儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

目的探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例6岁的IHES患儿的病程及诊治过程。结果患儿以腹部不适起病,短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿,且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L,骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%,FIL1P1-PDGFRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性,CT及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用,嗜酸性粒细胞数明显下降,但症状、体征无缓解,后出现多脏器功能衰竭。结论儿童IHES临床罕见,治疗、预后有待于进一步探讨。     

嗜酸细胞增多综合征伴心肌病1例报告

嗜酸细胞增多综合征(HES)是以末梢血嗜酸细胞增多和多器官嗜酸细胞浸润为特征的一种性质不明的疾病。心功能不全与高发病率和死亡率有关。本病主要见于中年人;迄今为止,15岁以下儿童经尸检证实为HES的仅12例。本文描述了一例有明显末梢血嗜酸细胞增多、白血病前状态、充血性心力衰竭的9岁男孩的临床表现和尸检所见。     

嗜酸细胞性肺炎引起的慢性咳嗽

嗜酸细胞性肺炎 (eosinophilicpneumonia)属于一种变态反应性综合征 ,又称肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征 (pul monaryinfiltrationwitheosinophiliasyndrome ,PIE)、肺嗜酸细胞增多症[1] 。以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴周围血中嗜酸细胞增高为特征。临床表现为干咳、伴或不伴哮喘。变应原包括寄生虫、微生物、药物以及食物[2 ] 。因病情不同 ,国外学者将本征分为 5类 :单纯型 (L ffler综合征 )、迁延型、哮喘型、热带型 (Weingarten综合征 )、结节性多动脉炎 (KussmaulMaier综合征 )。慢性咳嗽是临床常见症状 ,嗜酸细胞性肺炎是引起慢性咳嗽…     

嗜酸粒细胞增多相关性紫癜4例报告并文献复习

目的 探讨嗜酸粒细胞(Eos)增多相关性紫癜的诊断依据和治疗办法.方法 回顾分析4例嗜酸粒细胞增多症伴皮肤紫癜患儿的临床表现及诊断、治疗经过,并复习相关文献.结果 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜患儿主要分布于热带、亚热带地区,既往无出血性疾病史,起病急,表现为反复皮肤大片瘀斑、鼻出血等表浅出血,外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,血小板聚集功能异常.出血严重程度与嗜酸粒细胞计数高低无明确相关性.1例出血症状较严重者,试用白三烯受体拮抗剂治疗有效.部分患儿有寄生虫感染的证据,所有患儿经驱虫治疗外周血嗜酸粒细胞计数降低,并可缩短出血病程.结论 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜为一种与嗜酸粒细胞增多相关的获得性血小板功能障碍疾病,在国内华南地区并不少见,既往体健的儿童出现皮肤黏膜出血、外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,可诊断该病.血小板功能检测有助于确诊.所有患儿均应行驱虫治疗,出血严重的患儿可试用白三烯拮抗剂.     

儿童药物超敏反应综合征22 例临床分析

目的分析儿童药物超敏反应综合征(DIHS)临床诊断及治疗。方法回顾分析22例DIHS患儿的致敏药物、临床表现、实验室检查、治疗效果、并发症及预后。结果 22例患儿均有用药史并出现发热,90.9%患儿的皮疹表现为麻疹样红斑,肝脏受累占90.9%,肾损害占18.2%,浅表淋巴结肿大占54.5%,嗜酸粒细胞增多占36.4%。严重的合并症包括自身免疫性溶血性贫血1例,转氨酶升高10倍以上3例,合并肝衰竭、肝性脑病、多脏器衰竭死亡1例。治疗主要为系统使用糖皮质激素及丙种球蛋白,必要时可联合血浆置换。结论儿童DIHS潜伏期长,皮损形态以麻疹样皮疹为主,脏器受累多以肝脏为主,仅部分可合并嗜酸性粒细胞增多。糖皮质激素治疗有效。     

淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症基础与临床

嗜酸性粒细胞增多性疾病是一组异质性疾病,表现为血液以及组织中嗜酸性粒细胞持续性增多,并因嗜酸性粒细胞增殖所产生的炎症物质而造成微环境的改变和慢性不可逆的器官损害。世界卫生组织根据有无器官受累,将嗜酸性粒细胞增多性疾病分为嗜酸性粒细胞增多症(HE)和嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)。除家族性HE外,又分为继发性(反应性)、原发性(克隆性)和特发性HE。而淋巴细胞变异型HE是继发性HE的一种特殊类型。随着对淋巴细胞变异型HE发生的分子机制的研究,其诊断逐渐明确,并且一些靶向治疗药物如抗IL-5单克隆抗体Mepolizumab、抗CD 52单克隆抗体Alemtuzumab也相继出现。文章综述淋巴细胞变异型HE的基础与临床现况。     

儿童肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床分析

目的 探讨儿童肾病综合征（NS）合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点。方法 回顾性分析合并嗜酸性粒细胞增多的18例次NS患儿（15例,其中3例于第2次复发时也有嗜酸性粒细胞增多）的临床表现、实验室检查和治疗转归。结果 嗜酸性粒细胞轻度增多16例次（89%）、中度增多1例次（6%）、重度增多1例次（6%）。12例次（67%）的嗜酸性粒细胞增多发生在冬春季。9例次（50%）合并感染性疾病：4例肺炎（其中2例为支原体肺炎）、3例EB病毒感染、1例疑似蛲虫感染、1例链球菌感染;5例次（28%）合并过敏性疾病,其中2例表现为荨麻疹,2例表现为过敏性鼻炎,1例表现为湿疹。嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性（P > 0.05）。8例次初发NS患儿,激素治疗后尿蛋白4周内转阴;10例次复发NS患儿,9例次患儿调整激素治疗后尿蛋白亦转阴。1例次（嗜酸性粒细胞中度增多）合并过敏性鼻炎的NS患儿予以抗过敏等对症治疗后症状缓解、尿蛋白转阴,未恢复激素治疗,嗜酸性粒细胞计数降至轻度增多;余17例次患儿嗜酸性粒细胞均恢复正常。结论 NS合并嗜酸性粒细胞增多多发生于冬春季节,常合并感染或过敏性疾病,嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性。     

嗜酸细胞性胃肠道疾病的发病机制研究进展

嗜酸细胞性胃肠道疾病是指反复或持续存在胃肠道症状, 伴有消化道黏膜内嗜酸性粒细胞病理性升高的一组疾病。病理学特征性表现为胃肠道黏膜内嗜酸性粒细胞数量增多, 嗜酸细胞性食管炎患者食道黏膜固有层可见纤维化。趋化嗜酸性粒细胞聚集的细胞因子有多种, 包括Th2细胞因子、嗜酸细胞趋化因子、胸腺基质淋巴细胞生成素、巨噬细胞移动抑制因子、唾液酸结合免疫球蛋白样凝集素、整合素和细胞外基质蛋白。嗜酸细胞性胃肠道疾病的肠道组织损伤可能与嗜酸性粒细胞脱颗粒分泌特异性产物、炎症反应及氧化损伤、纤维化和组织重塑以及屏障功能受损有关。     

嗜酸细胞性肺炎

嗜酸细胞性肺炎 (ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｐｎｅｕｍｏｎｉａ)属于一种变态反应性综合征 ,又称肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征 (ｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎｗｉｔｈｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａｓｙｎｄｒｏｍｅ) ,以肺部浸润同时伴周围血中嗜酸性粒细胞增高为特征[1] 。其诊断要点[2 ] 是 :①持续性咳嗽喘息或胸部听诊有 口罗 音或哮鸣音 ,②Ｘ线胸片有肺部浸润并经常迁移 ,③外周血或肺活检标本可见大量嗜酸细胞。临床上常见以下四种类型。1　单纯性肺嗜酸细胞增多症 (Ｌ ｆｆｌｅｒ综合征 ) [3]本病与寄生虫蚴虫移行有关 …     

嗜酸粒细胞增多症5例临床分析

嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)临床多见.为引起儿科医师的重视,避免误诊及漏诊,现将我院近3年来收治的5例引起嗜酸性粒细胞增多的少见原因报告如下.     

