乳腺结节性筋膜炎4例临床病理观察并文献复习

目的探讨乳腺结节性筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE染色和免疫组化En Vision法检测4例乳腺结节性筋膜炎,并进行临床病理回顾性分析。结果患者均为女性,中位年龄50.5岁,病程短,无局部外伤史,肿块平均直径1.2 cm,3例位于乳腺实质,1例紧邻皮肤。4例病变均见不同程度梭形细胞增生和红细胞外渗及不等量淋巴细胞浸润,其中3例边界不清,浸润周围乳腺及脂肪组织。3例行术中冷冻,2例与常规诊断完全符合。免疫表型:梭形细胞表达vimentin、CD10和SMA,不表达CK(AE1/AE3)、CK5/6、CK14、CAM5.2、ER和PR。随访6~93个月,4例经手术局部切除后,均未复发。结论乳腺结节性筋膜炎临床较少见,术中冷冻诊断有一定的难度,易与乳腺纤维瘤病、叶状肿瘤及低级别纤维瘤病样梭形细胞癌等良、恶性肿瘤混淆,免疫组化标记vimentin和SMA对诊断及鉴别诊断乳腺结节性筋膜炎有帮助。     

以骨肉瘤和软骨肉瘤成分为主的乳腺恶性叶状肿瘤1例并文献复习

目的 探讨乳腺恶性叶状肿瘤发生以骨肉瘤和软骨肉瘤等为主要成分分化时的临床病理特点.方法 报道1例罕见的以骨肉瘤和软骨肉瘤成分分化为主的乳腺乳腺恶性叶状肿瘤并进行文献复习.结果 患者女性,49岁,左乳腺肿块14 cm×10 cm大小,质硬,有边界,镜下可见纤维母细胞型骨肉瘤、上皮细胞样骨母细胞性骨肉瘤、软骨母细胞型骨肉瘤、破骨巨细胞型骨肉瘤分化.肿块实质内另见约4 cm×3 cm灰白灰红有裂隙区域,镜下诊断良性分叶状纤维腺瘤.肿瘤组织内各区域无其它肉瘤成分分化.腋窝淋巴结未见肿瘤转移.免疫组化染色:梭形和上皮样肿瘤瘤细胞vimentin强阳性,SMA阳性,Ki-67增殖指数>20%.破骨样巨细胞vimentin和CD68阳性.分叶状纤维腺瘤区Ki-67不表达.结论 乳腺的恶性叶状肿瘤骨肉瘤分化临床罕见,对标本的充分取材是保证该病正确诊断的关键,肿瘤的发生推测来源于分叶状肿瘤的间质细胞骨化后恶变所致;组织学上主要要与化生性癌等鉴别,正确认识其临床病理特点对于避免误诊误治具有重要意义.     

含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌1例及文献复习

目的 探讨含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌的临床病理特征。方法 对1例含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察。结果 患者为58岁女性，因中上腹部持续性隐痛2个月余就诊，B超、CT检查发现胰腺占位。切除标本示实性结节状肿块，灰白、灰黄色，存灶性坏死。镜下见肿瘤由低分化腺癌伴梭形肉瘤样细胞构成，两种细胞均示CK、Vim、α-AT阳性。可见多灶性巨细胞瘤样结构，由单核瘤细胞和形态上良性的破骨巨细胞样细胞构成；前者见CK散在阳性，Vim和α-AT阳性；后者仅见CD68和Vim阳性。结论 含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌是多形性胰腺癌的一种亚型，破骨巨细胞为反应性细胞，非肿瘤成分。     

伴破骨样巨细胞的胃肠道平滑肌肉瘤一例

伴破骨样巨细胞的胃肠道平滑肌肉瘤是胃肠道平滑肌肉瘤的一种罕见类型。患者女,63岁。因黑便1周入院,胃镜发现胃体中部前壁5 cm×4 cm×4 cm隆起性病灶,广基,表面坏死及渗血。镜下观察：肿瘤主要由两种细胞组成,一种是梭形细胞,另一种是破骨样巨细胞,两种细胞无规律分布,弥漫性浸润生长。免疫组织化学：梭形细胞波形蛋白、...     

伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌1例报道及文献复习

目的：探讨伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的临床病理特点.方法：观察1例伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的形态学特征,并进行免疫组织化学染色.结果：伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌肿瘤主要有两种细胞组成,一种为单核细胞,分为组织细胞样单核细胞和梭形或多形性瘤细胞两型;另一种为多核巨细胞,分为非肿瘤性的破骨细胞样巨细胞和瘤巨细胞两型.免疫组织化学研究显示,这两种细胞Vimentin均阳性,均不表达cytokeratin（AE1/AE3）,CK5/6,CEA,CgA;其中破骨细胞样巨细胞、组织细胞样单核细胞CD45,CD68阳性,而瘤巨细胞和梭形瘤细胞阴性.结论：伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌是一种罕见恶性肿瘤,可能为胰腺未分化癌的一个亚型.诊断需与胰腺恶性纤维组织细胞瘤、转移的骨巨细胞瘤或黑色素瘤等鉴别.     

肌内型结节性筋膜炎4例临床病理分析

目的 探讨肌内型结节性筋膜炎的临床病理特征.方法 对4例肌内型结节性筋膜炎进行临床病理分析并复习相关文献.结果 4例患者中,3例为女性,1例为男性,年龄2～38岁,病程10余天到3个月,均无明确外伤史,肿块分别发生于舌肌、左颈部、右背部和左胸大肌,直径0.5～2.0 cm,镜下病变均位于骨骼肌内,具有结节性筋膜炎的4个主要组织学特征:梭形细胞排列成漩涡状、小裂隙、外渗的红细胞和黏液样间质.结论 结合临床快速生长的特点,掌握结节性筋膜炎的4个主要组织学特征,肌内型结节性筋膜炎也易于诊断.注意防止过度诊断为肉瘤.     

增生性筋膜炎临床病理分析

目的：探讨增生性筋膜炎的临床病理特点。方法：例1为男性患者,74岁,发现右颌下区包块1周;例2为女性患者,71岁,发现左颈部包块1周,迅速长大3 d。观察2例增生性筋膜炎的组织学及免疫表型并复习相关文献。结果：2例患者镜下见肿块由大量形态不规则的梭形细胞组成,呈致密区与疏松区交替排列。致密区中梭形细胞排列成编织状、席纹状。疏松区梭形细胞呈束带状排列于胶原和黏液样间质为主的间质中,其间可见神经节样大细胞。免疫组织化学显示：例1梭形细胞的波形蛋白（vimentin）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin,SMA）、钙调蛋白结合蛋白和肌动蛋白结合蛋白呈阳性表达,不表达可溶蛋白-100（soluble protein-100,S-100）和细胞分化簇（cluster of differenation 34,CD34）;例2梭形细胞的vimentin和SMA呈阳性表达,不表达细胞角蛋白（cytokeratin,CK）、S-100、人黑色素相关抗体（human melanoma-related antibody 45,HMB45）和CD34,两例Ki-67阳性率均低于2%。结论：增生性筋膜炎是一种罕见的良性增生性病变,手术切除是主要治疗手段。因其临床及病理特征,易被误诊为恶性肿瘤而予以后续的放射治疗和化学治疗,故应加强对该病的认识,避免误诊和漏诊。     

