皮质发育畸形时海马的异常模式

目的:评估不同的皮质发育畸形(M CD)类型是否与特异的海马异常模式相关。方法:122例经M RI确诊为M CD的连续患者纳入本研究(53例男性,年龄极差1～58岁),进行1～3m m的冠状位T1加权M RI扫描,并与正常对照者的M RI扫描结果相比较。结果:共有39例患者存在皮质发育不良,5例为半侧巨脑畸形、5例为无脑回-巨脑回畸形、11例为SLH、11例为PNH、12例为双侧邻近PNH、5例脑裂和34例多小脑回患者。上述M CD患者海马异常的发生率为29.5%,各型M CD患者中均出现海马变小,只有无脑回和SLH患者的海马增大,各型M CD患者中均存在海马功能和形状…     

局灶性癫痫全脑T2图证实存在潜在的异常

目的:通过全脑T2图和图谱分析法(SPM)研究14例局灶性癫痫合并获得性损伤患者、20例皮层发育异常(M CD s)患者和45例常规M RI检查正常的局灶性癫痫发作患者的大脑结构。方法:计算T2图,并且根据SPM将每例患者与30例对照者进行比较。结果:对14例获得性非进展性脑损伤和局灶性癫痫发作患者进行T2图和客观的体素-体素统计分析,发现T2信号增强区域。所有病例的T2信号增强区与传统M RI视觉检查确认的异常一致。20例M CD s患者中的18例,SPM检测到T2信号增强区,所有这些均符合传统M RI视觉检查确认的异常。另外,两组间传统M R I成像检…     

脑皮质发育不良所致癫痫的临床特点分析

目的:探讨脑皮质发育不良(MCD)所致癫痫的临床特点。方法:对28例2004年1月～2010年12月在我院神经内科经头颅MRI诊断为脑皮质发育不良所致癫痫患者的临床资料进行回顾性病例对照研究。结果:与对照组比较,28例皮质发育不良所致癫痫患者的年龄为(12.29±5.65)岁;复杂部分性发作继发全面性强直-阵挛性发作(GTCS)占57.1%(16例);伴认知功能障碍占28.6%(8例);发作间期脑电图异常占53.6%(15例),其中25%(7例)有节律性放电;78.6%(22例)对3种或以上抗癫痫药物疗效不佳。结论:脑皮质发育不良所致癫痫患者的发病年龄在儿童期多见,发作类型以复杂部分性发作继发GTCS为主,部分合并认知功能障碍,发作间期异常脑电检出率较高,大部分患者为药物难治性癫痫。     

迷走神经刺激时无癫痫发作的预测因素

目的:明确迷走神经刺激(VN S)治疗后无癫痫发作预后的预测因素。方法:在一个医疗中心植入V N S并至少随访1年的47例患者纳入本研究。所有患者都进行完整的术前评估,这些评估包括详细的临床病史、M R I和发作期与发作间期的长期视频EEG记录。植入V NS后,在内科医师的指导下调整刺激参数和相应的抗癫痫药物。结果:患者的年龄为22.7±11.6岁(极差7～53岁)。其中6例(13)患者在植入V NS后无癫痫发作。只有两个变量与无癫痫发作的预后相关:双侧发作间期癫痫样放电(IED)的缺乏和皮质发育畸形(M CD)的存在。癫痫持续时间呈现与预后不显著…     

Sturge-Weber综合征1例

1病例报告患者,男性,10岁,因发作性四肢抽搐7 a入院.患者缘于7 a前发作性四肢抽搐在当地医院诊断为癫痫,头颅CT示左枕叶脑皮质钙化,邻近脑组织萎缩,未行特殊处理.2004年复查头颅CT示左颞枕叶脑皮质钙化范围较前明显增多.2007-07复查CT示钙化范围已扩增至左侧颞枕顶叶,脑萎缩明显.体检:发育、智力低下.双眼视力正常.神经系统查体未见异常.术前诊断:左侧颞顶枕叶血管畸形.行开颅血管畸形切除术.术后病理诊断:混合型血管畸形伴钙化,胶质细胞增牛.     