儿童嗜酸性粒细胞增多症病因和临床表现(附46例分析)

嗜酸粒细胞增多症是指由外周血嗜酸粒细胞 (ｅｏｓｉｎｏｃｙｔｅ ,ＥＣ)增多引起的一组疾病 ,临床上少见 ,Ｂｒｉｇｄｅｎ等报导其总发生率占门诊病人的 0 .1 % ( 2 2 5 1 930 0 ) [1] 。本文收集我科住院的 46例嗜酸粒细胞增多症患儿的临床资料 ,分析如下。资料和方法一、对象1 996年 1月至 2 0 0 1年 1 2月间我科住院的 46例诊断为嗜酸粒细胞增多症的患儿 ;其中男 31例 ,女 1 5例 ,男 :女≈ 2 .1∶1。肠道蠕虫病 1 2例 ,肺浸润性嗜酸粒细胞增多症 (ｐｕｌ ｍｏｎａｒｙｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ ,ＰＩＥ) 1 6例 …     

以心脏病变为突出表现的儿童嗜酸粒细胞增多综合征三例

3例以心脏受累为突出表现的嗜酸粒细胞增多综合征患儿,均为女性,年龄2~15岁,心脏以右心室受累为主,表现为心腔内血栓形成、心尖闭塞样改变,合并或仅有心包积液,FIP1L1-PDGFRa融合基因均阴性;经糖皮质激素及对症治疗后,嗜酸粒细胞均恢复正常。例1随访1年遗留右心室心尖部闭塞样改变;例2随访2个月血栓消退;例3治疗2周后心包积液吸收。     

儿童嗜酸性粒细胞增多症15例临床分析

目的 探讨嗜酸性粒细胞增多症的病因、临床表现、诊断和转归,提高对儿童嗜酸性粒细胞增多症的认识.方法 回顾性分析2001年4月-2007年4月住院的15例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料.结果 病因主要为变态反应性疾病(4例)、恶性肿瘤(4例)、感染性疾病(寄生虫感染3例,病毒感染1例)、药物反应(2例),原因不明1例;临床表现多为发热(86.7%)、乏力(46.7%)、咳嗽(40.0%)、浅表淋巴结及肝脾肿大(53.3%);除恶性肿瘤外,经治疗多数预后良好.结论 儿童嗜酸性粒细胞增多症以继发性为主,多见于变态反应性疾病、恶性肿瘤、寄生虫感染;对嗜酸性粒细胞增多患儿需进行全身各系统评估,寻找病因,警惕肿瘤,予以积极病因治疗.     

5(1/2)月龄婴儿的特发性嗜酸细胞增多综合征

嗜酸细胞增多综合征(HES)是一种多系统多器官受累疾病,周围血嗜酸细胞增多至少持续6个月,无其它引起嗜酸细胞增多的原因。本病多为中年人的疾病,预后不良,在儿童期很少发现,本文报告一例婴儿HES。病例5(1/2)个月男,发热伴带血腹泻2天就诊,经治疗腹泻好转,但持续发热和嗜睡,后2天出现颈强。母孕期及分娩正常。无特殊食物、药物和接触史,家人均健康。查体,无反应P150次/分,R30次/分,Bpl6～10.7kPa,T39.5℃。眼向右侧偏斜,右侧面部抽搐,皮肤有出血点,肝脾肿大,右半身轻     

