体表型、特异性的融合基因表达日趋重视 ,认为免疫表型及分子遗传信息对决定诊断和治疗原则都是极为重要的 ,避免了形态学上的主观…     

世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分型的应用与认识(附546例髓系肿瘤回顾与评价)

目的 尽早掌握WHO建议的髓系肿瘤分类方案，使我院诊断水平与国际接轨。方法 依据1999年《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案》，对546例髓系肿瘤的骨髓细胞形态学进行回顾与重新评价。结果 ①扩大了骨髓增殖性疾病(MPD)的病种，使MPD增加了65例，占39％。②将骨髓增生异常综合征(MDS)定为血液肿瘤并增减了MDS亚型，使MDS减少了19例，占20％。③降低了白血病诊断阈值(由30％到20％)，有利于早期治疗。④增加了原始细胞小于20％伴有遗传学改变的特殊类型，更贴近于临床指标。结论 新分型对髓系肿瘤的早期诊治、疗效观察及预后判定具有临床指导意义，同时它也对从事骨髓细胞形态学工作的实验诊断医生提出了新的任务和课题。     

B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征

世界卫生组织（WHO）2001年以全书《肿瘤的WHO分类：造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学与遗传学》的形式公布了造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类，被称为WHO造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤新分类。新分类将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类。在各肿瘤分类中增加了肿瘤遗传学的内容，成为新分类一个突出的亮点。为了加深临床病理医师对肿瘤遗传学在淋巴瘤诊断、鉴别诊断和预后判断中的作用的认识，本文就B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征进行介绍。     

异基因造血干细胞移植治疗伴RUNX1胚系突变家族性血小板疾病伴急性髓系白血病1例报告并文献复习北大核心CSCD

随着基因测序技术的进步, 家族性血小板疾病伴髓系恶性肿瘤(FPD/MM)的诊断率越来越高。2016年WHO在造血淋巴组织肿瘤疾病分类首次提出了胚系易感性髓系肿瘤的概念, 其中大多数为遗传易感性骨髓增生异常综合征(MDS)、MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)、急性髓系白血病(AML), 极少部分转化为淋系肿瘤。我们应用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗1例伴RUNX1胚系突变的FPD/AML患者, 报道如下并对相关文献进行复习。     

急性髓系白血病伴多系发育异常的认识现况

“急性髓系白血病(AML)伴多系发育异常”是“WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)”中确认的一个AML新类型。本文就这类疾病类型的认识现况,特别是与原发性AML之间的主要区别、先期有骨髓增生异常综合征(MDS)和MDS/MPD(骨髓增殖性疾病)病史的AML伴多系发育异常的发病机制以及本病的治疗作一综述。     

骨髓增殖性肿瘤的分子诊断进展

正骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是一组表现为粒系、红系和(或)巨核系过度增生的克隆性造血干细胞疾病。世界卫生组织(World Health Organization,WHO)造血与淋巴组织肿瘤相关分类及诊断(以下简称WHO相关分类)2001版将此类疾病定义为慢性骨髓增生性疾病;WHO相关分类2008版则将其确定为MPN。最新的WHO相关分类2016版分型中MPN包括7个亚     

慢性NK细胞增多症伴嗜血细胞综合征一例报告附文献复习

慢性NK细胞增多症(Chronic NK-cell lymphocytosis.CNKL)是起源于成熟NK细胞系的罕见恶性淋巴细胞增殖性疾病,作为WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类中极少见的类型.关于CNKL的诊断目前争议颇多.我们报道1例CNKL伴嗜血细胞综合征患者,并结合文献进行讨论.     

不典型慢性髓细胞白血病1例诊断与鉴别诊断

不典型慢性髓细胞白血病(aCML)是世界卫生组织(WHO)关于造血系统和淋巴组织肿瘤分类中提出的,划分为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MD/MPN),临床较为少见,易引起误诊。本文报道1例aCML的诊断与鉴别诊断,以期引起足够的重视。     

FAB与WHO对骨髓增生异常综合征的分型比较与分析

骨髓增生异常综合征（MDS）为多克隆造血干细胞病，形态学有病态造血现象。临床上有骨髓衰竭，血细胞减少引起的贫血，发热，出血等症状。MDS也曾称为白血病前期，其自然病程从慢性期至快速向白血病转化，最终于MDS期骨髓衰竭并发症或白血病期而不治。多年来，MDS分类一直采用FAB分类标准。1997年，血液病理学会和欧洲血液病学家协会联合世界卫生组织（WHO）制定了新的造血与淋巴组织肿瘤分类方案，对血液肿瘤进行重新界定，1999年，WHO正式发表对MDS的分类标准。我们从2002年1月至2003年11月对78例按FAB分类标准确诊的MDS患者以WHO新分型标准重新归类分析，比较二者差异，以探讨WHO分型在MDS临床应用中的意义。     

脊髓髓系肉瘤病一例报告附文献复习

髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)是由原始粒细胞或不成熟的髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块.若病变范围广泛,为多发性病灶,又无白血病表现,称之为髓系肉瘤病.根据2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类,髓系肉瘤分为3种类型[1]:①粒细胞肉瘤(GS),最为常见,MS多数属于GS;②单核母细胞瘤,少见,主要由单核母细胞构成,常与单核细胞白血病相关;③由三系造血细胞,或主要由红系、巨核系前体细胞所组成的肿瘤,极少见,常与慢性骨髓增生症有密切关系.     

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准

造血和淋巴组织肿瘤世界卫生组织(WHO)分类是多学科不同实验室参与的,最后通常由临床汇总的综合性方案。形态学检验诊断依然是WHO分类疾病诊断的基础,分子遗传学检验总体上侧重于疾病的预后判断和个体化治疗的评估上。为了便于加深理解并更好地应用WHO分类,简述WHO分类疾病诊断