MELAS综合征一家系5例报告及特点分析

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床、影像学及遗传学特点,以提高对疾病的认识及诊断水平。方法对一家系临床确诊的5例患者资料进行收集及回顾性分析,包括患者基本资料、临床表现、血液生化、肌电图、突变位点及线粒体DNA（mtDNA）A3243G突变率等。结果5例患者均为慢性病程,以癫痫、卒中样发作、偏头痛、肌无力为主要表现,伴有糖尿病、耳聋等多系统损害,血清肌酶轻度增高或正常,头颅核磁共振成像显示病变多位于颞叶、顶叶、枕叶皮质及皮质下,呈脑回状,具有多灶性、非对称性、游走性、不按血管分布特点,磁共振灌注成像病变区呈现高灌注和血管源性水肿。头颅磁共振波谱可见倒置乳酸峰。mtDNA A3243G基因位点突变阳性。结论线粒体脑肌病是一种母系遗传病,多合并mtDNA A3243G突变,尽早识别典型的临床、影像及遗传特点有助于提高对其诊断水平。     

脑出血后癫痫发作的临床研究

目的探讨脑出血后早发性癫痫发作、迟发性癫痫发作和继发性癫痫的发生率及其危险因素。方法对322例确诊为脑出血患者的临床资料进行回顾性研究并对其进行随访。结果脑出血后早发性癫痫发作的发生率为7.45%,迟发性癫痫发作的发生率为2.48%,继发性癫痫的发生率为2.80%;皮质出血较皮质下出血,再发性脑出血较初发性脑出血更易发生脑出血后早发性癫痫发作,皮质出血较皮质下出血更易出现迟发性癫痫发作和继发性癫痫。结论皮质出血、再发脑出血与脑出血后早发性癫痫发作相关;皮质出血与迟发性癫痫发作和继发性癫痫相关;迟发性癫痫发作与继发性癫痫密切相关。     

脑内小脓肿42例临床分析

总结了42例脑内小脓肿患者的临床特点和头颅CT特征性改变。指出本病以青少年多发,多以癫痫发作为首发症状,诊断有赖于头颅CT,CT主要表现为增强扫描出现环形增强(29例),或团块状或脑回状增强(13例)。病灶位于顶叶或同时累及顶叶者38例,单发病灶39例。若为多病灶者需与脑囊虫病及脑转移癌鉴别。治疗以大剂量青霉素为主可取得较满意疗效。强调治疗时间至少需2月,以减少复发。     

皮层发育畸形患者皮层重构的脑磁图研究

背景:皮层发育畸形(M CD s)的癫痫患者中,由于重要的感觉、运动和认知功能难以定位,因此,临床上在重要脑功能区评价其手术非常困难。通过脑磁图(M EG)确定的活跃区可以解释在M CDs患者中,是否存在初级感觉形式的功能重构。方法:在采用M RI确定R olandic区(中央沟附近)和距状沟皮质的M CDs患者的序贯研究中,采用148导联全脑M EG识别其初级感觉皮层和视皮层,当该皮层的位置与常规解剖规律不符或与对照组不符时即可认为存在皮质重构。结果:在研究的12例患者中,有6例存在局灶性皮质发育异常,其感觉皮层不在Rolandic区(中央沟附近);2例存…     

76例脑卒中后继发性癫痫临床分析

目的:探讨脑卒中后癫痫的临床特征。方法:对76例脑卒中继发癫痫患者的临床资料进行回顾性分析。结果:脑卒中后继发癫痫发生率为8.9%,其中早发性癫痫发作者68.42%,晚期发作者占31.57%,位于脑皮质者癫痫发生率17.01%,与其他部位相比有显著差异(P<0.01)。结论:脑卒中后癫痫发生与病程和病变部位有关,早期癫痫发作药物治疗半年后才逐渐停药,晚期发作应长期正规抗癫痫药物治疗。     