儿童慢性咳嗽与鼻窦炎的相关性探讨

目的探讨儿童慢性咳嗽与慢性鼻窦炎的关系.方法对咳嗽时间1个月以上的106例2～14岁儿童作临床观察,根据鼻窦片、胸片、螨尘皮试、支气管扩张试验及疗效,将其分为鼻窦炎组21例,鼻窦炎合并咳嗽变异性哮喘(CVA)21例,CVA或哮喘44例,支气管炎等20例.同时做诱导痰细胞学检查.结果慢性咳嗽儿童中39.6%(42/106)有慢性鼻窦炎;鼻窦炎合并CVA组与CVA或哮喘组相似,螨皮试阳性率和支气管扩张试验的阳性率均达40%左右,诱导痰嗜酸粒细胞、肥大细胞含量增高,与单纯鼻窦炎组显著不同.结论上下呼吸道是一个整体,对儿童慢性咳嗽应注意鼻窦炎的伴发,而过敏原皮试阳性、支气管扩张试验阳性及诱导痰嗜酸粒细胞和(或)肥大细胞增多是CVA或哮喘的有力证据.     

嗜酸细胞增多20例临床分析

一般资料:我院儿科 1999年 1月至 2003年 11月门诊以“嗜酸粒细胞增多”为主要诊断而收入住院的患儿共 2例。嗜酸细胞增多的诊断标准为外周血嗜酸细胞比例增高,绝对计数大于 0 5×109 /L。其中男 15例,女 5例。年龄 1~15岁,中位年龄 7 5岁。除 3例为城区儿童外,其余均为四川省内农村或乡镇儿童。对上述患儿病历中的临床特点和实验室检测资料进行回顾性总结分析。临床表现:伴发热 7例,咳嗽 6例,皮疹 3例。3例具有游走性皮下包块;仅 5例既往具有明确进食“生鱼片”或“烤螃蟹”史。实验室检查:外周血WBC( 12 0 ~70 9 )×109 /L,嗜酸细胞…     

《中国实用儿科杂志》2017年第10期重点内容介绍重点选题:食物过敏相关的胃肠道疾病

正规范食物过敏相关消化系统疾病的诊断与管理儿童口腔过敏综合征儿童嗜酸性粒细胞性食管炎儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎     

儿童嗜酸细胞性胃肠炎2例分析并文献复习

目的探讨儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析2例儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床表现、实验室检查、内镜病理结果、治疗经过及预后,并结合文献复习进行分析。结果 2例患儿发病年龄分别为13岁、14岁,例1为男性患儿,以急性胰腺炎起病,例2为女性患儿,有食物过敏史,以不明原因腹水起病;2例患儿外周血嗜酸性粒细胞比例均显著升高(45.9%~64.8%),血清IgE均明显升高(246~393 IU/ml);2例患儿的骨髓细胞学检查均提示嗜酸性粒细胞比例增加;例1行胃镜、例2行胃镜和肠镜,内镜检查均提示胃肠道黏膜慢性炎症,例1病理活检提示十二指肠黏膜嗜酸性粒细胞浸润,例2病理活检提示胃肠道多处黏膜嗜酸性粒细胞浸润。2例患儿经食物回避、激素抗炎及抗过敏等综合治疗1周左右病情均明显缓解,复查血常规嗜酸性粒细胞均降至正常,例1随访24个月,例2随访2个月,病情均未见反复。结论儿童嗜酸细胞性胃肠炎临床表现及内镜所见缺乏特异性,不明原因的胃肠道症状伴外周血、骨髓嗜酸性粒细胞比例升高时应考虑到该病可能,腹水及内镜黏膜活检见嗜酸性粒细胞浸润,排除其他可能的疾病则可明确诊断。     

RSV感染期间呼吸道嗜酸粒细胞脱颗粒

普遍认为哮喘病因是多因素的,最重要的是嗜酸粒细胞及其他炎症细胞进入呼吸道粘膜,释放各种化学炎性介质。最近有人提出哮喘病的发病机理可能是嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)的作用。为确定在呼吸道合胞病毒(RSV)感染时嗜酸粒细胞是否释放ECP及其与疾病类型和严重程度的关系进行了研究。     

40例儿童嗜酸性粒细胞增多症临床分析及远期随访

嗜酸性粒细胞增多症(eosinophils)是一种临床综合征,病因及临床表现多样,易漏/误诊.现将我院1996年1月至2008年1月收治的40例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床特点和随诊结果报告如下.