伴破骨样巨细胞平滑肌肉瘤的临床病理学观察

目的 探讨伴破骨样巨细胞平滑肌肉瘤的临床病理学特点及其鉴别诊断.方法 收集7例伴大量破骨样巨细胞平滑肌肉瘤病例的临床和影像学资料,行光镜观察、免疫组织化学(EnVision法)标记和电镜观察,并复习相关文献.结果 患者均为成年人,其中女性3例,男性4例,平均年龄 63岁.肿瘤位于大腿皮下软组织2例,左背部、腹膜后、小肠、乳腺和子宫各1例.组织学上,所有病例均由形态相对一致、呈交织条束状排列的梭形瘤细胞和大量的破骨样巨细胞组成,后者多散在分布于梭形细胞之间(6例),或形成巨细胞瘤样结节(1例).免疫组织化学标记显示,梭形细胞程度不等地表达平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白、结蛋白和高相对分子质量钙调结合蛋白,破骨样巨细胞表达CD68.电镜观察显示梭形细胞具平滑肌分化特征,破骨样巨细胞则具组织细胞分化.随访6例患者,均在术后发生复发或转移,其中3例带瘤生存,2例死亡.结论 (1)伴大量破骨样巨细胞的平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤的一种少见亚型,形态上与巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤相似,诊断时应注意加以鉴别.(2)免疫组织化学标记和电镜观察提示肿瘤内的破骨样巨细胞起源于单核细胞/组织细胞系.(3)该肿瘤的恶性程度高,预后差.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features of leiomyosarcoma with prominent osteoclast-like giant cells. Methods The clinical and pathologic features of 7 cases of leiomyosarcoma with prominent osteoclast-like giant cells were analyzed. Immunohistochemical and ultrastructural studies were performed. The literature was reviewed. Results All cases occurred in adults, with a mean age of 63 years. There was no significant soft tissue of thigh (number=2), left back (number=1), retroperitoneum (number=1), small intestine (number=1), breast (number=1) and uterus (number=1). Histologic examination showed that the tumor was composed of relatively uniform spindly cells arranged in interlacing fascicles. The hallmark was the presence of prominent osteoclast-like giant cells, either intimately admixed with the spindly cells (number=6) or forming giant cell tumor-like nodules (number=1). Immunohistochemically, the spindly cells expressed smooth muscle actin, muscle-specific actin, desmin and h-caldesmon in various degrees, whereas the osteoclast-like giant cells expressed CD68. Ultrastructural study showed smooth muscle differentiation in the spindly cells and histiocytic differentiation in the osteoclast-like giant cells. Follow-up data were available in 6 cases. There were local recurrences and/or metastases in all the 6 patients. Three patients were alive with unresectable or recurrent/metastatic disease and two patients died of the disease. Conclusions Leiomyosarcoma with prominent osteoclast-like giant cells is a rare variant of leiomyosarcoma which should be distinguished from the so-called giant cell variant of malignant fibrous histiocytoma. The osteoclast-like giant cells are of histiocytic differentiation. Surgical resection remains the mainstay of management of this high-grade sarcoma.     

乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌（fibromatosis-like spindle cell carcinoma,FLSCC）临床病理特征。方法 对3例FLSCC病例进行光镜观察和免疫组化染色[CK、CK（34βE12）、vimentin、SMA、ER、PR、Ki-67、c-erbB-2]。结果 3例均为女性,年龄分别为47、53、56岁,均可触及乳腺肿块。肿瘤境界清楚,但镜下边缘呈浸润性。肿瘤主要是梭形细胞、多边形细胞、少量的管状腺体及鳞上皮巢混合,间质纤维明显增生伴胶原化,细胞成束状排列或散在分布,似纤维瘤病样改变。梭形细胞分化良好,异型性不明显,部分区域细胞较丰富,其间聚集的上皮簇或片状多边形细胞核有轻度异型,可见少数核分裂象。多边形细胞与梭形细胞有移行。病变中亦可见淋巴细胞、浆细胞聚集浸润。上皮细胞、多边形细胞及部分梭形细胞CK（34βE12）、CK（AE1／AE3）阳性,CK阴性的梭形细胞表达vimentin、SMA。3例均行肿块切除,其中1例,术后4个月复发,再行乳腺根治术。结论 乳腺（纤维瘤病样）梭形细胞癌是一种少见的、低度恶性肿瘤,诊断需依赖免疫组化标记并与乳腺其它梭形细胞肿瘤相鉴别。     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.