皮质盲:可逆性后大脑白质病综合征的临床及放射学特征——病例报道及文献回顾

目的:提醒眼科医师认识到可逆性后大脑白质病综合征(RPLES)可以表现为皮质盲。而特征性的放射学表现对于该病的诊断极为重要。设计:干预性病例报道。方法:1例围手术期患者出现双侧皮质盲,误诊为不可逆的缺血性病变。经进一步的放射学检查及临床病史分析最终得出了正确的诊断。主要观察指标:视力及脑部M RI。结果:正确诊断R PLES后,进行抗高血压治疗,患者视力恢复。结论:所有急性皮质盲的病例,特别是有近期手术、输血、化疗、应用免疫抑制剂、高血压、惊厥或癫痫发作背景的患者,均应考虑到R PLES的诊断。快速诊断需要放射学专家的密…     

脑出血继发癫痫37例临床分析

目的:探讨脑出血继发癫痫患者的临床特点、病变部位以及治疗方法。方法:对37例脑出血继发癫痫患者的临床资料进行回顾性分析。结果:复杂部分性发作17例,强直阵挛性发作9例,单纯部分性发作6例,3例由单纯部分性发作转为强直阵挛发作,2例为癫痫持续状态。影像学提示该类患者的出血部位以皮质多见。结论:分析继发性癫痫的发病特点有利于指导脑出血患者的临床治疗,提高患者的生存质量。及时控制发作和综合治疗可减少死亡率。     

脑卒中后继发癫痫45例临床分析

目的探讨脑卒中后继发癫痫的临床特点、发病机制及治疗。方法对495例脑卒中患者临床资料进行回顾性分析。结果495例脑卒中继发癫痫45例,占9．09％,且男性高于女性。发作类型以部分性发作最多。皮质发生率明显高于皮质下,首次发作多在脑卒中3周内。结论当脑卒中累及大脑皮层或脑血液循环障碍导致神经元异常放电时易继发癫痫。     

脑卒中继发癫痫96例临床分析

目的 :探讨脑卒中继发癫痫的临床特点及发病机制。方法 :对 1 632例住院确诊的脑卒中患者的临床资料进行分析。结果 :1 632例脑卒中患者继发癫痫 96例 ( 5 .88% )。不同卒中类型继发癫痫的发生率由高至低依次为蛛网膜下腔出血、混合性脑卒中、脑出血、脑梗死 ( P<0 .0 1 )。早期癫痫发生 62例 ( 64.5 8% ) ,晚期 34例 ( 35 .42 % )。以单纯部分性运动性发作最多 5 1例 ( 5 3.1 2 % )。病灶在脑叶者癫痫的发生率与皮质下相比有显著性差异 ( P<0 .0 5 )。脑卒中继发癫痫病死率为 2 8.1 2 % ,高于无继发癫痫者 ( P<0 .0 1 )。结论 :出血性脑卒中在急性期易继发癫痫 ,病灶在脑叶者癫痫发生率高 ,继发癫痫者病死率亦高。癫痫发生的机制 :早期脑水肿是癫痫发作的重要因素 ,晚期则是因胶质细胞增生、瘢痕等因素所致     

卒中后癫痫临床分析

目的:探讨脑卒中后癫痫的发病机理及临床特点。方法:对1958例住院确诊的脑卒中患者的临床资料进行分析。结果:脑卒中后癫痫发生率为6.18%。不同卒中类型癫痫的发生率由高至低依次为蛛网膜下腔出血、混合性脑卒中、脑出血、脑梗死(P<0.01)。发作类型以单纯部分性运动性发作最多66例(54.55%)。病灶在脑叶者癫痫的发生率与皮质下者相比有显著性差异(P<0.01)。脑卒中后癫痫病死率为28.12%,高于无继发癫痫者(P<0.01)。结论:出血性脑卒中在急性期易继发癫痫,病灶在脑叶者癫痫发生率高,继发癫痫者病死率亦高。癫痫发生的机制:早期脑水肿是癫痫发作的重要因素,晚期则是因胶质细胞增生、瘢痕等因素所致。     

Sturge-Weber综合征1例

1 病例报告 患者,男性,10岁,因发作性四肢抽搐7a入院．患者缘于7a前发作性四肢抽搐在当地医院诊断为癫痫,头颅CT示左枕叶脑皮质钙化,邻近脑组织萎缩,未行特殊处理．2004年复查头颅CT示左颞枕叶脑皮质钙化范围较前明显增多．2007-07复查CT示钙化范围已扩增至左侧颞枕顶叶,脑萎缩明显．体检：发育、智力低下．双眼视力正常．神经系统查体未见异常．术前诊断：左侧颞顶枕叶血管畸形．行开颅血管畸形切除术．术后病理诊断：混合型血管畸形伴钙化,胶质细胞增生．     

62例脑血管病继发癫痫患者的观察治疗与分析

目的探讨脑血管病（脑卒中）继发癫痫的临床特点观察。方法对我院近2年收治的780例脑卒中后继发癫痫的62例患者的临床特征、发作部位及类型等方面进行回顾性总结。结果病变部位于脑叶皮质患者更容易继发癫痫;患者早期发作主要为单纯部分性发作;且大多数患者继发癫痫时间较早。早期癫痫患者多数经短期治疗未复发,晚期癫痫患者服药时间较长,有7例有复发长期服药维持,3例为癫痫持续状态。结论治疗脑卒中继发癫痫应根据患者病因,应在控制治疗癫痫的同时积极治疗原发病,才能达到良好的效果。     

CDKL5基因突变所致肌阵挛性脑病

目的:具有CD KL5基因突变的癫痫患者导致早期发作,并且是Rett综合征的一种变异型(M IM312750),后者被报道为典型的婴儿痉挛。本研究旨在分析具有CDKL5突变癫痫患者的发作史及其EEG s表现。方法:本研究对具有CD KL5基因突变的3例年龄分别为9.5岁、7.4岁和9.4岁女患儿的癫痫史和电生理临床分析进行回顾性研究。结果:研究发现,患儿脑病的发病年龄为1.5个月。首先,癫痫发作形式包括强直性肌阵挛或复杂部分性发作,后来,出现复杂部分性强直发作和意想不到的肌阵挛发作,这种癫痫形式对药物治疗耐受。常规和持续视频EEGs都显示其具有相同的…     

PET对顽固性癫痫的定位诊断价值

我国癫痫患者近 5 0 0万 ,约 2 5 %为药物难治性癫痫 ,需外科手术治疗[1] 。我院 1999年起应用正电子发射计算机断层显影 (positronemissiontomography,PET)诊断顽固性癫痫 ,癫痫灶的检出率明显提高 ,为外科治疗提供了依据。1　临床资料1 1　一般资料　本组共 35例 ,其中男 2 1例 ,女 14例 ;年龄 5～ 38岁 ,平均 18 6岁。所有病例癫痫发作病史均在 5年以上 ,经系统抗癫痫药物治疗 2年均无缓解。1 2　临床表现　根据癫痫发作症状和体征进行分类 ,其中颞叶癫痫 17例 (4 9% ) ,额叶癫痫 11例 (31% ) ,枕叶癫痫 4例(11% ) ,顶叶癫痫 3例 (9% )…     

巨脑回畸形及伴发病变的CT诊断价值

目的探讨巨脑回畸形及伴发病变的CT诊断价值。方法回顾性分析11例巨脑回畸形的CT资料。其中男7例，女4例，年龄5个月3．5岁，其中1岁以下8例。结果CT表现为脑回宽大、平坦，脑皮质增厚，皮质内表面光滑，脑白质变薄。广泛型9例，局限型2例（1例位于右侧顶叶，1例位于左侧额叶）。8例伴胼胝体发育异常，3例伴有脑裂畸形，1例伴TORCH感染并发交通性脑积水，仅1例未见明确伴发畸形。结论CT能很好地显示巨脑回畸形及伴发病变。